儿童特发性全面性癫痫ppt课件
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- 婴儿肌阵挛癫痫 （MEI）
- 非进行性疾病中 的肌阵挛脑病
- 儿童失神癫痫（CAE）
- 良性癫痫伴中央颞区棘 波（BECTS）
- 常显遗传的夜间额叶癫 痫（ADNFLE）
- 晚发性儿童枕叶癫痫
- 仅有全面强直-阵挛 发作的癫痫
- 伴有听觉特点的常显 遗传癫痫（ADEAF）
- 其他家族性颞叶癫痫
- 婴儿癫痫伴游走 性局灶性发作
失神发作（意识损害） 可伴有轻微阵挛、失张力、强直、自动症、自主神经症状 不典型失神 发声变化明显，起始和（或）终止并不突然 肌阵挛发作 肌阵挛抽动（单发或多发） 强直发作
阵挛发作
强直-阵挛发作
失张力发作（站立不能）
2010年ILAE对发作和癫痫分类架构术语的修订建议 发作分类
全面性发作
局灶性发作
全身性
儿童失神 2岁
良性肌阵挛 1个月
青少年失神 青少年肌阵挛
新生儿惊厥
大田原 West
严重肌阵挛 癫痫
肌阵挛失神 肌阵挛站立不能
Lennox– Gastaut
进行性肌阵挛
儿童特发性癫痫的分类
特发性局灶性癫痫
（ILAE, 1989） 特发性全面性癫痫
Idiopathic localization -related epilepsy（ILRE）
全面性发作
未能分类的发作
失神发作
强直-阵挛发作
强直发作
阵挛发作
肌阵挛发作
失张力发作
痉挛发作
部分性发作：神经元兴奋性激活限于一侧大脑半球
BECTs（发作间期）：睡眠期可见中央颞区棘波
BECTs（发作期）：局灶起源（颞区）棘波节律
部分性发作 简单部分性发作 复杂部分性发作 部分继发全面性发作
伴不同表型的特发性全面性癫痫 青少年失神癫痫（JAE） 青少年肌阵挛癫痫 （JME） 癫痫仅伴全面性强直阵挛发作
其他很可能是IGE综合征（略）
常见的儿童特发性全面性癫痫
Epileptology, 2013; 1(1): 1
儿童特发性全面性癫痫的治疗
准确诊断 根据发作类型选择最合适的治疗药物 掌握特定的发作类型（GTCSs、失神、肌阵挛）和综合征的禁忌用药
24 h 以上 在未来的10年，一次非诱发（或反射性）发作和未来发
作的可能性与两次非诱发发作后再发的风险相当(至少 60%) 癫痫综合征的诊断
Epilepsia, 2014; 55(4):475
部分性发作 简单部分性发作 复杂部分性发作 部分继发全面性发作
癫痫发作的分类
（ILAE 1981） 癫痫发作
Case 1
全脑3Hz棘-慢复合节律
Case 1
全脑3Hz棘慢复合节律→棘慢波频
Case 1
该患儿的发作形式是？ 其发作期脑电图的特征是？ 目前的初步诊断？ 是否需要进一步的实验室检查？ 治疗与预后？
Case 1
该患儿的发作形式是？ —— 典型失神发作
儿童特发性全面性癫痫
重庆医科大学儿童医院神经内科 洪思琦
主要内容
基于ILAE的定义及分类 儿童特发性全面性癫痫 病例学习
Part 1: 基于ILAE的定义和分类
ILAE：癫痫定义、发作和癫痫分类架构
1989年 1981年
2001年
2005年
2010年 2014年
定义
癫痫（2005，ILAE）
Genetic 遗传性 Structural 结构性 Metabolic 代谢性 Immune 免疫性 Infectious 感染性 Unknown 不明
ILAE：癫痫定义、发作和癫痫分类架构
1989年 1981年
2001年
2005年
1989，ILAE
2010，ILAE
特发性 症状性 隐源性
遗传性 结构与代谢性 未知病因
2010年ILAE对发作和癫痫分类架构术语的修订建议
术语和概念的变化
特发性：推测是遗传性
旧的术语和概念
举例 新的术语和概念 离子通道病、葡萄 遗传性：遗传缺陷直接导致了癫
- 肌阵挛失神癫痫
