复发性多软骨炎一种少见的多症状疾病
复发性多软骨炎诊断及治疗现状
医生通常会使用一系列评估工具来评估疾病的严重程度，包括AIMS示关节和骨的损伤情况，但通常不用于诊断复发性 多软骨炎。
CT和MRI
CT和MRI可以更清晰地显示软骨和其他软组织的损伤情况， 有助于诊断和评估病情。
病理学诊断
活检
对于难以诊断的病例，医生可能会建议进行活检，以获取软骨和其他组织的样本 进行病理检查。
THANKS
感谢观看
、平衡训练等，以促进康复。
05
研究进展与挑战
新型生物制剂研究
总结词
新型生物制剂已成为复发性多软骨炎治疗的 最新研究热点，通过调节免疫反应，减轻炎 症，改善病情。
详细描述
近年来，随着生物制剂的快速发展，越来越 多的研究集中于利用新型生物制剂治疗复发 性多软骨炎。这些生物制剂主要包括抗肿瘤 坏死因子抑制剂、抗白细胞介素-1和抗白细 胞介素-6等。这些药物能够特异性地抑制炎 症反应，降低免疫反应，从而减轻复发性多 软骨炎的症状和改善患者的病情。
监测生命体征
监测患者的生命体征，包 括体温、心率、呼吸、血 压等，以发现任何异常情 况。
记录症状变化
患者需要密切关注自身症 状的变化，如疼痛、肿胀 、活动受限等，并及时记 录。
预防措施与生活指导
避免诱发因素
患者需要注意避免诱发疾病复发 的因素，如感染、劳累、精神压
力等。
健康生活方式
鼓励患者保持健康的生活方式，包 括规律作息、合理饮食、适当锻炼 等。
发病机制
01
02
03
自身免疫反应
复发性多软骨炎患者的免 疫系统错误地将自身软骨 组织识别为外来抗原，从 而产生自身免疫反应。
炎症反应
炎症反应在复发性多软骨 炎的发病中扮演重要角色 ，炎症因子刺激软骨组织 引起疼痛和肿胀。
复发性多软骨炎诊断及治疗现状
04
疾病管理
定期随访
患者应定期进行随访，以便医生 密切监测病情变化。
随访频率应根据患者的具体情况 和病情严重程度来定，一般建议 至少每3-6个月进行一次随访。
在随访过程中，医生应评估患者 的关节、呼吸、心血管等系统功 能，及时发现并处理可能出现的
问题。
预防感染
复发性多软骨炎患者由于免疫 系统功能异常，容易感染细菌 和病毒等病原体。
积极配合治疗
患者应积极配合医生的治疗建议，按时服药，定期随访， 以便及时调整治疗方案和保持病情稳定。
保持乐观心态
患者应保持乐观心态，适当进行体育锻炼，避免疲劳和感 染等不良因素刺激，以促进康复和保持良好的生活质量。
THANKS
感谢观看
内分泌系统表现
RP可影响内分泌系统，导致甲 状腺炎、胰腺炎等内分泌疾病
。
02
诊断方法
病史采集
01
询问患者症状出现的时间、频率 和持续时间，以及是否有家族病 史。
02
了解患者的职业、生活习惯、居 住环境等，以寻找可能的诱发因 素。
体格检查
检查患者的皮肤、关节、呼吸系统、 心血管系统等，以寻找病变的迹象。
Hale Waihona Puke 患者应保持良好的个人卫生习 惯，避免接触感染源，注意口 腔和呼吸道卫生。
一旦出现感染症状，患者应及 时就医，接受医生的诊断和治 疗。
功能锻炼
适当的运动可以改善患者的关节 功能，增强肌肉力量和耐力。
推荐进行有氧运动，如散步、游 泳、瑜伽等，以增强心肺功能。
对于受累关节，患者可进行轻度 的伸展和按摩运动，以减轻疼痛
分类
RP可分为原发性和继发性两类，其中 原发性RP较为常见，而继发性RP与系 统性红斑狼疮、类风湿关节炎等其他 自身免疫性疾病相关。
以呼吸道受累为主复发性多软骨炎的中西医治疗
以呼吸道受累为主复发性多软骨炎的中西医治疗摘要：复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)属于少见病，缺乏特异性实验室检查结果，有较高的漏诊率、误诊率。
气管镜下介入治疗的开展给累及气管的RP患者带来极大收益，同时也存在一些问题。
近年来，中医药在RP治疗中日益增多，在改善症状、减少激素用量及副作用方面优势明显，中西医结合治疗RP 前景广阔。
关键词：复发性多软骨炎；呼吸道受累；支气管镜介入；辨证论治复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种以软骨组织炎症伴软骨破坏为特征的自身免疫性疾病。
累及多个系统和器官，尤其是含蛋白质丰富的软骨组织。
西医对RP诊疗手段日趋丰富。
近年来，中医对该病的报道亦增多，现对累及气道RP患者中西医治疗情况介绍如下。
1 临床表现RP发病机制尚不明确，早期表现不具有特异性，多表现为咳嗽、咽痛，后期常表现为吸气性呼吸困难[1]，张海艇等[2]研究发现61.8％的RP患者以呼吸道症状为首发症状。
2 治疗多年来一直采用McAdom[3]提出的诊断标准。
疾病进展累及气道，需与咳嗽为主要症状的疾病相鉴别，综合影像学、气管镜及病理检查等方法才能确诊。
