美国眼科学会年龄相关性黄斑变性临床指南(2019)解读

美国眼科学会年龄相关性黄斑变性临床指南（2019）解读
朱静吟，沈念慈
复旦大学附属华东医院眼科，上海200040
年龄相关性黄斑变性（age-related macular degene-ration,AMD ）是引起不可逆性严重视力损害的主要原因之一[1-3]，针对AMD 的治疗一直是国内外研究的热点。

21世纪初，AMD 的治疗由于抗血管内皮细胞生长因子（vascular endothelial growth factor,VEGF ）
药物的应用取得了突破性的进展。

2019年，美国眼科学会（American Academy of Ophthalmology,AAO ）
关于AMD 的临床实践指南[4]（以下简称指南）重新对AMD 的疾病背景、治疗原理和治疗流程进行了归纳与总结，其建议均基于Cochrane 认证的可靠系统性综述。

本文对指南的主要内容及结论进行精简解读，以期为AMD 的临床诊治提供有效参考。

疾病定义
AMD 是一种黄斑疾病，其特征包括以下1种或多种：（1）存在至少中型或更大的玻璃膜疣（直径>63m ）；（2）视网膜色素上皮（retinal pigment epithelium,RPE ）异常，如色素减少或色素过多；（3）存在RPE 地图样萎缩（geographic atrophy,GA ）、渗出性或湿性脉络膜新生血管形成（choroidal neovascularization,CNV ）、息肉样脉络膜血管病变（polypoidal choroidal vascula-pathy,PCV ）、网状假性玻璃膜疣或视网膜血管瘤样增生（retinal angiomatous proliferation,RAP ）以上任1特征。

指南中仍依照年龄相关性眼病研究（Age-Related Eye Disease study,AREDS ）[5]
的标准，将AMD 分为4大类。

无AMD （AREDS 类别1）不存在或仅有少量玻璃膜疣（直径<63m ）。

早期AMD （AREDS 类别2）多发的小玻璃膜疣和仅有少量中等大小玻璃膜疣（直径
63~124m ），或轻度RPE 异常。

中期AMD （AREDS 类别3）具有以下任1特
征：（1）大量中等大小玻璃膜疣（直径63~124m ）；
（2）至少1个大玻璃膜疣（直径≥125m ）；（3）GA。

晚期AMD （AREDS 类别4）单眼具有以下1种或多种特征：（1）涉及中央凹的GA ；（2）包括CNV 、视网膜神经上皮或RPE 的浆液性和/或出血性脱离、视网膜硬性渗出、视网膜下或RPE 下纤维血管增生以及盘状瘢痕在内的新生血管
性黄斑病变。

