小儿泌尿系统疾病-精品文档
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(医学课件)儿科学泌尿系统疾病ppt演示课件
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小儿泌尿系统解剖生理特点
细胞及管型： WBC <5个/HP（正常） >5个或10个/HP——镜下脓尿 Addis计数RBC<50万/12小时 WBC<100万/12小时 (管型总数<5000个/12小时) 颗粒管型、各类细胞管型—— 表示有肾脏损害
. 6
急性肾小球肾炎
acute glomerulonephritis (AGN)
一过性蛋白尿——常见于发热性疾病
（运动后直立位时）
持续性蛋白尿——常提示有肾小球疾病
. 4
小儿泌尿系统解剖生理特点
RBC：
<3个/HP ——正常 >3或5个/HP——镜下血尿 >50个/HP——肉眼血尿 血尿见于: 肾小球肾炎、泌感、结石、外伤、肿瘤等。 RBC形态： 异形RBC >30% 为肾小球性血尿 需查2~3次 <10%为非肾小球性血尿 符合率为 80%以上
. 14
四、急性肾小球肾炎临床表现
（二）严重表现 （多发生在病初1~2周内） 1、循环充血 2、高血压脑病 3、急性肾衰
. 15
（二）严重表现
1、循环充血——起病一周内可发生。 轻者: 轻度呼吸增快、心率增快、肝增大。 重者: 类似心衰表现，呼吸困难、端坐呼吸、颈静 脉怒张、咳粉红泡沫痰、双肺满布湿啰音、心扩大、心 率 ↑ 或奔马律，肝肿痛、全身水肿明显， X 线、 EKG 相 应变化。 危重者: 急性肺水肿或心衰，数小时内可死亡。 （早期诊断应注意：患儿在尿量显著减少和水肿加重的 基础上，出现呼吸急促、心率加快、烦躁不安等，学龄 儿诉腹痛或胸闷不适）。
泌尿系统疾病
.
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小儿泌尿系统解剖生理特点
尿次——首次排尿于生后不久，
小儿泌尿系统解剖生理特点
细胞及管型： WBC <5个/HP（正常） >5个或10个/HP——镜下脓尿 Addis计数RBC<50万/12小时 WBC<100万/12小时 (管型总数<5000个/12小时) 颗粒管型、各类细胞管型—— 表示有肾脏损害
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急性肾小球肾炎
acute glomerulonephritis (AGN)
一过性蛋白尿——常见于发热性疾病
（运动后直立位时）
持续性蛋白尿——常提示有肾小球疾病
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小儿泌尿系统解剖生理特点
RBC：
<3个/HP ——正常 >3或5个/HP——镜下血尿 >50个/HP——肉眼血尿 血尿见于: 肾小球肾炎、泌感、结石、外伤、肿瘤等。 RBC形态： 异形RBC >30% 为肾小球性血尿 需查2~3次 <10%为非肾小球性血尿 符合率为 80%以上
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四、急性肾小球肾炎临床表现
（二）严重表现 （多发生在病初1~2周内） 1、循环充血 2、高血压脑病 3、急性肾衰
. 15
（二）严重表现
1、循环充血——起病一周内可发生。 轻者: 轻度呼吸增快、心率增快、肝增大。 重者: 类似心衰表现，呼吸困难、端坐呼吸、颈静 脉怒张、咳粉红泡沫痰、双肺满布湿啰音、心扩大、心 率 ↑ 或奔马律，肝肿痛、全身水肿明显， X 线、 EKG 相 应变化。 危重者: 急性肺水肿或心衰，数小时内可死亡。 （早期诊断应注意：患儿在尿量显著减少和水肿加重的 基础上，出现呼吸急促、心率加快、烦躁不安等，学龄 儿诉腹痛或胸闷不适）。