治疗上，在应用糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂基础上，要针对气道受累，采用手术、机械通气及气管镜介入等手段解决肺通气问题。
有人尝试用外科手术，如气管切开术、气管支气管外固定术等，但未收到预期效果[4]。
无创正压通气（NPPV）减轻塌陷程度，对RP单纯上呼吸道狭窄或广泛下呼吸道为主要病变的患者均有效。
支架置入适用于软骨结构和功能不完整的病变，适合累及气道的RP患者。
置入支架前，要观察狭窄部位、范围及其与血管的毗邻关系，了解呼吸动力学变化，寻找最佳气道闭合点[5]。
支架类型的选择至关重要。
金属裸支架易刺激肉芽增生长入管腔，易断裂，取出支架时出血，若粘膜撕裂可能导致气管纵隔瘘或气管胸膜瘘形成。
复发性多软骨炎临床分析
［ 关键词 】 复发性 多软骨炎 ； 糖皮 质激素； 免疫抑制剂 ［ 中图分类 号】 Ｒ ８ ． ６ １３ ［ 文献标识码 ］ Ａ
Ｃｌ ｉａ ｎ ｌ ｓｓｏ ｅａ ｓｎ ｏ ｙ ｈ ｎ ｒ ｔ ｉ ｃ ｌ ａ ｙ ｉ ｆｒ ｌｐ ｉ ｇ ｐ ｌ ｃ ｏ ｄ ｉ ｓ ｎ ａ ｉ
复 发性多 软骨 炎 是 一种 少 见病 ， 因不 明 ， 病 临床 开术 不能有 效 地纠 正呼 吸 困难 。 （ ） ４ 眼炎 ， ３例 合 有
ｓｅ ｏｄ ａ ｄ ｉ ｔ ｒ ｉ ｎ ｍｍｕ ｏ ｕ ｐ ｅ ｓ ｔａ ａ ｌ ｔｇ ａｌｉ ｒ ｖ ｅ ｐ ｏ ｎ ｓｓ ｎ ｓ ｐ ｒ ｓａ ｔｅ ｒ ｓａ ｅ ｃ ｌ ｍｐ ｏ ｅ ｔ ｒｇ ｏ ｉ ． ｎ ｙ ｈ ＋
［ ｙｗ ｒ ｓ Ｒ ｌ ｓ ｇｐｌｃｏ ｄｉｓ Ｇｕｏｏ ｉ ｉ ； ｍ ｎｓｐｒ ｓ ｅａｅｔ Ｋｅ ｏｄ ］ ｅ ｐｉ ｏ ｈ ｎｒｉ； ｌｃｃｒｃ ｄ Ｉ ｍｕｏｕｐｅ ｉ ｇｎ ａ ｎ ｙ ｔ ｔｏ ｓ ｓｖ ｓ
维普资讯
２０ ０ ７年 １ １月 第 ２ ９卷 第 １ １期
ＮｎｘａＭｅ 。ｏ．Ｏ ７， ０ ２ ． ｏ １ ｉｇｉ ｄＪＮ ｖ２Ｏ ｖ ｌ ９ Ｎ ．１
文章编号： ０ —９９２０ ）１ ０８ —２ １ １ ５４（ ７１ —９４ ０ ０ ０
・临床 研 究 ・
Ｒｅ ｄｔ ２ ｐ ｔ ｎｓ ｗ ｒ ｏ ｔｏｌｄ ｓ ｃ ｅ ｓｕ ｌ ｉ ｏ ｔｒｃ ｒ ｎ ｅ ｎ ａ ｉｎ ａ ｙ ｔ ｍｓｒ ｐ ａ ｅ ｌ ｍ ｓ ａｉ ｔ ｅ ｅ ｃ ｎｒ ｌ ｕ ｃ ｓ ｆｌ ｗ ｔ ｕ ｅ ｕ ｒ ｃ ；ｏ ｅ ｐ ｔ ｔ ｄ ｓ ｍｐ ｏ ｅ ｅ ｔ ｄｙ；ｏ ｅ ｐ ｔ ｎ ｔ ｎ ｏｖ ｍｅ ｔ ｅ ｅ ｙ ｈ ｅ ｅ ｈ ｎ ａ ｅ ｔ ｌ ｉ ｖ ｌｅ ｎ ｉ ｌ
复发性多软骨炎(多发性软骨病,复发性多发软骨炎)
复发性多软骨炎（多发性软骨病，复发性多发软骨炎）
复发性多软骨炎（Rheumatoid Arthritis）是一种常见的慢性自身免疫性疾病，
主要侵犯滑膜和软骨。
它通常以手、腕、膝关节的对称性关节炎为特征，但也可影响其他关节，如踝、肩、肘和髋关节。
本文将探讨复发性多软骨炎的病因、症状、诊断和治疗。
病因
复发性多软骨炎的病因尚不清楚，但在其发病过程中，免疫系统起着至关重要
的作用。
免疫系统误认自身的滑膜组织和软骨组织为外来物质进行攻击，导致关节炎的发生。
遗传因素、环境因素以及生活方式等都可能对复发性多软骨炎的发病有影响。
症状
复发性多软骨炎的症状多样化，包括但不限于关节疼痛、肿胀、僵硬、运动障
碍等。
早期的症状常常被忽视，但随着病情的进展，患者的关节功能会逐渐受到限制，甚至丧失劳动能力。
诊断
复发性多软骨炎的诊断主要依靠临床表现、体格检查和影像学检查。
医生会根
据患者的症状、体征以及实验室检查结果来做出诊断。
常用的诊断方法包括血常规、血沉、类风湿因子等检测。
治疗
针对复发性多软骨炎的治疗主要是缓解症状、控制炎症以及保护关节功能。
常
用的治疗方法包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、免疫调节剂、物理疗法等。
对于部分患者来说，手术治疗也是一种有效的选择，如关节置换手术等。
结语
复发性多软骨炎是一种慢性疾病，给患者的生活带来了很大的困扰。
及早发现
并进行有效的治疗对于提高生活质量具有重要意义。
希望本文能够帮助读者更深入了解复发性多软骨炎的相关知识，并能够更好地预防和治疗这一疾病。
复发性多软骨炎3例误诊并文献复习
复发性多软骨炎3例误诊并文献复习作者：黄宗文梁则运张玉洁来源：《中国保健营养·中旬刊》2013年第04期【摘要】目的：探讨对复发性多软骨炎的认识及临床诊治。
方法：报道3例累及气道的复发性多软骨炎患者的临床资料，总结其诊断及治疗经验并复习相关文献。
结果：3例复发性多软骨炎患者均有气道受累，明确诊断后给予糖皮质激素治疗后病情好转。
结论：复发性多软骨炎属少见病，常累及气道并导致狭窄，临床易误诊为COPD等，提高对本病典型症状的认识，联合肺纵隔CT、肺通气功能、电子支气管镜检查并活检病理检查等提高本病诊断率。
