肠系膜巨大神经纤维瘤超声表现1例

肠系膜巨大神经纤维瘤超声表现1例
王君芳
【摘要】@@ 患者男,45岁,因腹痛腹胀2个月,发现腹部包块且腹痛加重2周来我院就诊.体格检查:右下腹可触及-大小约13 cm×12 cm包块,质如鼻尖,活动度尚可,界清,压痛(+),体温37.8 ℃,血常规:白细胞计数10.5×109/L,淋巴细胞0.82;CT示右下腹巨大占位,性质待定.
【期刊名称】《临床超声医学杂志》
【年(卷),期】2011(013)007
【总页数】1页(P450)
【作者】王君芳
【作者单位】730060,兰州市西固区人民医院超声科
【正文语种】中文
【中图分类】R730.264;R445.1
患者男，45岁，因腹痛腹胀2个月，发现腹部包块且腹痛加重2周来我院就诊。

体格检查:右下腹可触及—大小约13 cm×12 cm包块，质如鼻尖，活动度尚可，界清，压痛(+)，体温37.8 ℃，血常规:白细胞计数10.5 ×109/L，淋巴细胞
0.82;CT示右下腹巨大占位，性质待定。

超声检查:右下腹可探及一大小约16.5 cm×13.6 cm×10 cm囊实混合性包块，界清，外形欠规整，包膜完整，内部回声不均匀，以实性为主，周边散在条片状无回声区;彩色多普勒血流成像:其内见条状
动静脉彩色血流信号(图1);脉冲多普勒超声显示收缩期血流峰值:21.4 cm/s，阻力指数:0.67。

询问病史过程中，患者自述腋下有数个米粒大小包块;肉眼观:腋下皮肤色素沉着，可触及念珠状排列小结节;超声检查:皮下可探及多发性等回声结节，大
小约0.4 cm×0.3 cm;超声提示:①右下腹囊实混合占位性病变，考虑神经纤维瘤。

②双侧腋下多发性神经纤维瘤。

手术所见:肿块位于末端回肠系膜内，呈不规则形，外观呈奶黄色，与周围组织分界清，大小约18 cm×15 cm×12 cm(图2)。

病理切片:瘤组织由排列呈束状比较疏松神经纤维细胞组成，部分发生玻璃样变性及灶性
坏死，血管丰富、扩张。

病理诊断为回盲部肠系膜神经纤维瘤。

讨论:神经纤维瘤起源于神经外膜、神经束或神经内膜，是皮肤及皮下组织的一种
良性肿瘤，若混有其他成分，约10%可发生恶变。

肿瘤可发生于身体的任何部位，好发于躯干、四肢及颜面部，病因不清，可能与激素和遗传因素有关，表现为生长缓慢的无痛性肿块，但当肿块增大到一定程度，致邻近器官受压移位，而产生相应的症状。

此病需与阑尾周围脓肿、结肠癌及脂肪瘤等疾病进行鉴别，但皮肤色素咖啡斑状沉着是神经纤维瘤的重要诊断依据之一。

故超声医师在检诊过程中，尽可能详细地询问病史，观察临床表现，而不是简单的“看图诊断”;只有实时收集病史
资料，才能开拓检诊思路，丰富诊断经验，从而做出正确的超声提示。

图1 彩色多普勒血流成像示右下腹囊实混合性占位，其内可见条状动静脉彩色血
流信号
图2 术后肠系膜神经纤维瘤大体标本图。