流行病学及危险因素
AMD 最主要的诱因是增龄。

其患病率因种族而异，白种人群和亚洲人群的患病风险高于非洲裔和西班牙裔个体。

晚期AMD 在白种人中更为常见，主要诱因是高龄和种族特征（即白种人和家族史）[1,6-8]。

吸烟是已明确的主要可干预诱因[9-10]。

吸烟显著增加了AMD 的发生风险，且似乎存在剂量反应关系，戒烟能降低AMD 的进展风险。

此外，全身抗氧化剂水平较低也是AMD 的风险因素，服用抗氧化维生素和矿物质可能延缓晚期AMD 及视力丧失的进展[11-12]。

而AMD 的风险降低与摄入富
含3-长链多不饱和脂肪酸食物有关[13]。

饱和脂肪酸、胆固醇摄入量较多及身体质量指数较高的人群AMD 发生风险增加[14]。

荟萃分析显示阿司匹林与罹患AMD 的风险增加无关[15]，推荐患者可遵医嘱继续使用[16]。

自然病程
早期AMD （AREDS 类别2）患者5年内双眼发展为晚期AMD 的风险较低[5]。

中期AMD （AREDS 类别3）患者5年内进展为晚期AMD 的比例约为18.0%[5]。

晚期AMD （AREDS 类别4）患者均存在单眼视力受损。

单眼晚期AMD 患者随访至第5年时，对侧眼发展为晚期AMD 的风险为35%~50%[17]。

非新生血管性AMD 进展速度较慢，晚期可表现为中心GA ，严重视力损害的发生率较低[18]。

通过荧光素眼底血管造影（fundus fluorescein angiography,FFA ）对新生血管性AMD （neovascular age-related
基金项目：
上海申康医院发展中心临床三年行动计划（SHDC2020CR-1043B-008）
通信作者：
沈念慈，电子信箱：沈念慈
教授
macular degeneration,nAMD ）中存在的CNV 进行分类，可分为经典型、隐匿型、主要经典型、微小经典型或混合病变型[19]。

nAMD 的其他临床亚型可能包括：（1）视网膜色素上皮脱离；（2）存在橙色息肉样病变的患者，尤其是非洲或亚洲患者应怀疑特发性PCV [20]；（3）RAP [21]。

诊断
病史（1）症状：视物变形、视力下降、视野盲点、闪光感或暗适应困难；（2）药物和营养补充剂的使用；（3）眼病史；（4）全身病史（包括任何过敏反应）；（5）家族史，尤其是AMD 家族史；（6）个人史，尤其是定量吸烟史。

检查（1）全面眼科检查；（2）Amsler 方格表检查；（3）裂隙灯显微镜进行黄斑部检查，以便发现细微的CNV 。

指南明确将Amsler 方格表检查列入诊断和随访检查项
目中。

诊断
试验
光学相干断层扫描（optical coherence tomogra-phy,OCT ）OCT 是仅有的能将视网膜横截面结构可视化的成像技术，有助于确定有无视网膜下积液以及记录视网膜厚度。

不仅能准确地跟踪结构变化，亦可用于评估视网膜和RPE 对治疗的反应。

光学相干断层扫描血管造影（optical coherence tomography angiography,OCTA ）指南首次将OCTA 归入预防和早期发现、诊断试验及随访检查项目，同时指出OCTA 能对视网膜和脉络膜血管进行无创检查，其应用已日渐广泛，但尚未取代其他的血管造影方法
[22]。

FFA 当患者主诉新发的视物变形或有不能解释的视物模糊，临床检查发现RPE 和视网膜隆起、视膜下出血、硬性渗出或视网膜下纤维增生，同时出现下列情况时应当行FFA ：（1）用于发现和确定CNV 的范围、类型、大小和位置，并计算病变含有经典型CNV 的百分比；（2）检测治疗后的持续性或复发性CNV 及其他视网膜
疾病。

眼底照相术眼底照相术可发现眼底病变，评估神经视网膜和RPE 的浆液性脱离，明确遮挡荧光或晚期不能确定来源的渗漏病因，还可为晚期非新生血管性AMD 患者和已治疗的AMD 患者提供基线资料。

眼底自身荧光眼底自身荧光有助于显示GA
区域并监测其进展，还可定量RPE 中的脂褐素。

吲哚菁绿血管造影
吲哚菁绿血管造影可显示
脉络膜循环，检查AMD 的特定形式，也更易识别PCV。

治疗原则与方式
指南仍支持抗氧化维生素和矿物质补充剂的使用，以减缓AMD 向晚期发展[11-12]。

抗氧化维生素和矿物质的联合应用不能减缓早期AMD 向中期AMD 的进展，也不能防止或延缓AMD 的发病[5,23]，但单侧中期AMD 或晚期AMD 患者可从抗氧化维生素和矿物质补充剂中受益[5,24]。