泌尿系统疾病
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小儿泌尿系统解剖生理特点
尿次——首次排尿于生后不久，
儿科学-儿科泌尿系统疾病
科学出版社卫生职业教育出版分社
第三节 肾病综合征
大量蛋白尿(+++～++++) 持续时间>2周， 24小时尿蛋白总量 >0.1g/kg或>0.05g/kg； 血浆白蛋白<30g/L; 血胆固醇>5.7mmol/L; 水肿。 凡符合上述四个标准为 单纯性肾病综合征。 除以上四项外， 具有血尿、高血压、 氮质血症、补体C3下降 四项中之一或多项者 可诊断为肾炎性肾病综合征
科学出版社卫生职业教育出版分社
第四节 泌尿道感染 辅助检查
尿常规 清晨首次中段尿 离心后镜检， 白细胞＞5个／HP 为异常
尿细菌培养 中段尿培养， 菌落计数 ＞105／ml可确诊， 104～105／ml为可疑， ＜104／ml系污染
影像学检查 常用的有B型超声检查、 静脉肾盂造影加断层摄片、 排泄性膀胱尿路造影、 肾核素造影、 尿涂片找细菌 CT扫描等 取一滴混匀新鲜尿 置玻片上烘干， 革兰氏染色， 油镜下每个视野 细菌数≥1个， 有诊断意义
科学出版社卫生职业教育出版分社
第四节 泌尿道感染
女婴尿道短， 男婴包茎积垢 尿路畸形
小儿泌尿道 感染易感因素
任何致病菌 均可引起 泌尿道感染， 但绝大多数为 革兰阴性杆菌
膀胱输尿管反流
全身性疾病 及长期使用激素 或免疫抑制剂
科学出版社卫生职业教育出版分社
第四节 泌尿道感染
内容 小儿泌尿道 感染常见 感染途径 直接 蔓延
科学出版社卫生职业教育出版分社
第二节 急性肾小球肾炎
一般有呼吸道或 皮肤前期链球菌感染史， 1～3周后急性起病， 具备血尿、 蛋白和管型尿、 水肿及高血压等特点， 急性期血清ASO滴度升高， 血清补体C3下降， 均可临床诊断急性肾炎
小儿泌尿系统疾病共36页
小儿泌尿系统疾病ห้องสมุดไป่ตู้
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里，没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多，公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
31、只有永远躺在泥坑里的人，才不会再掉进坑里。——黑格尔 32、希望的灯一旦熄灭，生活刹那间变成了一片黑暗。——普列姆昌德 33、希望是人生的乳母。——科策布 34、形成天才的决定因素应该是勤奋。——郭沫若 35、学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。——洛克
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里，没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多，公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
31、只有永远躺在泥坑里的人，才不会再掉进坑里。——黑格尔 32、希望的灯一旦熄灭，生活刹那间变成了一片黑暗。——普列姆昌德 33、希望是人生的乳母。——科策布 34、形成天才的决定因素应该是勤奋。——郭沫若 35、学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。——洛克
儿童泌尿系统疾病PPT
主要产生于肾脏、尤其是肾的皮质部（肝脏 也能合成一部分），是一种酸性糖蛋白，加 速红细胞及幼红细胞的增殖、使RBC生成增多 ❖ 1,25-(OH)2D3：
