肝脏未分化胚胎性肉瘤一例

肝脏未分化胚胎性肉瘤一例
肖亿;潘光栋
【期刊名称】《肝胆胰外科杂志》
【年(卷),期】2016(028)002
【总页数】2页(P153-154)
【关键词】肝脏肿瘤;未分化(胚胎)肉瘤;临床特点;诊断;治疗
【作者】肖亿;潘光栋
【作者单位】柳州市人民医院肝胆外科，广西柳州 545006;柳州市人民医院肝胆外科，广西柳州 545006
【正文语种】中文
【中图分类】R735.7
患者，女，23岁，因“发现肝占位2个月余，右侧腹痛20天”入院。

呈阵发性胀痛，变换体位及进食后加剧，无黄疸，查体腹膨隆，肝脏肿大，右肋下缘10 cm，质韧无压痛，肝区无叩痛，化验肿瘤标记物无异常。

胸片示：右膈抬高，膈下病变；腹部B超提示肝右叶见一个大小12 cm×12 cm实质性低回声肿块，边界清楚、类圆形、周边见低回声晕、内部回声欠均匀；CDFI：肿块内血流丰富；诊断肝实质性占位病变，考虑肝癌可能。

肝脏CT示：肝右叶巨大占位，考虑胆管细胞囊腺癌。

于2007年10月12日行右肝肿瘤切除术，探查见肝右后叶一约16 cm×14 cm大小肿块，质软、囊性、表面尚光滑、边界清楚、活动度好，压迫邻近膈肌、右肾及肾上腺组织、横结肠，有少量清亮腹水。

术后病理示：见瘤细胞无
明显组织特征性分化，细胞界限不清，多呈梭形或星网状松散的弥漫排列，细胞丰富区与疏松区相间，部分呈卵圆形，细胞质较少、淡染，核较小，呈圆形或卵圆形，染色深、核仁不清，可见较多瘤巨细胞，核分裂象多见；瘤组织内可见较多薄壁血管，间质多为黏液状或透明状，纤维组织有局灶性玻璃样变，在细胞内和间质中弥散分布有小圆形嗜酸性小体。

免疫组化检测：Vim（+）、CD10（+）、Ki-67（+）90%、CD68局灶（+）；HHF35、Des、SMA、MSA、HMB45、CD34、S-100、CgA、CK（H）、CK（L）均（-）；诊断为肝右叶未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma，UES）（见图1）。

术后3、5年肿瘤复发，均行右肝肿瘤完整切除术，术后病理均提示肝右叶复发性UES。

随访至今，患者健康良好。

肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma，UES）发生率低，成人非常罕见，临床症状及影像学特点缺乏特异性，术前诊断困难，但其恶性程度非常高，临床治疗效果欠佳。

UES是一种源于间质的罕见肝脏恶性肿瘤，1978年由Stocher等[1]首先报道并命名，成人非常罕见，多见于儿童，以5～l0岁多见。

文献报道UES恶性程度高，中位生存期不到1年[2]。

由于UES缺乏特
异性临床表现、特征性影像学特征及特异性肿瘤标记物[3]，临床医师对UES认识不足，易漏诊、误诊。

现查阅文献，分析总结如下：
肝脏UES大部分位于肝右叶，左右肝很少同时受累，极少数肿瘤可破裂出血。

早
期限于肝内生长，呈结节状及巨块状，少数呈外生性生长。

肿瘤晚期可穿破假包膜，向周围组织浸润、种植和转移。

可直接侵及膈肌、腹膜、网膜、左肾及肾上腺、胃肠及肠系膜等，可累及下腔静脉、右心房及右心室等，远处转移至肺部、骨骼等[8]。

临床表现右上腹痛、肝占位、体温增高等，常不伴有黄疸，肿瘤标记物、肝
炎标记物无异常等。

超声检查：表现为实性为主的混合回声包块，含有大小不等的不规则无回声区，实性区呈高回声与低回声混杂；也可为囊性为主的肿块，多发厚
薄不均的分隔，囊腔间有少量的低到高回声的实性部分[3]。

CT检查：平扫为肝脏巨大囊性或囊实性肿块，密度不均，多以囊性成分为主，边界清晰，增强扫描动脉期肿块实性部分轻、中度强化，门脉期强化更加明显。

增强扫描动脉期肿块内可见条纹状或点状高密度影，门脉期密度减低，为粗大的供血血管影（见图2）[4]。

由于UES存在黏液样基质富含亲水的酸性黏多糖不断吸收水分，CT表现为液性密度，而B超表现为有回声区。

B超与CT表现的不一致性成为UES的重要影响学
特点[5]。

MRI检查：多数病例在T1WI上呈边界清楚的囊状高低混杂信号影，信
号不均匀。

T2Wl中病灶以高信号为主。

动脉期病灶边缘强化，门脉期及延迟期继续强化；少数病例在T1WI上均呈边界清楚的囊状低信号影，信号均匀。

T2WI中病灶呈高信号。

动脉期病灶边缘强化，门脉期及延迟期继续强化[6]。

病理学检查：可见较厚的纤维性假包膜分隔，肿瘤组织呈灰褐色半透明胶冻状，有明显的出血、坏死及囊性变。

镜检间质黏液样变，瘤细胞内外可见嗜酸性小体，肿瘤边缘可见残存肝细胞和增生胆管，无肝硬化改变，有报道免疫组化Vimentin、AAT、ACT及alpha-SMA肿瘤细胞常呈阳性，而cytokeratin，S-IOO蛋白及NSE为阴性，免疫组化可见VI（+）、SMA（+）1、a1-AT（+），均支持肿瘤
为间质起源，笔者报道病例的镜下病理图片见图2。

