内科学_各论_疾病：骨巨细胞瘤_课件模板

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病因： 性变，多数变为纤维肉瘤，此时可称之为 “骨巨细胞瘤恶性变”。
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症状及病史：
骨巨细胞瘤症状_骨巨细胞瘤有什么症状
骨巨细胞瘤的好发部位已在病理中述 及。患者多为20一40岁的青壮年，占总数 的80%以上。男女发病宰相等。50%以上的 病例在发病前有损伤历史。肿瘤生长活跃， 平均病期为 10个月左右。最早期的主诉 为疼痛，其次为肿胀。疼痛不剧烈，无碍 睡眠。约有
诊断：
骨巨细胞瘤鉴别诊断_如何诊断骨巨细胞 瘤
诊断 在极大多数病例中可根据病历、临床 和x线征象作出诊断。但组织切片检查在 骨巨细胞瘤的诊断中十分重要，它对处理 的决定和预后的测知起指导作用。因此， 病理检查应尽量做到彻底、广泛、仔细。 只凭一小块组织检查的结果来推断整个肿 瘤的性质，很
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简介：
个极端之间，其侵袭程度表现不一，有的 巨细胞瘤经过相对简单的手术就可获得长 久的控制，而有的巨细胞瘤却可出现播散 转移。美国骨骼肌肉肿瘤学会1980年提出 的骨肿瘤外科分期系统（surgical staging system）中，将骨巨细胞瘤正式 列为低度恶性肿物。
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症状及病史：
患者因病理骨折而就诊，就诊时已有大范 围的骨破坏。
（1）疼痛：早期多见，一般不剧烈。 产生的原因是由于肿瘤生长，髓内压力增 高所致。发生于脊椎者，肿瘤可压迫神经 或脊髓，产生相应的神经放射痛或截瘫。 少数病人可因病理性骨折而就医。
（2）局部肿胀、肿块：出现迟于疼 痛症状，肿胀一般
骨巨细胞瘤并发症_骨巨细胞瘤有哪些并 发症
骨巨细胞瘤的患者约有1-6%发生肺转 移，预后相对良好。部分病例其转移灶可 通过手术切除而治愈，也有转移灶长年保 持不变或自行消退。然而，约有20%的肺 转移病例，病情可迅速发展，导致死亡。 肺外转移少见。骨巨细胞瘤可发生恶性变， 转变为骨巨细
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病因：
代。我们据此认为两者系同源性，多核巨 细胞乃是肿瘤性间质细胞融合后在体内以 合胞体形式存在者。最新研究结果证明多 核巨细胞是间质中的反应性单核细胞融合 而来。间质细胞可表达某些细胞因子和分 化因子，如MCPI、ODF和M-CSF。这些分子 都是间质中原形的单核细胞的化学吸引因 子。多核巨细胞尽
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症状及病史：
大，范围超过关节，但X线片所见其关节 软骨面尚完整，这也是该肿瘤的特点之一。
2.体征 （1）局部皮温升高，静脉显露：表 示病灶局部充血及反应区，特别是骨皮质 破坏，形成软组织内肿块时，皮温增高明 显，也与该肿瘤血液丰富有关。 （2）骨壳完整且较厚时，触及硬韧 的肿物，薄的骨壳
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病因：
无分裂潜能。 关于骨巨细胞瘤中众多的多核巨细胞
的来源及性质有不同意见，或认为系正常 破骨细胞，或认为是巨噬细胞融合而成。 据我们的研究，在体外培养倒置显微镜下 活体细胞观察及缩时电影下研究，证明多 核巨细胞在培养状态下反复劈裂，直至形 成单核的、无法与固有间质细胞区分的细 胞，且可繁殖传
诊断：
鉴别 巨细胞修复性肉芽肿 常见10岁～20 岁青少年，好发下颌骨。现在认为发生于 颌骨者通常并非真性GCT而是巨细胞修复 性肉芽肿。镜下多核巨细胞体积小，中等 数量，分布不均匀，常聚集于出血、坏死 与含铁血黄素沉积部位，并可见骨样与骨 组织形成，病灶经单纯刮除后预后较好。 动脉瘤
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症状及病史：
较轻，由于骨壳膨胀性改变及反应性水肿 所致。如病变穿透骨皮质，形成软组织内 肿物，则肿胀明显。肿胀逐渐地缓慢增大， 有时迅速增大，多属肿瘤内出血所致。
（3）关节功能障碍：长骨骨端肿瘤 的局部浸润反应可造成关节功能障碍。肿 瘤很少穿破关节软骨，但可造成关节面的 塌陷或薄弱，有时肿瘤体积较
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症状及病史：
16%的病例系因发生病理性骨折才去医院 诊治。
骨巨细胞瘤的临床表现无特异性，当 病变破坏骨皮质并刺激骨膜时或当骨的强 度下降即将出现病理骨折时，可以产生临 床症状。同大多数骨肿瘤一样，往往因局 部的肿胀和疼痛而发现。
