HELLP综合征(中文)
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高血压,上腹痛 • 产后:10mg bid一天,然后5mg bid再用一天 • 产前已用皮质激素 • 不确定:临床症状改善,实验室:血小板
>100,00mm3, LDH下降,尿量>100ml/h
警惕:
• 多脏器衰竭的征像 • 并发症: • 肝被膜下血肿 • 肝被膜下出血 • 肝破裂 • 治疗方法 • 保守治疗 • 外科治疗
加强胎儿监护
• HELLP综合症患者的胎儿面临的最主要 危险是不成熟
• 皮质激素的应用减少了早产儿因肺不成 熟引起的并发症
• 分娩应在有新生儿监护和治疗条件的医 疗中心进行
产后监护
• 在产科ICU观察直至: • 血小板持续上升,LDH持续下降 • 尿量在不用利尿药物的情况下至少连续两小时
>100ml/h • 血压控制良好,收缩压150mmHg,舒张压
其他临床表现
• 生化因子升高 • HCG • AFP • LDH • 血浆
高血压孕妇伴有上腹部 和/或季肋部疼痛,且有恶心, 呕吐,溶血等,有助于正确诊断 。
HELLP综合征按血小板记数 分级
• 一级:血小板记数<50,000/mm3 • 二级:血小板记数50-100,000/mm3 • 三级:血小板记数100-150,000/mm3
HELLP综合征
北京妇产医院 魏巍
• 先兆子痫------是人类特有的发生于 孕期和产褥期的多系统疾病。临床 症状为三联征:
• 高血压 • 蛋白尿 • 水肿
回溯十九世纪的报道:
• 罕见,症状多变的有复杂过程的 严重的子痫前期。
• 今天已经认识到,这种罕见的子 痫前期的描述就是HELLP综合征
。
•H • EL • LP
按HELLP综合征部分或完全表现 分类
• 完全HELLP综合征 • 严重先兆子痫的孕妇有微血管病性溶血性贫
血
• LDH600 u/L • SGOT 70 u/L • 血小板减少 <100,000/mm3 • 部分HELLP综合征 • 上述症状的一项或两项
HELLP综合征的鉴别诊断
• 血栓性微血管病变 • 特发性血小板减少性紫癜 • 由败血症或药物引起的微血管病性溶血性贫血 • 溶血性尿毒症综合征 • 纤维蛋白原消耗性疾病----DIC • 急性脂肪肝 • 败血症 • 严重的低血容量/出血(胎盘早剥/羊水栓塞) • 结缔组织疾病 • 系统性红斑狼疮
HELLP的命名
HEMOYSIS(溶血)
ELVATED LIVER ENZYMES (肝 转氨酶升高)
LOW PLATELETS (血小板减少)
• 报道的发生率 2—12% • 围产期发病率和死亡率升高 • 孕妇的死亡率 35%
HELLP综合征可能的病生理学变 化
常见因素: 血容量增加,胎儿的存在/蜕膜细胞,血管痙挛,血管修 复不足,自发性 血管内皮病变
小板,预防产后出血。
• 产后初期:自娩者保持血小板>20,000/mm3,剖宫产者保 持血小板>50,000/mm3
• 积极应用地塞米松可减少血小板的输注 • 其他治疗: • 免疫球蛋白
分娩的处理
• 决定HELLP综合症患者的分娩方式时要考虑 • 孕龄 • 母亲和胎儿的情况 • 胎先露 • 宫颈成熟度 • 如决定剖宫产 • 垂直皮肤的切口 • 宫体部切口 • 让胎盘自然剥离以减少出血
• 血像:如果血小板<150,000mm3需要进一步检查 • 肝转氨酶:转氨酶和LDH的升高是肝功能紊乱的标
志
• 肾功能:疾病的后期可见肾功能不全,肌酐和尿酸 的水平是多变的
• 胆红素:游离胆红素因溶血而升高,但很少超过12mg%
• 动态评估:实验室检查必要时每12-24小时重复 • 注意与其他疾病鉴别
血小板凝集/消耗 纤溶亢进/消耗 选择性器官缺血
临床表现多变
其他可能的因素
• 红细胞形态异常 • 肾功能损害 • 肝功能紊乱 • 免疫紊乱 • 基因异常
常见诱因
