长QT综合征(一)

长QT综合征(一)
张莉;李翠兰;胡大一;赵博
【期刊名称】《心血管病学进展》
【年(卷),期】2010(31)3
【摘要】长QT综合征(LQTS)是一种心律紊乱疾病,表现为QT间期延长和T波异常,与尖端扭转型室性心动过速(TdP)的易感性增加相关,可导致晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏事件.先天性LQTS的发生率约为1/2 500,由编码或调节心脏钠、钾和
钙离子通道的基因突变引起.至今已发现14个亚型,其中12个引起Romano-Ward综合征,2个引起伴耳聋的Jervell and Lange-Nielsen综合征,总共有1 200多个突变.大部分已知的基因突变在编码钾离子通道的基因上.疾病的严重程度受基
因突变类型、突变位点和离子通道的生物物理特性影响.临床LQTS相关的症状与
年龄、性别和QT间期延长程度相关.心脏事件的发生率在青少年和年轻的成年人
中最高.女性比男性问题更多. QT间期越长,心脏事件发生率越高.在已知基因型的个体中,LQT1～3占90%～95%.在LQT1～3和LQT7个体存在基因特异性的心电图(ECG)表现.心脏事件的触发因素也因基因型的不同而不同.认识到基因特异的临床
特征和ECG模式之间的关系可提高诊断的精确性.家族筛查、系列ECG跟踪随访、运动试验等不仅对先证者的诊断很重要,对于其他受累家族成员的确认也很重要.在
所有亚型中,β 阻滞剂对LQT1型患者最有效.左心交感神经切除术(LCSD)可增加心室颤动阈值从而显示可降低心脏事件的发生率.微创的LCSD术式比传统的方法更
安全,患者恢复更快.植入式心脏复律除颤器(ICD) 可对致命性心律失常提供最好的
保护,但有必要使用ICD的危险分层,因为有 50% 的LQTS 患者会终身无心脏事件
发生.获得性LQTS在普通人群更常见,女性对延长QT间期的药物和电解质紊乱引
起的TdP更易感.去除诱因是矫正获得性LQTS的最好办法.避免延长QT间期的药物和基因特异性的触发因素也能降低遗传性LQTS的心脏事件发生率.
【总页数】9页(P340-348)
【作者】张莉;李翠兰;胡大一;赵博
【作者单位】西安交通大学附属第一和第二医院,陕西,西安,710061;北京大学分子医学研究所,北京,100044;Main Line Health Heart Center Lankenau Hospital Wynnewood Pennsylvania USA;北京大学人民医院心脏中心,北京,100044;北京大学人民医院心脏中心,北京,100044;北京大学人民医院心脏中心,北京,100044【正文语种】中文
【中图分类】R544.1
【相关文献】
1.长QT综合征患者心电图T波峰-末间期及其与QT比值的特征 [J], 朱丹军;杨琳;薛小临;杨海涛;王惠;孙超峰;王东琦;崔长琮
2.儿童先天性长QT综合征患者的QT滞后现象 [J], 高东
升;Robert;Hamilton;Christine;Chiu-man
3.基因分析在Timothy综合征、Romano-Ward长QT综合征、Jervell-Lange-Nielsen长QT综合征以及Andersen综合征中的作用 [J], 余国膺
4.左侧胸交感神经切除治疗先天性长QT综合征时QTc间期变化的观察 [J], 方俊标;骆晓攀;周冰;许林海;方永生
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