使用玻璃体腔注射抗VEGF 药物、光动力疗法（photodynamic therapy,PDT ）和激光光凝术治疗nAMD 也被证实有效。

目前，GA 尚无行之有效的预防或治疗方式。

与其他疗法相比，抗VEGF 药物在nAMD 患者的视力提升和解剖恢复上均表现出了良好
的效果。

与2015版AAO 的AMD 指南比较，
2019版指南强调了对于nAMD 的早期诊断和治疗可以改善视力预后；再次确立了抗VEGF 药物疗法作为治疗和稳定大部分nAMD 病例的一线疗法地位，且多数Coch-rane 系统评价也证实其维持视力的有效性[25]。

针对已获美国食品药品监督管理局（Food and Drug Admin-istration,FDA)批准的主流抗VEGF 药物（雷珠单抗、阿柏西普及贝伐单抗），Cochrane 系统评价认为即使这些抗VEGF 药物之间存在区别，那也是极细微的[26-27]。

分析13859例患者的真实案例发现，雷珠单抗、阿柏西普和贝伐单抗这3种药物在1年内均能改善视力[28]。

除了上述已上市的主流抗VEGF 药物，指南还列举了一些新获FDA 批准或进入临床II 、III 期试验的新型抗VEGF 药物（如Conbercept 、Abicipar 和Brolucizumab 等）。

目前的数据尚不支持玻璃体腔皮质类固醇注射和抗VEGF 药物联合使用，尤其是考虑到皮质类固醇相关的青光眼和白内障等长期不良反应。

新发的nAMD 患者抗VEGF 治疗联合PDT 未明显改善疗效，但联合治疗所需的抗VEGF 注射次数较少[29]。

对于中心凹下CNV ，指南支持将抗VEGF 药物疗法单独用于新发nAMD 患者，且较少需要其他辅助治疗。

使用维替泊芬的PDT 疗法可用于治疗与AMD 相关的中心凹下CNV （以经典型为主）。

而对于中心凹旁和中心凹外的CNV ，临床医师已将抗VEGF 作为主流治疗。

激光光凝术对于治疗中心凹外和视乳头周围CNV 病变仍保持了一定的作用，但不再建议将其应用于中心凹下CNV 治疗。

治疗过程
预防和早期发现鼓励早期AMD 患者和/或有
AMD家族史者使用单眼视力测验评估自己的视敏感度，并定期散瞳检查眼底[30]。

对于单侧眼已发展为中、晚期AMD的患者，应使用抗氧化剂和矿物质补充剂进行治疗。

具有高风险AMD表型的患者发展为晚期AMD的风险增加，应告知患者如何发现CNV 症状的方法。

指南首次指出联合应用OCTA en face模式和cross section模式对于CNV检测的敏感度和特异性接近于OCT与金标准FFA联合诊断的效果，并优于单独应用OCTA en face模式[31]。

单独应用结构OCT对CNV检测亦有出色的敏感度。

OCTA可以检测到临床前期CNV[32]，同时使用OCTA添加血流量信息，可以降低结构OCT的假阳性率[31]。

CNV治疗指征迄今为止，主要的前瞻性随机抗
VEGF治疗均采用了固定的连续治疗方案（大约每4
周或每8周）或个性化的PRN方案[33]。

雷珠单抗的
PRN方案在1年的治疗中似乎与固定每月给药方案具
有相当的疗效和安全性，但在长期随访中并未能维持
治疗初期的视力提升效果。

治疗和延长方案(treat-
and-extend,T&E)尝试了个性化治疗的连续可变剂量
方案，在临床实践中常被用作上述2种治疗方法的替
代方法[34]。

目前尚无关于抗VEGF药物理想给药间
隔的共识。

视网膜出血在nAMD中相对常见。

视网膜下小
出血是活跃的CNV或PCV表现，可通过抗VEGF药
物进行治疗。

对于较大的黄斑下出血，其治疗方案目
前尚无定论[35]。

治疗的并发症玻璃体腔药物治疗可导致眼内炎、
非感染性炎症、视网膜撕裂或脱离，也会增加眼压升
高和全身性动脉血栓形成的风险[36]。

随
访评估
病史（1）症状：包括视力下降和视物变形；
（2）药物和营养补充剂的改变；（3）医学和眼科病史
的变化；（4）个人史的变化（如吸烟与否、吸烟数量
是否改变）。

