过敏性紫癜1ppt课件

精品课件
13
新月体 的形成
精品课件
14
病 理 改 变3
3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜 性和广泛性增殖性改变，并可见IgA颗粒 纤维蛋白沉积。
精品课件
15
免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积
精品课件
16
临床表现
➢ 本病多见于2－8岁儿童。急性起病，始发症 状以皮肤紫癜为主
➢ 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各 种症状可有不同组合
过敏性紫癜
精品课件
1
目的要求
➢ 1. 了解过敏性紫癜的病因和发病机理。 ➢ 2. 了解过敏性紫癜的病理改变。 ➢ 3. 掌握过敏性紫癜的临床表现和治疗。 ➢ 4. 熟悉本病的诊断和鉴别诊断。
精品课件
2
概述
过敏性紫癜（anaphylactiod purpura) 又称亨-舒综合征
➢ 是一种以小血管炎为主要病理改变的全 身性血管炎综合征。
精品课件
35
治 疗2
2. 对症治疗： ➢ 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺
药物和钙剂； ➢ 腹痛时加用解痉挛药物。
消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。
精品课件
36
治 疗3
3. 抗凝治疗： 阻止血小板聚集和血栓形成：潘生丁、阿司 匹林等。 小剂量肝素预防紫癜性肾炎。 血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药。
➢ 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及 血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特 征。
➢ 尤以皮肤紫癜最有特点。
精品课件
3
发病情况
年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁) 性别：男>女 1.4~2:1 季节：春秋季多
精品课件
4
病因
尚不清楚， 可能与以下因素有关：
精品课件
5
（一） 感 染
➢细 菌 ➢病 毒 ➢ 寄生虫
血性小肠炎。
精品课件
23
精品课件
24
临 床 表 现3
3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘 、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性，多 在数日内消失，不遗留关节畸形。
精品课件
25
临 床 表 现4
4. 肾脏表现： （决定远期预后），国内 报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害 。
➢ 常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在 紫癜消失后或疾病 ➢ 鸡蛋 ➢ 鱼虾
精品课件
7
（三）药 物
➢ 抗生素 ➢ 解热镇痛剂
精品课件
8
（四）其 他
➢ 花粉 ➢ 虫咬 ➢ 预防接种
精品课件
9
发病机制
各种刺激因子 具有遗传背景的个体 B淋巴细胞克隆扩增 大 量 I g A免疫复合物
系统性血管炎
精品课件
10
遗传
发病
免疫异常
环境
精品课件
11
病 理 改 变1
1. 全身性小血管无菌性炎症（微动脉、 微静脉、毛细血管）是本病基础病变。
皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、
嗜酸性细胞浸润，浆液和红细胞外渗以
致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死
。
➢ 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。
精品课件
12
病 理 改 变2
2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变 ，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血 栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性增 殖性肾小球肾炎改变。
精品课件
37
治 疗5
4. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹
无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛 可予缓解。
精品课件
38
治疗
使用激素的指征：
严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变
用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程
精品课件
31
诊断
分型： 皮肤型：典型皮疹 腹型： 典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型： 典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状
精品课件
32
鉴别诊断
➢ 特发性血小板减少性紫癜 ➢ 外科急腹症：急性阑尾炎、肠梗阻 ➢ 细菌感染
➢ 其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、类风 湿性关节炎等
肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病 鉴别
精品课件
33
治疗
本病无特效疗法，主要采取支持对 症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接 触过敏原，积极治疗感染。
精品课件
34
治 疗1
1. 一般治疗：
➢ 急性期卧床休息；少渣饮食
➢ 有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流 食；
➢ 有感染时加用抗生素； ➢ 注意寻找和避免接触过敏原。
➢ 其它：循环、神经、呼吸系统 ➢ 在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。
精品课件
17
临 床 表 现1
1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。
（特征性表现） 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见
性质:大小不一，高出皮面，压之不褪色，分批出现
紫红色 → 暗紫色 →棕褐色→消退
伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱
精品课件
18
精品课件
19
精品课件
20
精品课件
21
精品课件
22
临 床 表 现2
2. 消化道症状：是急性期常见的死因。 约2/3出现，一般出现在紫癜发生1周内 ，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易 误诊)．
➢ 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，
➢ 恶心、呕吐、呕血和便血，
➢ 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出
实 验 室 检 查2
免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。
其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠； ECG、EEG、MRI、肾活检在有相应
系统症状时可考虑选用。
精品课件
30
诊断
皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困 难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液 改变对诊断有较大帮助；
非典型病例，尤其在紫癜出现前 出现其他系统症状时，易误诊。
➢ 症状轻重不一,大多数患儿多能完全恢 复，约１－２%发展为慢性肾炎，0.1－ 0.2 %发生肾功能不全。
精品课件
26
* 紫癜性肾炎（临床分型）
▪ 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 ▪ 血尿和蛋白尿 ▪ 急性肾小球肾炎 ▪ 肾病综合症 ▪ 急进性肾炎 ▪ 慢性肾炎
精品课件
27
临 床 表 现5
5. 其他症状： 神经系统:可头痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统:气急、少见肺出血 循环系统:心肌炎、心包炎等 还可出现肌肉内、结膜下出血及睾丸炎等。
中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血
精品课件
28
实验室检查
➢ 无特异性 ➢ 外周血白细胞、血小板计数、出血和凝血时间
、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 ➢ 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 ➢ 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 ➢ 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性.
精品课件
29