婴儿期高于儿童期 是维持钙磷代谢平衡的主要激素之一
⑦小儿排尿及尿液特点
❖ 排尿次数 新生儿
1周内 1周后 1岁 3岁后
24小时内排尿 ＞48小时多为病理性
①胎儿肾功能
❖ 胎龄9~12周：肾脏开始泌尿、尚未发挥功能 ❖ 胎龄36周：肾单位数量达成人量、生后不再
增加 ❖ 出生时：肾脏已能有效发挥作用，但调节、
储备能力差，在喂养不当、疾病或 应激状态时易出现功能紊乱 ❖ 1~1.5岁：肾功能接近成人水平
②肾小球滤过率（GFR）
单位时间内（每分钟）两肾生成的超滤 液量，与体表面积有关。 单位：ml/(min·1.73m2)
⑥肾脏的内分泌功能
❖ 肾素、血管紧张素、醛固酮： 先升高、后降低
➢肾素：由近球细胞分泌，是一种蛋白水解 酶
➢血管紧张素：ⅠⅡⅢ，Ⅱ有较强的缩血管作 用并刺激肾上腺皮质球状带合成和分泌醛 固酮
➢醛固酮：促进远曲小管和集合管对钠的重 吸收、同时促进钾的排出
⑥肾脏的内分泌功能
❖ 前列腺素： 肾血流量低、合成慢
新生儿 240mmol/L
1.006~1.008
婴儿 1岁后 儿童
50~600mmol/L
接近成人
500~800mmol/L
1.003~1.030
1.011~1.025
⑦小儿排尿及尿液特点 ❖ 尿的性质
➢尿蛋白： 正常 含微量蛋白
尿蛋白≤100mg/(m2·24h)、定性(-) 尿蛋白(mg/dl)/尿肌酐(mg/dl) ≤0.2
微量 9%
婴儿期高于儿童期 是维持钙磷代谢平衡的主要激素之一
⑦小儿排尿及尿液特点
❖ 排尿次数 新生儿
1周内 1周后 1岁 3岁后
24小时内排尿 ＞48小时多为病理性
①胎儿肾功能
❖ 胎龄9~12周：肾脏开始泌尿、尚未发挥功能 ❖ 胎龄36周：肾单位数量达成人量、生后不再
增加 ❖ 出生时：肾脏已能有效发挥作用，但调节、
储备能力差，在喂养不当、疾病或 应激状态时易出现功能紊乱 ❖ 1~1.5岁：肾功能接近成人水平
②肾小球滤过率（GFR）
单位时间内（每分钟）两肾生成的超滤 液量，与体表面积有关。 单位：ml/(min·1.73m2)
⑥肾脏的内分泌功能
❖ 肾素、血管紧张素、醛固酮： 先升高、后降低
➢肾素：由近球细胞分泌，是一种蛋白水解 酶
➢血管紧张素：ⅠⅡⅢ，Ⅱ有较强的缩血管作 用并刺激肾上腺皮质球状带合成和分泌醛 固酮
➢醛固酮：促进远曲小管和集合管对钠的重 吸收、同时促进钾的排出
⑥肾脏的内分泌功能
❖ 前列腺素： 肾血流量低、合成慢
新生儿 240mmol/L
1.006~1.008
婴儿 1岁后 儿童
50~600mmol/L
接近成人
500~800mmol/L
1.003~1.030
1.011~1.025
⑦小儿排尿及尿液特点 ❖ 尿的性质
➢尿蛋白： 正常 含微量蛋白
尿蛋白≤100mg/(m2·24h)、定性(-) 尿蛋白(mg/dl)/尿肌酐(mg/dl) ≤0.2
微量 9%
儿童泌尿系统疾病课件
中华医学会儿科学分会肾脏病学组(2000.11 珠海)
• 原发性肾小球疾病 (Primary Glomerular Diseases) • 继发性肾小球疾病 (Secondary Glomerular Diseases)
– 紫癜性肾炎(Purpura Nephritis) – 狼疮性肾炎(Lupus Nephritis) – 乙肝病毒相关性肾炎(HBV-associated Glomerulonephritis) – 其它：毒物、药物中毒，或其它全身性疾患
11
肾脏的生理Leabharlann 能• 维持体内环境稳定的主要器官 – 肾小球滤过 – 肾小管重吸收和排泌 – 肾小管浓缩和稀释 – 酸碱平衡
• 肾脏的内分泌功能 – 肾素、前列腺素、促红细胞生成素、1,25-(OH)2-D3等
12
