大疱性皮肤病PPT参考课件
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➢病程缓慢，水疱时愈时发；偶可转化为落叶型天疱疮
24
25
五、疱疹样天疱疮 Pemphigus herpetiformis ➢好发于中老年人 ➢躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘略隆起，表面有紧张性水疱
或丘疱疹，尼氏征阴性 ➢瘙痒明显，病程慢性，预后好，多数病例用药物长期控制，少数可转变成
寻常型、落叶型天疱疮。日晒后可加重
20
21
三、落叶型天疱疮 Pomphigus foliaceus ➢好发年龄：中老年人 ➢好发部位：开始主要发生于头、面及胸、背上部，口腔粘膜受累少见 ➢皮损特点：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，极易破溃并形成油
腻状结痂，出现局限或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀 及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性 ➢病情缓慢发展，渐及全身，也可因继发感染而死亡
▪ 2、糖皮质激素:首选。一旦确诊尽早应用。开始剂量要足够，以尽快控 制病情。用量与给药方法应根据天疱疮的类型、皮损的范围、粘膜有无 损害、天疱疮抗体的滴度的不同而异，一般来说，寻常型、增殖型用量 要大，落叶型和红斑型相对用量较小
34
➢3、免疫抑制剂：常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减 少大剂量激素的副作用。也可单独应用于病情较轻的及激素治疗 抵抗的病人
天疱疮是一组以表皮内棘层松解 为特点的严重的慢性复发性大疱性皮 肤病，病程慢性。累及皮肤和粘膜。 目前认为是一种自身免疫性疾病 13
▪寻常型天疱疮 ▪增殖型天疱疮 ▪落叶型天疱疮 ▪红斑型天疱疮 ▪其副他肿：瘤疱性疹 天样疱天疮疱（疮PN、P）Ig、A天药疱物疮诱、发 的天疱疮、流行性落叶性天疱疮
15
▪ 一、寻常型天疱疮 Pemphigus Vulgaris 最常见
➢好发年龄：中年人，儿童罕见 ➢发病部位：口腔、胸背、头颈部，严重者可泛发全身，60%患者初发损
害为口腔粘膜，表现为水疱和糜烂。4～6个月后才发生皮肤损害 ➢自觉症状：一般仅有轻痒
16
➢皮损特点：在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大；疱壁 多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成糜烂、结痂； Nikolsky 征阳性；常有特异的腥臭；治疗后留有色素沉着，不留疤
检出血清中天疱疮抗体
32
▪主要与大疱性类天疱疮鉴别 ▪大疱性类天疱疮为疱壁紧张的大疱或 血疱、不易破裂、尼氏征阴性，粘膜 损害少。组织病理为表皮下大疱。免 疫病理检查见皮肤基底膜带IgG和/或 C3呈线状沉积
33
▪ 1、一般治疗: 高蛋白、高维生素饮食，注意纠正水、电解质平衡。全 身衰竭者应给予适量的血浆清蛋白，少量多次输血或血浆
22
23
四、红斑型天疱疮 Pemphigus erythematosus 是落叶型天疱疮的异型
➢好发于头部、面颊及胸背部，下肢及粘膜很少累及 ➢Nikolsky氏征阳性。在红斑基础上出现浅表水疱，壁薄易破，上覆有鳞屑、
结痂。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有 脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象
用 ▪ 5.支持疗法 ▪ 6.抗感染 ▪ 7.局部治疗
48
首剂量是指最初治疗给予的强的松量/日
轻症
中症
重症
皮损面积 小於10% 30%左右
天疱疮
40mg
60mg
大於50% 80mg
BP
30 mg
40 mg
60mg
49
▪ 控制剂量是指将皮损完全控制所需要的剂量 ▪ 多数患者采用以上首剂量是可以控制病情的。但有少数患者，尤其
36
是一种自身免疫性表皮下大疱病，主要 特征是疱壁较厚、紧张不易破的大疱，组织 病理为表皮下大疱
大疱性类天疱疮
类天疱疮 瘢痕性类天疱疮
37
妊娠性类天疱疮（妊娠疱疹）