检查随访检查应包括视力、Amsler方格表和
眼底检查。

nAMD治疗后随诊接受抗VEGF注射治疗、
维替泊芬PDT治疗或激光光凝术的患者需定期进行
眼底检查。

玻璃体腔抗VEGF治疗的初始治疗和随访
应间隔约4周[33]。

应用OCT、OCTA、FFA和眼底
照相术有助于识别活跃的渗出病灶或疾病是否进展。

指导患者主动报告眼内炎、视网膜脱离或视力下降等
症状，并立即对其进行重新检查。

对侧未发病眼对于单眼患病者，没有CNV的
对侧眼具有发展为晚期AMD的高风险。

通过服用
AREDS/AREDS2指示的补充剂，可在10年内将此风
险降低约36%[5]。

而单眼晚期AMD和对侧眼存在较
大玻璃膜疣并伴有RPE变化的极高危患者可能需要
更为频繁的复诊（每6~12个月）。

小结
2019版AAO指南对AMD的定义分型、流行病
学、危险因素、自然病程、诊断和治疗均做了详尽的
阐述，对于AMD循证医学临床实践具有积极的指导
意义。

其关键发现和治疗建议主要包括：（1）AMD
患者中80%为非新生血管性AMD，但造成视力严重
丧失的多为nAMD；（2）年龄、北欧血统和遗传因素
为晚期AMD的主要诱因，吸烟是主要可干预诱因，
强烈建议AMD患者和AMD风险人群戒烟；（3）中
晚期AMD患者应补充抗氧化剂维生素和矿物质（AR-
EDS2推荐剂量），但中期以前的AMD患者和AMD
家族史者服用上述补充剂无任何预防价值；（4）FFA、
OCT和OCTA是有效的诊断方法，可用于发现新发
或复发的新生血管活动，同时指导治疗nAMD患者，
且早期诊断和治疗能有效提升视力预后；（5）使用玻
璃体腔注射抗VEGF药物是治疗nAMD的最有效方
法，应作为一线治疗施行。

值得注意的是，AAO针对AMD的临床指南其循
证证据均基于国外人群的临床研究结果，将其应用于
日常的临床工作中时，应结合我国的国情，充分考虑
患者的疾病表现、预期寿命和随访条件等各方面因素，
参照指南的基本原则和治疗建议。

同时可结合中华医
学会眼科学分会眼底病学组制订的《中国老年性黄斑
变性临床诊断治疗路径》[37]，合理应用新的诊断仪器
和治疗药物，个性化制定患者的治疗随访方案，以期
挽救更多的AMD患者，改善患者因视力损害而降低
的生活质量。

