《胸部发育的异常》幻灯片
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• 病变常累及一侧肺或一叶肺，据报道，胎儿 肺部肿块病变中，76%~80%为先天性肺囊 腺瘤。
• 孕16~22周超声即可发现。
CCAM声像图表现
• Ⅰ型大囊肿 型，直径 2~10cm --患侧胸腔 内一囊性占 位，壁厚， 内无分隔， 周边看见肺 组织。纵膈 因占位巨大 可有移位。
Ⅰ型大囊肿型，直径2~10cm ---患侧胸腔内一 囊性占位，壁厚，内无分隔，周边看见肺组织。
• 发生部位：80%~90%于左肺基底部，位于 左肺与膈之间。少见的部位：纵隔、膈肌 、膈下、心包内。
• 为胎儿最常见的类型。
叶外型隔离肺〔ELS〕声像图
呈均匀强 回声肿块， 位于腹腔 内，靠近 肺底部。 肿块内血 流来源于 主动脉。
病例1、 右上腹部探及一椭圆形高回声包块，大小16×15×20mm，包块位于右肾 上腺区域，边界清，内回声均匀，与膈肌分界尚清。右肾上腺显示欠清晰 。CDFI:高回声包块边缘似可见从腹主动脉发出的环状血流信号包绕，内 部可探及静脉血流回流至下腔静脉。 诊断：胎儿右侧腹部内高回声包块，隔离肺？肾上腺来源肿瘤未排。其他 性质未排。
• 当肿块巨大明显压迫心脏及胸内血管时，纵隔移 位时，出现心脏静脉回流障碍，可引起胎儿腹水 及全身水肿。肿块对肺组织的压迫导致肺的发育 不良。胎儿是否水肿，是评估预后最重要的指标 。
• 据研究认为：
• 超声测量胎儿的头肺比值〔CVR〕有很重要的 临床意义。
• CVR指：
• 肺部肿块体积〔宽×高×长× 0.523〕/胎儿头 围。
• 多见于男性，男女比例4:1。
分型：
• 叶内型〔位于胸腔内〕：成人多见，出生 后慢性炎症和纤维化形成。
• 叶外型〔ELS；位于腹腔内〕：胎儿多见
叶外型隔离肺〔ELS〕
• 与正常肺组织别离，有自己独立的胸膜包 绕，囊腔与正常支气管不相通。几乎所有 ELS的动脉供血均来自体循环动脉。80%为 单一血管。回流到奇静脉、半奇静脉、腔 静脉，局部回流到肺静脉。
左侧胸腔内见一实性肿块，大小约 25×39×40，CVR=1.0<1.6；肿块 内见少量大小不等的囊腔，最大约 4×2mm。CDFI: 实性肿块内可见肺 动脉来源供血。 胎儿左侧胸腔内实性肿块声像－－ 符合肺囊腺瘤III型声像，其他未排 。 〔胎儿的头肺比值：CVR〕
CCAM预后
• CCAM是良性病变，生长缓慢，极少恶变。肿块 可以随着孕周增大而缩小。
• 病例2、 • 宫内妊娠，单活
• 当CVR＞1.6时，75%胎儿出现水肿；
CCAM预后
• 单纯的CCAMⅠ型、Ⅱ型预后较好。 肿块可以在出生前或出生后逐渐缩小乃至 消失。 不合并胎儿水肿者术后存活率>95%。
• Ⅲ型CCAM常易出现胎儿水肿，预后不良 。
发现CCAM如何处理？
• CCAM常在18~26周检查时发现，并不是 一发现CCAM就要引产。
廓〕 ➢ 胎儿呼吸运动；〔不能单独使用来评估肺的发育程度〕 ➢ 肺内液体对气道起着“支架〞作用，扩张发育中的气道；
〔机制尚不清楚〕 ➢ 适当的羊水容量。〔肺内液体与羊水之间的交通与平衡关
系。〕
肺的发育不良
➢ 指胎儿肺重量和体积较相应孕周绝对减小，组织学 上显示肺组织内肺泡数目及支气管数目减少。
➢ 极少单独发生，常是骨性小胸廓、胸腔内肿块、羊 水过少等的继发改变。
胎儿正常肺脏
肺构造：呈对称均 匀的中等回声， 随着孕周增加逐 渐增强，与肝脏 比照略强。
声像发生改变时， 应考虑胎儿胸部 病变。
肺的发育
➢ 肺的发育良好是胎儿出生后能够存活的决定因子。肺的发 育不良将导致新生儿呼吸功能不全，常威胁生命。
➢ 对肺的正常发育极其重要的四个因素： ➢ 适当的胸廓空间；〔胸廓畸形影响肺的发育，如骨性小胸
观察内容：
• 胸廓的形态大小、是否对称，有无异常塌陷或膨隆 ；
• 肺的回声强度： • 心脏与胸腔的比例： • 膈肌：低回声带是否完整。
• 胎儿胸腔内两大重要脏器，行使呼吸和循 环的重要功能 ，任一脏器的严重畸形均可 能威胁胎儿生命。
➢心脏➢肺脏胎儿正常 Nhomakorabea脏• 观察切面：四腔心平面 。 此切面上心脏位于胸腔 内偏前偏左，心尖指向 左前方，心底指向右后 上方。心脏面积占胸腔 横切面积的1/3，足月 时心脏占1/2；肺脏占 2/3~1/2。心胸比一般 不超过2/3。
➢ 常见原因： • 长期的羊水过少； • 骨性胸廓小； • 胸腔内病变：肺囊腺瘤、膈疝、大量胸水； • 心脏扩大
肺的发育不良预后
