右肺动脉起源于升主动脉伴动脉导管未闭1例

右肺动脉起源于升主动脉伴动脉导管未闭1例
王梦肖;鲁静朝;刘凡;谢瑞芹;崔炜;裴玮娜
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】2012(027)011
【总页数】3页(P996,1001,封2)
【关键词】心脏病;高血压;肺性;动脉导管未闭
【作者】王梦肖;鲁静朝;刘凡;谢瑞芹;崔炜;裴玮娜
【作者单位】河北医科大学第二医院河北省心脑血管研究所心内科,河北石家庄050000;河北医科大学第二医院河北省心脑血管研究所心内科,河北石家庄050000;河北医科大学第二医院河北省心脑血管研究所心内科,河北石家庄050000;河北医科大学第二医院河北省心脑血管研究所心内科,河北石家庄050000;河北医科大学第二医院河北省心脑血管研究所心内科,河北石家庄050000;河北医科大学第二医院河北省心脑血管研究所心内科,河北石家庄050000
【正文语种】中文
【中图分类】R541.1
患者,女,24岁,主因活动后气短20年,加重2个月于2011年10月12日入院。

患
者缘于20年前活动后出现气短,伴口唇、手足发绀,休息后好转,听诊未闻及心脏杂音,未做特殊治疗。

近20年来活动耐量逐渐降低,2个月前于快步行走后即出现胸闷、气短,伴口唇、手足发绀加重。

未做特殊诊治。

入院查体:体温35.5℃,脉搏53次
/min,呼吸17次/min,血压110/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa),意识清楚,发绀貌,双下肢及双足可见较密集分布的针尖大小瘀点,可见杵状指(趾)。

双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。

叩诊心界向右侧扩大,心率53次/min,律齐,P2亢进,各瓣膜听诊区未闻及杂音。

腹软,无压痛,肝脾肋下未触及。

双下肢轻度指凹性水肿。

入院后查心电图示典型的右心室肥厚伴劳损图形,心脏彩色超声示:左心房26 mm,右心房47 mm,右心室15 mm,左心室45 mm,室间隔17 mm,左心室后壁8 mm,右心室前壁12 mm,左心室射血分数65.96％。

结论示:先天性心脏病—右肺动脉起源异常(起源于升主动脉),动脉导管未闭(宽约7 mm),重度肺动脉高压,艾森曼格综合征(图1～2);右心室肥厚型心肌病样改变。

心脏及大血管螺旋CT血管造影示:先天性心脏病、右肺动脉起源异常(起自升主动脉根部后壁);动脉导管未闭(漏斗型);先天性头臂动脉发育异常—无名动脉与左颈总动脉共干。

两肺血增多并肺动脉高压形成,双向分流以右向左分流为主—结合临床符合艾森曼格综合征(图3～4)。

诊断为:先天性心脏病,艾森曼格综合征,右肺动脉起源异常(起自升主动脉根部),动脉导管未闭,重度肺动脉高压,心力衰竭,心功能Ⅲ级,心力衰竭Ⅱ度。

先天性头臂动脉发育异常。

入院后给予降肺动脉压、减轻心脏负荷等治疗。

患者病情好转出院。

讨论一侧肺动脉起源于主动脉(aortic origin of a pulmonary artery,AOPA)是指右心室流出道、肺动脉瓣和肺动脉主干完整,肺动脉主干直接延续为一侧肺动脉,另一侧肺动脉异常起源于主动脉的一种先天性畸形[1-2]。

AOPA可分为右肺动脉起源于主动脉(aortic origin of right pulmonary artery,AORPA)和左肺动脉起源于主动脉(aortic origin of left pulmonary artery,AOLPA),是发生率较低的先天性心血管畸形之一,占总先天性心脏病发生率的1％以下[3], AORPA较多见,占70％～90％,起自升主动脉的侧壁或后壁,多合并动脉导管未闭。