▪目前认为本病是自身免疫疾病，用间接 免疫荧光检查，患者血清中有抗表皮基 底膜带的自身抗体，主要是IgG。用直 接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有 IgG呈线状沉积。有些病人抗核抗体也 可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮 肌炎
3
▪ BP 11-18 ▪ 1949
▪ BP 11-19 ▪ 1953 2ban
1949年第一版 天疱疮
1953年第二版 类天疱疮
4
▪ 天疱疮：表皮内疱
▪ 类天疱疮：表皮下疱
5
60年代现代免疫学取得重大进展， 作为医学生的Robert E. Jordon 在微生 物学家 Bentner 的指导下，采用免疫荧 光技术，于1964年发现在天疱疮患者的 血清中存在着抗棘细胞间物质的自身抗 体。1967年又首先发现在大疱性类天疱 疮患者的血清中存在有抗基底膜带抗体， 从而揭开了获得性大疱性皮肤病自身免 疫的基本性质
2. 病理学检查：表皮下疱，真皮浅层较多嗜酸性白细胞浸润 3. 免疫荧光检查:基底膜带荧光.系IgG,C3沉积所致.若采用1M Nacl 盐
裂皮肤作底物，荧光在盐裂皮肤的表皮侧
46
▪ 获得性大疱性表皮松解症 ▪ 大疱性多形红斑 ▪ 天疱疮 ▪ 疱疹样皮炎 ▪ 线状IgA大疱性皮病
47
▪ 1.皮质激素 ▪ 2.免疫抑制剂 ▪ 3.氨苯砜（D.D.S）:0.1～1.5g/d ▪ 4. 四环素:0.5g,qid.或米诺环素0.1g/d.或与大剂量烟酰胺1.5～2.0g/d合
26
27
寻常型天疱疮：水疱位 于基底膜上方。疱底 有一层呈“墓碑”的 基底细胞。
增殖型天疱疮与寻常 型相同，但晚期病 变有明显的棘细胞 肥厚和乳头瘤样或 疣状增生
28
落叶型天疱疮 和红斑型天疱 疮：裂隙或水 疱位于棘层上 部或颗粒层。 颗粒层内可见 角化不良细胞
29
▪疱疹样天疱疮： 裂隙或水疱位于棘细胞层的中部，
➢雷公藤多甙、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨喋呤、环孢素 ➢应用免疫抑制剂应注意副作用，如骨髓抑制、肝肾功能损害等。
35
4、丙种球蛋白或血浆置换疗法：对大 剂量激素治疗及与免疫抑制剂联合治 疗病情不能控制者，可考虑采用 5、抗感染：并发细菌、真菌感染相当 常见 6、局部治疗： ➢护理：口腔、眼部。 ➢暴露疗法：损害广泛者宜采用暴露 疗法。
疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞
30
免疫病理显示IgG、 IgA、IgM或C3在角 质形成细胞间隙内 呈网状沉积。寻常 型天疱疮主要沉积 在棘层的中下方； 落叶型天疱疮主要 沉积在棘层的上方 至颗粒层
31
▪ 主要诊断依据： ➢①皮肤发生不易愈合的松驰性水疱、大疱，容易破裂，遗留不易愈合的糜
烂面，尼氏征阳性，可伴有口腔粘膜损害 ➢②组织病理显示表皮内水疱及棘层松解 ➢③免疫病理可见棘细胞间有IgG、IgA、IgM或C3网状沉积。间接免疫荧光
蒙田
1
▪ 是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害的皮肤病
遗传性:先天大疱性表皮松解症等
分类
原发性:天疱疮、大疱性类天疱疮等
▪ Walter F. Lever 是当代一位杰出的皮肤病理学家，1953年他首次提 出了大疱性类天疱疮的概念, 并将它与天疱疮区分开。1958年首先 将皮质类固醇用于天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗，使大疱病患 者的预后大为改善
是重症患者皮损得不到控制，需进一步加量。具体方法是给予首剂 量后观察3-5天，若仍不时有新出疹，原有水疱不消或糜烂面有明显 渗出，则应加量，幅度为首剂量的50%，如此直至皮损完全被控制
50
▪ 维持量是指皮疹完全控制后需长期服用 的剂量
▪ 在皮疹完全控制后10-14天开始减量,最初每1-2周可按控制量的 10%减药，以后减药速度应减缓,在维持量阶段，可逐渐调整至隔 日服药
▪ 预防口腔粘膜及呼吸道白色念珠菌的感染，经 常以苏打水漱口
▪ 此外应定期测血压，查血糖及尿糖，查大便潜 血，定期作胸透等
54
正确使用激素冲击疗法
冲击疗法是指在短期内静脉给予是大剂量 皮质类固醇，常用甲基强的松龙，剂量视 病情而定，从240-1000mg不等，一般每天 一次，连续用三天
