动脉瘤样骨囊肿与骨囊肿的影像诊断与鉴别诊断

动脉瘤样骨囊肿与骨囊肿的影像
诊断与鉴别诊断
动脉瘤样骨囊肿
l动脉瘤样骨囊肿 (aneurysmal bone cyst, ABC) 是一种原因不明的肿瘤样病变。

l原发性（约占2/3）和继发性（骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤等）。

l Oliveira 报道原发性 ABC 病变中存在泛素特异性蛋白酶( ubiquitin-specific protease，USP6) 基因的断裂和易位，特异性为100% ，敏感性接近70% 。

l5-20岁，以四肢长管状骨干骺端常见（股骨和胫骨）。

l其次脊椎骨（胸腰椎棘突、横突）。

l临床表现：患处疼痛，运动障碍，病理性骨折。

l病因：以外伤最常见。

l发病机制：尚不明确。

有学者认为是多种不同原因引起的骨内血管静脉回流受阻，静脉压持续性增高， 局部骨质内血管扩张、充血，受累骨骨质吸收，病灶边缘产生继发反应性骨修复，进而形成囊肿。

l溶骨期：静脉受阻，骨内压增高，邻骨吸收。

l膨胀期：囊内压更高，骨缺损更大，穿破骨皮质并掀起骨膜，可出现骨膜反应。

l稳定期：囊内压稳定，血腔被纤维分隔，相互沟通。

l愈合期：囊内钙化、骨化，囊壁增厚，形成致密骨块。

小梁和破骨细胞、巨细胞等组成的结缔组织分开。

l房与房之间为纤维骨性间隔，外周为反应性骨包壳。

l多呈偏心膨胀多房溶骨性骨质破坏，形态呈分叶状。

l可见硬化边，轻度骨膜反应。

l骨折更常见于短管状骨。

l6%可见条状钙化，是进入稳定期的标志。

67Hu
l溶骨性骨质破坏、分隔、硬化边（分辨率较X线高）。

l液-液平面（35%），下半部密度（30-70Hu）高于上半部。

l实性成分，需警惕继发性ABC，也可能是实性ABC。

l囊壁和囊间隔在组织学上主要由纤维成分构成，宽窄不一，强化非常明显。

l病灶周围有完整或不完整低信号环（纤维组织或骨组织）。

l内部大小不一信号不等的囊腔（出血时期不同，信号不同），部分囊腔内见液-液平（非特异性 ）。

l多发分隔（T1WI，T2WI均呈低信号）囊壁及分隔强化。

l1/3出现周围软组织水肿。

l原发性ABC可含实性成分，需与血管扩张型骨肉瘤及继发性ABC鉴别。

F 49y 腰痛1年
F 40y ,发现右肱骨上段肿物3月
F 5y ,发现右足肿物伴胀痛3周
F 9y ,发现右肱骨上段肿物3月
当出现以下情况时，要想到ABC可能为继发性：
l患者的年龄、发病部位与典型ABC不同，而病变区大部分为ABC所占据,仅表现为ABC的征象。

l在典型的ABC征象的基础上发现一些用ABC难以解释的征象或恶性征象时。

l当骨病变缺乏典型ABC影像学表现,而病理报告为ABC。

l手术治疗：经瘤切除 ( 包括刮除) 、整块切除以及辅助疗法 ( 术前栓塞、术中冷冻等）。

l术前血管栓塞 ( 减少手术出血)。

l局部注射治疗（硬化剂、强力霉素、降钙素和甲强龙）、放疗（当肿瘤不能充分切除时）、全身药物治疗（二膦酸盐、地诺塞麦）。

l易复发且在术后或放疗后可恶变，多为骨肉瘤。

复发多发生在 治疗后 2 年内，规律复查对于。

l了解治疗效果及早期发现复发非常重要。

手术患者至少应随访5 年，放疗患者则应终生随访。

骨囊肿
l 单纯性骨囊肿常简称为骨囊肿。

l病因不明，大多认为与外伤有关。

囊肿壁呈壳样变薄，内壁衬以疏松。

l结缔组织，并有半渗透性，致囊内压力不致过高。

囊内含黄色或褐色液体，其间可有纤维性间隔。

l发病年龄在4～42岁，最常见于20岁以下的少年、儿童好发于长管状骨，尤其是肱骨和股骨上段，两处约占70％以上。

l患者一般无明显症状，或仅有隐痛，或在运动劳累后酸痛。

l 多呈单房、中心性、沿骨干长轴生长。

l多数膨胀不明显，边缘无分叶状改变。

l周围可有骨质硬化，无骨膜反应，无软组织肿块。

l CT上囊内液体CT值相对较低，呈水样密度。

l MRI上信号较ABC均匀，液液平少见。

l病理性骨折常见，骨片陷落征。

M6Y 右上臂疼痛1天
l骨巨细胞瘤
l骨巨细胞瘤
l单纯性骨囊肿
l单骨单灶性骨纤维异常增殖症l血管扩张型骨肉瘤
l骨母细胞瘤
l软骨母细胞瘤
l非骨化性纤维瘤
l软骨粘液样纤维瘤
l骨巨细胞瘤好发于20-40岁，长骨骨端。

l ABC好发于20岁前，长骨干骺端及骨干。

l偏心性、膨胀性、溶骨性骨质破坏。

l一般无硬化边及骨膜反应。

l骨巨细胞瘤常合并ABC。

l儿童、青少年；男性多于女性。

l四肢长骨、骨盆、颅面骨多见。

l磨玻璃样改变（纤维或纤维骨样组织）。

l囊状骨质破坏（纤维组织为主）。

l边缘清晰、硬化。

l外缘光滑，内缘毛糙。

l内可见不规则骨化/钙化。

l10-30岁；干骺端多见。

l浸润性生长。

l MR上89%可见液液平。

l囊腔间及周围可见结节样肉瘤组织，明显强化。

l实性部分、囊壁和间隔见瘤骨。

l骨膜反应（codman 三角）。

F11Y 疼痛
l多见于10-30岁。

l病灶多位于干骺愈合前的骨骺。

l轻度膨胀。

l中心部分常可见斑片状、环形或半环形的钙化。

l边缘可见硬化边。

M15Y左侧大腿疼痛半年余。

小结
动脉瘤样骨囊肿
l好发年龄段：5-20岁。

l常见于长管状骨干骺端；其次为脊椎骨棘突及横突。

沿骨干长轴
生长。

l X线/CT：膨胀性分叶状溶骨性改变。

骨包壳，硬化边，轻度骨膜
反应。

l MRI：病灶周围低信号环。

多发分隔及液-液平。

囊壁及分隔强化。

骨囊肿
l多呈单房、中心性、沿骨干长轴生长。

l多数膨胀不明显，边缘无分叶状改变，周围可有骨质硬化，无骨膜反应，无
软组织肿块。

l CT：囊内液体CT值相对较低，呈水样密度。

l MRI：信号较ABC均匀，液液平少见l病理性骨折常见，骨片陷落征。

谢谢。