脉络膜血管瘤

脉络膜血管瘤

【病因】

(一)发病原因

不明，因好发于后极部，推测与后短睫状动脉有关。

(二)发病机制

属于先天性血管畸形所形成的错构瘤，病变主要占据脉络膜大、

中血管层，而毛细管并不参与，血管由大小不同的血管组成，无肿瘤

包膜。血管内壁的内皮细胞无增生现象，管壁无平滑肌。

【症状】

1.弥漫性脉络膜血管瘤病因常有颜面部血管瘤和患侧眼球结膜及

巩膜表层血管扩张，多较早进行眼科检查，发现眼底改变多在10岁以前。颜面部及皮肤血管瘤多沿一侧三叉神经分布，少数病人双侧分布，部分病人同时有软脑膜多发血管瘤(leptomeningeal angiomatosis)。

有颜面部及皮肤血管瘤病人的50%伴弥漫性脉络膜血管瘤(Sturge-Webe

r综合征)。少数患者因血管瘤较小，且常规眼底检查难以发现。典型

患者瞳孔区呈现明亮的橘黄色反光，眼底后极部表现为广泛扁平无边

界的番茄色增厚，与之对应的视网膜都因变性和含脂褐质的巨噬细胞

或色素上皮细胞侵入，呈污秽状而类似于视网膜色素变性。广泛低平

的渗出性视网膜脱离，视网膜血管多扩张扭曲。若伴发青光眼尚可见

扩大比例的视盘杯盘比。病变后期引起并发性白内障，虹膜红变，青

光眼等。

2.孤立型脉络膜血管瘤病不伴有面部，眼部或全身其他病变。发

生于青壮年，平均诊断年龄近40岁。视力下降或视物变形为常见就诊

原因。病程长者可有中心暗点，扇形缺损甚至半侧视野缺损。瘤体多

位于后极部，96%占位于赤道后，86%距黄斑区3mm以内，42%部分或完

全位于黄斑下。肿块大小3～18mm不等，平均7mm。隆起1～7mm不等，

平均3mm。肿瘤呈橘红色隆起，边界清楚，瘤体表面的色素上皮或增生

呈色素沉着，或化生呈黄白色纤维组织。肿瘤对应处视网膜改变多样化，或轻度水肿，若位于黄斑区可误诊为中心性浆液性脉络膜视网膜

病变，或囊样变性，囊样变性相互融合成视网膜劈裂。早期渗出性视

网膜脱离多局限于肿瘤附近，后期视网膜广泛脱离，坐位检查眼底可

见下方视网膜明显隆起，甚至达晶状体后。邻近视盘的肿瘤能引起视

神经缺血性改变，进而出现相应视野缺损，如半侧视野缺失。自然病

程中肿瘤增大缓慢，但视网膜病变逐步加重。

依据临床表现，眼底镜、前置镜及三面镜检查结果多能明确。

【饮食保健】

【护理】

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【治疗】

【检查】

组织病理表现：脉络膜血管瘤是由大小不同的血管组成。血管壁

为一层内皮细胞，管腔大小不一，血管壁之间有纤维组织形成的间隙。脉络膜血管瘤的血管形态可分为3型：

1.毛细血管型：由毛细血管组成，只由一层内皮细胞构成的管腔

组成，内皮细胞形态正常，无增生现象，管壁无基底膜及平滑肌组织，管壁之内为疏松水肿的间质组织，主要为色素细胞及纤维细胞，但不

如海绵状血管瘤者排列密集。细胞未见明显异常及增生。

2.海绵状血管：组织由大小不等的管腔组成，但以较大血管腔为主，其中有些小管腔。血管壁薄，只由一层内皮细胞组成，也未见基

底膜及平滑肌组织。内皮细胞形态正常。未发现增生现象，管壁之间

为极薄的间质组织，其成分主要为被挤压成板层状的脉络膜基质，表

现为色素细胞排列极为密集，但色素细胞未见增生，多见于孤立血管瘤。

3.混合型：是由毛细血管型及海绵状血管型两类血管组成，多见

于弥漫性脉络膜血管瘤。血管瘤内部充满血液主要为红细胞，偶见多

形核白细胞及嗜酸性粒细胞，有的管腔内血液较少，可能与肿瘤受到

挤压有关。在弥漫性血管瘤表现脉络膜的厚度为正常的4～5倍，与邻

近的脉络膜无明显界限，但孤立型血管瘤与周围的脉络膜组织之间有

压缩的脉络膜黑色素细胞和脉络膜板层形成的明显界限。由于血管瘤

的影响，可发生各种改变，在肿瘤表面的视网膜组织发生不同程度的

病理改变。首先表现为血管瘤表面及其附近视网膜组织有一定范围的

脱离，脱离的视网膜下有大量纤维素性渗出。视网膜组织也发生不同

程度的变性。轻者表现为外层视网膜有明显囊样变性，囊内充满蛋白

性渗出，致使视网膜增厚。神经节细胞层有不同程度的萎缩，节细胞

减少，内外板层也有不同程度萎缩。最严重者视网膜各层正常组织结

构完全消失，全部被胶质组织及结缔组织代替。视网膜色素上皮(RPE)

也可表现为增生或萎缩，有RPE下有玻璃膜疣形成。有骨化组织存在的

部位，玻璃膜常被破坏。

依临床表现，眼底镜和前置镜及三面镜检查结果多能明确诊断。

有价值的辅助检查包括：

1.超声波 B超能提示有占位病变，A超对该病诊断更有参考价值，

开始的高尖波峰提示肿瘤表面较致密的纤维组织，甚至骨化成分，而

后相对规律的波峰间隔提示肿瘤内部结构的窦腔特征。

2.FFA 动脉早期不规则，线条粗细不均的瘤体脉络膜血管形态强

荧光较有特征。动静脉期荧光迅速渗漏，融合扩大，并继续增加荧光

或荧光亮点，持续至晚期不退。

3.ICG 是目前对脉络膜血管瘤最具诊断价值的检查，可以清晰看

到肿瘤的供应血管为睫状后短动脉，整个瘤体早期即可强荧光，瘤体

内血管清晰可见，肿瘤远端脉络膜局限性缺血，以及后期特征性的染

料自瘤体内快速清除。

4.其他如CT、MRI、透照试验等也可作为辅助检查手段。

【鉴别】

主要是孤立性脉络膜血管瘤与色素含量较少的脉络膜黑色素瘤的

临床鉴别。近年来，由于B超、间接眼底镜及荧光血管造影等检查技术

的应用，大部分脉络膜血管瘤得以正确诊断。但临床上仍有极少数病

例由于继发性视网膜广泛脱离、新生血管性青光眼、眼痛等症状被误

诊为脉络膜黑色素瘤而导致眼球摘出。

此外，临床上还应与脉络膜转移癌、脉络膜骨瘤、中心性浆液性

脉络膜视网膜病变、年龄相关性黄斑变性、后巩膜炎等病变加以鉴别。弥漫性脉络膜血管瘤因常伴发于颜面部血管瘤或中枢神经系统血管瘤，故其临床鉴别比较容易。

【并发症】