儿童肾脏生理功能不成熟
1～1.5岁时达到成人水平 新生儿和婴幼儿 • 肾小球滤过率低, 出生时平均为20 ml/(min·1.73㎡) • 肾小管吸收和排泌功能, 易出现糖尿, 低血钠, 高钾血症 • 肾小管的浓缩和稀释功能, 易出现水肿、脱水 • 酸碱平衡, 碳酸氢盐肾阈低, 易有酸中毒
• 无尿 (Anuria) – 新生儿, <0.5ml/kg·h – <30～50ml/d
14
儿童肾功能检查
• 血清肌酐测定 27～62µmol/L
年龄
血肌酐
(umol/L)
(mg/dl)
<2
35-40
0.4-0.5
2-8
40-60
0.5-0.7
9-18
50-80
0.6-0.9
Practical Paediatric Nephrology An Update of Current Practices. 1st Edition. Medcom, P10
• 原发性肾小球疾病 (Primary Glomerular Diseases) • 继发性肾小球疾病 (Secondary Glomerular Diseases)
– 紫癜性肾炎(Purpura Nephritis) – 狼疮性肾炎(Lupus Nephritis) – 乙肝病毒相关性肾炎(HBV-associated Glomerulonephritis) – 其它：毒物、药物中毒，或其它全身性疾患
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肾脏的生理Leabharlann 能• 维持体内环境稳定的主要器官 – 肾小球滤过 – 肾小管重吸收和排泌 – 肾小管浓缩和稀释 – 酸碱平衡
• 肾脏的内分泌功能 – 肾素、前列腺素、促红细胞生成素、1,25-(OH)2-D3等
12
儿童肾脏生理功能不成熟
1～1.5岁时达到成人水平 新生儿和婴幼儿 • 肾小球滤过率低, 出生时平均为20 ml/(min·1.73㎡) • 肾小管吸收和排泌功能, 易出现糖尿, 低血钠, 高钾血症 • 肾小管的浓缩和稀释功能, 易出现水肿、脱水 • 酸碱平衡, 碳酸氢盐肾阈低, 易有酸中毒
• 无尿 (Anuria) – 新生儿, <0.5ml/kg·h – <30～50ml/d
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儿童肾功能检查
• 血清肌酐测定 27～62µmol/L
年龄
血肌酐
(umol/L)
(mg/dl)
<2
35-40
0.4-0.5
2-8
40-60
0.5-0.7
9-18
50-80
0.6-0.9
Practical Paediatric Nephrology An Update of Current Practices. 1st Edition. Medcom, P10
第八章泌尿系统疾病病人健康教育
第八章泌尿系统疾病病人健康教育第一节肾病内科病人健康教育一、肾活检穿刺术病人健康教育肾活检病理检查是肾脏病学的一个重要组成部份，当前肾活检的病理诊断已成为肾内科临床医生对肾脏病病人诊断治疗和判断预后的一个重要参考数据。
临床医生广泛采用超声定位，用穿刺针经皮肾活检穿刺法，穿刺点普通选在肾下极稍偏右侧，此处能最大限度的避开肾门附近的大血管及肾盂肾盏，减少肾穿刺后并发症的发生，具有安全可靠、操作简单灵便的优点。
【适应证与禁忌证】1.适应证肾病综合征、急性肾衰竭、无症状性蛋白尿、血尿、结缔组织病、间质性肾炎。
2.禁忌证(1)绝对禁忌证：未控制的出血性疾病、精神病或者不合作者、先天性孤立肾、肾肿瘤、肾周围脓肿、肾积水、充血性心力衰竭。
(2)相对禁忌证：过度肥胖、高度水肿、严重贫血、高血压(160/110mmHg)，肾盂肾炎、肾结核、泌尿系先天畸形。