55
冲击疗法仅适用于
38
▪ 好发年龄：50岁以上的中老年人 ▪ 好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟 ▪ 自觉症状：可有不同程度的瘙痒 ▪ 典型损害：在外观正常的皮肤上或红斑基础上出现水疱或大疱，疱壁较
厚、紧张，呈半球状，直径1～2cm。内含浆液，少数可呈血性，疱不易 破，糜烂面常覆以痂皮或血痂，尼氏征阴性
39
▪ 10%～35%的病例出现口腔粘膜损害，表现为水疱或糜烂 ▪ 病程大多进展缓慢，水疱不断愈合和新生 ▪ 若不及时治疗，皮疹可逐渐增多泛发全身，机体日益衰弱，可因继发感染
52
适当的“保驾”药物，以减少不良反应的发 生
由于皮质类固醇用量较大，又需长期维持治 疗，应同时并用“保驾”药物预防、减少不良 反应的发生
预防骨质疏松，应常规给予鱼肝油丸及钙片 保护胃粘膜，服用胃膜素，硫糖铝或氢氧化铝
凝胶 在服用大剂量强的松时并服补达秀或枸椽酸钾，
以补充钾 53
▪ 抗感染药物，对于有大面积糜烂的患者，在治 疗之初应作细菌培养及药敏试验，选用适当的 抗生素。
而死亡
40
41
42
▪表皮下水疱，水疱为单房性，疱顶 多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒 细胞 ▪真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、 淋巴细胞、中性粒细胞浸润
43
44
▪ 基 若底采膜用1带MIgNGa和CL/或盐C裂3沉皮积肤。 作底物，荧光在盐裂皮肤 的表皮侧
45
1. 临床表现:中老年发病,浮肿性红斑基础上水疱，大疱，疱壁紧张,不 易破，尼氏征阴性
51
并用小剂量MTX，有助于减少皮质类固醇的用量
对于中、重症疱病患者，如果无慢性肝 病、肝功能正常，在治疗之初就采用小剂 量氨甲喋呤（MTX），即每周一次肌肉注射 10-20mg , 连续6-8周。对减少皮质类固 醇的用量, 及早控制皮损、减少不良反应 是一个行之有效的方法
除了MTX外，还可应用硫唑嘌呤，环磷 酰胺,雷公藤多甙，或环孢素等
1．初发的重症疱病患者 2．强的松用量已超过100mg/天，皮损仍不能
控制 3．骤然停药,导致皮损复发的病例 在冲击期间应密切观察病情变化，注意患者
的血压、心率、水电解质平衡等
56
总之，对疱病早期诊断，早期治 疗；正确使用皮质类固醇，必要时 辅以免疫抑制剂如MTX；并佐以必要 的“保驾”药物，天疱疮、大疱性 类天疱疮不但可以控制，而且是可 以治愈的
6
▪ 临床
▪ 荧光
7
8
80年代当分子生物学登上舞台后，对 大疱病的研究从自身抗体转向自身抗原， 进而进入基因水平的研究。一位年轻而杰 出的皮肤病学者 John R.Stanley 站到了研 究的前列，1984年首先从正常人的皮肤中 纯化出230KD BPAg1 的大疱性类天疱疮抗 原，1988年又首先分离出BPAg1 的CDNA
14
研究表明本病可能是一种自身免疫性疾病 证据： 1.表皮棘细胞间存在免疫球蛋白(天疱疮抗体) 2.血清中存在天疱疮抗体，其滴度与疾病的严重程度相平行 3.血液透析清除循环抗体可使病情缓解 4.皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 5.天疱疮抗体可诱导培养人皮片棘细胞间松解 6.免疫抑制剂治疗有效
19
▪二、增殖型天疱疮 Pemphigus Vegenate
是寻常性天疱疮的异型 ➢好发部位：腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位 ➢自觉症状：不明显，有时伴有高热等全身症状 ➢皮损特点：初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳
头状增生，表面污秽，结痂 、有恶臭 ➢病变时轻时重，往往持续多年，病程慢性，预后良好
9
桥粒结构
▪ 胞浆蛋白包括桥斑蛋白（desmoplakin）和斑珠蛋 白 (de(psmlaokoggleloinb,inD)s等g)和；桥跨粘膜蛋蛋白白(主de要sm包o括col桥lin芯, D蛋sc白)
10
半桥粒
基底细胞与基底膜带间的主要连接结构 主要成分有BPAg1、BPAg2等
11
12
➢如不及时给予有效治疗，症状持续及扩展，大量液体丢失，发生低蛋白血症， 并发感染、败血症而危及生命