糖皮质激素治疗能改善患者病情。
【关键词】复发性多软骨炎；气道狭窄；诊断【中图分类号】R681 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）04-0088-02复发性多软骨炎是一种以间歇性或进行性加重的全身多发软骨破坏性炎症为特征的结缔组织病，主要累及耳软骨、呼吸道、关节软骨、眼部等[1]。
气道受累为主要表现的患者易误诊。
我院于 2010 年至2011年诊治累及气道的复发性多软骨炎3例，现报道其临床资料并分析相关文献，提高临床医生对本病的认识。
病例资料例1 患者男性，71岁，农民，以“反复咳嗽、咳痰、胸闷、憋气10个月，加重3天”于2010年02月08日入院。
患者2009年3月14日受凉后逐渐出现咳嗽，呈阵发性连咳，平卧位加重，伴有咳痰，以白色泡沫痰为主，无畏寒、发热，无咯血、盗汗，无喘息、胸痛。
在当地县医院行胸透检查未见明显异常，血常规：WBC8.4×109/L，N70.2%，HGB129g/L，RBC4.22×1012/L，诊断为“急性上呼吸道感染”，给予“小柴胡颗粒、头孢氨苄”等药物口服治疗5天，咳痰稍减轻，仍咳嗽，平卧时加重，坐位及立位时减轻，影响睡眠，逐渐出现胸闷、憋气。
2009年04月06日至当地市级医院行双肺CT检查未见明显异常，血常规：WBC7.6×109/L，N66.5%，HGB123g/L，RBC4.18×1012/L，诊断为“支气管炎”，给予“痰热清、多索茶碱”静脉点滴治疗一周，咳嗽、咳痰症状稍缓解，胸闷、憋气无好转，爬坡时加重，劳动耐力逐渐下降。
复发性多软骨炎伴间歇性Ⅲ房室传导阻滞及主动脉瓣关闭不全1例
复发性多软骨炎伴间歇性Ⅲ房室传导阻滞及主动脉瓣关闭不全1例作者：朱丽晔来源：《中国保健营养·下旬刊》2013年第06期【摘要】目的提高对复发性多软骨炎（RP）的认识和早期诊治水平。
方法回顾分析1例RP患者的临床资料并行相关文献复习。
结果该患者为中年女性，以发热伴房室传导阻滞为主要症状就诊，伴有反复耳廓肿胀疼痛，游走性疼痛，双眼结膜充血，鼻尖发红，自身抗体、抗“O”、RF阴性。
予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后症状控制。
结论 RP是一种较少见的全身性自身免疫性结缔组织病，早期临床表现不典型，易误诊、漏诊。
经皮质激素、免疫抑制剂治疗可控制症状。
【关键词】复发性多软骨炎；房室传导阻滞；诊断；治疗doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.06.149 文章编号：1004-7484（2013）-06-2993-01复发性多软骨炎（relapsing poly chondritis，RPC）是一种少见的全身性自身免疫性结缔组织病，早期症状不典型，实验室检查无特异性，易造成误诊。
本文就选取收治的1例RP患者的临床资料进行分析，并结合相关文献进行复习，以提高对本病的认识。
1 病历摘要患者，女性，49岁，因“反复双耳廓肿痛伴多关节痛三年，加重半月”入院。
患者三年前无明显诱因出现双耳廓红肿热痛，反复发作，给予碘伏等外用后可缓解。
平素有反复低热，体温37.5℃左右，伴膝、足跟、双手小关节等游走性节疼痛，予抗生素静滴后症状可好转，每年发作1-2次。
半月前，患者再次出现低热，体温37.4℃左右，多关节游走性疼痛，无关节肿胀，严重时活动受限，伴有双耳廓红肿疼痛，偶有心悸不适，无晕厥、黑矇，查心电图示Ⅲ度房室传导阻滞，遂入住心脏科，予心电监护示Ⅰ度房室传导阻滞，心脏彩超示主动脉瓣膜增厚伴中度反流、二尖瓣及三尖瓣轻度反流，血培养阴性，抗核抗体阴性、抗中性粒细胞抗体阴性、抗“O”、RF阴性，免疫五项示C31.73g/l、IgA3.91g/l、IgG18.2g/l，ESR96mm/h，PPD试验阴性，请风湿免疫科会诊后考虑“复发性多软骨炎、间歇性Ⅲ度房室传导阻滞”，入我科进一步治疗。
复发性多软骨炎诊断及治疗现状
疾病定期检查与评估
定期检查
患者应定期进行全面的身体检查，包括各项生命体征、心肺 功能、肝肾功能等方面的检查，以及必要的影像学和实验室 检查，以便及时发现并处理可能出现的并发症和病情变化。
评估病情
医生应对患者的病情进行定期评估，了解患者的病情发展趋 势、治疗效果、生活质量等方面的情况，以便及时调整治疗 方案和提供更全面的治疗支持。
CT和MRI
对于显示软骨和软组织病变更敏感，有助于发现病变部位
病理学诊断
活检
对于复发性多软骨炎的诊断具有重要意义，通过活检可以观察到软骨基质中免疫 细胞的浸润和软骨细胞的破坏
免疫病理学检查
可发现细胞间质中免疫细胞和炎症细胞的浸润，以及细胞内抗原抗体复合物的沉 积
03
复发性多软骨炎治疗现状
药物治疗
05
复发性多软骨炎临床研究及 展望
临床研究现状
临床表现
复发性多软骨炎患者多表现为 气道、鼻、喉、耳等部位的软 骨炎，伴有发热、关节痛、体