参考文献
[1]Klein R,Klein BE,Linton KL.Prevalence of age-related ma-
culopathy.The Beaver Dam Eye Study[J].Ophthalmology,
1992，99(6):933-943.
[2]Friedman DS,O'Colmain BJ,Muñoz
B,.Prevalence of
age-related macular degeneration in the United States[J].Arch
Ophthalmol,2004，122(4):564-572.
[3]Congdon N,O'Colmain B,Klaver
CC,.Causes and prevalence
of visual impairment among adults in the United States[J].Arch
Ophthalmol,2004，122(4):477-485.
[4]Flaxel CJ,Adelman RA,Bailey
ST,.Age-Related Macular
Degeneration Preferred Practice Pattern[J].Ophthalmology,
2020，127(1):P1-P65.
[5]
Age-Related Eye Disease Study Research Group.A randomized,placebo-controlled,clinical trial of high-dose supplementation with vitamins C and E,beta carotene,and zinc for age-related macular degeneration and vision loss:AREDS report no.8[J].Arch Ophthalmol,2001，119(10):1417-1436.
[6]Age-Related Eye Disease Study Research Group.Risk factors as-sociated with age-related macular degeneration.A case-control study in the age-related eye disease study:Age-Related Eye Dis-ease Study Report Number 3[J].Ophthalmology,2000,107(12):2224-2232.
[7]Klein R,Klein BE,Knudtson
MD,.Prevalence of age-related macular degeneration in 4racial/ethnic groups in the multi-ethnic study of atherosclerosis [J].Ophthalmology,2006,113(3):373-380.
[8]Kawasaki R,Yasuda M,Song
SJ,.The prevalence of age-related macular degeneration in Asians:a systematic review and meta-analysis [J].Ophthalmology,2010，117(5):921-927.[9]Khan JC,Thurlby DA,Shahid
H,.Smoking and age related macular degeneration:the number of pack years of cigarette smoking is a major determinant of risk for both geographic atro-phy and choroidal neovascularisation [J].Br J Ophthalmol,2006，90(1):75-80.
[10]
Christen WG,Glynn RJ,Manson
JE,
.A prospective study of cigarette smoking and risk of age-related macular de-generation in men [J].JAMA,1996,276(14):1147-1151.[11]
Age-Related Eye Disease Study Research Group,SanGiovanni JP,Chew
EY,.The relationship of dietary carotenoid and vitamin A,E,and C intake with age-related macular de-generation in a case-control study:AREDS Report No.22[J].Arch Ophthalmol,2007,125(9):1225-1232.[12]
Chong EW,Wong TY,Kreis
AJ,.Dietary antioxidants and primary prevention of age related macular degeneration:systematic review and meta-analysis [J].BMJ,2007，335(7623):755.
[13]
Chong EW,Kreis AJ,Wong
TY,.Dietary omega-3fatty acid and fish intake in the primary prevention of age-related macular degeneration:a systematic review and meta-analysis [J].Arch Ophthalmol,2008，126(6):826-833.[14]
Clemons TE,Milton RC,Klein
R,.Risk factors for the incidence of Advanced Age-Related Macular Degeneration in the Age-Related Eye Disease Study (AREDS)AREDS report no.19[J].Ophthalmology,2005,112(4):533-539.[15]
Zhu W,Wu Y,Xu
D,.Aspirin use and risk of age-related macular degeneration:a meta-analysis [J].PLoS One,2013,8(3):e58821.
[16]Rim TH,Yoo TK,Kwak
J,.Long-Term Regular Use of Low-Dose Aspirin and Neovascular Age-Related Macular De-generation:National Sample Cohort 2010-2015[J].Ophthal-mology,2019，126(2):274-282.[17]
Ferris FL,Davis MD,Clemons
TE,.A simplified severity scale for age-related macular degeneration:AREDS Report No.18[J].Arch Ophthalmol,2005，123(11):1570-1574.[18]Sunness JS,Rubin GS,Applegate
CA,.Visual function abnormalities and prognosis in eyes with age-related geographic
atrophy of the macula and good visual acuity [J].Ophthalmo-logy,1997，104(10):1677-1691.
[19]
Macular Photocoagulation Study Group.Argon laser photoco-agulation for neovascular maculopathy.Five-year results from randomized clinical trials [J].Arch Ophthalmol,1991，109(8):1109-1114.