【健康教育要点】1 穿刺前健康教育(1)心里指导：详细说明肾活检穿刺术的目的、意义、手术过程、术前准备内容及国内外开展情况，并利用现身说法让病人理解肾穿刺是一项常规普及性的检查，肾穿刺并非手术，穿刺时普通不会感觉疼痛，取出的微量肾组织不会对身体产生明显影响，消除病人的紧张、恐怖心理。
(2) 术前准备指导：告知病人穿刺前一晚如有睡眠障碍可口服地西洋，以保证睡眠质量。
术前持续血压增高者需赋予泵入降压药，直至血压平稳。
术前一日常规检查生化、凝血功能，如有凝血机制障碍者需推迟手术日期。
有感冒、咳嗽、发热及便秘应通知医生采取措施。
为避免局部皮肤感染，穿刺前在病情允许的情况下可洗澡，清洁皮肤，如体质虚弱不能洗澡，应局部皮肤清洁。
(3)憋气训练指导：告知病人穿刺前一天需要练习憋气，因为穿刺需要在病人屏气时进行，以防止在穿刺时因呼吸上下挪移划伤肾脏，导致出血。
指导病人练习时取俯卧位，于正常吸气末屏住呼吸半分钟，然后缓慢呼出余气，放松身体，重复练习直至掌握为止。
告知在肾穿刺时，要配合医生的口令进行。
2024年小儿尿路感染护理查房PPT
加强沟通：加强 与患儿家属的沟 通，了解患儿病 情和需求，提高 护理质量
定期检查：定期 对患儿进行健康 检查，及时发现 并处理问题，确 保患儿健康
感谢您的耐心观看
汇报人：
健康教育及心理支持
向患儿及家长介绍尿路感染相关知识
尿路感染的定义：尿路感染是指尿路系统受到细菌、病毒等微生物的感染，引起尿路 炎症的一种疾病。
尿路感染的症状：尿频、尿急、尿痛、发热、腰痛等。
尿路感染的治疗：抗生素治疗、抗炎治疗、对症治疗等。
尿路感染的预防：保持良好的卫生习惯，勤洗手，避免交叉感染，多喝水，保持尿液 的通畅。
指导患儿及家长正确用药及护理方法
药物使用：根据 医生处方，按时 按量服用药物， 注意药物的副作
用和禁忌症
饮食护理：注 意饮食清淡， 多喝水，避免 辛辣刺激性食
物
卫生护理：保 持尿道口清洁， 勤换尿布，避
免尿液污染
心理支持：关注 患儿及家长的心 理状态，给予关 心和鼓励，减轻
心理压力
提供心理支持，缓解患儿及家长焦虑情绪
饮食习惯：评估患儿饮食习惯是否合理， 是否存在挑食、偏食等不良习惯
食物过敏：评估患儿是否存在食物过敏 现象，避免食用过敏食物
饮食建议：根据评估结果，为患儿提供合理 的饮食建议，保证营养均衡，促进疾病康复。
患儿排泄情况评估
尿量：观察患儿 尿量是否正常， 如尿量减少或增 多，可能存在尿 路感染
尿色：观察患儿 尿色是否正常， 如尿色变黄或变 红，可能存在尿 路感染
认知等方面
评估结果：患儿 的心理状况可能 受到疾病、治疗、 家庭环境等因素
的影响
护理措施：针对患 儿的心理状况，采 取相应的心理护理 措施，如心理疏导、 行为干预等，以帮 助患儿缓解心理压 力，提高治疗效果。
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肾病综合征
Nephrotic Syndrome
Nephrotic Syndrome，NS
由多种原因引起的，肾小球基底膜通透性增加， 导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床特点：
大量蛋白尿Massive Proteinuria 低白蛋白血症Hypoproteinemia 高脂血症Hyperlipemia 明显水肿Edema
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
PNS类型： --病理类型 微小病变型(MCNS) （<4岁 90%，青春期 非微小病变型(non-MCNS)
50%）
局灶节段性硬化(FSGS) 系膜增生性肾炎(MsPGN) 膜增生性肾炎(MPGN) 膜性肾病(MN) ------病理类型与临床表现的关系?