- Lennox-Gastaut综合征 （LGS）
发病年龄可有变化
- 伴可变起源灶的 家族性局灶性癫痫 （儿童到成人）
- 进行性肌阵挛癫 痫（PME）
- 反射性癫痫
- 癫痫性脑病伴慢波睡眠 期持续棘慢波（CSWS)
- Landau-Kleffner综合征 （LKS）
IGEs治疗中的注意事项：
• CBZ、OXC、PHT加重失神、肌阵挛；苯巴比妥可治疗肌阵 挛，但可加重失神
• 加巴喷丁（对原发性GTCS无效并可能加重失神和肌阵挛发作）
• 普瑞巴林（有强烈的促肌阵挛作用）
A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and their Treatment, Springer Healthcare, 2010 癫痫综合征及临床治疗.人民卫生出版社,2012:355
癫痫发作的分类
部分性发作(ILAE,1981)
临床发作类型 复杂部分性发作（伴意识损害）
单纯部分性起始，随后又意识损害 具有自动症
起始时伴意识损害，伴自动症
部分继发全面性发作
单纯部分性发作演变为全面性 复杂部分性发作演变为全面性 单纯-复杂-全面性
全面性发作：神经元兴奋性源于双侧大脑半球
失神发作：全脑3Hz棘-慢复合节律
- 皮层发育畸形（半侧侧脑回、灰 质异位等）
- 神经皮肤综合征（结节性硬化、 Sturge-Weber综合征等）
- 肿瘤、感染、外伤、血管瘤、胎 儿期及围产期损伤、卒中等
不明原因的癫痫
癫痫病因分类
2010年ILAE对发作和癫痫分类架构术语的修订建议
癫痫病因的分类
EEG为发作期或发作间期的全面性棘/多棘波、（多）棘慢波放电，
过度换气、睡眠剥夺、闪光刺激可诱发
特发性全面性癫痫的起病年龄
Seizure, 2012; 21(6):417
儿童特发性全面性癫痫
根据发作年龄排列
婴儿良性肌阵挛性癫痫
全面性癫痫伴热性惊厥附加症*
癫痫伴肌阵挛性失神（MAE） 癫痫伴肌阵挛-站立不能 （EM-AS） 儿童失神性癫痫 (CAE)
糖转运子缺陷等 痫且癫痫发作是其核心症状
症状性：继发于已知的或推 测的脑部异常
结节性硬化、皮层 结构性-代谢性：由脑部结构性
发育不良等
或代谢性的异常导致
隐源性：推测可能为症状性
病因不明：可能为遗传性、代谢 性或结构性
癫痫病因的分类
2010，ILAE
遗传性 结构与代谢性 未知病因
2010年ILAE对发作和癫痫分类架构术语的修订建议
电临床综合征和其他依据诊断特异性分组的癫痫
其他一组癫痫/外科综 合征
其他一组癫痫/外科综合征
- 颞叶内侧癫痫伴海马硬化 （MTLE伴HS） - Rasmussen综合征 - 发笑发作伴下丘脑错构瘤 - 半侧抽搐-半侧瘫-癫痫
非综合征的癫痫
结构性-代谢性病因引起的癫痫
癫痫是一种脑部疾患，其特点是： 脑部持续存在的导致癫痫反复发作的易感性 由此引起的神经生物、认知、心理和社会功能障碍等方
面的后果 癫痫的确诊要求至少一次癫痫发作
Epilepsia, 2005; 46(4): 470
定义
癫痫（2014，ILAE）
癫痫是一种脑部疾病，诊断癫痫应具备以下条件： 至少两次非诱发(或反射性）发作，两次发作相隔
癫痫发作的分类
（ILAE 1981） 癫痫发作
全面性发作
未能分类的发作
失神发作
强直-阵挛发作
强直发作
阵挛发作
肌阵挛发作
失张力发作
痉挛发作
癫痫发作的分类
部分性发作（ILAE,1981)
临床发作类型
简单部分性发作（意识无损害）
伴运动症状 局灶性运动、Jackson癫痫、偏转性、姿势性、语音性（发音或语言剥夺）
Epilepsia,1989; 30(4):389
特发性
部分性
10岁
2岁
1个 月
全身性
继发性
非特发性
特发性
部分性
阅读癫痫
•
Rolandic • 枕叶
Landau– Kleffner
C.S.W.S.