17
18
➢尼氏征（Nikolsky ）征：又称棘层松解
征，指在外力作用下，表皮极易剥离，或轻 轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压 迫点向四周扩散 (1)推压水疱一侧，水疱沿推力方向移动 (2)加压疱顶，疱液四周围移动 (3)推擦外观正常皮肤，表皮剥离或起水疱 (4)牵扯水疱壁，外观正常的皮肤一同剥离
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五、疱疹样天疱疮 Pemphigus herpetiformis ➢好发于中老年人 ➢躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘略隆起，表面有紧张性水疱
或丘疱疹，尼氏征阴性 ➢瘙痒明显，病程慢性，预后好，多数病例用药物长期控制，少数可转变成
寻常型、落叶型天疱疮。日晒后可加重
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三、落叶型天疱疮 Pomphigus foliaceus ➢好发年龄：中老年人 ➢好发部位：开始主要发生于头、面及胸、背上部，口腔粘膜受累少见 ➢皮损特点：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，极易破溃并形成油
腻状结痂，出现局限或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀 及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性 ➢病情缓慢发展，渐及全身，也可因继发感染而死亡
▪ 2、糖皮质激素:首选。一旦确诊尽早应用。开始剂量要足够，以尽快控 制病情。用量与给药方法应根据天疱疮的类型、皮损的范围、粘膜有无 损害、天疱疮抗体的滴度的不同而异，一般来说，寻常型、增殖型用量 要大，落叶型和红斑型相对用量较小
34
➢3、免疫抑制剂：常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减 少大剂量激素的副作用。也可单独应用于病情较轻的及激素治疗 抵抗的病人
天疱疮是一组以表皮内棘层松解 为特点的严重的慢性复发性大疱性皮 肤病，病程慢性。累及皮肤和粘膜。 目前认为是一种自身免疫性疾病 13
▪寻常型天疱疮 ▪增殖型天疱疮 ▪落叶型天疱疮 ▪红斑型天疱疮 ▪其副他肿：瘤疱性疹 天样疱天疮疱（疮PN、P）Ig、A天药疱物疮诱、发 的天疱疮、流行性落叶性天疱疮
15
▪ 一、寻常型天疱疮 Pemphigus Vulgaris 最常见
➢好发年龄：中年人，儿童罕见 ➢发病部位：口腔、胸背、头颈部，严重者可泛发全身，60%患者初发损
害为口腔粘膜，表现为水疱和糜烂。4～6个月后才发生皮肤损害 ➢自觉症状：一般仅有轻痒
16
➢皮损特点：在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大；疱壁 多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成糜烂、结痂； Nikolsky 征阳性；常有特异的腥臭；治疗后留有色素沉着，不留疤
检出血清中天疱疮抗体
32
▪主要与大疱性类天疱疮鉴别 ▪大疱性类天疱疮为疱壁紧张的大疱或 血疱、不易破裂、尼氏征阴性，粘膜 损害少。组织病理为表皮下大疱。免 疫病理检查见皮肤基底膜带IgG和/或 C3呈线状沉积
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▪ 1、一般治疗: 高蛋白、高维生素饮食，注意纠正水、电解质平衡。全 身衰竭者应给予适量的血浆清蛋白，少量多次输血或血浆
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四、红斑型天疱疮 Pemphigus erythematosus 是落叶型天疱疮的异型
➢好发于头部、面颊及胸背部，下肢及粘膜很少累及 ➢Nikolsky氏征阳性。在红斑基础上出现浅表水疱，壁薄易破，上覆有鳞屑、
结痂。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有 脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象