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
PNS类型：--临床分型 单纯型
①大量蛋白尿 ②低白蛋白血症
肾炎型
①血尿 ②高血压
③高脂血症
④一定程度水肿
③肾功能不全
④持续低补体血症
（≥1项）
*特发性肾衰
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
肾炎型PNS
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
病理生理改变：---高脂血症
①继发性改变：
低血浆Alb 肝脂质蛋白合成↑ 脂质蛋白清除↓
②NS脂类异常特点：
TC↑(TG↑)； LDL、VLDL、Lp(a) ↑，HDL↓/N
③不良影响：肾毒性、促高凝、血管壁
干扰检测
原发性肾病综合征
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
病理生理改变：---低白蛋白血症 ①NS病生理改变的中心环节，诊断必备 直接导致：水肿、高脂血症 直接影响：血容量、药代动力学 ②成因： 白蛋白丢失↑（尿、胃肠？） 综合结果 白蛋白分解↑ 白蛋白合成↑
其它血浆蛋白成分的变化：
白蛋白 水肿、体腔积液、高脂血症、动脉硬化 转铁蛋白 小细胞性贫血 铜兰蛋白 铜缺乏 甲状腺素球蛋白 T3、T4下降 皮质醇结合蛋白 游离皮质醇升高 B因子、IgG 易感染 其他补体成分 25羟D3结合蛋白 低钙血症、骨质疏松 前列腺素结合蛋白 前列腺素代谢变化血栓形成 抗凝血因子III 血栓形成 锌结合蛋白 锌缺乏 脂蛋白酶 低密度脂蛋白代谢变化
Primary Nephrotic Syndrome
病理生理改变：---水肿 ①NS常见症状(>AGN)
可凹性（指压性）
②发生机制：水、钠潴留
充盈不足学说（低血容量）--抗利尿激素↑RAS↑
交感神经兴奋性↑
过度充盈学说（高血容量）--原发性水、钠潴留
③不良影响：皮肤感染、呼吸困难、
组织/器官功能异常*特发性肾衰
①血尿：2周内分别3次以上离心尿检查RBC10个/HPF，
并证实为肾小球源性血尿者。
②高血压：反复或持续，
并除外使用糖皮质激素等原因所致。 学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg。
③肾功能不全：排除由于血容量不足等所致 ④低补体血症：持续性 ----（2000年珠海 中华儿肾学组修订）
近代研究：肾病时血容量减少者只占30%
胶体扩容尿钠排泄仍低水肿无减轻 不少病人RAAS正常
目前认为：水肿发生主要与原发 性肾排钠障碍有关
致病因素 肾小球滤过膜通透性增加 蛋白质分 解代谢↑
大量蛋白尿 低白蛋白血症
血浆胶体渗透压↓ 脂代谢紊乱
高脂血症
水 血容量↓ 分 转 入 ADH↑ 醛固酮↑ 利钠素↓ 近曲小管吸收钠 间 质 钠水潴留
水肿
NS 病理生理
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
临床表现：
①3～5 岁高发，(Simple< Nephritis) 男> 女 ②水肿：常为就诊原因（可凹性）
-眼睑、下肢、浆膜腔、腹壁、会阴部、内脏（肾）
③一般状况：精神萎靡，乏力倦怠，面色晃白，
食欲减退, 腹泻腹痛, 高血压等
*复发性 （频复发）
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome 实验室检查：
①血常规：BPC↑ Hct↑ RBC↑ ②尿常规：Pro↑ Cast (RBC) ③血生化：Tp↓ Alb↓ Lipids↑ 肝肾功能、*电解质、正常 ④免疫：IgG↓ IgA↓ IgM↑ ESR↑C3? ⑤其他：血/尿蛋白电泳、高凝指标、小管功能
必备条件
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
NS分类： （病因）
原发性NS: 原因不明者 继发性NS: HSP, HBV, SLE, Vasculitis 先天性NS: <3m的NS(遗传/原发/继发）
滤过膜：
上皮细胞 外疏松层 致密层 内疏松层 内皮细胞