[20]Yannuzzi LA,Sorenson J,Spaide
RF,.Idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy (IPCV)[J].Retina,1990,10(1):1-8.[21]
Yannuzzi LA,Negr ão S,Iida
T,.Retinal angiomatous proliferation in age related macular degeneration.2001[J].Ret-ina,2012，32(Suppl 1):416-434.
[22]
Wang R,Liang Z,Liu X.Diagnostic accuracy of optical coherence tomography angiography for choroidal neovasculari-zation:a systematic review and meta-analysis [J].BMC Oph-thalmol ，2019，19(1):162.
[23]
Evans JR,Lawrenson JG.Antioxidant vitamin and mineral supplements for preventing age-related macular degeneration [J].Cochrane Database Syst Rev,2012(6):CD000253.
[24]
Evans JR,Lawrenson JG.Antioxidant vitamin and mineral supplements for preventing age-related macular degeneration [J].Cochrane Database Syst Rev,2017,7(7):CD000253.
[25]
Solomon SD,Lindsley K,Vedula
SS,
.Anti-vascular en-dothelial growth factor for neovascular age-related macular de-generation [J].Cochrane Database Syst Rev,2019,3(3):CD005139.
[26]
Sarwar S,Clearfield E,Soliman
MK,.Aflibercept for neovascular age-related macular degeneration [J].Cochrane Database Syst Rev,2016,2:CD011346.[27]
Moja L,Lucenteforte E,Kwag
KH,.Systemic safety of bevacizumab versus ranibizumab for neovascular age-related macular degeneration [J].Cochrane Database Syst Rev,2014,9(9):CD011230.
[28]
Rao P,Lum F,Wood
K,.Real-World Vision in Age-Related Macular Degeneration Patients Treated with Single Anti-VEGF Drug Type for 1Year in the IRIS Registry [J].Oph-thalmology,2018,125(4):522-528.[29]
Gao Y,Yu T,Zhang
Y,.Anti-VEGF Monotherapy Versus Photodynamic Therapy and Anti-VEGF Combination Treatment for Neovascular Age-Related Macular Degeneration:A Meta-Analysis [J].Invest Ophthalmol Vis Sci,2018，59(10):4307-4317.
[30]
AREDS2-HOME Study Research Group,Chew EY,Clemons
TE,.Randomized trial of a home monitoring system for early detection of choroidal neovascularization home monitoring of the Eye (HOME)study [J].Ophthalmology,2014，121(2):535-544.
[31]
Faridi A,Jia Y,Gao
SS,.Sensitivity and Specificity of OCT Angiography to Detect Choroidal Neovascularization [J].Ophthalmol Retina,2017，1(4):294-303.[32]
Carnevali A,Sacconi R,Querques
L,.Natural History of Treatment-Naive Quiescent Choroidal Neovascularization in Age-Related Macular Degeneration Using OCT Angiography [J].Ophthalmol Retina,2018，2(9):922-930.
[33]
Comparison of Age-related Macular Degeneration Treatments Trials (CATT)Research Group,Maguire MG,Martin DF,
.Five-Year Outcomes with Anti-Vascular Endothelial Gro-
wth Factor Treatment of Neovascular Age-Related Macular De-
generation:The Comparison of Age-Related Macular Degene-
ration Treatments Trials[J].Ophthalmology,2016,123(8):
1751-1761.
[34]Berg K,Pedersen TR,Sandvik
L,.Comparison of ranibizumab
and bevacizumab for neovascular age-related macular degenera-
tion according to LUCAS treat-and-extend protocol[J].Oph-
thalmology,2015，122(1):146-152.
[35]Giansanti F,Eandi CM,Virgili G.Submacular surgery for chor-
oidal neovascularisation secondary to age-related macular de-
generation[J].Cochrane Database Syst Rev,2009(2):CD006931.
[36]Bakri SJ,Thorne JE,Ho
AC,.Safety and Efficacy of
Anti-Vascular Endothelial Growth Factor Therapies for Neovas-
cular Age-Related Macular Degeneration:A Report by the
American Academy of Ophthalmology[J].Ophthalmology,
2019，126(1):55-63.
[37]中华医学会眼科学分会眼底病学组中国老年性黄斑变性临床
指南与临床路径制订委员会.中国老年性黄斑变性临床诊断
治疗路径[J].中华眼底病杂志,2013,29(4):343-355.
（收款日期：2020-12-14）
作者简介：沈念慈，主任医师，复旦大学附属华东医院眼科
主任。