• 血小板减少症 • 微血管病的溶血性贫血 • 门静脉周围坏死和肝Glisson’s囊扩张
诊断
• 孕中期 • 产后第一天 • 产前诊断有70%在孕27-37周之间确
降压药物的选择
• 肼苯达嗪:5-10mg IV每20-40分钟。如果无效或 效果不佳改用拉贝洛尔,尼群地平或硝普钠。
• 拉贝洛尔:首剂20mg IV逐渐加量直至血压降至安 全范围,最大剂量为300mg。
• 尼群地平:常规剂量口服或舌下含服 • 硝普钠:是一种快速起效的降压药物,同时作用于
动脉和静脉,可用于严重高血压,特别是其他药物 无效时。负荷量:0.25ug/kg/min,增量不超过 10ug/kg/min,超过此剂量增加胎儿氰化物中毒的 危险性。使用时注意遮光和明显的血压反弹。
谢谢
指导下次妊娠
• 再次妊娠发生先兆子痫-子痫的 危险性为42-43%,发生HELLP 综合症的危险性为19-2ห้องสมุดไป่ตู้%
• 再次妊娠早产发生率高,为61%
结论
• HELLP综合症及其治疗仍然是现代 产科学的一大问题
• 准确的诊断和给予非小剂量皮质激 素如地塞米松的早期治疗能够帮助 我们获得最佳的母儿结局
水电解质平衡
• 观察: • 尿量30-40ml/h • 限制入量少于150ml/h • 电解质平衡 • 注意: • 入量少=血管收缩 • 入量过多=肺水肿 • 通过肺动脉楔压监测血容量
出血的治疗
• 对HELLP综合症患者出血的治疗原则是输血小板 • 常规量是每10公斤体重输血小板一个单位 • 自发性出血多发生在血小板<50,000/mm3的患者 • 准备阴道分娩的孕妇,当血小板低于40,000/mm3时应输血
HELLP综合征的鉴别诊断
• 原发的肾脏疾病 • 肾小球肾炎 • 其他 • 病毒性肝炎 • 妊娠剧吐 • 特发性血小板减少 • 溃疡 • 肾盂肾炎 • 肾结石 • 阑尾炎 • 糖尿病
孕妇发病的危险因素
实验室 血小板<50,000 LDH>1400 u/L CPK>200 u/L ALT>100 u/L AST>150 u/L CRE>1.0
100mmHg • 临床症状明显改善,无合并症出现 • 血小板减少性贫血在产后72-96小时无改善预示代
偿机制严重受损,可能有多脏器衰竭
产后监护—地塞米松的应用
• 产前: (0.15mg/kg)10mg IV 每日两次 • 血小板<100,000mm3 • 血小板100,000-150,000/mm3,并有子痫,严重
定
HELLP综合征的诊断标准
• 溶血 • 外周血涂片 • 胆红素升高>1.2mg/dl • 肝转氨酶升高 • SGOT>72U/L • LDH>600U/L • 血小板降低 • 血小板记数<100*103/mm3
临床表现
• 体重过度增长 • 脉压差增大 • 收缩压>140mmHg但舒张压<90mmHg • 眼部病变 • 皮质盲 • 视网膜剥离 • 玻璃体出血
评估胎儿情况
• 确定孕周 • 评估胎儿宫内状况:NST,CST和
/或生物物理评分 • 在孕24-34周应用皮质激素,改善
胎肺成熟度和胎肺功能,也能改善 母儿结局
控制血压
• 80-85%的HELLP患者需要控制血压 以避免母儿发病率和死亡率升高
• 当收缩压>150mmHg时需要治疗,但 同时要保持舒张压不低于8090mmHg以避免胎盘低灌注
临床 上腹痛 恶心 呕吐 子痫 严重的高血压 胎盘早剥
HELLP综合征的治疗
• 早期诊断 • 评估孕母情况 • 评估胎儿情况 • 控制高血压
• MgSO4 • 水电解质平衡 • 治疗出血 • 分娩的处理 • 加强产前监护 • 加强产后监护 • 警惕多器官衰竭 • 对下次妊娠的建议
评估母亲的状况
解痉
• MgSO4首次剂量4-6g IV,然后持续静点1.54g/h,遵循剂量个体化原则。持续应用48小 时或更长。产后继续应用直到临床症状和实验 室化验指标有所改善。
