小儿贫血

营养性缺铁性贫血(NIDA)
一 铁的代谢 (一)人体内铁元素的含量及其分布 体内总铁量:成年男性约为50mg/kg; 女性约为35mg/kg;新生儿约为75mg/kg. 总铁量的64%用于合成血红蛋白, 3.2%合成肌红蛋白,约32%以铁蛋白及含 铁血黄素形式储存于肝,脾及骨髓中.
(二)铁的来源 1,食物中摄取的铁:动物性食物含铁高 且为血红素铁,吸收率达10%~25%;植物 性食物的铁为非血红素铁而吸收率低约 1.7%~7.9%;乳制品含铁量均低. 2,衰老破坏的红细胞释放的铁:几乎全 部被再利用. (三)铁的吸收和运转 1,吸收:主要在十二指肠及空肠上段
营养性巨幼红细胞性贫血
一,病因 (一)维生素B12缺乏的原因 1,摄入量不足 2,吸收和运输障碍 3,需要量增加 (二)叶酸缺乏的原因 1,摄入量不足
2,药物作用:长期服用广谱抗生素及 用抗叶酸制剂. 3,吸收不良:慢性腹泻,小肠病变等. 4,需要增加: 5,代谢障碍 二,发病机制
叶酸还原酶,维生素B12催化
叶酸→→→→→→四氢叶酸(是合成 DNA过程中必需的辅酶)→ DNA合成
维生素B12或叶酸↓→四氢叶酸↓→幼红细 胞内DNA合成↓ →红细胞的分裂和增殖 时间↑ →胞核发育落后于胞浆→巨幼
骨髓内易破坏
红细胞
进入血流后寿命短
贫血
维生素B12 ↓ →神经髓鞘中脂蛋白形成受 影响→周围神经变性,脊髓亚急性变性 和大脑损害→神经精神症状
3,观察营养性缺铁性贫血患儿铁剂疗效, 早期最可靠的指标是 A.面色改变 B.食欲情况 C.心率减慢 D.血红蛋白量 E.网织红细胞升高
4,.以铁剂治疗缺铁性贫血,一般用药至 A. 红细胞数正常后一个月左右 B. 红细胞压积正常后一个月左右 C. 网织红细胞数正常后一个月左右 D. 血红蛋白量正常后一个月左右 E. 血清铁正常后一个月左右
(二)缺铁对各系统的影响 1,血液:缺铁时红细胞内血红蛋白含 量不足,细胞浆较少,但对细胞的分 裂,增殖影响较小,故引起小细胞低 色素性贫血. 缺铁引起贫血要经过三个阶段: ⑴ 铁减少期(ID):仅储存铁减少 ⑵ 红细胞生成缺铁期(IDE): 红细胞生成所需的铁亦不足,
但循环中血红蛋白量尚不减少 ⑶ 缺铁性贫血期(IDA): 出现小细胞低色素性贫血和一些 非血液系统症状 2,其他 ⑴ 影响肌红蛋白合成 ⑵ 使多种含铁酶的活性降低 ⑶ 引起皮肤,黏膜上皮损害 (4)引起免疫功能降低
2,运转: 一部分+去铁蛋白→铁蛋白→暂存细胞内 铁进入肠黏膜细胞 红细胞破坏的铁 另一部分入血中+转铁蛋白 → 运送至 需铁及储铁组织(如骨髓)利用; 未被利用的铁+去铁蛋白→铁蛋白→储 存备用铁.
(四)铁的储存与利用 1,储存:以铁蛋白及含铁血黄素形式 储藏. 2,利用:在还原酶的作用下,铁蛋白中的
IDA时SI降低 < 9.0~10.7 mol/L(50~60 g/dl),TIBC增高 > 62.7 mol /L(350 g /dl)有意义.TS < 15%有诊断意义. 4,骨髓可染铁 是反映体内储存铁的敏感而可靠的 指标.缺铁时铁粒幼细胞数可 < 15%. 五,诊断 根据病史特别是喂养史,临床表现和 实验室检查可作出诊断.