局灶病灶或 MRI正常
持续部分性癫痫 Rasmussen
10岁
2010年 2014年
Part 2: 儿童特发性全面性癫痫
特发性全面性癫痫
( Idiopathic generalized epilepsy，IGEs)
约占全部癫痫病例的1/3，由遗传决定，遗传异质性常见
主要发作类型：典型失神发作
肌阵挛发作
单独或组合出现
全面强直阵挛发作
大部分起病于儿童期或青少年期，少数起病于成人
部分性发作 简单部分性发作 复杂部分性发作 部分继发全面性发作
癫痫发作的分类
（ILAE 1981） 癫痫发作
全面性发作
未能分类的发作
失神发作
强直-阵挛发作
强直发作
阵挛发作
肌阵挛发作
失张力发作
痉挛发作
癫痫发作的分类
全面性发作 ( ILAE,1981)
临床发作类型
婴儿
- 热性惊厥，热性 惊厥附加症（FS+）
儿童
- 热性惊厥，热性惊厥附 加症（FS+）
青少年-成人 - 少年失神癫痫
- 良性JAE）
- 良性家族性婴儿 癫痫（BFIE）
- 癫痫伴肌阵挛失张力发 作
- 少年肌阵挛癫痫 （JME）
- West综合征
- Dravet综合征
有可能演变为
双侧抽搐发作
没有足够的证据 说明是全面性、 局灶性，或两者
皆有
- 癫痫性痉挛
- 其他
癫痫综合征及其分类
癫痫综合征
( ILAE,1989)
一种癫痫障碍 以一组联合出现的症状和体征为特征
发作类型、病因、解剖结构、触发因素、发病年龄、严重性 症状出现的时间次序、发作的昼夜分布以及预后 与一种疾病不同，一种综合征具有不同的病因和预后
儿童特发性全面性癫痫的预后
Epilepsia,2012; 53(12):2079
Part 3: 病例学习
Case 1
男 ，6岁 发作情况：
发病年龄：5岁 发作特点：清醒状态下突然愣神、发呆，动作停止，
十余秒~数秒缓解，2-10+次/日 生产史、生长发育史、既往史、家族史无异常 神经系统查体无异常发现 发作间期及发作期视频脑电图（VEEG）
Epilepsia,1989; 30(4):389
癫痫综合征及其分类
癫痫综合征的分类
( ILAE,1989)
采用两分法 第一步：分为具有全面性发作/部分性发作的癫痫类型 第二步：分为特发性（原发性）、继发性（症状性）、隐源性
特发性：除遗传因素外无其他潜在病因（遗传易感性） 继发性：继发于脑部可识别的损伤 隐源性：尽管没有找到原因，但仍可能是继发性的
分类不明
起源于脑内双侧分布的网络 并快速扩散
强直-阵挛 失神
阵挛
强直
失张力
典型 失神
失神伴特异性 症状
- 肌阵挛失神
- 眼睑肌阵挛
不典型 失神
肌阵挛
起源于局限在一侧半 球的网络
依据下列一项或多项 特点描述
- 肌阵挛
- 肌阵挛-失 张力
- 肌阵挛-强 直
先兆 运动症状 自动症 意识/反应 认知障碍/意识清醒
伴躯体感觉或特殊感觉症状 躯体感觉、视、听、味、嗅觉、眩晕
自主神经症状或体征 上腹不适、苍白、出汗、潮红、竖毛、瞳孔扩大 伴精神症状（更常见于复杂部分性发作） 言语障碍、记忆障碍（似曾相识感）、 认知障碍（如梦样、时间感知扭曲）、 情感障碍（恐惧、愤怒等）、 错觉（如视物变大症）、 结构化错觉（如音乐和场景）