AORPA特征是肺动脉高压,且易出现反复呼吸道感染伴难治性心力衰竭。

右肺动脉高压主要由于直接接受升主动脉内高速高压血流的灌注,使肺血流量及压力明显增
加;而左肺动脉直接延续于右心室,接受全部回流入右心室的静脉血,肺血流量明显增加,而多数患者合并动脉导管未闭,同时接受了体循环的高压血流,加重了左肺动脉高压的发展[4]。

当肺动脉瓣有狭窄时,分流量较少,症状较轻,开口无狭窄,分流量较大,易导致充血性心力衰竭、肺动脉高压和早期肺血管阻塞性病变。

患者往往在自新生儿期常有重度肺动脉高压改变,右心压力负荷增加,引起右心衰竭。

80％患儿于1岁内死亡[5]。

文献中大龄患者接受手术治疗成功的报道少,接受手术治疗的成活年龄女性患者为1例34岁女性患者,但该患者未发展至艾森曼格综合征,手术治疗纠正畸形后痊愈出院[6]。

接受治疗后成活年龄最大的男性患者为1例23岁男性患者[7]。

本例为24岁女性患者,已发展至艾森曼格综合征,且肺动脉瓣无明显狭窄,此患者无反复呼吸道感染病史,活动耐量近10余年来进行性下降,近2个月心功能进行性下降,为目前文献报道中未经手术治疗的存活年龄最大的女性患者。

动脉导管未闭患者早期由于大量血流经过未闭的导管时由主动脉分流至肺动脉,使左心容量负荷增加,左心房、左心室扩大。

而本例患者左心房、左心室未见明显增大,可能与该患者早期即出现右向左分流或双向分流,使动脉导管水平左向右分流逐渐减少,导致右心房、右心室逐渐扩大,分流量逐渐减少而保护性的使左心房、左心室回缩,甚至恢复至正常。

且患者心脏超声可见右心室肥厚型心肌病样改变,也提示患者肺动脉高压出现时间较早。

本例为24岁女性患者,由肺动脉高压逐渐发展至艾森曼格综合征,幼年时即有发绀体征但因听诊未闻及心脏杂音而未予诊治,心脏超声无明显左心房、左心室增大,肺动脉瓣无明显狭窄,无反复呼吸道感染病史,活动耐量近10余年来进行性下降。

肺动脉异常起源于升主动脉是一种罕见的先天性心脏病,临床容易漏诊、误诊,病死率高,且该病易形成肺动脉高压,从而延误手术时机。

因此,临床上一旦发现有发绀体征的患者即使未闻及心脏杂音,也应仔细检查,以避免漏诊、误诊,而延误手术时机。

本
病一经确诊就应尽快手术,因此该病的早期诊断对于治疗和预后至关重要。

【相关文献】
[1] Reyesdela CL,Vizcaino AA,Arevalo SA,et al. Echocardiographic diagnosis of anomalous origin of one pulmonary artery from the ascending aorta[J].Arch Cardiol
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[2] Prifti E,Bonacchi M,Murzi B,et al.Anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta[J].J Card Surg,2004,19(2):103-112.
[3] Arboleda M,de Guzman IN,Ticona E,et al.Surgical repair of the anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta[J].Arq Bras Cardiol,2004,83(6):519-521, 516-518.
[4] Vida VL,Sanders SP,Bottio T,et al.Anomalous origin of one pulmonary artery from the ascending aorta[J].Cardiol Young, 2005,15(2):176-181.
[5] 钟玉敏,朱铭,孙爱敏,等.肺动脉异常起源于升主动脉的病理分型及胚胎发生机制探讨[J].中国医学影像技术,2003,19(11): 1516-1518.
[6] 胡健,张奇,沈卫峰.右肺动脉起源于主动脉伴对侧动脉导管未闭一例[J].中华心血管病杂
志,2006,34(3):266.
[7] 曹殿波,孙明莉,杨思睿,等.肺动脉异常起源并动脉导管未闭一例[J].临床放射学杂
志,2007,26(11):1167-1168.。