血液科常见疾病分级诊疗指南 特发性免疫性血小板减少症(ITP)

血液科常见疾病分级诊疗指南
特发性免疫性血小板减少症（ITP）
一.疾病相关情况
（一）定义：ITP又称特发性血小板减少性紫癜，是临床上最常见的一种血小板减少性疾病，主要由于抗自身血小板抗体与血小板膜表面结合，引起血小板破坏增加，或伴骨髓巨核细胞血小板生成障碍，临床表现为血小板减少性出血。

（二）分类：
1.新诊断ITP：指确诊后3个月内的ITP；
2.持续性ITP：指确诊后3-12个月血小板仍持续减少的ITP；
3.慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP；
4.难治性ITP：指脾切除无效血小板仍持续减少的ITP；
5.重症ITP：指血小板计数低于10×109/L，伴有出血症状的ITP。

（三）诊断标准：
1.多次化验检查血小板计数减少（排除假性血小板减少症）；
2.脾脏不大或轻度增大；
3.骨髓检查巨核细胞数正常或增多，伴成熟障碍；
4.具备以下情况之一以上者：1）泼尼松治疗有效；2）切脾治疗有效；3）PAIgG增多；4）PAC3增多；5）血小板寿命测定缩短；
5.排除其他导致血小板减少的疾病或因素，如感染、免疫性疾病、药物、肝素、妊娠、丙肝感染、幽门螺菌感染等。

（四）临床特点：
ITP的出血特点为皮肤粘膜的自发性出血，表现为皮肤粘膜的瘀点、瘀斑；常表现为鼻衄、牙龈出血，或月经过多。

重症ITP病人容易发生消化道、泌尿道等内脏出血。

颅内出血是ITP的致死因素，其发生与年龄、合并凝血功能异常、心血管功能状态等有关。

有明显出血者，可合并缺铁性贫血。

二.门诊分级诊疗指南
（一）三级医疗机构下转标准：
1.新诊断ITP、血小板大于30×109/L者；
2.持续性ITP，出血仅现皮肤粘膜，无内脏出血；
3.慢性ITP；
4.治疗后恢复期，血小板稳定在20×109/L以上。

（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：
1.新诊断ITP合并贫血者；
2.对激素治疗无反应或激素依赖患者；
3.考虑脾切除患者。

三.住院分级诊疗指南
（一）三级医疗机构下转标准：
1.脾切除术后病情稳定患者；
2.新诊断ITP，经初次诊疗后血小板恢复至20×109/L 以上者。

（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：
1.重症ITP，血小板低于10×109/L；
2.有颅内出血风险，或深部出血不止；
3.难治性ITP。