依据年龄排列新生儿良性家族性新生儿癫痫bfneeme婴儿热性惊厥热性惊厥附加症fs良性家族性婴儿癫痫bfie婴儿肌阵挛癫痫mei婴儿癫痫伴游走性局灶性发作儿童热性惊厥热性惊厥附加症fs良性癫痫伴中央颞区棘波bects常显遗传的夜间额叶癫痫adnflelennoxgastaut综合征lgs癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波cswslandaukleffner综合征lks青少年成人少年失神癫痫jae少年肌阵挛癫痫jme仅有全面强直阵挛发作的癫痫伴有听觉特点的常显遗传癫痫adeaf其他家族性颞叶癫痫发病年龄可有变化伴可变起源灶的家族性局灶性癫痫儿童到成人反射性癫痫电临床综合征和其他依据诊断特异性分组的癫痫wwwilaeepilepsyorg25wwwilaeepilepsyorg其他一组癫痫外科综合征非综合征的癫痫其他一组癫痫外科综合征颞叶内侧癫痫伴海马硬化mtle伴hs半侧抽搐半侧瘫癫痫结构性代谢性病因引起的癫痫皮层发育畸形半侧侧脑回灰质异位等神经皮肤综合征结节性硬化sturgeweber综合征等肿瘤感染外伤血管瘤胎儿期及围产期损伤卒中等电临床综合征和其他依据诊断特异性分组的癫痫不明原因的癫痫2010年ilae对发作和癫痫分类架构术语的修订建议26癫痫病因分类未知病因1989ilae2010ilaewwwilaeepilepsyorg癫痫病因的分类2010年ilae对发作和癫痫分类架构术语的修订建议28wwwilaeepilepsyorg旧的术语和概念新的术语和概念特发性
的癫痫
201电0年临I床LA综E对合发征作和和其癫他依痫据分诊类断架特构异术性语分的组修的订癫建议 痫
电临床综合征
新生儿
- 良性新生儿惊厥
- 良性家族性新生 儿癫痫（BFNE）
- Ohtahara综合征
- 早期肌阵挛脑病 （EME）
综合征分类举例：依据年龄排列
Idiopathic generalized epilepsy（IGE）
伴中央颞区棘波的良性 癫痫（BECT）
儿童枕叶癫痫
原发性阅读性癫痫
良性家族性新生儿癫痫 （BFNE）
良性婴儿癫痫 良性家族性婴儿癫痫 儿童失神癫痫（CAE） 青少年失神癫痫（JAE） 青少年肌阵挛癫痫（JME） 仅有全面强直-阵挛发作
- 非进行性疾病中 的肌阵挛脑病
- 儿童失神癫痫（CAE）
- 良性癫痫伴中央颞区棘 波（BECTS）
- 常显遗传的夜间额叶癫 痫（ADNFLE）
- 晚发性儿童枕叶癫痫
- 仅有全面强直-阵挛 发作的癫痫
- 伴有听觉特点的常显 遗传癫痫（ADEAF）
- 其他家族性颞叶癫痫
- 婴儿癫痫伴游走 性局灶性发作
失神发作（意识损害） 可伴有轻微阵挛、失张力、强直、自动症、自主神经症状 不典型失神 发声变化明显，起始和（或）终止并不突然 肌阵挛发作 肌阵挛抽动（单发或多发） 强直发作
阵挛发作
强直-阵挛发作
失张力发作（站立不能）
2010年ILAE对发作和癫痫分类架构术语的修订建议 发作分类
全面性发作
局灶性发作
全身性
儿童失神 2岁
良性肌阵挛 1个月
青少年失神 青少年肌阵挛
新生儿惊厥
大田原 West
严重肌阵挛 癫痫
肌阵挛失神 肌阵挛站立不能
Lennox– Gastaut
进行性肌阵挛
儿童特发性癫痫的分类
特发性局灶性癫痫
（ILAE, 1989） 特发性全面性癫痫
Idiopathic localization -related epilepsy（ILRE）
全面性发作
未能分类的发作
失神发作
强直-阵挛发作
强直发作
阵挛发作
肌阵挛发作
失张力发作
痉挛发作
部分性发作：神经元兴奋性激活限于一侧大脑半球
BECTs（发作间期）：睡眠期可见中央颞区棘波
BECTs（发作期）：局灶起源（颞区）棘波节律
部分性发作 简单部分性发作 复杂部分性发作 部分继发全面性发作
伴不同表型的特发性全面性癫痫 青少年失神癫痫（JAE） 青少年肌阵挛癫痫 （JME） 癫痫仅伴全面性强直阵挛发作
其他很可能是IGE综合征（略）
常见的儿童特发性全面性癫痫
Epileptology, 2013; 1(1): 1
儿童特发性全面性癫痫的治疗