11,营养性巨幼红细胞性贫血出现精神 症状的主要原因是由于 A, 缺乏维生素B12 B, 缺乏叶酸 C, 缺乏维生素C D,缺乏铁 E, 缺乏四氢叶酸

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获铁足够生后4~5月用.早产儿易缺铁. 婴幼儿期: 生后一周至2~3月时不易出现缺铁,4 月后对铁的需要增加,而乳汁品含铁量低, 故6月~2或3岁缺铁的发生率高. 儿童期和青春期: 较少缺铁.缺铁原因:食物搭配不合 理;钩虫,蛲虫感染的隐性失血;性成熟 期对铁的需要增加,少女月经失铁.
二,病因和发病机制 (一)缺铁的原因 1,先天储铁不足 2,铁摄入量不足 3,生长发育快 4,铁的吸收障碍 5,铁的丢失过多
(三)缺乏维生素B12的检查 1,血清维生素B12测定:<100ng/L有意义 2,其他:尿甲基丙二酸↑;血清胆红 素中度↑; LDH↑ (四)缺乏叶酸的检查 1,血清叶酸测定:<3g/L提示叶酸缺乏 2,其他: LDH升高
五,诊断 根据临床表现,血象和骨髓象可诊 断为巨幼红细胞性贫血.在此基础上, 如精神神经症状明显,则考虑为维生素 B12缺乏所致.测定血清维生素B12和叶酸 水平可进一步协助诊断. 六,治疗 1,一般治疗 2,去除病因
三. 贫血的临床表现 1. 一般表现 2. 造血器官反应 3. 各系统症状 A.循环和呼吸系统 B.消化系统 C.神经系统
四.贫血的诊断要点 1,病史 A. 发病年龄 B. 病程经过和伴随症状 C. 喂养史 D. 过去史 E. 家族史
2,体格检查 A. 生长发育 B. 营养状况 C. 皮肤,黏膜 D. 指甲和毛发 E. 肝脾和淋巴结肿大
9,下列贫血表现哪项不符合营养性缺铁 性贫血 A,皮肤粘膜苍白 B,肝脾轻度肿大 C,头晕眼花耳鸣 D,肢体震颤 E,食欲减退,常有呕吐和腹泻
10,早期诊断缺铁性贫血最灵敏的指标 为 A,末梢血中红细胞减少 B,末梢血中血红蛋白减少 C,红细胞游离原扑啉增高 D,血清铁减少 E,血清铁蛋白减低
六,治疗 (一)一般治疗 (二)去因治疗 (三)铁剂治疗:剂量:元素铁4~6mg/kg/d, 分三次口服,一次量不应超过元素铁 1.5~2.0mg/kg.有效者3~4天后网织红↑, 7~10天达高峰,2~3周后下降至正常. 治疗1~ 2周后HB增加,HB达正常后继 续服药 6～8周.
(四)输红细胞 适应证:①贫血严重,HB<60g/L,尤其 是发生心衰者; ②合并感染者; ③急需外科手术者. 贫血越严重,每次输注量越少, 每次可输浓缩红细胞4~6ml/kg. 七,预防
5,小儿在生后头几年内造血代偿潜力少, 当造血需要增加时易出现骨髓外造血, 主要原因是 A. 骨髓造血功能抑制 B. 缺乏红骨髓 C. 红细胞寿命短 D. 缺乏黄骨髓 E. 肝,脾淋巴结发育不全
6,某营养性缺铁性贫血患儿,口服铁剂 治疗,为利于铁剂的吸收,可同时服用 A.VitB1 B.VitB2 C.VitB6 D.VitC E.VitB12
三,临床表现 (一)一般表现 (二)贫血 表现 (三)精神神经症状: (四)消化系统症状 四,实验室检查 (一)血象:呈大细胞性贫血.红细胞数 减少较血红蛋白减少更明显.血涂片可 见中央淡染区不明显的大红细胞多见;
嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见;网 织红常下降;中性粒细胞变大并有分叶 过多现象,可见到5%以上的中性粒细胞 有5个以上的核分叶,有早期诊断意义. (二)骨髓象:增生活跃,以红系增生为 主,各期幼红细胞均出现巨幼变.可见 到大的并有胞浆空泡形成的中性粒细胞, 巨核细胞的核有过度分叶现象.