1.症状 临床症状的程度不一，一般 与就诊时肿瘤的大小无关。有的
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症状及病史：
可有弹性。骨壳破坏或无骨壳者，呈囊性 肿物。有时肿瘤呈现搏动，表示肿瘤充血 明显。
（3）发生于脊柱的骨巨细胞瘤，可 引起椎体压缩性骨折、脊髓损伤及截瘫。 位于骶骨者可引起骶区疼痛、马鞍区麻木 及大小便障碍，肛门指诊可扪及骶前肿物。
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病因：
管有一定的溶骨能力，但并非真正的破骨 细胞（osteoclast）。因而，骨巨细胞瘤 的命名方法也值得商榷。
对骨巨细胞瘤的分级，Jaffe等1940 年提出的分级标准主要依据巨细胞数的多 寡及间质细胞的分化程度：多核巨细胞甚 多、间质细胞分化良好者属1级，被视为 良性；反之，多核巨细胞
诊断：
样骨囊肿 多发生于20岁以下的青少年。 好发椎骨及扁骨，但也可发生于长骨干。 X线上与GCT相似，呈骨的偏心膨胀，骨皮 质消融，与GCT镜下不同的是多核巨细胞 分布不均且多位于血管囊肿和出血灶附近， 胞体较小，间质为成熟的纤维组织。单纯 病灶刮除四分之一会复发，大块切除或刮 除并结合骨移植效果
诊断：
难达到正确的分级。手术可以根据冰冻切 片或活组织检查，结合临床和x 线征象进 行。术后对切除或刮除的标本应再作更全 面的检查，肯定分级后更好地进行观察或 进一步治疗。
病变在膝关节周围，肿胀、疼痛。X 线表现为骨端局限性均匀一致的溶骨性破 坏，呈肥皂泡沫状。镜下为基质细胞和多 核巨细胞。
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内科学各论疾病部分 骨巨细胞瘤
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别名： 破骨细胞瘤。
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身体ห้องสมุดไป่ตู้位： 全身。
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科室： 肿瘤科。
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简介：
骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone， GCTB） 常称良性骨巨细胞瘤或破骨细胞 瘤。它是比较多见的原发骨组织肿瘤之一。 骨巨细胞瘤是骨的良性病变，通常单发并 且有局部侵袭性。也有人认为骨巨细胞瘤 是一种潜在恶性的肿瘤。此肿瘤既非完全 良性，也非完全恶性，而是介于这两
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治疗：
的局部复发率，因而可用一些辅助方法来 处理瘤壁，扩大外科边界。常用的辅助方 法有液氮、酚、高速磨钻等。这些方法可 以使刮除边界扩大1～4mm，并可杀灭残留 的肿瘤细胞，降低局部复发率。用骨水泥 或植骨填充刮除后造成的空腔。对于切除 后不会造成严重功能障碍的部位，如腓骨 近端、尺骨远端，则可行大
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病因：
很少、间质细胞分化较差、有丝分裂像多 者属3级，被视为恶性；介于两者之间者 为2级。目前多沿用这一分级标准。但不 少作者发现，此种分级与肿瘤生物学行为 并不平行，某些1级骨巨细胞瘤可表现为 局部高度浸润性生长，甚至发生远隔转移。 分级的目的在于指导临床，有助于选择治 疗方式和判断预后，但Jaf
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病因：
骨巨细胞瘤原因_由什么原因引起骨巨细 胞瘤
（一）发病原因 骨巨细胞瘤的病因目前还不很清楚。 瘤组织循环丰富，质软而脆性大，似 肉芽组织，易出血，有纤维机化区及出血 区。按良性和恶性程度分为三度： 一度：约有一半的巨细胞瘤属于此类， 为明显良性，巨细胞很多，少有细胞分裂
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病因：
fe的分类标准显然不符上述要求。据我们 的研究资料，多核巨细胞大而多，是肿瘤 高度活跃状态的表现；反之，多核巨细胞 少，间质中梭形细胞成分增多，则是病变 趋于稳定的表现。原发的恶性骨巨细胞瘤 很难与纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤相 鉴别，而有些原发的良性骨巨细胞瘤经过 多次复发或照射后，可发生恶
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病因：