准确诊断 根据发作类型选择最合适的治疗药物 掌握特定的发作类型（GTCSs、失神、肌阵挛）和综合征的禁忌用药
24 h 以上 在未来的10年，一次非诱发（或反射性）发作和未来发
作的可能性与两次非诱发发作后再发的风险相当(至少 60%) 癫痫综合征的诊断
Epilepsia, 2014; 55(4):475
部分性发作 简单部分性发作 复杂部分性发作 部分继发全面性发作
癫痫发作的分类
（ILAE 1981） 癫痫发作
Case 1
全脑3Hz棘-慢复合节律
Case 1
全脑3Hz棘慢复合节律→棘慢波频
Case 1
该患儿的发作形式是？ 其发作期脑电图的特征是？ 目前的初步诊断？ 是否需要进一步的实验室检查？ 治疗与预后？
Case 1
该患儿的发作形式是？ —— 典型失神发作
儿童特发性全面性癫痫
重庆医科大学儿童医院神经内科 洪思琦
主要内容
基于ILAE的定义及分类 儿童特发性全面性癫痫 病例学习
Part 1: 基于ILAE的定义和分类
ILAE：癫痫定义、发作和癫痫分类架构
1989年 1981年
2001年
2005年
2010年 2014年
定义
癫痫（2005，ILAE）
Genetic 遗传性 Structural 结构性 Metabolic 代谢性 Immune 免疫性 Infectious 感染性 Unknown 不明
ILAE：癫痫定义、发作和癫痫分类架构
1989年 1981年
2001年
2005年
1989，ILAE
2010，ILAE
特发性 症状性 隐源性
遗传性 结构与代谢性 未知病因
2010年ILAE对发作和癫痫分类架构术语的修订建议
术语和概念的变化
特发性：推测是遗传性
旧的术语和概念
举例 新的术语和概念 离子通道病、葡萄 遗传性：遗传缺陷直接导致了癫
- 肌阵挛失神癫痫
- Lennox-Gastaut综合征 （LGS）
发病年龄可有变化
- 伴可变起源灶的 家族性局灶性癫痫 （儿童到成人）
- 进行性肌阵挛癫 痫（PME）
- 反射性癫痫
- 癫痫性脑病伴慢波睡眠 期持续棘慢波（CSWS)
- Landau-Kleffner综合征 （LKS）
IGEs治疗中的注意事项：
• CBZ、OXC、PHT加重失神、肌阵挛；苯巴比妥可治疗肌阵 挛，但可加重失神
• 加巴喷丁（对原发性GTCS无效并可能加重失神和肌阵挛发作）
• 普瑞巴林（有强烈的促肌阵挛作用）
A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and their Treatment, Springer Healthcare, 2010 癫痫综合征及临床治疗.人民卫生出版社,2012:355
癫痫发作的分类
部分性发作(ILAE,1981)
临床发作类型 复杂部分性发作（伴意识损害）
单纯部分性起始，随后又意识损害 具有自动症
起始时伴意识损害，伴自动症
部分继发全面性发作
单纯部分性发作演变为全面性 复杂部分性发作演变为全面性 单纯-复杂-全面性
全面性发作：神经元兴奋性源于双侧大脑半球
失神发作：全脑3Hz棘-慢复合节律
- 皮层发育畸形（半侧侧脑回、灰 质异位等）
- 神经皮肤综合征（结节性硬化、 Sturge-Weber综合征等）
- 肿瘤、感染、外伤、血管瘤、胎 儿期及围产期损伤、卒中等
不明原因的癫痫
癫痫病因分类
2010年ILAE对发作和癫痫分类架构术语的修订建议
癫痫病因的分类
EEG为发作期或发作间期的全面性棘/多棘波、（多）棘慢波放电，
过度换气、睡眠剥夺、闪光刺激可诱发
特发性全面性癫痫的起病年龄
Seizure, 2012; 21(6):417
儿童特发性全面性癫痫
根据发作年龄排列
婴儿良性肌阵挛性癫痫
全面性癫痫伴热性惊厥附加症*
