儿科学-第12章 泌尿系统疾病

第六节
肾小管酸中毒
儿科学（第9版）
肾小管酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和（或）远端 肾小管排泌H+障碍所致的一组临床综合征。 主要表现：（1）慢性高氯性酸中毒；（2）电解质紊乱；（3）肾性骨病；（4）尿路症状等。 分类 （一）远端肾小管酸中毒（RTA-Ⅰ） （二）近端肾小管酸中毒（RTA-Ⅱ） （三）混合型或Ⅲ型肾小管酸中毒（RTA-Ⅲ） （四）高钾型肾小管酸中毒（RTA-Ⅳ）
急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN） 一、病 因
致病菌 A组β型溶血性链球菌，急性咽炎后肾炎发生率10%～15% 易感人群 5～14岁儿童及青少年 季节高峰 1～2月和9～10月 发病率（1～2）/10万
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二、发病机制
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三、临床表现
前驱感染 绝大多数发病前有1～4周链球菌的前驱感染。 典型表现 （1）非凹陷性紧张性水肿；（2）血尿； （3）高血压：婴幼儿>110/70mmHg；学龄前儿童>120/80mmHg；学龄儿童>130/90mmHg； （4）少尿 严重表现 少数患儿在疾病早期（2周内）可出现下列严重症状： （1）严重循环充血；（2）高血压脑病；（3）急性肾功能不全。 非典型表现 （1）无症状性急性肾炎：患儿仅有显微镜下血尿，无水肿等症状； （2）肾外症状性急性肾炎：水肿、高血压明显，但尿改变轻微或尿常规检查正常； （3）以肾病综合征为表现的急性肾炎：水肿和蛋白尿突出，临床表现似肾病综合征。
第十二章
泌尿系统疾病
目录
第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点 第二节 儿童肾小球疾病的临床分类 第三节 急性肾小球肾炎 第四节 肾病综合征 第五节 泌尿道感染 第六节 肾小管酸中毒
重点难点
掌握 肾小球肾炎的发病机制和诊断标准；掌握肾病综合征的诊断、 临床分型和治疗原则；泌尿道感染的诊断和治疗原则
熟悉 儿童肾小球疾病的临床分类、肾病综合征病理生理机制及病 理类型
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凹陷性水肿
腹水
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儿童原发性肾病综合征以微小病变型为主
足突融合
足细胞足突
微小病变型
正常
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四、诊断和鉴别诊断
诊断 （1）大量蛋白尿：尿蛋白≥3g/（1.73m2·24hr），或≥50mg/（kg·24hr），或尿蛋白/肌酐 ≥3.0mg/mg； （2）低白蛋白血症：血白蛋白≤25g/L （3）高脂血症：血胆固醇>5.7mmol/L （4）水肿：凹陷性水肿
（3）防治感染；（4）利尿；（5）对家属的教育，以便积极配合治疗 糖皮质激素（首选治疗手段）
（1）短程疗法：易复发，国内少用
（2）中、长程疗法
其他
其他免疫抑制剂、抗凝及纤溶药物疗法、免疫调节剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）
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激素治疗
1.初始剂量：强的松/强的松龙 60mg/（m2·d） 或 2mg/（kg·d）
诊断：根据典型临床表现，排除其他原因所致的代谢性酸中毒，尿pH>5.5者，即可诊断为远 端肾小管酸中毒。确定诊断应具有：
（1）即使在严重酸中毒时，尿pH也不会低于5.5； （2）有显著的钙、磷代谢紊乱及骨骼改变； （3）尿氨显著降低； （4）FE HCO3-<5%；
（5）氯化铵负荷试验阳性。
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远端肾小管酸中毒（RTA-Ⅰ）
治疗 1.纠正酸中毒； 2.纠正电解质紊乱； 3.肾性骨病的治疗：可用维生素D、钙剂； 4.利尿剂：噻嗪类利尿剂； 5.补充营养，控制感染及原发疾病。 预后：如早期发现，长期治疗，防止肾钙化及骨骼畸形的发生，预后良好，甚至可达正常的生
长发育水平。
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小结
易感因素： （1）解剖生理特点：输尿管长而弯曲,管壁肌肉弹力纤维发育不良等； （2）尿路畸形：尿路梗阻、膀胱输尿管反流等。
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二、临床表现