注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度 肿瘤。
二度：恶性或良性不易区别，间质细 胞较多，巨细胞较一度为少。
三度：为明显恶性，发生较少，间质 细胞多，细胞核大，形态如肉瘤，细胞分 裂多。巨细胞较少而小，核数目亦少，一、 二度可转化为三度。
（二）发病机制 骨巨细胞瘤的发病
因此若希望1次手术获得治愈，必须 采取根治性手术，即彻底切除肿瘤，包括 适量正常组织的大块切除术。彻底刮除和 植骨Thompon的报导第1年后复发率为 29.6%至第5年复发率上升至54.1%，约有 10%的骨巨细胞
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治疗：
瘤转变为恶性。这同样说明对大多数的骨 巨细胞瘤来说刮除和植骨的治疗是不太合 适的，对躯干骨的巨细胞瘤经刮除和植骨 后其预后比肢体骨者为优。经刮除而反复 复发的病例，有恶性变可能者节段切除术 应考虑选用，节段切除同时可行关节融合 术，半关节移植术或假体成形术。
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病因：
衰老退变现象；大多数多核巨细胞的核显 示正常结构，是为幼嫩巨细胞，表明多核 巨细胞在体内有衰老过程。多核巨细胞的 胞核极少呈现有丝分裂。随着衰老过程的 进展，胞核向巨细胞中央聚集的现象愈加 明显。图1显示正在融合中的幼稚的多核 巨细胞。3H掺入显示只有单核性的间质细 胞有分裂能力。多核巨细胞毫
骨巨细
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病因：
胞瘤镜下特征：多核巨细胞均匀散布于大 量圆形、椭圆形或肥硕的短梭形单核间质 细胞中，两者的胞核无论在体积、形状及 染色方面均十分相像。肿瘤富有血管，常 伴有出血。出血区的间质细胞中有时可见 含铁血黄素颗粒，多核巨细胞绝无吞噬现 象。多核巨细胞的核数从数个到数百个不 等，核可发生固缩、深染，显示
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诊断：
端，呈对称性膨胀，分隔较少。 成软骨细胞瘤 好发于20岁以下者的
长骨骨骺部，瘤内常有钙化点，房隔较少， 边缘较清晰。
非骨化性纤维瘤 多见于青少年，好 发于长管状骨骨干上，偏心性生长，多沿 长轴发展，边缘清晰，有硬化边。
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并发症：
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病因：
机制目前还不清楚。与其他实质性肿瘤相 比，骨巨细胞瘤的瘤组织十分松软脆弱， 血供丰富，瘤组织呈红褐色，肉眼可见黄 色的含铁血黄素物质沉积。囊样变多见， 近边缘部位有时可刮出较硬韧组织，是由 于反应性纤维组织成分较多之故。病理检 查应在中心部位由典型瘤组织取材，否则 会作出错误判断。
西医治疗 （一）治疗 基于本病的自然史。Hutter等指出， 刮除者约有30%在2年内复发，50%在5年内 复发。所有复发病人中90%发生在5年以内。 因此5年以后的局部复发应考虑有恶性变 可能。他们报告经1次手术而治愈仅1/3病 例，
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治疗：
经两次手术治愈者亦为1/3病例，其余1/3 则经3～5次手术才得根治。
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诊断：
较好。多核巨细胞性骨病变十分复杂，稍 不警惕就易造成误诊，对于患者是儿童， 病变在除骶骨外的椎骨、颌骨和手足骨， 病灶多发，通常不是GCT。特别值得一提 的是骨折时可因坏死、出血及多核巨细胞 反应而误诊为GCT合并病理性骨折，应加 以鉴别。
孤立性骨囊肿 多发于青少年骨骺未 愈合以前的干骺
并发症：
胞肉瘤，其恶性程度大大提高。发生恶变 的机制目前尚不明确，但有大量病例证实 骨巨细胞瘤经放疗后可继发肉瘤，提示放 疗可加速骨巨细胞瘤的恶性进展。
骨巨细胞瘤可并发病理骨折，脊椎病 变者，肿瘤可压迫神经根或脊髓，造成根 性痛或截瘫。
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治疗：
骨巨细胞瘤治疗方法_如何治疗骨巨细胞 瘤
对原发恶性巨细胞瘤或恶变的肉
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治疗：
瘤者需作截肢，肿瘤病变范围广泛或已侵 入软组织内节段切除后难以重建肢体功能 或不能达到根治要求者也须考虑截肢。
放射照射后发生肉瘤变的机会较多， 只有在人体的某些部位不适宜手术时才可 谨慎选用。
手术是治疗骨巨细胞瘤的主要手段。 扩大刮除是常用的病变内切除的方法。单 纯刮除术后有较高