用 ▪ 5.支持疗法 ▪ 6.抗感染 ▪ 7.局部治疗
48
首剂量是指最初治疗给予的强的松量/日
轻症
中症
重症
皮损面积 小於10% 30%左右
天疱疮
40mg
60mg
大於50% 80mg
BP
30 mg
40 mg
60mg
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▪ 控制剂量是指将皮损完全控制所需要的剂量 ▪ 多数患者采用以上首剂量是可以控制病情的。但有少数患者，尤其
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是一种自身免疫性表皮下大疱病，主要 特征是疱壁较厚、紧张不易破的大疱，组织 病理为表皮下大疱
大疱性类天疱疮
类天疱疮 瘢痕性类天疱疮
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妊娠性类天疱疮（妊娠疱疹）
▪目前认为本病是自身免疫疾病，用间接 免疫荧光检查，患者血清中有抗表皮基 底膜带的自身抗体，主要是IgG。用直 接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有 IgG呈线状沉积。有些病人抗核抗体也 可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮 肌炎
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▪ BP 11-18 ▪ 1949
▪ BP 11-19 ▪ 1953 2ban
1949年第一版 天疱疮
1953年第二版 类天疱疮
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▪ 天疱疮：表皮内疱
▪ 类天疱疮：表皮下疱
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60年代现代免疫学取得重大进展， 作为医学生的Robert E. Jordon 在微生 物学家 Bentner 的指导下，采用免疫荧 光技术，于1964年发现在天疱疮患者的 血清中存在着抗棘细胞间物质的自身抗 体。1967年又首先发现在大疱性类天疱 疮患者的血清中存在有抗基底膜带抗体， 从而揭开了获得性大疱性皮肤病自身免 疫的基本性质
2. 病理学检查：表皮下疱，真皮浅层较多嗜酸性白细胞浸润 3. 免疫荧光检查:基底膜带荧光.系IgG,C3沉积所致.若采用1M Nacl 盐
裂皮肤作底物，荧光在盐裂皮肤的表皮侧
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▪ 获得性大疱性表皮松解症 ▪ 大疱性多形红斑 ▪ 天疱疮 ▪ 疱疹样皮炎 ▪ 线状IgA大疱性皮病
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▪ 1.皮质激素 ▪ 2.免疫抑制剂 ▪ 3.氨苯砜（D.D.S）:0.1～1.5g/d ▪ 4. 四环素:0.5g,qid.或米诺环素0.1g/d.或与大剂量烟酰胺1.5～2.0g/d合
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寻常型天疱疮：水疱位 于基底膜上方。疱底 有一层呈“墓碑”的 基底细胞。
增殖型天疱疮与寻常 型相同，但晚期病 变有明显的棘细胞 肥厚和乳头瘤样或 疣状增生
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落叶型天疱疮 和红斑型天疱 疮：裂隙或水 疱位于棘层上 部或颗粒层。 颗粒层内可见 角化不良细胞
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▪疱疹样天疱疮： 裂隙或水疱位于棘细胞层的中部，
➢雷公藤多甙、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨喋呤、环孢素 ➢应用免疫抑制剂应注意副作用，如骨髓抑制、肝肾功能损害等。
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4、丙种球蛋白或血浆置换疗法：对大 剂量激素治疗及与免疫抑制剂联合治 疗病情不能控制者，可考虑采用 5、抗感染：并发细菌、真菌感染相当 常见 6、局部治疗： ➢护理：口腔、眼部。 ➢暴露疗法：损害广泛者宜采用暴露 疗法。
疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞
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免疫病理显示IgG、 IgA、IgM或C3在角 质形成细胞间隙内 呈网状沉积。寻常 型天疱疮主要沉积 在棘层的中下方； 落叶型天疱疮主要 沉积在棘层的上方 至颗粒层
31
▪ 主要诊断依据： ➢①皮肤发生不易愈合的松驰性水疱、大疱，容易破裂，遗留不易愈合的糜
烂面，尼氏征阳性，可伴有口腔粘膜损害 ➢②组织病理显示表皮内水疱及棘层松解 ➢③免疫病理可见棘细胞间有IgG、IgA、IgM或C3网状沉积。间接免疫荧光
蒙田
1
▪ 是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害的皮肤病
遗传性:先天大疱性表皮松解症等
分类
原发性:天疱疮、大疱性类天疱疮等
▪ Walter F. Lever 是当代一位杰出的皮肤病理学家，1953年他首次提 出了大疱性类天疱疮的概念, 并将它与天疱疮区分开。1958年首先 将皮质类固醇用于天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗，使大疱病患 者的预后大为改善
是重症患者皮损得不到控制，需进一步加量。具体方法是给予首剂 量后观察3-5天，若仍不时有新出疹，原有水疱不消或糜烂面有明显 渗出，则应加量，幅度为首剂量的50%，如此直至皮损完全被控制
50
▪ 维持量是指皮疹完全控制后需长期服用 的剂量
▪ 在皮疹完全控制后10-14天开始减量,最初每1-2周可按控制量的 10%减药，以后减药速度应减缓,在维持量阶段，可逐渐调整至隔 日服药
▪ 预防口腔粘膜及呼吸道白色念珠菌的感染，经 常以苏打水漱口
▪ 此外应定期测血压，查血糖及尿糖，查大便潜 血，定期作胸透等
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正确使用激素冲击疗法
冲击疗法是指在短期内静脉给予是大剂量 皮质类固醇，常用甲基强的松龙，剂量视 病情而定，从240-1000mg不等，一般每天 一次，连续用三天
55
冲击疗法仅适用于
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▪ 好发年龄：50岁以上的中老年人 ▪ 好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟 ▪ 自觉症状：可有不同程度的瘙痒 ▪ 典型损害：在外观正常的皮肤上或红斑基础上出现水疱或大疱，疱壁较
厚、紧张，呈半球状，直径1～2cm。内含浆液，少数可呈血性，疱不易 破，糜烂面常覆以痂皮或血痂，尼氏征阴性
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▪ 10%～35%的病例出现口腔粘膜损害，表现为水疱或糜烂 ▪ 病程大多进展缓慢，水疱不断愈合和新生 ▪ 若不及时治疗，皮疹可逐渐增多泛发全身，机体日益衰弱，可因继发感染
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适当的“保驾”药物，以减少不良反应的发 生
由于皮质类固醇用量较大，又需长期维持治 疗，应同时并用“保驾”药物预防、减少不良 反应的发生
预防骨质疏松，应常规给予鱼肝油丸及钙片 保护胃粘膜，服用胃膜素，硫糖铝或氢氧化铝
凝胶 在服用大剂量强的松时并服补达秀或枸椽酸钾，
以补充钾 53
▪ 抗感染药物，对于有大面积糜烂的患者，在治 疗之初应作细菌培养及药敏试验，选用适当的 抗生素。
而死亡
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▪表皮下水疱，水疱为单房性，疱顶 多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒 细胞 ▪真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、 淋巴细胞、中性粒细胞浸润