针刺活检虽然可以提高部分肝脏UES术前检出率，但因检出率较低，且易发生针道转移，不主张术前常规应用[7]。

肝脏UES早期无特异性临床症状，无特征性影像学特点，无特异性肿瘤标记物，
术前易误诊，均依靠术后病理方才明确诊断。

主要与以下疾病相鉴别：（1）巨块型肝细胞癌：病人多有肝炎后肝硬化病史，AFP多明显升高，CT表现以实性为主，内部有坏死囊变区，增强扫描多表现为“快进快出”的典型特点。

（2）肝囊腺癌：多见中年女性，CT表现为肝脏多囊性占位性病变，囊壁内常见结节状突起，囊壁
厚薄不均，增强后囊壁均匀强化。

（3）间叶错构瘤：多见于2岁以下幼儿，CT
表现为边界清楚的多囊性病变，内有多个分隔，囊壁光整，分隔较薄，囊内少见软组织密度影或壁结节[9]。

（4）肝母细胞瘤：主要发生于3～5岁儿童，无肝炎肝
硬化病史，AFP明显升高，CT上多表现为巨大实性肿块，常伴有出血、坏死，半数病人可见瘤内不定形钙化。

肝脏UES治疗上以手术切除肿瘤为首选，但因肿瘤大，切除范围常不能达到无瘤
标准，国外有报道手术切除联合全身化疗（VAIA，VAC）作为常规治疗方法，术
前可使肿瘤缩小，提高根治切除率，术后化疗使长期生存率明显提高及复发率降低。

杨晓宇[10]等报道13例肝脏UES患者术后均肝内复发，复发肿瘤患者无1例再次行手术切除，生存最长时间20个月，中位生存期为7个月。

李培坤[11]等报道2
例患者，1例术后1年半肿瘤腹腔转移，行转移肿瘤切除术，1例术后4月发现肿瘤肺部转移，辅助放化疗后行肺部肿瘤切除术，术后未见长期随访结果，说明肝脏UES术后肝内复发最多见，除腹腔种植转移、肺部转移外，未见其他部位转移报道，笔者2007年收治的成年肝脏UES患者，行右肝肿瘤切除术，术后3年发现
肿瘤肝内复发，再次行右肝肿瘤切除术，术后2年再次肿瘤肝内复发，第三次行
右半肝切除术，术后均恢复良好，至今健康良好，笔者认为肝脏UES术后肝内复
发或其他部位转移，如条件允许，可考虑再次手术治疗，期间建议行个体化的化疗、放疗，减少肿瘤转移复发，延长生存时间。

肝脏UES恶性度较高，总体预后不佳，治疗上主张以手术为主的综合治疗，肿瘤
完整切除后辅助化疗较单纯手术切除显著延长生存时间，肿瘤不完整切除和不良预后有关[12]。

联合术前术后化疗等综合治疗，能显著延长患者的生存期，意大利和德国软组织肿瘤协作组报道了完全手术切除后辅助化疗的4例患者均完全缓解，
随访时间达5～10.9年[13]。

【相关文献】
[1]STOCKER J T,ISHAK K G.Undifferentafed(embryortal)sarcoma of the liver:report of 31 cases[J].Cancer,1978,42(1):336-348.
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Int,2009,3(4):587-592.
[3]贾立群,王晓曼,何乐健.小儿肝脏未分化性胚胎性肉瘤9例的超声观察[J].中国超声医学杂志,20 04,20(10):790-793.
[4]丛振杰,贺书杰,殷薇薇,等.肝脏未分化胚胎性肉瘤的螺旋CT表现[J].中华肝胆外科杂
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[6]赵国礼,程红岩,龙行安,等.肝未分化胚胎性肉瘤的CT及MRI表现[J].中国医学影像技
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[7]胡雷尉,公田,孙延富,等.肝脏未分化胚胎性肉瘤九例的临床病理特点及其治疗[J].中华肝胆外科杂志,2010,16(2):103-105.
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[10]杨晓宇,俞文隆,史嵩,等.肝脏未分化性胚胎性肉瘤误诊分析[J].肝胆外科杂志,2011,19(3):179-181.
[11]李培坤,耿小平,刘付宝,等.肝脏未分化胚胎性肉瘤2例报道并文献复习[J].肝胆外科杂
志,2010,18(5):399 -400.
[12]LENZE F,BIRKFELLNER T,LENZ P,et a1.Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver in adults[J].Cancer,2008,112(10):2274-2282.
[13]BIBOGNO G,PILZ T.PERILONGO G,et a1.Undifferentiated sarcoma of the liver in childhood:a curable disease[J].Cancer,2002,94(1):252-257.。