吉兰—巴雷综合征【神经内科】--课件

腹软，无压痛， 四肢肌力5级， 双Babinski 征 ( - ) , 感 觉 检 查 无
异常，四肢共济检查欠稳准。
入院诊断：
恼 梗死2.慢性 阻塞性肺疾病3.2型糖尿病4.高血压
上课 啦 ! !
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· 你怎么称呼老师? · 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进? · 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式? · 教师的教鞭 · “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，
临床表现
· 运动障碍：首发症状常为四肢对称性无力，部分病人表现为双下肢无力， 常在1—2天内达到高峰而致四肢对称性迟缓性瘫痪。
· 感觉障碍： 70%的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现 肢体的主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感、手套袜套样感和烧灼 感，或出现肌肉酸痛。
·脑神经麻痹：50%患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。脑神经受累者 表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、眼睑下垂等。 成人以双侧面神经受损，儿童则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。
追问病史： 患者前期患“感冒”、双手 瘙痒，结合患者出现呼吸衰竭需机械 通气治疗，发病以下肢肌力减少后延
至上肢----考虑吉 兰 - 巴 雷 综 合 征 可能性大。
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病例
典型
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· 行神经电图检查示(左上肢 双下肢):左侧正中神经、 左侧尺神经、双侧腓总神
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Amplitude
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Phases
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急性泛自主神经病 (acute panautonomic neuropathy): 0%～90%的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象，即蛋白水平升高而细 胞数正常，蛋白质通常在0.75～2.00g/L, 偶可高达2.00g/L以上。 病初蛋白正常，通常在第一周末蛋白水平升高，临床症状稳定后蛋白仍可 继续升高，发病后3～6周达高峰，迁延不愈患者蛋白可高达20g/L, 是神 经根病变导致根袖吸收蛋白障碍。
经、双侧胫神经运动神经 传导速度均未测出，左侧
正中神经、左侧尺神经、 双侧腓肠神经感觉神经传 导速度均未测出；双侧胫 神经F 波未引出。针极肌电 图检查示：左侧三角肌、 双侧胫前肌均未见自发电 位， 小力收缩及大力收缩 患者不配合。
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免 疫 缺 陷 病 毒(HIV)及Lyme 病的报道。
病理
· GBS典型的病理改变为血管周围的炎性细胞浸润，合并有节段性脱髓鞘， 以及不同程度的华勒变性。
· GBS有两种病理学理论， 一种理论认为脱髓鞘主要是由于神经水肿所致， 而另一种理论则认为是由于神经内膜炎性细胞浸润所致
临床表现
● 多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。
没有学问无颜见爹娘 ….” · “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早… ….”
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·诊疗经过
入院予防治血管痉挛，改善脑代谢，行头颅 MRI 阅 片脑干可疑梗死， 初 步 考 虑 脑 梗 死 ， 予 阿 司 匹 林 肠 溶 片 3 0 0 mg 口 服 ， 丹 红 注 射 液 改 善 心 脑 血液循环，氢化可的松抗炎，下胃管、鼻饲流质。
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吉兰- 巴雷综合征的历史
· 1916年法国GeorgesGuillain、JeanAlexandreBarr、Andr Strohl发表了经 典的论文，指出：腱反射减低以及脑脊液中蛋白质增高而白细胞数没有相应 增高。 (当时为与感染性脊髓炎鉴别，目前是否必要有细胞蛋白分离)
1927年，Dragonescu 和Claudian首次在巴黎神经病学会的简报上采用吉兰巴雷综合征(GBS) 的术语。
临床表现
· 自主神经障碍：常表现为多汗、皮肤潮红，膀胱功能障碍主要以尿潴留为 主，肠道功能障碍主要表现为便秘。
●腱反射与病理反射：肢体腱反射减退或消失，这是本病重要体征，其严重 程度与肢体无力程度呈相关性。在发病早期，可有短暂的腱反射活跃。本 病患者的病理反射呈阴性。
呼吸麻痹：严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹，表现为咳嗽无 力、呼吸困难、发绀等。
流行病学
· 见于各年龄段，40～60岁多见，男女发病比率相近。 ● 类型：分为慢性进展型和缓解复发型。 ● 年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，
预后较差
病因
● 目前尚未完全清楚，往往认为与病毒感染相关。约70%的GBS 患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数 病人有手术史或疫苗接种史。
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吉兰-巴雷综合征的历史
· 19世纪初的医学文献中就可以见到急性进展性发病的麻木和无力而又自发 缓解的报告。但是当时还不了解周围神经损害是造成瘫痪和麻木的病因，直 到1848年，Graves 才认为是神经系统的病变。
吉兰-巴雷综合征的历史
· 1859年，法国人JeanBaptisteOc-taveLandrydeThzillat以上升性瘫痪 (LaParalysieAscendanteAigu) 为题描述了10个病例，其中1个窒息死亡。 ·报告谈到：患者肌力进展性减低，肢体软瘫，没有挛缩、抽搐或各种反射运动。 患者的智能都保持正常。通常是肢体远端受累，尤其是下肢。瘫痪改善的过程 与瘫痪发生的过程相反。躯体的上部最后受累，也最早恢复，运动的恢复是从上 到下的。
● 细菌感染以空肠弯曲菌感染最常见，约占30%,腹泻为前驱症 状的GBS 患者空肠弯曲菌感染率高达85%
· 巨细胞病毒感染与严重感觉型GBS 有关，多数患者较年轻，发 病症状严重，常出现呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见。
· 发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS 常伴EB 病毒感染。 肺炎支原体感染的GBS 患者年龄较轻。 旺炎病毒感染患者GBS 发生率显著高于非HBV感染组。
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没有学问无颜见爹娘 ….” · “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早… ….”