• 如果有使用MgSO4的禁忌症,改用苯妥英,负 荷量:15mg/kg40分钟内滴入,同时持续监测 心功能和血压,每五分钟测量一次。治疗浓度 为10-20ug/ml。
>100,00mm3, LDH下降,尿量>100ml/h
警惕:
• 多脏器衰竭的征像 • 并发症: • 肝被膜下血肿 • 肝被膜下出血 • 肝破裂 • 治疗方法 • 保守治疗 • 外科治疗
加强胎儿监护
• HELLP综合症患者的胎儿面临的最主要 危险是不成熟
• 皮质激素的应用减少了早产儿因肺不成 熟引起的并发症
• 分娩应在有新生儿监护和治疗条件的医 疗中心进行
产后监护
• 在产科ICU观察直至: • 血小板持续上升,LDH持续下降 • 尿量在不用利尿药物的情况下至少连续两小时
>100ml/h • 血压控制良好,收缩压150mmHg,舒张压
其他临床表现
• 生化因子升高 • HCG • AFP • LDH • 血浆
高血压孕妇伴有上腹部 和/或季肋部疼痛,且有恶心, 呕吐,溶血等,有助于正确诊断 。
HELLP综合征按血小板记数 分级
• 一级:血小板记数<50,000/mm3 • 二级:血小板记数50-100,000/mm3 • 三级:血小板记数100-150,000/mm3
HELLP综合征
北京妇产医院 魏巍
• 先兆子痫------是人类特有的发生于 孕期和产褥期的多系统疾病。临床 症状为三联征:
• 高血压 • 蛋白尿 • 水肿
回溯十九世纪的报道:
• 罕见,症状多变的有复杂过程的 严重的子痫前期。
• 今天已经认识到,这种罕见的子 痫前期的描述就是HELLP综合征
。
•H • EL • LP
按HELLP综合征部分或完全表现 分类
• 完全HELLP综合征 • 严重先兆子痫的孕妇有微血管病性溶血性贫
血
• LDH600 u/L • SGOT 70 u/L • 血小板减少 <100,000/mm3 • 部分HELLP综合征 • 上述症状的一项或两项
HELLP综合征的鉴别诊断
• 血栓性微血管病变 • 特发性血小板减少性紫癜 • 由败血症或药物引起的微血管病性溶血性贫血 • 溶血性尿毒症综合征 • 纤维蛋白原消耗性疾病----DIC • 急性脂肪肝 • 败血症 • 严重的低血容量/出血(胎盘早剥/羊水栓塞) • 结缔组织疾病 • 系统性红斑狼疮
HELLP的命名
HEMOYSIS(溶血)
ELVATED LIVER ENZYMES (肝 转氨酶升高)
LOW PLATELETS (血小板减少)
• 报道的发生率 2—12% • 围产期发病率和死亡率升高 • 孕妇的死亡率 35%
HELLP综合征可能的病生理学变 化
常见因素: 血容量增加,胎儿的存在/蜕膜细胞,血管痙挛,血管修 复不足,自发性 血管内皮病变
小板,预防产后出血。
• 产后初期:自娩者保持血小板>20,000/mm3,剖宫产者保 持血小板>50,000/mm3
• 积极应用地塞米松可减少血小板的输注 • 其他治疗: • 免疫球蛋白
分娩的处理
• 决定HELLP综合症患者的分娩方式时要考虑 • 孕龄 • 母亲和胎儿的情况 • 胎先露 • 宫颈成熟度 • 如决定剖宫产 • 垂直皮肤的切口 • 宫体部切口 • 让胎盘自然剥离以减少出血
• 血像:如果血小板<150,000mm3需要进一步检查 • 肝转氨酶:转氨酶和LDH的升高是肝功能紊乱的标
志
• 肾功能:疾病的后期可见肾功能不全,肌酐和尿酸 的水平是多变的
• 胆红素:游离胆红素因溶血而升高,但很少超过12mg%
• 动态评估:实验室检查必要时每12-24小时重复 • 注意与其他疾病鉴别
血小板凝集/消耗 纤溶亢进/消耗 选择性器官缺血
临床表现多变
其他可能的因素
• 红细胞形态异常 • 肾功能损害 • 肝功能紊乱 • 免疫紊乱 • 基因异常
常见诱因
• 血小板减少症 • 微血管病的溶血性贫血 • 门静脉周围坏死和肝Glisson’s囊扩张
诊断
• 孕中期 • 产后第一天 • 产前诊断有70%在孕27-37周之间确