重减轻等症状。
诊断标准
目前复发性多软骨炎的诊断主 要基于临床表现、实验室检查
和影像学检查。
疾病进展
疾病早期常出现呼吸道受累， 随着病情进展，可累及全身多
器官。
研究热点及挑战
需要开展多中心临床试验，以评估现有治疗方案的疗 效和安全性，并探索新的治疗方案。
需要加强国际合作和交流，共同推进复发性多软骨炎 的研究和治疗水平的提高。
THANKS
感谢观看
复发性
• 引言 • 复发性多软骨炎诊断现状 • 复发性多软骨炎治疗现状 • 复发性多软骨炎疾病管理 • 复发性多软骨炎临床研究及展望 • 结论
01
引言
疾病背景介绍
复发性多软骨炎的科普知识PPT
早期调整治疗方复发性多软骨炎的生活管理 保持良好的生活习惯
均衡饮食和适度运动有助于增强身体免疫力。
避免过度疲劳和压力也是非常重要的。
复发性多软骨炎的生活管理 心理支持
心理辅导和支持小组可以帮助患者应对疾病带来 的心理负担。
如何诊断复发性多软骨炎？ 临床评估
医生通过详细的病史和体格检查来评估症状。
观察软骨损伤和炎症迹象是关键。
如何诊断复发性多软骨炎？ 实验室检查
血液检查可用于排除其他疾病，并评估炎症标志 物。
包括C-反应蛋白和红细胞沉降率等指标。
如何诊断复发性多软骨炎？ 影像学检查
X光或MRI可帮助观察软骨损伤的程度。
复发性多软骨炎科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是复发性多软骨炎？ 2. 复发性多软骨炎的症状 3. 如何诊断复发性多软骨炎？ 4. 复发性多软骨炎的治疗 5. 复发性多软骨炎的生活管理
什么是复发性多软骨炎？
什么是复发性多软骨炎？
定义
复发性多软骨炎是一种罕见的自身免疫性疾病， 主要影响软骨组织。
它的特征是反复发作的软骨炎症，常见于耳部、 鼻部和关节。
患者常出现耳朵、鼻子和关节的疼痛和肿胀 。
此外，可能伴有发热和全身不适。
复发性多软骨炎的症状 发作特点
症状通常呈间歇性发作，可能持续几天到几 周。
患者在发作期可能会感到明显的不适。
复发性多软骨炎的症状 并发症
长期炎症可能导致软骨损伤和功能障碍。
严重情况下，可能影响患者的生活质量。
如何诊断复发性多软骨炎？
什么是复发性多软骨炎？
发病机制
该疾病的确切病因尚不明确，可能与遗传和环境 因素有关。
复发性多软骨炎3例诊疗体会及文献复习
复发性多软骨炎3例诊疗体会及文献复习作者：江敏汤艳华张徐明刘炬来源：《中国保健营养·中旬刊》2013年第03期【摘要】目的；复发性多软骨炎是少见的累及多系统、多器官的疾病。
早期诊治、减少并发症是改善预后的关键。
方法：分析三例不同临床表现及不同严重程度的病例，比较疗效。
结论：复发性多软骨炎患者应早期诊断、正规及早治疗可减少并发症的发生和进展，是改善病情预后的关键。
【关键词】复发性多软骨炎；多系统；多器官损害；早期诊治；临床疗效【中图分类号】R681 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）03-0002-02复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种罕见、长程、有潜在生命危险的疾病，其特点是反复发作性炎症，可累及外耳、鼻、喉、气管支气管的软骨结构，并使其结构破坏[1-2]，常伴有耳廓、眼、皮肤、内耳、血管等受累。
本病好发于白种人，但世界各地均有本病的报告发病率为3.5/100万人。
自新生儿至90岁老人任何年龄均可发病，多数发病年龄为40-60岁，无性别及家族性发病的倾向。
至90年代国外已报告600余例，我国也有多篇文献报告，约100余例，特别是近5年报道的病例占2/3[3]，但近年来呈上升趋势。
RP常突然发作，临床表现各不相同，以耳廓炎为首发症状占24%[4]，常首诊于耳鼻咽喉科，误诊率极高。
为进一步提高对该病的认识及诊疗水平，现将我院近2年确诊的3例RPC 患者诊疗体会报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料：本组3例，均为女性，年龄39-44岁，病程7个月-13年，其主要累及器官依次为气管、支气管、鼻、眼、耳。
1.2 病例报告1.2.1 例1（图1-4）：女性，44岁，13年前出现反复流涕、鼻塞、鼻痛，继出现鼻梁塌陷，嗅觉丧失，10年前右眼视物模糊，眼球充血，在外院行角膜移植术。
7年前反复出现咳嗽、咳痰、呼吸不畅，活动后气促、胸闷，在当地抗炎治疗，效果不佳。
复发性多软骨炎
复发性多软骨炎【概述】复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RPC)是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等其他结缔组织受累。
R PC的病因及发病机制目前仍不清楚，实验证据提示和自身免疫反应有密切关系。