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
病理生理改变：---大量蛋白尿
①NS必备 ②发生机制 GBM 电荷屏障破坏 选择性蛋白尿(Alb,7,000-15,000) 孔径屏障破坏 非选择性蛋白尿(Alb,Ig... ) ③病生理改变的始动因素 一系列血浆蛋白丢失,如Alb，转铁蛋白，铜兰蛋白， 结合蛋白（ VitD、甲状腺素、前列腺素），ATIII
PNS----小儿最常见的NS类型(90%)
①病因：尚不清楚（免疫、遗传） ②发病率：2-7/10万/年；占肾内住院21-31% ③年龄：婴幼儿、学龄前>青、少年> 成人
(90%) (50%) (20-30%)
④性别：男>女（1.5-3.7:1) ⑤种族：亚裔、阿拉伯人多
发病机制
无免疫复合物、抗GBM抗体参与 可能有关因素：过敏性体质（湿疹、鼻炎）、 呼吸道感染 肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗有效 机制：T细胞功能异常 → 某种细胞因子样物 → 损伤脏层上皮细胞、GBM负电荷丢失 → 蛋白尿、足突融合
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
MCNS病理特点：
光镜：基本正常 免疫荧光：基本无免疫复合物沉积 电镜：弥漫性足突融合
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
发病机制： 1、与(T-Cell)免疫有关： Th1/Th2失衡---细胞因子 2、一定的遗传基础（HLA B12,DR7, ) 作用点：GBM 电荷屏障 孔径屏障
Nephrotic Syndrome
Nephrotic Syndrome，NS
由多种原因引起的，肾小球基底膜通透性增加， 导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床特点：
大量蛋白尿Massive Proteinuria 低白蛋白血症Hypoproteinemia 高脂血症Hyperlipemia 明显水肿Edema
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
PNS类型： --病理类型 微小病变型(MCNS) （<4岁 90%，青春期 非微小病变型(non-MCNS)
50%）
局灶节段性硬化(FSGS) 系膜增生性肾炎(MsPGN) 膜增生性肾炎(MPGN) 膜性肾病(MN) ------病理类型与临床表现的关系?
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
PNS类型：--临床分型 单纯型
①大量蛋白尿 ②低白蛋白血症
肾炎型
①血尿 ②高血压
③高脂血症
④一定程度水肿
③肾功能不全
④持续低补体血症
（≥1项）
*特发性肾衰
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
肾炎型PNS
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
病理生理改变：---高脂血症
①继发性改变：
低血浆Alb 肝脂质蛋白合成↑ 脂质蛋白清除↓
②NS脂类异常特点：
TC↑(TG↑)； LDL、VLDL、Lp(a) ↑，HDL↓/N
③不良影响：肾毒性、促高凝、血管壁
干扰检测
原发性肾病综合征
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
病理生理改变：---低白蛋白血症 ①NS病生理改变的中心环节，诊断必备 直接导致：水肿、高脂血症 直接影响：血容量、药代动力学 ②成因： 白蛋白丢失↑（尿、胃肠？） 综合结果 白蛋白分解↑ 白蛋白合成↑
其它血浆蛋白成分的变化：
白蛋白 水肿、体腔积液、高脂血症、动脉硬化 转铁蛋白 小细胞性贫血 铜兰蛋白 铜缺乏 甲状腺素球蛋白 T3、T4下降 皮质醇结合蛋白 游离皮质醇升高 B因子、IgG 易感染 其他补体成分 25羟D3结合蛋白 低钙血症、骨质疏松 前列腺素结合蛋白 前列腺素代谢变化血栓形成 抗凝血因子III 血栓形成 锌结合蛋白 锌缺乏 脂蛋白酶 低密度脂蛋白代谢变化