降压药物的选择
• 肼苯达嗪:5-10mg IV每20-40分钟。如果无效或 效果不佳改用拉贝洛尔,尼群地平或硝普钠。
• 拉贝洛尔:首剂20mg IV逐渐加量直至血压降至安 全范围,最大剂量为300mg。
• 尼群地平:常规剂量口服或舌下含服 • 硝普钠:是一种快速起效的降压药物,同时作用于
动脉和静脉,可用于严重高血压,特别是其他药物 无效时。负荷量:0.25ug/kg/min,增量不超过 10ug/kg/min,超过此剂量增加胎儿氰化物中毒的 危险性。使用时注意遮光和明显的血压反弹。
谢谢
指导下次妊娠
• 再次妊娠发生先兆子痫-子痫的 危险性为42-43%,发生HELLP 综合症的危险性为19-2ห้องสมุดไป่ตู้%
• 再次妊娠早产发生率高,为61%
结论
• HELLP综合症及其治疗仍然是现代 产科学的一大问题
• 准确的诊断和给予非小剂量皮质激 素如地塞米松的早期治疗能够帮助 我们获得最佳的母儿结局
水电解质平衡
• 观察: • 尿量30-40ml/h • 限制入量少于150ml/h • 电解质平衡 • 注意: • 入量少=血管收缩 • 入量过多=肺水肿 • 通过肺动脉楔压监测血容量
出血的治疗
• 对HELLP综合症患者出血的治疗原则是输血小板 • 常规量是每10公斤体重输血小板一个单位 • 自发性出血多发生在血小板<50,000/mm3的患者 • 准备阴道分娩的孕妇,当血小板低于40,000/mm3时应输血
HELLP综合征的鉴别诊断
• 原发的肾脏疾病 • 肾小球肾炎 • 其他 • 病毒性肝炎 • 妊娠剧吐 • 特发性血小板减少 • 溃疡 • 肾盂肾炎 • 肾结石 • 阑尾炎 • 糖尿病
孕妇发病的危险因素
实验室 血小板<50,000 LDH>1400 u/L CPK>200 u/L ALT>100 u/L AST>150 u/L CRE>1.0
100mmHg • 临床症状明显改善,无合并症出现 • 血小板减少性贫血在产后72-96小时无改善预示代
偿机制严重受损,可能有多脏器衰竭
产后监护—地塞米松的应用
• 产前: (0.15mg/kg)10mg IV 每日两次 • 血小板<100,000mm3 • 血小板100,000-150,000/mm3,并有子痫,严重
定
HELLP综合征的诊断标准
• 溶血 • 外周血涂片 • 胆红素升高>1.2mg/dl • 肝转氨酶升高 • SGOT>72U/L • LDH>600U/L • 血小板降低 • 血小板记数<100*103/mm3
临床表现
• 体重过度增长 • 脉压差增大 • 收缩压>140mmHg但舒张压<90mmHg • 眼部病变 • 皮质盲 • 视网膜剥离 • 玻璃体出血
评估胎儿情况
• 确定孕周 • 评估胎儿宫内状况:NST,CST和
/或生物物理评分 • 在孕24-34周应用皮质激素,改善
胎肺成熟度和胎肺功能,也能改善 母儿结局
控制血压
• 80-85%的HELLP患者需要控制血压 以避免母儿发病率和死亡率升高
• 当收缩压>150mmHg时需要治疗,但 同时要保持舒张压不低于8090mmHg以避免胎盘低灌注
临床 上腹痛 恶心 呕吐 子痫 严重的高血压 胎盘早剥
HELLP综合征的治疗
• 早期诊断 • 评估孕母情况 • 评估胎儿情况 • 控制高血压
• MgSO4 • 水电解质平衡 • 治疗出血 • 分娩的处理 • 加强产前监护 • 加强产后监护 • 警惕多器官衰竭 • 对下次妊娠的建议
评估母亲的状况
解痉
• MgSO4首次剂量4-6g IV,然后持续静点1.54g/h,遵循剂量个体化原则。持续应用48小 时或更长。产后继续应用直到临床症状和实验 室化验指标有所改善。
• 如果有使用MgSO4的禁忌症,改用苯妥英,负 荷量:15mg/kg40分钟内滴入,同时持续监测 心功能和血压,每五分钟测量一次。治疗浓度 为10-20ug/ml。