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▪ 基 若底采膜用1带MIgNGa和CL/或盐C裂3沉皮积肤。 作底物，荧光在盐裂皮肤 的表皮侧
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1. 临床表现:中老年发病,浮肿性红斑基础上水疱，大疱，疱壁紧张,不 易破，尼氏征阴性
51
并用小剂量MTX，有助于减少皮质类固醇的用量
对于中、重症疱病患者，如果无慢性肝 病、肝功能正常，在治疗之初就采用小剂 量氨甲喋呤（MTX），即每周一次肌肉注射 10-20mg , 连续6-8周。对减少皮质类固 醇的用量, 及早控制皮损、减少不良反应 是一个行之有效的方法
除了MTX外，还可应用硫唑嘌呤，环磷 酰胺,雷公藤多甙，或环孢素等
1．初发的重症疱病患者 2．强的松用量已超过100mg/天，皮损仍不能
控制 3．骤然停药,导致皮损复发的病例 在冲击期间应密切观察病情变化，注意患者
的血压、心率、水电解质平衡等
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总之，对疱病早期诊断，早期治 疗；正确使用皮质类固醇，必要时 辅以免疫抑制剂如MTX；并佐以必要 的“保驾”药物，天疱疮、大疱性 类天疱疮不但可以控制，而且是可 以治愈的
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▪ 临床
▪ 荧光
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80年代当分子生物学登上舞台后，对 大疱病的研究从自身抗体转向自身抗原， 进而进入基因水平的研究。一位年轻而杰 出的皮肤病学者 John R.Stanley 站到了研 究的前列，1984年首先从正常人的皮肤中 纯化出230KD BPAg1 的大疱性类天疱疮抗 原，1988年又首先分离出BPAg1 的CDNA
14
研究表明本病可能是一种自身免疫性疾病 证据： 1.表皮棘细胞间存在免疫球蛋白(天疱疮抗体) 2.血清中存在天疱疮抗体，其滴度与疾病的严重程度相平行 3.血液透析清除循环抗体可使病情缓解 4.皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 5.天疱疮抗体可诱导培养人皮片棘细胞间松解 6.免疫抑制剂治疗有效
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▪二、增殖型天疱疮 Pemphigus Vegenate
是寻常性天疱疮的异型 ➢好发部位：腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位 ➢自觉症状：不明显，有时伴有高热等全身症状 ➢皮损特点：初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳
头状增生，表面污秽，结痂 、有恶臭 ➢病变时轻时重，往往持续多年，病程慢性，预后良好
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桥粒结构
▪ 胞浆蛋白包括桥斑蛋白（desmoplakin）和斑珠蛋 白 (de(psmlaokoggleloinb,inD)s等g)和；桥跨粘膜蛋蛋白白(主de要sm包o括col桥lin芯, D蛋sc白)
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半桥粒
基底细胞与基底膜带间的主要连接结构 主要成分有BPAg1、BPAg2等
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➢如不及时给予有效治疗，症状持续及扩展，大量液体丢失，发生低蛋白血症， 并发感染、败血症而危及生命
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➢尼氏征（Nikolsky ）征：又称棘层松解
征，指在外力作用下，表皮极易剥离，或轻 轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压 迫点向四周扩散 (1)推压水疱一侧，水疱沿推力方向移动 (2)加压疱顶，疱液四周围移动 (3)推擦外观正常皮肤，表皮剥离或起水疱 (4)牵扯水疱壁，外观正常的皮肤一同剥离