克雅病培训

（四） 变异型克雅病（CJD）
2. 临床诊断病例：符合以下两条之一者： （1）在疑似病例的基础上，MRI检查显示弥散加权像、 液体衰减反转恢复成像显示双侧丘脑枕（后结节）高信号。 （2）具备疑似病例5项病史与流行病学史，且扁桃体 Western印迹法检测存在蛋白酶抗性PrPSc或扁桃体免疫 组织化学检测证实具有PrPSc沉积者。
（四） 变异型克雅病（CJD）
3. 实验室确诊病例：具备疑似病例5项病史与流行病学史， 且实验室检测结果出现以下三种其中之一者： ①脑组织病理学检测显示，大脑和小脑广泛的空泡样变； ②脑组织免疫组织化学检测证实具有“花瓣样”的蛋白 酶抗性PrPSc斑块沉积； ③脑组织Western印迹法检测存在蛋白酶抗性PrPSc。
四、检查
脑电图检查
在疾病早期可正常，中 期以后90%患者可出现 典型的“三相波”表现。
头部磁共振及CT检查
无明显异常，中晚期 可出现脑萎缩。
脑脊液检查
脑脊液生化及常规可 正常。脑脊液中14-3-
3蛋白具有特异性。
五、诊断
根据患者进行性痴呆、精神障碍、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常、 视觉障碍等临床症状和体征，脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原 学等结果进行确诊。
表1：CDJ病人标本采集注意事项
治疗
本病无有效的治疗方法，临床上主要为对症处理，做好患者的护理工作，注 意各种消毒隔离措施，切断医源性传播途径。
预后
克雅病患者死亡率为100%，绝大多数在半年至两年 内死亡。平均存活时间为6个月。
预防
克雅病患者的中枢神经系统组织、眼球组织、扁桃 体、脾脏、淋巴结、血液等均具有感染性，在接触 时应注意防护。
（一）散发型克雅病（CJD）
2. 临床诊断病例：在疑似病例的基础上，具备以下特征 性临床检查或实验室检测结果之一者： ①在病程中脑电图出现周期性三相波； ②头颅MRI成像可见壳核/尾状核异常高信号，或者弥散 加权像显示对称性灰质“缎带征”； ③脑脊液14-3-3蛋白检测为阳性。
（一）散发型克雅病（CJD）
医务人员防护： 1、尽量避免直接接触CJD病人血液； 2、避免在护理、检查和治疗时的直接贯通伤； 3、一旦出现意外应立即用大量清水冲洗； 4、日常接触病人机体最好带手套，但无需呼吸道防护。
密切接触者处理： 无需进行任何隔离或临床观察。
谢谢聆听！
病人日常护理： 可按照克雅氏病人护理原则进行护理。 1．无需特殊病区，无需负压病房，但最好使用单间； 2．病人的分泌物及大小便不用经特殊消毒处理； 3．病人住院或出院后病房无需进行特殊消毒处理，但滴洒 或污染有病人血液或其他组织样品可用20,000ppm游离氯 的 NaClO或2 mol /L NaOH表面覆盖浸泡1-2小时灭活。
监测和处理
在按照上述病例定义进行疑似病例诊断核实的基础上， 对符合疑似病例定义的病例按照以下流程进行处理： ①尽可能开展头部MRI和脑电图检测； ②采集病史资料和临床相关检查资料，填写CJD病人临 床信息表、CJD病人流行病学信息表、CJD病人标本送 检表，不得缺项漏项；
监测和处理
③复印并拍照病历（主要包括首次病志，临床有关专科 检查，如头部MRI和脑电图检测结果单、脑脊液生化结果 单）； ④使用一次性用品采集CJD病人标本，CJD病人标本采集 量和保存运输要求见表1。无法保障干冰运输时，可以采 用冷藏运输方式尽快送到浏阳市疾控中心。
克雅病（CJD）诊断流程
可疑病人
临床表现 脑电图
影象学检测
实验室检测
疑似诊断
脑组织
脑组织
