地方性骨病

大骨节病
• 3，骨骺型 是二次骨化中心的周围软骨坏死后的X线表现。 早期骺核周围硬化带变薄，随后骨骺关节面粗糙、凹陷、不 整及硬化。如骺软骨和骺板软骨均坏死，则发生骨骺早期愈 合。
• 4．关节型 腕、跗骨的软骨坏死，特别是踝部跟距骨软骨 坏死发生率很高。X线表现腕、跗骨周边不同程度凹陷、缺 损及硬化，关节间隙窄，诸骨拥挤在一块。距骨体可塌陷变 扁、硬化，跟骨缩短。
• 综合上述表现不难与软骨发育不全、佝偻病、创伤性关节炎 或退行性关节病等相鉴别。
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影像学表现
X线：是确诊本症可靠而简单的方法，有以下几种表现： • 1．骨质硬化 是氟骨症的主要表现，在全身骨骼中以中轴骨
(骨盆、脊柱、肋骨)受累最早而且最显著，四肢骨近端改变比 远端显著，向远端递次减弱。颅骨和手足骨硬化改变仅在晚期 可见，且较轻微。早期变化是骨小梁交叉点处骨质增多、变粗， 呈砂砾样改变，随后普遍增粗、呈粗布纹状，或骨纹粗密呈粗 网状。亦可见骨小梁融合成骨斑，严重者骨密度增高，呈象牙 质样硬化。管状骨骨皮质增厚，髓腔狭窄。 • 2．骨质疏松 表现为骨量减少和骨密度减低，主要见于幼儿 和中老年多产妇。骨质疏松可表现为一致性的骨密度减低，骨 小梁普遍性萎缩、变细，另有些病人可表现骨纹粗疏，骨小梁 稀少，但粗大成束；甚可骨小梁粗大紊乱，颇似畸形性骨炎改 变。
临床与病理
• 进人体内的过量氟和钙结合形成氟磷灰石，绝大部分沉积在 骨组织，使骨组织增生，大量新骨形成。→骨皮质增厚，髓 腔变窄甚至消失，松质骨小梁增粗、致密，排列紊乱。由于 钙在骨内过多沉积，可使血钙减少，引起继发性甲旁亢，因 此除骨质增生外还可有骨质疏松和软化。软骨也可受累发生 变性和坏死。
• 轻症并无特殊症状，可出现牙齿氟斑，表现为釉质白垩、着 色、缺损或严重磨损，主要见于中切牙和尖牙的唇侧。疼痛 是普遍存在的症状，常腰背疼痛开始，四肢关节酸痛主要发 生在大关节。重症病人，由于脊椎骨质增生，可压迫脊神经 而出现麻木，甚至截瘫，弯腰驼背，胸廓塌陷，脊柱僵硬。 关节活动受限，屈曲、僵硬。
• ①生物地球化学学说，病区环境中水、土、粮食和人发中硒的 含量均低。
• ②饮水有机物中毒学说，病区饮水源受到腐殖酸的污染。 • ③粮食镰刀菌中毒学说，病区小麦、玉米因发霉变质受尖孢子
镰刀菌污染。
临床与病理
• 本病的原发病理改变是在儿童发育时期，ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ骨内成骨的骨骼 发生软骨变性与坏死。软骨坏死后继而发生修复变化，在坏 死灶周围，软骨细胞增生形成软骨细胞团。关节边缘的纤维 软骨、滑膜与结缔组织，先有增生而后骨化形成骨赘。坏死 灶内的坏死物质被增生的富含血管的肉芽组织所吸收、移除， 然后机化、钙化和骨化。这些继发的修复变化是X线诊断的 基础。
第十一章 地方性骨关节病
• 地球化学生态环境的特殊变化，可影响人类健康，并可 导致发病，称为地方病。
• 由地方病引起的骨关节损伤称为地方性骨病。 • 目前，在我国危害人民健康最大、发病率最高的三大地
方性骨病是：氟骨症、大骨节病和克汀病。 • 由于国家对地方病防治工作的重视，人民生活营养的改
善，地方性骨病的流行及病情严重程度已明显下降。
一、氟 骨 症