软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织如巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜、气管粘膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等组织的免疫反应。
RPC可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发。
各年龄阶段均可发病，但以30岁-60岁多发，无性别倾向。
本病病程初为急性炎症，经数周至数月好转，以后为慢性反复发作，长达数年。
晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏，病人表现为松软耳，鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。
【临床表现】RPC可隐匿起病，也可暴发或病情突然加重。
活动期可有发热、局部疼痛、疲乏无力、体重减轻和食欲不振等。
其常见临床表现如下。
1、耳软骨炎耳廓软骨炎是最常见的临床表现。
病变多局限于耳廓软骨部分，包括耳轮、耳屏，有时可侵犯外耳道，常对称性受累，但耳垂不受累。
初期仅表现为耳廓红、肿、热、痛、有红斑结节，常在5~10天内自行消退，可反复发作，久之耳廓塌陷畸形，局部色素沉着。
耳廓软骨炎可导致耳松软、变形、弹力减弱，出现结节，外耳道萎缩。
外耳道狭窄、中耳炎症、咽鼓管阻塞可致传导性耳聋。
后期可累及内耳，表现为听觉或前庭功能损伤。
病变累及迷路可导致旋转性头晕、眼球震颤、共济失调、恶心及呕吐等。
2、鼻软骨炎约3/4的病人有鼻软骨炎。
在急性期表现为局部红肿，压痛，常突然发病，颇似蜂窝组织炎，数天后可缓解。
反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展为鞍鼻畸形，甚者在发病1-2天内鼻梁可突然下陷。
复发性多软骨炎的诊断和治疗现状
鼻软骨 、眼部 等。病情 可轻 可重 ，轻 者 仅表 现为 耳廓 炎 、
关节炎和 （ ）眼炎 ，重 者可 出现 急性 呼吸衰 竭 、心血管 或 并发症 或合并感染 ，甚 至危及生命 。一 般在首 次急性 炎症 发作后 ，经数周至数月可 自行缓解 ，以后 呈慢性反 复发作 ， 逐渐累及多个部位 ；也可 在病初 即有 多部位 的受累 或病情
肿 热 痛 ，并 有 红 斑 结 节 ， 易 被 误 诊 为 感 染 性 耳 软 骨 膜 炎 。 但 Ｒ Ｐ不会 累及 无 软 骨 结 构 的耳 垂 ，有 助 于 鉴别 。 表１ 复 发 性 多 软 骨 炎
种少见 的累及多部位 软骨 的炎性 破坏性疾 病 该病 可累 及
气道 、外周关节和肋 骨处 的透 明软骨 ，耳 廓 、鼻梁 的弹性 软骨 ，中轴关节 的纤 维软骨 ，以及存在 于 眼睛 、心脏 、血
表 现 为巩 膜 外 层 炎 或 巩 膜 炎 。
主要组 织 相 容 性 复 合 体 （ ｊ ｈ ｔｃｍ ａｉ ｙｃｍ ｌ ， ｍａ ｉ００ ｐｔ】 ｏ ｐｅ ｒ ｓ Ｉ ｘ ＭＨ ）一Ｉ Ｃ Ｉ类抗原及 Ｔ细胞也参与 了 Ｒ Ｐ的发病 。
３ 临床 表 现
Ｒ Ｐ好发于 ３ ６ ０～ ０岁 的人 群 ，平 均发病 年龄 为 ４ ７岁 ， 但各年龄段均可发病 ，且无性 别差异及 家族性 倾 向。好 发 于 白种人 ，其他 人种 的发病率低 。Ｒ Ｐ的临床表现 因受 累部 位不同而异。常 见的受累部位依次为外耳 、关 节 、喉气管 、
由于软骨 变性溶解 吸收后不 能再 生 ，一 旦产生菜 花耳
［ 耳廓 软骨炎的反复发作可导致 软骨破坏 ，耳 廓呈结节状 ，
甚 至松弛 （ 软耳 ）．塌 陷 、畸形 ，局部 色素 沉着 ，故 称 松 为菜花耳 ］ 、鞍鼻及喉 气管 狭 窄等软 骨塌 陷 畸形后 则 无法
少见的复发性多软骨炎
随 ．
大约 60％病例
出现鼻软骨炎 表 ．
现 为鼻塞 发胀
、
、
鼻 出血 等 炎症反 ．
复发作可孕期马鞍鼻畸形现 象 。
f3) 眼 部 病 变 也 比较 常 见 。 大 约
55％患者出现巩 膜炎 结膜炎 脉
、
、
络膜视网膜炎及视神经 炎等眼部病
变 。
(4 )
呼吸系统病变 ，
可涉及
喉 、
气管及 支气管 。
早治疗 。
1976 年 国外学者提 出 的诊
断 标 准 为 ： f 1) 耳 廓 复 发 性 软 骨
炎。
(2 )
非侵蚀 性 多关 节炎 。
(3 )
鼻软骨炎 。
(4 )
眼炎 。
(5 )
喉 、
气
管 或 支气 管 软骨炎 。 f6 1 耳 蜗 或 前
庭受损 。
具备以上 3 个或 3 个以上
依据可 以确诊。
下：
泼尼 松 ，
每 日 30 ～ 60 毫克 ，
分
为 3 次 口 服 ． 出现 疗 效后 逐 渐减