癫痫伴肌阵挛性失神（MAE） 癫痫伴肌阵挛-站立不能 （EM-AS） 儿童失神性癫痫 (CAE)
糖转运子缺陷等 痫且癫痫发作是其核心症状
症状性：继发于已知的或推 测的脑部异常
结节性硬化、皮层 结构性-代谢性：由脑部结构性
发育不良等
或代谢性的异常导致
隐源性：推测可能为症状性
病因不明：可能为遗传性、代谢 性或结构性
癫痫病因的分类
2010，ILAE
遗传性 结构与代谢性 未知病因
2010年ILAE对发作和癫痫分类架构术语的修订建议
电临床综合征和其他依据诊断特异性分组的癫痫
其他一组癫痫/外科综 合征
其他一组癫痫/外科综合征
- 颞叶内侧癫痫伴海马硬化 （MTLE伴HS） - Rasmussen综合征 - 发笑发作伴下丘脑错构瘤 - 半侧抽搐-半侧瘫-癫痫
非综合征的癫痫
结构性-代谢性病因引起的癫痫
癫痫是一种脑部疾患，其特点是： 脑部持续存在的导致癫痫反复发作的易感性 由此引起的神经生物、认知、心理和社会功能障碍等方
面的后果 癫痫的确诊要求至少一次癫痫发作
Epilepsia, 2005; 46(4): 470
定义
癫痫（2014，ILAE）
癫痫是一种脑部疾病，诊断癫痫应具备以下条件： 至少两次非诱发(或反射性）发作，两次发作相隔
癫痫发作的分类
（ILAE 1981） 癫痫发作
全面性发作
未能分类的发作
失神发作
强直-阵挛发作
强直发作
阵挛发作
肌阵挛发作
失张力发作
痉挛发作
癫痫发作的分类
部分性发作（ILAE,1981)
临床发作类型
简单部分性发作（意识无损害）
伴运动症状 局灶性运动、Jackson癫痫、偏转性、姿势性、语音性（发音或语言剥夺）
Epilepsia,1989; 30(4):389
特发性
部分性
10岁
2岁
1个 月
全身性
继发性
非特发性
特发性
部分性
阅读癫痫
•
Rolandic • 枕叶
Landau– Kleffner
C.S.W.S.
局灶病灶或 MRI正常
持续部分性癫痫 Rasmussen
10岁
2010年 2014年
Part 2: 儿童特发性全面性癫痫
特发性全面性癫痫
( Idiopathic generalized epilepsy，IGEs)
约占全部癫痫病例的1/3，由遗传决定，遗传异质性常见
主要发作类型：典型失神发作
肌阵挛发作
单独或组合出现
全面强直阵挛发作
大部分起病于儿童期或青少年期，少数起病于成人
部分性发作 简单部分性发作 复杂部分性发作 部分继发全面性发作
癫痫发作的分类
（ILAE 1981） 癫痫发作
全面性发作
未能分类的发作
失神发作
强直-阵挛发作
强直发作
阵挛发作
肌阵挛发作
失张力发作
痉挛发作
癫痫发作的分类
全面性发作 ( ILAE,1981)
临床发作类型
婴儿
- 热性惊厥，热性 惊厥附加症（FS+）
儿童
- 热性惊厥，热性惊厥附 加症（FS+）
青少年-成人 - 少年失神癫痫
- 良性JAE）
- 良性家族性婴儿 癫痫（BFIE）
- 癫痫伴肌阵挛失张力发 作
- 少年肌阵挛癫痫 （JME）
- West综合征
- Dravet综合征
有可能演变为
双侧抽搐发作
没有足够的证据 说明是全面性、 局灶性，或两者
皆有
- 癫痫性痉挛
- 其他
癫痫综合征及其分类
癫痫综合征
( ILAE,1989)
一种癫痫障碍 以一组联合出现的症状和体征为特征
发作类型、病因、解剖结构、触发因素、发病年龄、严重性 症状出现的时间次序、发作的昼夜分布以及预后 与一种疾病不同，一种综合征具有不同的病因和预后
儿童特发性全面性癫痫的预后
Epilepsia,2012; 53(12):2079
Part 3: 病例学习
Case 1
男 ，6岁 发作情况：
发病年龄：5岁 发作特点：清醒状态下突然愣神、发呆，动作停止，