(三)有关铁代谢的检查 1,血清铁蛋白(SF) 较敏感,在ID期即已降低.<12g/L 提示缺铁. 2,红细胞游离原仆啉(FEP) 当FEP值增高>0.9 mol/L(500 g/dl) 即提示细胞内缺铁.SF值减低,FEP值增 高而尚未出现贫血,为IDE期的典型表现. 3,血清铁(SI),总铁结合力(TIBC) 和转铁蛋白饱和度(TS):
3,维生素B12和叶酸治疗:有精神神经症 状者,应以维生素B12治疗为主, 如单用叶酸反而有加重症状的可 能. 七,预防
选择题 1, 小儿出生后正常情况下造血器官主 要是 A,卵黄囊 B,中胚叶 C,肝脏 D,骨髓 E,脾脏
2,婴儿生理性贫血的时间是出生后 A,1个月 B,2～3个月 C,4～6个月 D,7～9个月 E,10个月以后
(1)红细胞内在异常 A. 膜结构异常 B. 酶缺乏 C. Hb合成或结构异常 (2) 红细胞外在因素: A. 免疫因素:体内存在破坏红细胞的 抗体 B. 非免疫因素:如感染,脾功能亢进 3,失血性贫血
(三) 形态分类: 形态分类: MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常值 80~94 大细胞性 >94 正细胞性 84~94 单纯小细胞性 <80 小细胞低色素性 <80 28~32 >32 28~32 <28 <28 32~38 32~38 32~38 32~38 <32
二,贫血的分类 (一)程度分类:分四度: (1)新生儿以外: (2)新生儿: 轻度:90g~正常下限/L 轻度:120~144g/L 中度:60~90g/L 中度:90~120g/L 重度:30~60g/L 重度:60~90g/L 极重度:<30g/L 极重度:<60g/L
(二)病因分类: 1, 红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏:如缺铁性贫血,巨幼 (1)造血物质缺乏:如缺铁性 , 细胞贫血等 细胞 骨髓造血功能障碍:如再障等. (2)骨髓造血功能障碍:如再障等. 其他:感染,癌症, (3)其他:感染,癌症,慢性肾病等引起 2, 红细胞破坏过多:溶血性贫血
3,实验室检查 A.外周血象:血红蛋白量和红细胞大小, 形态及染色情况 ,网织红细胞 计数,白细胞计数和血小板计 数 B. 骨髓检查: C. 血红蛋白分析检查 D. 红细胞脆性试验 G. 特殊检查
五.贫血的治疗原则 去除病因:是治疗贫血的关键 一般疗法 药物治疗 输血疗法 造血干细胞移植 治疗并发症
氧化酶
F2+ 释出 →→→ F3+ + 转铁蛋白→骨髓 造血组织→铁进入幼红细胞+原扑啉→ 血红素+珠蛋白→血红蛋白
(五)铁的排泄和需要量 排泄量:约为15g /kg/d 早产儿:2㎎/㎏/d 需要量: 4月~3岁:1㎎/㎏/d (六)胎儿和儿童期铁代谢的特点 胎儿期: 以孕期后3个月获铁量最多.胎儿平 均每日从母体获铁4㎎.足月儿从母体所
三,临床表现 (一)一般表现 (二)髓外造血表现 (三)非造血系统症状 1,消化系统症状 2,神经系统症状 3,心血管系统症状 4,其他
四,实验室检查 (一)血象:呈小细胞低色素贫血,网织 红细胞正常或轻度减少. (二)骨髓象:幼红细胞增生活跃,以 中, 晚幼红细胞增生为主.各期红 细胞均较小,胞浆量少,染色偏蓝, 显示胞浆成熟度落后于胞核.
7,足月新生儿在生后4个月内很少患营 养性缺铁性贫血,其原因是 A,生长发育速度相对较慢 B,有充足的母乳喂养 C,铁的排泄量较少 D,红细胞破坏较少 E,从母体获取足够的贮存铁
8,小儿时期中性粒细胞与淋巴细胞两次 比例相等发生在什么时间 A,1～2天与1～2岁 B,2～4天与2～4岁 C,4～6天与4～6岁 D,6～8天与6～8岁 E,8～20天与8～10岁
小 儿 贫 血 (Anemia)
一.定义 外周血中单位容积内红细胞数, 血红 蛋白量 或红细胞压积低于正常. 根据WHO的资料, Hb低于下列值为贫血: 6个月 ~ 6岁 < 110g/L; 6岁~14岁< 120g/L ( 海拔每升高1000米,血红蛋白上升4% )
<6个月婴儿,我国暂时规定,低于下列 值为贫血:新生儿<145g/L;1~4月<90g/L; 4~6月 <100g/L.