量 氨苯砜 每 日一 次 75 毫 克
。
，
。
开始小剂量后 逐 渐加量 每周服药 ．
6
日 ．
连续用药约半 年 。
经 上述治
疗无 效者可 在 医 生指 导下 加 用免疫
抑制剂 如环磷酰胺 硫唑 嘌呤
．
、
、
环孢霉素 A
临床 表现
临床资料表 明 复发性 多软骨 ．
炎是一 种软骨 的无菌性 广泛性
、
、
复发性及 破坏性炎性 疾病 除累及 ．
软骨外 ．
还 可 波及其他结缔组 织 。
复发性多软骨炎诊治分析附9例报告
・临床研究・复发性多软骨炎诊治分析(附9例报告)王吉波 潘 琳 (青岛大学医学院附属医院 山东青岛266003) 中图分类号:R681.3 文献标识码:A 复发性多软骨炎(R P)是一少见系统性疾病,以软骨组织反复发作性炎症,导致软骨组织破坏,代之以纤维性结缔组织为特点。
本文对1999年9月至2004年7月我院收治的9例R P患者的临床资料加以总结。
现报告如下。
1 临床资料本文9例R P患者均符合1979年D am ian i修订标准,其中男5例、女4例,年龄38～73岁。
4例仅表现为反复发作性双耳廓红肿痛(或双耳耳廓交替性红肿痛),由耳鼻喉科转来,经小剂量激素、氨苯砜治疗好转或治愈;1例表现为鼻梁部反复红肿痛、鼻塞,病理活检示鼻中隔软骨基质碱性染色消失,软骨及周围大量炎症细胞浸润,激素、免疫抑制剂治疗好转。
1例1型糖尿病,出现发作性、游走性关节红肿痛,实验室检查类风湿因子、血尿酸均正常,诊断为“未分化关节炎”,用非甾体抗炎镇痛药治疗关节症状好转消失,但1年后出现双耳廓红肿痛,右眼虹膜睫状体炎,用非甾体抗炎镇痛药和环磷酰胺治疗好转。
1例初始表现为咽痛、喘憋、声音嘶哑、吸气性喘鸣,误诊误治多年,经CT检查发现气管、主支气管不完全塌陷,粘膜层增厚,气管、主动脉壁钙化,经激素、环磷酰胺治疗好转。
1例表现为反复发热、发作性双耳廓红肿痛、眼结膜充血,胸闷、血液三系细胞减少,肺脏CT示肺间质纤维化,骨髓检查为骨髓增生异常综合征,经多次化疗,血液情况好转后,长期激素、环孢霉素A维持治疗。
另1例表现为鼻梁塌陷、耳廓红肿、多关节肿痛、结膜充血、巩膜圆形溃破、眼内容膨出,视力听力下降,眼科检查为葡萄膜炎、视网膜血管炎、巩膜溃疡,听力诱发电位及听力图检查示内耳受累,经大剂量激素、环磷酰胺治疗好转。
实验室检查:除1例三系细胞减少外,2例贫血, 5例白细胞、血小板增高,6例血沉增快,7例行蛋白电泳检查,其中4例Χ2球蛋白增高(22.5%～40.8%)。
气道内支架在复发性多软骨炎中的应用
下支架边缘有不 同程度 肉芽生长 ， 支架 内缘有较 多分泌物 潴 留， 吸引同时结合二氧化碳冻取痰栓 清除 。１例患者 右 、 左 主 支气管各放置一 个 Ｉ 形支架 ， 分别于术后 第 １ ５天 、 ６ ０天因支 架表面被覆大量 白色分泌物伴 肉芽增生 而取 出支架 。最 长 １ 例放置 ５年 ， 后 因支架 两端 肉芽 组织增 生将支架 取 出。对 可 回收支架 ， 最 多放置 ３～ ６个月后应将支架取 出。如 回收线 已 被 肉芽包埋 ， 应尽快将 支架取 出。支架取 出后 ， 支架覆 盖的黏 结 、 Nhomakorabea果
６例 患 者 共 放 置 支 架 ７个 ， 其中Ｉ 形 支 架 ４个 ， 包括 ２
收集我科 自２ ０ ０ ５年 １ １月 ２ ０日 ～２ ０ １ ２年 ４月 ２ ４ Ｅ ｔ
个 左主支气管 内、 １ 个 右主支气管 内 、 １个气管 内 ， Ｌ形支架 １ 个， Ｙ形支架 ２个 ； １例患者 气管 中下 段 、 双侧 主支 气管 均狭
５ ６ ６
・
临床肺 科 杂志
２ ０ １ ３年 ３月 第 ｌ ８卷第 ３期
医
技 ・
气 道 内支 架在 复发 性 多软 骨 炎 中的应 用
张志丽 王洪武。 张楠 李冬妹
【 摘要】 目的 观察气道 内支架治疗累及气道 的复发性 多软骨炎 （ Ｒ Ｐ ） 的可行性和安 全性。方法 收治 累及气 道的 Ｒ Ｐ
４例患者有 鞍鼻 表现 ， 所 有 患者均 经 反复抗 感 染治 疗 无效 。 诊断均符合 Ｍｃ Ａ ｄ ａ ｍ标准 。目前临床 上对 Ｒ Ｐ的诊断 主要 采 用经 Ｄ ａ ｍｉ ａ ｎ ｉ 和 Ｌ ｅ ｖ ｉ ｎ ｅ修订的 Ｍｃ Ａ ｄ ａ ｍ诊断 标准 （ １ ９ ７ ９年 ） ： ① 耳廓复发性软骨 炎 ； ②非 侵蚀性多关节 炎 ； ③ 鼻软骨炎 ； ④ 眼部炎症 （ 结膜炎 、 角膜炎 、 巩膜炎／巩膜外层炎 、 葡萄膜炎 ） ； ⑤喉和（ 或 ）气管软骨炎 ； ⑥耳蜗 和 （ 或 ）前 庭受损 。符 合 以 下其 中的一项即可 诊断 为 Ｒ Ｐ ： 满 足上述 ６项 中的 ３项 或更 多； 至少有上述一项 阳性 ， 另有 组织学 的证实 （ 软骨 活检 ） ； 有 ２处或更多处不 同解 剖部位 的软骨炎 ， 治疗有效 。
【疾病名】复发性多软骨炎【英文名】relapsingpolychondritis【缩写...