Primary Nephrotic Syndrome
病理生理改变：---水肿 ①NS常见症状(>AGN)
可凹性（指压性）
②发生机制：水、钠潴留
充盈不足学说（低血容量）--抗利尿激素↑RAS↑
交感神经兴奋性↑
过度充盈学说（高血容量）--原发性水、钠潴留
③不良影响：皮肤感染、呼吸困难、
组织/器官功能异常*特发性肾衰
①血尿：2周内分别3次以上离心尿检查RBC10个/HPF，
并证实为肾小球源性血尿者。
②高血压：反复或持续，
并除外使用糖皮质激素等原因所致。 学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg。
③肾功能不全：排除由于血容量不足等所致 ④低补体血症：持续性 ----（2000年珠海 中华儿肾学组修订）
近代研究：肾病时血容量减少者只占30%
胶体扩容尿钠排泄仍低水肿无减轻 不少病人RAAS正常
目前认为：水肿发生主要与原发 性肾排钠障碍有关
致病因素 肾小球滤过膜通透性增加 蛋白质分 解代谢↑
大量蛋白尿 低白蛋白血症
血浆胶体渗透压↓ 脂代谢紊乱
高脂血症
水 血容量↓ 分 转 入 ADH↑ 醛固酮↑ 利钠素↓ 近曲小管吸收钠 间 质 钠水潴留
水肿
NS 病理生理
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
临床表现：
①3～5 岁高发，(Simple< Nephritis) 男> 女 ②水肿：常为就诊原因（可凹性）
-眼睑、下肢、浆膜腔、腹壁、会阴部、内脏（肾）
③一般状况：精神萎靡，乏力倦怠，面色晃白，
食欲减退, 腹泻腹痛, 高血压等
*复发性 （频复发）
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome 实验室检查：
①血常规：BPC↑ Hct↑ RBC↑ ②尿常规：Pro↑ Cast (RBC) ③血生化：Tp↓ Alb↓ Lipids↑ 肝肾功能、*电解质、正常 ④免疫：IgG↓ IgA↓ IgM↑ ESR↑C3? ⑤其他：血/尿蛋白电泳、高凝指标、小管功能
必备条件
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
NS分类： （病因）
原发性NS: 原因不明者 继发性NS: HSP, HBV, SLE, Vasculitis 先天性NS: <3m的NS(遗传/原发/继发）
滤过膜：
上皮细胞 外疏松层 致密层 内疏松层 内皮细胞
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
病理生理改变：---大量蛋白尿
①NS必备 ②发生机制 GBM 电荷屏障破坏 选择性蛋白尿(Alb,7,000-15,000) 孔径屏障破坏 非选择性蛋白尿(Alb,Ig... ) ③病生理改变的始动因素 一系列血浆蛋白丢失,如Alb，转铁蛋白，铜兰蛋白， 结合蛋白（ VitD、甲状腺素、前列腺素），ATIII
PNS----小儿最常见的NS类型(90%)
①病因：尚不清楚（免疫、遗传） ②发病率：2-7/10万/年；占肾内住院21-31% ③年龄：婴幼儿、学龄前>青、少年> 成人
(90%) (50%) (20-30%)
④性别：男>女（1.5-3.7:1) ⑤种族：亚裔、阿拉伯人多
发病机制
无免疫复合物、抗GBM抗体参与 可能有关因素：过敏性体质（湿疹、鼻炎）、 呼吸道感染 肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗有效 机制：T细胞功能异常 → 某种细胞因子样物 → 损伤脏层上皮细胞、GBM负电荷丢失 → 蛋白尿、足突融合
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
MCNS病理特点：
光镜：基本正常 免疫荧光：基本无免疫复合物沉积 电镜：弥漫性足突融合
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome
发病机制： 1、与(T-Cell)免疫有关： Th1/Th2失衡---细胞因子 2、一定的遗传基础（HLA B12,DR7, ) 作用点：GBM 电荷屏障 孔径屏障