PrP-res蛋白 病理学
Western blot HE染色
免疫组化
脑脊液
脑脊液
14-3-3蛋白 S100蛋白
Western blot ELISA
血液
PRPN基因
PCR/酶切/ 序列分析
确诊诊断
病（CJD）为具有传染性的朊蛋 白所致，这种朊蛋白病毒非常稳定， 具有很强的生命力和感染力,耐受高热， 通过煮沸不能破坏，耐受紫外线照射， 对化学药物有抵抗力,甚至连消毒、冷 冻和干燥也无法将其杀死。
三、临床表现
临床表现复杂多样。
早期表现为记忆力下降，注意力不集中及情绪低落，失 眠，易激动，易疲劳，类似神经衰弱或抑郁。随后逐渐 出现肌阵挛、大脑皮层、锥体外系、锥体系、小脑受累 的症状。如近期记忆力下降、人格改变、行为异常、头 晕、视力模糊、面部表情减少、震颤、动作缓慢、行走 不稳、肌肉萎缩、肢体无力等。晚期出现四肢僵硬、痴 呆、昏迷等症状。
仅有实验室确诊病例一项分类：在散发型克雅病 （CJD）实验室确诊病例基础上，符合以下任意一项 者： ①接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性 小脑综合征； ②确定的暴露危险，例如曾接受过来自CJD病人的硬 脑膜移植、角膜移植等手术。
（三） 遗传或家族型人类朊病毒病
1. 疑似病例 在符合散发型克雅病（CJD）疑似病例或出现进行性 神经精神症状的基础上，在一级亲属中存在遗传或家 族型人类朊病毒病确诊病例者。 2. 实验室诊断病例 在疑似病例的基础上，PRNP基因序列检测证实具有 特定的基因突变者。
根据2017年发布的克雅病（CJD）诊断标准，包括以下4类 （一）散发型克雅病（CJD） （二） 医源型克雅病（CJD） （三）遗传或家族型人类朊病毒病 （四）变异型克雅病（CJD）
（一）散发型克雅病（CJD）
1. 疑似病例：具有以下病史与流行病学史：
①具有进行性痴呆症状； ②临床病程＜2年； ③常规检测排除其他疾病； ④无明确医源性接触史，同时伴有肌阵挛、视 觉障碍或小脑共济失调、锥体/锥体外系功能异 常、无动性缄默四条临床表现中2条以上者。
克雅病（CJD）
单/击/此/处/添/加/副/标/题/内/容
一、定义
克雅病（CJD）是一类侵犯人类和动物中枢神经系统 的人畜共患性疾病，最早是在1920～1921年由两位 德国医生首先报道，是一种发生在人类身上具有传染 性、进行性恶化的神经系统变性病。全世界范围年发 病率大约1～1.5/100万，起病缓慢，潜伏期可达30 年以上，多在50～75岁之间起病，主要表现为严重 进行性智能减退、痴呆或精神错乱、四肢运动失调等。 此种病目前为止没有任何有效的治疗方式。患者在出 现临床症状后一般在半年至两年内死亡。此病可通过 接触患者体液、血液、医疗和手术器具传染他人。
（四） 变异型克雅病（CJD）
1. 疑似病例：具有以下病史与流行病学史： ①进行性神经精神障碍； ②病程≥6个月； ③常规检测排除其他疾病； ④无明确医源性接触史； ⑤排除遗传或家族型人类朊病毒病，临床检查早期脑电图无典型的三相波 （晚期可能出现三相波），同时伴有以下任意4项临床表现者：①早期精 神症状（抑郁、焦虑、情感淡漠、退缩、妄想）、②持续性疼痛感（疼痛 和/或感觉异常）、③共济失调、④肌阵挛、舞蹈症、肌张力障碍、⑤痴 呆。
3. 实验室确诊病例：在疑似病例的基础上，实验室检测结果 出现以下三种其中之一者： ①脑组织病理学检测显示具有典型/标准的神经病理学改变， 即出现海绵状变性； ②脑组织免疫组织化学检测存在蛋白酶抗性PrPSc的沉积； ③脑组织Western印迹法检测存在蛋白酶抗性PrPSc。
（二） 医源型克雅病（CJD）