【疾病名】复发性多软骨炎【英文名】relapsing polychondritis【缩写】【别名】polychondropathia；多发性软骨病；复发性多发软骨炎【ICD号】M94.1【概述】复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。
临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。
多关节炎和血管受累也比较常见。
1923年Jaksch-Wartenhorst首次描述本病的临床表现，并命名为多发性软骨病(polychondropathia)，1960年Pearson分析了12例患者，命名为复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)。
其病因和发病机制目前仍不清，但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。
【流行病学】本病好发于白种人，但世界各地均有本病的报告，发病率约为3.5/100万人。
自新生儿至90岁老人任何年龄均可发病，多数发病年龄为40～60岁，无性别及家族性发病的倾向。
本病可发生于各个年龄段，而以40～50岁为发病高峰。
男女均可受累，但女性以呼吸道受累较多而较重。
20世纪90年代国外已报告600余例，我国也有多篇文献报告，约100余例，特别是近5年报道的病例占2/3。
北京协和医院自1982年来确诊的RP已有24例。
【病因】病因至今不明，可能与外伤、感染、过敏、酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关，也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关，但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫。
【发病机制】1.本病发病机制还不很清楚，有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关。
研究表明免疫介导可能是发病的关键。
25%～30%的病例合并有其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、结节性多动脉炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、贝赫切特病、赖特综合征、韦格纳肉芽肿、强直性脊柱炎、血管炎等。
复发性多软骨炎的病因与病理
复发性多软骨炎的病因与病理
一、概述
在医学上很多的疾病都是大家很少听过的，其中复发性多软骨炎就是一个很少见的疾病，他经常涉及到全身多个系统，如果疾病的发生，就全身很多系统都会造成损害，而且十分具有反复性，经常反复性的发作，他经常会危及全身的缘故以及其他组织，包括耳朵鼻子眼睛身体上的关节，还有心血管系统等，这些都是常见的。
那么你知道复发性多软骨炎的一个病理吗？
二、步骤/方法：
1、其实对于复发性多软骨炎等一个发病原因并没有一个科学的
解释，有的人认为他可能是因为外部受伤，再受伤的期间受到了感染，从而患上了疾病，还有一种原因是因为过敏或者是因为酗酒也会造成。
2、还有一种人认为这个疾病与中胚层合成障碍有关，还有可能
与蛋白水解酶异常有关，但是这些都没有一个具体的说明，对于这个疾病的病因也没有一个完全的解释，一切都还在研究当中。
3、但是通过医生对于病者临床的特点的研究，表明了这种疾病
是一种免疫介导的疾病，包括了两种免疫方式，一种是体液免疫，还有一种是细胞免疫，对此事有比较统一的说法，但对于病因还没有一个具体的说明。
三、注意事项：
对于这项疾病的研究还在不断地进行，其发病原因有很多，可能
与外伤感染过敏这些因素都有关系，对此不同的研究学者也有不同的看法，以前还在研究之中。
复发性多软骨炎的诊断与鉴别诊断
复发性多软骨炎的诊断与鉴别诊断
一、概述
大家对于复发性多软骨炎并不是十分的了解，这是一种非常少见的能够累积到全身多系统的一种疾病，而且还会反复的发作，也会形成一种缓解的进展性，炎症性的破坏性的病变，会直接的累及到耳，眼，鼻，关节呼吸道以及心血管系统。
出现复发性多，软骨炎一定要在临床上进行诊断和鉴别。
因为早期复发性多，软骨炎在临床上和其他疾病都会有相似的症状。
二、步骤/方法：
1、耳廓在出现急慢性感染的时候，包括外伤和冻伤以及化学物质的刺激，再加上昆虫的咬伤和日晒，都需要和软骨皮炎进行鉴别，主要是因为血管功能出现失调所引起的，局部会发生浆液性的渗出。
2、眼睛出现的疾病的表现是比较多的，所以一定要注意引起的原因，包括坏死性的骨膜炎或者是角膜炎以及关节炎中耳炎伴听力和前庭功能出现的损伤，结合临床上的症状表现以及疾病经活组织检查明确进行诊断。
3、主动脉炎和主动脉病的病变和病毒以及动脉粥样硬化进行鉴别，还包括肋软骨炎的病变和良性的胸廓综合征的鉴别，听力和前庭功能出现障碍，也是首发的症状表现，一定要和脑基底动脉病变和脑卒中进行鉴别。
三、注意事项：
造成复发性多软骨炎的原因是比较多的，包括自身免疫性的疾病，或者是细胞出现浸润，以及生活当中过度饮酒，加上感染和外伤等等这些因素，所以在生活当中一定要避免这些因素的发生。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
目的： 对 V 例日光性视网膜病变患者的中央视网膜 功能障碍进行临床研究。方法： 检测 V 例患者的最佳矫 （ABT2U ? 、 正视力 = S& ? 、 眼底、 视野、 多焦视网膜电图 随访时亦进行 K>F。 结果： 最初的 V!$ 六角形刺激模式， ABT2U 检查显示中央视网膜功能障碍，随访时有所改 善。病例 $， 黄斑中心凹水肿随病程减退， 但 S& 仍有轻 度减退；病例 V，K>F 检查显示与临床症状相关的反射 增强点。结论： 日光性视网膜病变患者的中央视网膜功 能障碍随时间延长有所改善， 但结构和功能改变会持续 存在。本病例显示 ABT2U 和 K>F 可作为日光性视网膜 病变有用的客观病理学监测工具。