下尿路受累的年长儿：排尿困难、尿频、尿急、尿失禁或遗尿； 上尿路受累（肾盂肾炎）的年长儿：高热、寒战、中毒症状、腰痛和呕吐，部分病人可有肉眼血尿； 婴幼儿 （1）常表现为不确定的腹痛、腹泻、呕吐、无法解释的发热； （2）非特异性症状如嗜睡、易激惹和喂养困难；排尿时哭叫、顽固性尿布皮疹； 新生儿 （1）多以全身症状为主； （2）发热、苍白、精神萎靡；纳差、呕吐、腹泻、腹胀；有时出现黄疸、惊厥、嗜睡等。
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四、诊断和鉴别诊断
诊断 （1）血尿；（2）水肿；（3） 高血压；（4）血清C3短暂性降低；（5）链球菌感染后血清学证据； （6）肾组织病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎。 鉴别诊断 （1）急进性肾炎：肾功能进行性恶化；肾病理：新月体性肾炎； （2）慢性肾炎急性发作：持续高血压和肾功能不全，显著贫血，血补体正常；B超肾脏体积缩小； （3）病毒性肾炎：血尿为主，有病毒感染证据，补体正常； （4）IgA肾病：血尿为主，补体正常；肾病理：系膜增生性肾炎，IgA系膜区沉积。
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远端肾小管酸中毒（RTA-Ⅰ ）
慢性代谢性酸中毒 电解质紊乱：主要为高氯血症和低钾血症，患者出现全身肌无力和周期性瘫痪； 骨病：常表现为软骨病或佝偻病； 尿路症状：由于肾结石和肾钙化，可有血尿、尿痛等表现，易导致继发感染与梗阻性肾病。
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远端肾小管酸中毒（RTA-Ⅰ）
了解 儿童泌尿系统解剖生理特点、肾小管酸中毒的分型和临床表 现
第一节
儿童泌尿系统解剖生理特点
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一、儿童泌尿系统的解剖特点
肾脏（kidney） 1. 重量：小儿年龄愈小，肾脏相对愈重； 2. 位置：肾脏位置低，2岁以内健康小儿腹部触诊时可扪及。 输尿管（ureter）：长而弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良。 膀胱（bladder） ：婴儿膀胱位置比年长儿高，尿液充盈时，膀胱易顶入腹腔而容易触到。 尿道（urethra） 1. 女婴：新生女婴尿道长仅1cm（性成熟期3～5cm）； 2. 男婴：男婴尿道虽较长，但常有包茎。
2.激素敏感肾病综合征
（1）非频复发 （2）频复发：复发≥2次/半年或 ≥3次/年
激素
3.激素耐药肾病综合征
激素疗效
激素敏感 80%～90%
激素耐药 10%～20%
10%～20% 不复发
10%～20% 非频复发
40%～50% 频复发
肾活检
第五节
泌尿道感染
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一、病因及发病机制
致病菌：以革兰氏阴性杆菌为主（大肠埃希菌最常见，其次为变形杆菌、克雷伯杆菌、 绿脓假单胞菌、粪链球菌、屎肠球菌等，偶可见真菌或支原体感染）
1.泌尿系统疾病是危害人类健康的重大 疾病，患病率高、耗费巨大。儿童泌尿 系统疾病是儿童常见病，起病常隐匿， 有其自身特点，部分表现为慢性临床过 程，病程反复或迁延，严重影响儿童的 生长发育和身心健康。
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一、病 因
发病率约（20～30）/百万儿童 好发年龄 2～6岁 男︰女比例 3.7︰1 确切发病机制尚不清楚
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二、发病机制
肾小球损伤 肾小球基底膜通透性增加
蛋白尿
血清白蛋白降低（低蛋白血症）
血浆胶体渗透压降低
周围毛细血管回流减少
肾钠重吸收增加
间质液增多（水肿）
儿科学（第9版） MCU
DMSA
左侧肾盂肾炎
右侧肾盂肾炎伴肾瘢痕
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四、诊 断
本次系初次感染、复发或再感染； 致病菌的确定及药敏试验； 感染的定位诊断； 有无尿路畸形和梗阻、反流及其程度； 有无肾功能受损，以作为拟定治疗计划及长期随访的依据。
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五、治 疗
一般处理：急性感染时应多饮水、勤排尿。 抗菌药物治疗： （1）送细菌培养及药敏试验后，尽早予以抗生素治疗； （2）无细菌培养或药敏结果时，应首选对大肠埃希菌有效的抗生素； （3）药物选择一般依据：上尿路感染应选择血浓度高的药物，下尿路感染选择尿浓度高的药物； 尿培养及药敏试验结果；对肾损害小的药物。 积极矫治尿路畸形 疗程 （1）年长儿下尿道感染：口服抗生素，疗程7～10天； （2）年长儿上尿路感染：口服或注射疗程10～14天； （3）新生儿及小婴儿：因全身症状宜静脉给药；治疗疗程一般2周。
高脂血症
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三、临床表现