十余秒~数秒缓解，2-10+次/日 生产史、生长发育史、既往史、家族史无异常 神经系统查体无异常发现 发作间期及发作期视频脑电图（VEEG）
Epilepsia,1989; 30(4):389
癫痫综合征及其分类
癫痫综合征的分类
( ILAE,1989)
采用两分法 第一步：分为具有全面性发作/部分性发作的癫痫类型 第二步：分为特发性（原发性）、继发性（症状性）、隐源性
特发性：除遗传因素外无其他潜在病因（遗传易感性） 继发性：继发于脑部可识别的损伤 隐源性：尽管没有找到原因，但仍可能是继发性的
分类不明
起源于脑内双侧分布的网络 并快速扩散
强直-阵挛 失神
阵挛
强直
失张力
典型 失神
失神伴特异性 症状
- 肌阵挛失神
- 眼睑肌阵挛
不典型 失神
肌阵挛
起源于局限在一侧半 球的网络
依据下列一项或多项 特点描述
- 肌阵挛
- 肌阵挛-失 张力
- 肌阵挛-强 直
先兆 运动症状 自动症 意识/反应 认知障碍/意识清醒
伴躯体感觉或特殊感觉症状 躯体感觉、视、听、味、嗅觉、眩晕
自主神经症状或体征 上腹不适、苍白、出汗、潮红、竖毛、瞳孔扩大 伴精神症状（更常见于复杂部分性发作） 言语障碍、记忆障碍（似曾相识感）、 认知障碍（如梦样、时间感知扭曲）、 情感障碍（恐惧、愤怒等）、 错觉（如视物变大症）、 结构化错觉（如音乐和场景）
依据年龄排列新生儿良性家族性新生儿癫痫bfneeme婴儿热性惊厥热性惊厥附加症fs良性家族性婴儿癫痫bfie婴儿肌阵挛癫痫mei婴儿癫痫伴游走性局灶性发作儿童热性惊厥热性惊厥附加症fs良性癫痫伴中央颞区棘波bects常显遗传的夜间额叶癫痫adnflelennoxgastaut综合征lgs癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波cswslandaukleffner综合征lks青少年成人少年失神癫痫jae少年肌阵挛癫痫jme仅有全面强直阵挛发作的癫痫伴有听觉特点的常显遗传癫痫adeaf其他家族性颞叶癫痫发病年龄可有变化伴可变起源灶的家族性局灶性癫痫儿童到成人反射性癫痫电临床综合征和其他依据诊断特异性分组的癫痫wwwilaeepilepsyorg25wwwilaeepilepsyorg其他一组癫痫外科综合征非综合征的癫痫其他一组癫痫外科综合征颞叶内侧癫痫伴海马硬化mtle伴hs半侧抽搐半侧瘫癫痫结构性代谢性病因引起的癫痫皮层发育畸形半侧侧脑回灰质异位等神经皮肤综合征结节性硬化sturgeweber综合征等肿瘤感染外伤血管瘤胎儿期及围产期损伤卒中等电临床综合征和其他依据诊断特异性分组的癫痫不明原因的癫痫2010年ilae对发作和癫痫分类架构术语的修订建议26癫痫病因分类未知病因1989ilae2010ilaewwwilaeepilepsyorg癫痫病因的分类2010年ilae对发作和癫痫分类架构术语的修订建议28wwwilaeepilepsyorg旧的术语和概念新的术语和概念特发性
的癫痫
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电临床综合征
新生儿
- 良性新生儿惊厥
- 良性家族性新生 儿癫痫（BFNE）
- Ohtahara综合征
- 早期肌阵挛脑病 （EME）
综合征分类举例：依据年龄排列
Idiopathic generalized epilepsy（IGE）
伴中央颞区棘波的良性 癫痫（BECT）
儿童枕叶癫痫
原发性阅读性癫痫
良性家族性新生儿癫痫 （BFNE）
良性婴儿癫痫 良性家族性婴儿癫痫 儿童失神癫痫（CAE） 青少年失神癫痫（JAE） 青少年肌阵挛癫痫（JME） 仅有全面强直-阵挛发作