!""#$ %& %& ’ !""#$(& ’ )*"++",,$+-& ! () () "##$%& ’(%)*+,),*#)& -),.#/0,1#10023*430#1& 567 65 8,)*9:,)(& ;<#=#) > ? @AB@ C"DBD@8EC8F ;A@GHF IJJK& 6I L K M KNI ?KN5 O *+,-./01 2034-/567 -.389:.6;,5<5/ = 2*> ? 5/ 4 ,4,0 /8/@ <0A59 ;5/04/0 4BB09<567 -,5A4,538 94,<534756.+/ 46; -,.<0.@ 738946@,59: /<,+9<+,0/) C< 5/ 4 -.<06<54338 B4<43 ;5/04/0 D5<: +6E6.D6 40<5.3.78) F:0,0 4,0 6. /-095B59 <0/</ B., 2*>) F:0 ;5476./5/ 5/ ;0-06;46< .6 93565943 9,5<0,54G D:59: 5693+;0 9:.6;,5<5/ .B H.<: 4+,5930/G 6.6@0,./5I0 56B34A@ A4<.,8 -.384,<:,5<5/G 64/43 9:.6;,5<5/G .9+34, 56B34AA4@ <5.6G ,0/-5,4<.,8 <,49< 9:.6;,5<5/ 46; 9.9:304, 46; J ., I0/<5H+34, ;4A470) K9+34, /8A-<.A/ D533 .99+, 56 4-@ -,.L5A4<038 MNO .B 2*> -4<506</) &/ 46 0L4A-30G 4 -4<506< D5<: /576/ .B 2*> 5/ ;0/9,5H0;) ’0<:.;/ J 20/+3<1 & PN@ 804,@.3; D.A46 D4/ ,0B0,,0; <. .+, ;0-4,<A06< B., 0I43+4<5.6 .B 4 906<,43 9.,6043 +390, 56 <:0 30B< 080) Q:0 :4; 4 :5/<.,8 .B ,09+,,06< -456 56 H.<: :0, 4+,5930/ 46; D4/ 43/. B.+6; <. :4I0 4 64/43 /0-<+A -0,B.,4<5.6) 20@ 34-/567 -.389:.6;,5<5/ D4/ /+/-09<0;) >.693+/5.61 R.6@:043567 9.,6043 +390,/ /:.+3; 430,< <:0 .-:<:43A.3.@ 75/< <. 3..E B., +6+/+43 ,04/.6/ B., <:5/ 9.6;5<5.6) 2*> 5/ .60 -.//5H30 94+/0)
.#/0,1U D%0:,1Q+& II7 65 83)=& ;<#=#) > ? @AB@ C"DV BD@8EC8F ;A@GHF IJJK& 6I L K M KNW ?K6J O
!""#$ %&’()*+,- ).’/01.,23+4+*5 6 3(3& 2+*&(*& 78 +41 9(3/+,- */:)4.:*
*+,-./01 >3565943 56I0/<574<5.6 .B 906<,43 ,0<5643 ;8/B+69<5.6 56 <D. 94/0/ .B /.34, ,0<56.-4<:8) ’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’ / /8A-<.A/) >.693+/5.61 >06<,43 ,0<5643 ;8/B+69<5.6 ;+0 <. /.34, ,0<56.-4<:8 A48 5A-,.I0 .I0, <5A0) W.D0I0,G /<,+9<+,43 46; B+69<5.643 9:4670/ A48 -0,/5/<) F:5/ ,0-.,< 533+/<,4<0/ <:4< ABT2U 46; K>F 4,0 +/0B+3 <..3/ B., .HX09<5I0 ;.9+A06<4<5.6 .B <:0 -4<:.3.78 56 /.34, ,0<56.-4<:8) V 例日光性视网膜病变患者的多焦视网膜电图和 光学相干断层扫描表现
专业期刊文摘
重化学烧伤的患眼表面。结果： 小活检样本显示自体培 养的角膜上皮细胞充分分层为 ! " # 层且分化良好，移 植后 $% 个月， 眼表上皮层稳定， 没有上皮缺损。 结论： 本 研究发现，从供眼取小活检样本所获得的组织可以在 &’ 上培养出分层充分、分化良好的自体角膜缘上皮细 胞， *> 患者有眼部症状。现
以 $ 例 2*> 患者的症状举例说明。方法 J 结果： 患者女 性， 因左眼中央区角膜溃疡来医院就诊， 有双耳 PN 岁， 反复疼痛的病史，并发现鼻中隔穿孔，被怀疑患有 结论： 眼科医生若发现难愈合的角膜溃疡， 需考虑 2*>。 一些少见原因， 其中 2*> 就是一种可能的病因。
复发性多软骨炎： 一种少见的多症状疾病 （2*> ? 是一种少见的全身性 目的： 复发性多软骨炎 疾病， 主要累及软骨和富含糖蛋白的结构。它是一种病 因不明的潜在致命性疾病， 尚无特异的检测手段， 诊断 主要依靠临床指标， 包括双侧耳软骨炎、 非侵蚀性的多 关节炎、鼻软骨炎、眼部炎症、呼吸道软骨炎、耳蜗和
!"# $# %&’(’!)"%)# #!!? ";@ A ;
美国眼科学杂志
!""?$ B1&:.3&2=04+., >.3 3&4+,.C’(*4.:($ 6,(’/8 *+* .> 4=:.3 0.,43.’ (,2 3+*D* >.3 3&0=38 3&,0& +, ?EF 4=:.3*
!! ""
!"";$ <=’4+>.0(’ &’&043.3&4+,.-3()1/ (,2 .)4+0(’ 0.1&3&,0& 4.:.-3()1/ +, 47. )(4+&,4* 7+41 *.’(3 3&4+,.)(41/