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上课 啦 ! !
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· 你怎么称呼老师? · 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进? · 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式? · 教师的教鞭 · “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，
报告时间：2015-06-0410:21:10 此报告单仅对送检标本负责1
排作
第 1/#
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典型病例
患者病情危 重，机械通 气，诊断依 据已经充分， 故未行腰穿 检查。
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吉兰一 巴雷综合征 (Guillain-Barre syndrome,GBS) 是一类 免疫介导的急性炎性周围神经病。
· 吉兰- 巴雷综合征(GBS), 又称急性炎症性多发性神经根神经炎，是一种自 身免疫介导的周围神经病，急性发病，主要损害周围神经(包括颅神经), 伴有脑脊液蛋白升高而细胞数正常(又称蛋白细胞分离现象)为特征的疾
病。
流行病学
GBS 的年发病率为0.6～1.9/10万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病。 欧美发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现两个高峰。我国 目前尚无大规模的流行病学资料，临床上似乎以儿童和青壮年多见。国外 一般认为本病无明显季节性，我国GBS 发病似有地区和季节流行趋势，上 世纪后期我国河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次的流 行趋势。
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典型病例
患者王某，女，66岁，主因发现言语不清约3小时入院。
既律有慢性咳喘、2型糖尿病史。
查体： Bp
150/90mmHg, 神志清，言语不清，双瞳孔等大等
圆，右：左=3:3mm, 光反射(+),眼球各方向运动到位，无
眼震及复视，左侧鼻唇沟浅，伸舌居中，颈软，未闻及颈部血管杂
音，双肺呼吸音低，可闻及散在干鸣音，心率：77次/分，心律齐
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天津医科大学总医院临床神经免疫实检室
神经节苷脂抗体检测报告单
名：王洪云
检日期：2015-06-03 床诊断：待查
性别女
科 别：神经内科门诊 门诊号：1010782556
年时
检测标本：出清/米
查提示： 抗单唾液酸神经节苷脂GM1(Ig6)抗体表达阴性 抗双唾液酸神经节苷脂GDIb(IgG)抗体表达阳性 抗四唾液酸神经节苷脂GQIb(IgG)抗体表达阳性 建议结合临床进一步检查。
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大中位，从的精的神经感党神经传导速度均术
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示：左衡二角肌、双侧胫前肌均术见自发电位，小力收缩及人力农前造者
典型病例
·神经节苷脂抗体检 测(天津医科大学 总医院)
示抗单唾液酸神经 节苷酯GM1(IgG) 抗体表达阴性，抗 双唾液酸神经节苷 脂GD1b(lgG) 抗体 表达阳性，抗四唾 液酸神经节苷酯 GQ1b(IgG) 抗体 表达阳性。
· 急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰，常 见类型为上升性麻痹，首先出现对称性两腿无力，典型者在数小时或短短 数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累， 肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失，通常在发病早期数天内患者即出 现腱反射消失，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可出现废用性肌萎缩。
辅助检查
电生理检查： 运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传 导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中 神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与 临床表现相一致。
辅助检查
电生理诊断标准为：
(1)运动神经传导：至少要有2根神经均存在下述参数中的至 少1项异常：①远端潜伏期较正常值上限延长50%以上；②远端 神经传导速度较正常值下限下降30%以上；③F波潜伏期较正常 值上限延长20%以上或无法引出F波；④运动神经部分传导阻滞： 周围神经常规节段近端与远端比较， CMAP 负相波波幅下降50% 以上；⑤异常波形离散：周围神经常规节段近端与远端比较 CAMP负相波时限增宽30%以上。当CAMP负相波波幅不足正常 值下限20%时，检测传导阻滞的可靠性下降。
临床分型
·根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS 分为以下类型：
(1)急性炎性脱髓鞘性多发神经病 (AIDP): 是GBS 中最常见的类型，也 称经典型GBS, 主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。
(2)急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN): AMAN 以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。
(3)急性运动感觉轴索性神经病(acute motor sensory axonal neuropathy, AMSAN):AMSAN 以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性 为主(本例患者)。
(4)Miller Fisher 综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS): 与经典GBS 不 同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。
30 余小时出现四肢 肌 力0级，神志仍清
楚
入院20 余小时出现 双上肢肌力3级，下
肢肌力0级
转入后立即予无创机械 通气，后患者出现呼吸 乏力、呼吸衰竭，予气 管插管，机械通气治疗。
入院10 小时出现呛
咳、呼吸困难，予
转ICU。
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典型病例
· 是什么原因导致患者呼吸衰竭呢? 慢性阻塞性肺疾病?脑干梗塞? 还是其他原因