地方性氟中毒(endemicfluorosis)是一种全身性慢 性疾病。我国慢性氟中毒流行病区有以下几种： • ①干旱、半干旱地带浅层高氟水区，分布在我国东北、华北、 西北地区，最高含氟量达32mg/L。 • ②深层地下高氟水区，分布在渤海湾一带，最高含氟量达 7.0mg/L。 • ③温泉高氟水区。 • ④高氟岩矿区。 • ⑤高氟食盐及高氟茶区。 • ⑥高氟煤烟污染区。
• 大多儿童期发病，3-16岁最多，发病愈早症状和体征愈著。 典型表现为身材矮小和四肢关节对称发病，膝内(外)翻，骨 端粗大，关节肿胀、变形、疼痛，运动受限，步态不稳等。 发病时血清碱性磷酸酶含量增高。
影像学表现
X线： 儿童期大骨节病的诊断应以手部X线片为首选的检查部位。依 据发病的解剖部位分为干骺型、骨端型、骨骺型和关节型。
• 1．干骺型 骺板软骨坏死后最早出现的改变为先期钙化带变 薄、中断、模糊及多发锯齿状小凹陷。坏死软骨区不能成骨， 健康的软骨组织继续成骨，则坏死区即形成干骺端凹陷。凹陷 底部有不同程度硬化，轻者骨小梁结构紊乱，重者呈较宽的硬 化带或多层硬化线。
• 2．骨端型 骨端是指不出现二次骨化中心的指骨远端。X线表 现为骨性关节面变薄、中断、模糊呈“烟头征”，继而骨端凹 陷、硬化、不整，晚期骨端刺状增生、粗大，关节旁出现游离 骨块等。
• 3．骨质软化 多见于中老年多产妇。全身骨骼密度减低，骨纹 模糊、骨皮质变薄。骨骼软化变形，椎体变扁和双凹变形，脊 柱后突、驼背畸形。重症病人可骨盆后倾、髋臼内陷及坐耻骨 支出现假骨折线(Looser带)。骨质软化经常合并骨质疏松，并 与硬化混和。
• 4．骨间断性生长痕 系指骨发育期因氟中毒造成多次一时性软 骨内成骨停顿，骨的生长呈间歇性。X线表现为骨结构密疏相间， 在长管状骨多层致密疏松相间带与骺端平行；在扁骨及不规则 骨如骨盆、椎体等，生长痕呈同心圆形，类似石骨症的“骨中 骨”表现。
二、大骨节病
• 大骨节病(osteoarthrosis deforms endemica)是一种以关节 软骨和骺板软骨变性与坏死为基本病变的地方性骨关节病。俗 称为“拐子病”，又称Kaschin-Beck病。
• 我国主要分布在黑龙江、吉林、辽宁、陕西、山东、内蒙古、 四川、山西、河南等十余个省(自治区)的山岳地区。 本病病因至今尚不十分清楚，目前有三种学说：
氟骨症
诊断与鉴别诊断
• 地方性氟骨病流行区居住史，氟斑牙，X线表现全身骨硬化 合并广泛韧带骨化诊断价值较高。脊柱骨质疏松、软化加上 韧带骨化的诊断价值亦较高。
• 本症需与普遍性硬化性骨病如石骨症、肾性骨病、成骨性转 移瘤等相鉴别。骨纹粗大、骨周钙化或骨化是氟骨症特点， 上述三种骨病无这些表现。结合临床资料不难鉴别。
• 1岁以内婴儿亦可发病，X线表现为掌指骨干骺端及跟距骨软 骨坏死的改变。成人大骨节病为儿童发育期大骨节病晚期修 复后的畸形性关节病，表现为全身各关节不同程度的退行性 变和继发增生改变。
大骨 节病
大骨节病
大骨节病
诊断与鉴别诊断
• 流行区生活史，临床上身材矮小，关节粗大，X线表现为多 发、对称性关节退行性改变。
• 5．骨周(骨间膜、肌腱、韧带)钙化或骨化 是氟骨症的主要表 现之一，最常见于胫腓骨和尺桡骨的骨间膜。骨间膜骨化，早 期表现骨边缘毛糙呈玫瑰刺样骨增生，继续发展骨化呈鱼鳍状， 最后骨间膜可完全骨化。
• 6．关节改变 多见于慢性氟骨症晚期，主要累及大关节，尤以 肘关节为常见。主要表现为关节退行性变：关节软骨下囊变， 骨性关节面模糊、中断或消失，骨性关节面硬化，骨端增大、 变形，关节间隙变窄和关节囊增厚及关节游离体形成等。