前驱感染 约30%有病毒感染或细菌感染发病史，70%肾病复发与病毒感染有关。 典型表现 （1）凹陷性水肿：眼睑 — 全身； （2）尿量减少，颜色变深； （3）高血压； （4）部分病例晚期可有肾小管功能障碍，表现为低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒。 并发症 （1）感染：以上呼吸道感染最多见； （2）电解质紊乱和低血容量； （3）血栓形成：以肾静脉血栓形成常见； （4）急性肾衰竭：5%的微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。
鉴别诊断：须排除继发性肾病综合征，部分非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过 敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可有肾病综合征样表现。
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一般治疗
五、治 疗
（1）休息
（2）饮食：活动期病例供盐1～2g/d。蛋白质摄入1.5～2g/（kg·d），以高生物效价的动物蛋白 （乳、鱼、蛋、禽、牛肉等）为宜
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五、治 疗
严重循环充血 （1）严格限制水钠入量； （2）快速利尿、降压； 高血压脑病 （1）积极利尿，迅速控制血压； （2）降颅压，控制惊厥； 急性肾功能不全 （1）维持水电解质平衡；（2（第9版）
是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的 临床综合征。临床有以下4大特点：大量蛋白尿及低白蛋白血症为必备条件 大量蛋白尿； 低白蛋白血症； 高脂血症； 明显水肿（凹陷性水肿）。 肾病综合征--原发性（约占儿童时期肾病综合征总数的90% ）、继发性和先天性
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二、儿童肾脏的生理特点
肾小球滤过功能 肾小管重吸收和排泄功能 浓缩和稀释功能 1. 浓缩功能新生儿及婴幼儿浓缩尿液功能不足； 2. 稀释功能新生儿及婴幼儿尿稀释功能接近成人，可将尿稀释至40mmol/L 。 酸碱平衡 1. 新生儿及婴幼儿脱水时尿渗透压最高不超过700mmol/L，而成人可达1400mmol/L； 2. 新生儿及婴幼儿易发生酸中毒。 内分泌功能：肾素、前列腺素、激肽释放酶；促红细胞生成素；1，25－二羟骨化醇。
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三、儿童排尿特点
排尿控制 1. 脊髓反射 脑干皮层控制； 2. 3岁以前，由尿道外括约肌、会阴肌控制排尿；3岁以后，由膀胱逼尿肌控制排尿。 尿液性质 1. 尿色；2. 酸碱度；3. 尿渗透压和尿比重； 4.尿蛋白正常儿童尿中仅含微量蛋白，通常≤100mg/（m2·24h），定性为阴性，随意尿的尿蛋白 （mg/dl） /尿肌酐（mg/dl）≤0.2； 5.尿细胞和管型正常新鲜尿液离心后沉渣显微镜下检查，红细胞<3个/HP，白细胞<5个/HP，偶见透 明管型。
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三、实验室检查
尿常规：清洁中段尿离心沉渣中白细胞≥5个/高倍视野，即可怀疑为泌尿道感染 尿培养和菌落计数：诊断泌尿道感染的主要依据。中段尿培养菌落数＞105/ml，可诊断为泌尿道
感染；104～105/ml为可疑，当<104/ml时为标本污染；年幼儿也可用耻骨上膀胱穿刺法和导尿法 采集尿液。 X线检查：排泄性膀胱尿道造影（MCU） B超检查 （1）肾脏大小； （2）膀胱容量、残余尿； （3）有无肾积水，尿路结石和肾脓肿等。 核素肾静态扫描（DMSA）
第二节
儿童肾小球疾病的临床分类
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一、原发性肾小球疾病
急性肾小球肾炎 1. 急性链球菌感染后肾小球肾炎 2. 非链球菌感染后肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 肾病综合征 其他溶血尿毒综合征
二、继发性肾小球疾病
紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 其他毒物、药物中毒或其他全身性疾患所致的肾炎
及相关性肾炎
三、遗传性肾小球疾病 先天性肾病综合征 Alport综合征
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四、儿童慢性肾脏病的常见原因
复旦大学附属儿科医院264例慢性肾脏病2-5期（CKD2～5期）患儿的病因构成
缪千帆，沈茜，徐虹，等，中华儿科杂志，2015年9月第53卷第9期
第三节
急性肾小球肾炎
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