上海市医学会眼科专科分会委员、上海市眼科学会青光眼组
名誉组长、上海市医师协会眼科医师分会委员、上海市中西医结合
学会眼科专业委员会委员。

现任《中华眼外伤职业眼病杂志》副主
编及编委、《中国临床药学杂志》编委和国家科学技术奖评审专家。

主持并参与多项国家级、上海市自然科学基金项目和局级课题。

参
加编撰多部眼科专著，先后发表专业学术论文40余篇。

（本文编辑：朱音）
中国白塞综合征中西医结合诊疗专家共识（2020年）
邹峻1，陈永2，曲环汝3，李小霞4，陆瑜5，陈立忠6，张华东7，苏晓8，李亚明9，周旻10，杨培增11，刘枫12，曲新凯13，曲乐丰14，孙立忠15，宋智钢16，陈向军17，魏文石18，谢彦晖19，姚吉龙20，林光武21，白姣姣22，陈勇23，徐光23，赵福涛24，何东仪25，管剑龙1
1.复旦大学附属华东医院风湿免疫科，上海200040；
2.南方医科大学附属中西医结合医院风湿免疫科，广东广州510315；
3.上海中医药大学附属龙华医院风湿免疫科，上海200032；
4.首都医科大学宣武医院风湿免疫-变态反应科，北京100053；
5.上海交通大学附属仁济医院风湿免疫科，上海200001；
6.中国人民解放军第964医院中医风湿科，吉林长春130062；
7.中国中医科学院广安门医院风湿科，北京100053；
8.上海中医药大学附属市中医医院风湿病科，上海200071；
9.复旦大学附属华东医院中医内科，上海200040；10.复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科，上海200031；11.重庆医科大学附属第一医院眼科，重庆400016；12.同济大学附属第十人民医院消化内科、内镜中心，上海200072；13.复旦大学附属华东医院心血管内科，上海200040；14.海军军医大学附属长征医院血管外科，上海200003；15.首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科，北京100029；16.海军军医大学附属长海医院心血管外科，上海200433；17.复旦大学附属华山医院神经内科，上海200040；
18.复旦大学附属华东医院神经内科，上海200040；19.复旦大学附属华东医院血液科，上海200040；20.南方医科大学附属深圳妇幼保健院妇产科，广东深圳518028；21.复旦大学附属华东医院放射科，上海200040；22.复旦大学附属华东医院护理部，上海200040；23.北京白兰鸽白塞病罕见病关爱中心患者代表，北京100068；24.上海交通大学医学院附属第九人民医院风湿免疫科，上海201999；25.上海中医药大学附属光华中西医结合医院风湿免疫科，上海200052
白塞综合征（Behçet's syndrome,BS）是一种原
因不明的多系统受累的血管炎症性疾病[1-4]。

BS依其
主要症状表现，可归属于中医“狐惑病”范畴，狐惑
病，始载于东汉·张仲景《金匮要略·百合狐惑阴阳
毒病脉证治》篇，主方甘草泻心汤沿用至今[5]。

1937
年，土耳其Hulusi Behcet医师首次报道了一组“眼-
口-生殖器三联征”病例，临床上主要表现为复发性
口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及
心脏、血管、神经系统、消化道、关节、附睾等器
官[6]。

皮肤黏膜为基本临床表型，预后良好；重要脏
器累及尤其是出现葡萄膜炎（Behçet's uveitis,BU）、
心脏或大血管累及、脑干梗死或肠道巨大溃疡是主要
致残，甚至致死原因。

本病具有地理差异特征。

东亚、
中东和地中海地区发病率较高，故又被称为“丝绸之
路病”。

发病年龄多见于20~40岁。

总体上，男女比通信作者：何东仪，电子信箱：********************.cn;
管剑龙，电子信箱：*********************
·专家共识·。