检验技师考试临床血液学第二十章复习笔记

2017年检验技师考试临床血液学第二十章复习笔记
特殊类型白血病
本章要点
1.浆细胞白血病的实验诊断
2.毛细胞白血病的实验诊断
3.急性混合细胞白血病的实验诊断
一、浆细胞白血病的实验诊断
浆细胞白血病(PCL)临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。

原发性浆细胞白血病是一种独立细胞类型的白血病，其特征为异常白细胞广泛浸润，可遍及全身各组织，并常伴有出血和淀粉样变，引起脏器肿大或功能障碍，临床表现有贫血、高热、皮肤及黏膜出血，多脏器浸润，肝、脾肿大，若病变侵犯胸膜，可有胸水，胸水内可见大量浆细胞，若侵犯心脏可发生心律紊乱、心力衰竭等。

继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等，其白血病病理改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。

1.血象：大多数病例有中度贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数是低色素性，白细胞总数多升高，可达(10～90)×109/L，包括原始和幼稚浆细胞，形态异常。

血小板计数多减少。

2.骨髓象：骨髓增生极度活跃或明显活跃，各阶段异常浆细胞明显增生，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。

浆细胞成熟程度和形态极不一致，形态一般较小，呈圆形或卵圆形，胞核较幼稚，核仁明显，核染色质稀疏，核质发育不平衡。

3.免疫学检验：除具有浆细胞相关抗原外，还可有早期B细胞和相关抗原，如CD10、CD20及膜表面免疫球蛋白(SmIg)。

4.其他：血沉明显增高。

血清中出现异常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多见。

多数病人尿本-周氏蛋白阳性。

血清β2-微球蛋白及LDH水平明显升高。

骨骼X片有半数病人可见骨质脱钙及溶骨现象。

根据国内诊断标准对其进行诊断，具体如下：①临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。

②外周血白细胞分类中浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L。

③骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。

二、多毛细胞白血病
1.血象：绝大多数患者呈全血细胞减少，贫血一般为轻度到中度，血小板多数减少、白细胞总数大部分病例减低，淋巴细胞相对增高，且有特征性的多毛细胞出现。

多毛细胞具有以下特点：胞体大小不一，呈圆或多角形，直径为10～20μm(似大淋巴细胞)，毛发突出的特点是边缘不整齐，呈锯齿状或伪足状，有许多不规则纤绒毛突起，但有时不显著，而在活体染色时更为明显。

2.骨髓象：骨髓增生活跃或增生减低，也有增生明显活跃者。

红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均受抑制，但以粒细胞系抑制更显著。

淋巴细胞相对增多。

浆细胞增多，可见到较多的典型多毛细胞。

约有48%～60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”，这与其他浸润骨的恶性细胞不同。

也是诊断特点之一。

3.细胞化学染色：POX、NAP和SB染色呈阴性反应。

非特异性酯酶呈阴性或弱阳性但不被NaF抑制，半数病例PAS染色阳性。

具有特征性的染色是ACP染色阳性，不被左旋(L)酒石酸抑制(TRAP)，阳性率达41%～100%。

4.免疫学检验：多数病例表现为一致和独特的B细胞的表型，即膜表面免疫球蛋白(SmIg)大部分阳性；与B细胞特异的单抗反应，较特异单抗有CD22+、CD11+、Ahc2+及新单抗βLy7+。

5.染色体检验：常见l4q+、6q-、del(14)(q22；q23)等异常。

6.电镜：扫描电镜(SEM)示毛细胞表面有较多的散射的细长毛状突出，最长可超过4μm，延伸的毛有交叉现象，部分细胞表面呈皱折状突起。

透射电镜(TEM)示毛细胞表面长绒毛和伪足。

三、急性混合细胞白血病
依白血病细胞来源及表达不同分两种类型：
1.双表型：在混合细胞白血病中，确定有大于或等于10%的恶变细胞，既有淋巴细胞系，又有髓细胞系特性。

2.双系型：也可命名为双克隆型(同时有两种或多种分别表达髓系或不同淋巴系标记的白血病细胞)。

检验包括细胞形态学(Auer小体)、细胞化学(包括免疫细胞化学及超微结构)、单克隆抗体、E玫瑰花结、SmIg，CIg、遗传及分子生物学。

依据以上多方面检测，进行综合判断，才能诊断本病。

大多数病人有t(4；11)染色体易位，Ph染色体多见，具有Ph染色体的成人混合细胞白血病预后差。

急性混合细胞白血病的积分系统(白血病免疫学特征欧洲协作组 EGIL，1994)。