• 严重双侧肺发育不良，产后可能不能生存； • 一侧发育不良，产后可能生存，病死率可达
50%； • 发育不良越严重，死亡率越高。
一、先天性肺囊腺瘤畸形〔CCAM 〕
• 病理特征：组织学上以支气管样气道异常增 生、缺乏正常肺泡为特征，正常肺泡发育受 阻。是一种肺组织错构畸形。
纵膈因占位巨大可有移位。
CCAM声像图 表现
• Ⅱ型中间型，多个小囊肿 ，直径2cm以内。 ---患 侧胸腔内多个囊性暗区， 大小不等，类圆形。
Ⅱ型中间型，多个小囊肿，直径2cm以内。 --患侧胸腔内多个囊性暗区，大小不等，类圆
形。
CCAM声像图 表现
• Ⅲ型实质型，又称多囊肺 。
• ---患侧胸腔内肺叶增大 ，回声增强、均匀〔比肝 、比对侧肺叶回声强〕。 纵膈可移向对侧。
《胸部发育的异常》幻灯 片
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胸腔的异常包括
• 肺〔肺的发育不良、肺囊腺瘤、隔离肺、 支气管囊肿、支气管闭锁〕
• 心脏 • 胸膜腔〔胸腔积液〕 • 横膈〔先天性膈疝〕 • 大血管 • 胸腺 • 纵隔
• 肿块的体积、大小变化的速度、是否引起 胎儿水肿等因素可预测预后。
• 要定期复查监测胎儿肺部的变化情况。
• 据报道：70%肿块大小较稳定；
•
20%产前明显萎缩或消失；
•
10%是进展性增大。
二、隔离肺
• 是以血管发育异常为根底的胚胎发育缺陷 。由胚胎的前原肠、额外发育的气管和支 气管肺芽承受体循环的血液供给而形成的 无功能肺组织团块。是肺的某局部与正常 肺别离，其血液供给来自体循环而非肺循 环，肺组织与气管不相通。
• 孕16~22周超声即可发现。
CCAM声像图表现
• Ⅰ型大囊肿 型，直径 2~10cm --患侧胸腔 内一囊性占 位，壁厚， 内无分隔， 周边看见肺 组织。纵膈 因占位巨大 可有移位。
Ⅰ型大囊肿型，直径2~10cm ---患侧胸腔内一 囊性占位，壁厚，内无分隔，周边看见肺组织。
• 发生部位：80%~90%于左肺基底部，位于 左肺与膈之间。少见的部位：纵隔、膈肌 、膈下、心包内。
• 为胎儿最常见的类型。
叶外型隔离肺〔ELS〕声像图
呈均匀强 回声肿块， 位于腹腔 内，靠近 肺底部。 肿块内血 流来源于 主动脉。
病例1、 右上腹部探及一椭圆形高回声包块，大小16×15×20mm，包块位于右肾 上腺区域，边界清，内回声均匀，与膈肌分界尚清。右肾上腺显示欠清晰 。CDFI:高回声包块边缘似可见从腹主动脉发出的环状血流信号包绕，内 部可探及静脉血流回流至下腔静脉。 诊断：胎儿右侧腹部内高回声包块，隔离肺？肾上腺来源肿瘤未排。其他 性质未排。
• 当肿块巨大明显压迫心脏及胸内血管时，纵隔移 位时，出现心脏静脉回流障碍，可引起胎儿腹水 及全身水肿。肿块对肺组织的压迫导致肺的发育 不良。胎儿是否水肿，是评估预后最重要的指标 。
• 据研究认为：
• 超声测量胎儿的头肺比值〔CVR〕有很重要的 临床意义。
• CVR指：
• 肺部肿块体积〔宽×高×长× 0.523〕/胎儿头 围。
• 多见于男性，男女比例4:1。
分型：
• 叶内型〔位于胸腔内〕：成人多见，出生 后慢性炎症和纤维化形成。
• 叶外型〔ELS；位于腹腔内〕：胎儿多见
叶外型隔离肺〔ELS〕
• 与正常肺组织别离，有自己独立的胸膜包 绕，囊腔与正常支气管不相通。几乎所有 ELS的动脉供血均来自体循环动脉。80%为 单一血管。回流到奇静脉、半奇静脉、腔 静脉，局部回流到肺静脉。
左侧胸腔内见一实性肿块，大小约 25×39×40，CVR=1.0<1.6；肿块 内见少量大小不等的囊腔，最大约 4×2mm。CDFI: 实性肿块内可见肺 动脉来源供血。 胎儿左侧胸腔内实性肿块声像－－ 符合肺囊腺瘤III型声像，其他未排 。 〔胎儿的头肺比值：CVR〕
CCAM预后
• CCAM是良性病变，生长缓慢，极少恶变。肿块 可以随着孕周增大而缩小。
• 病例2、 • 宫内妊娠，单活
• 当CVR＞1.6时，75%胎儿出现水肿；
CCAM预后
• 单纯的CCAMⅠ型、Ⅱ型预后较好。 肿块可以在出生前或出生后逐渐缩小乃至 消失。 不合并胎儿水肿者术后存活率>95%。
• Ⅲ型CCAM常易出现胎儿水肿，预后不良 。
发现CCAM如何处理？
• CCAM常在18~26周检查时发现，并不是 一发现CCAM就要引产。
廓〕 ➢ 胎儿呼吸运动；〔不能单独使用来评估肺的发育程度〕 ➢ 肺内液体对气道起着“支架〞作用，扩张发育中的气道；
〔机制尚不清楚〕 ➢ 适当的羊水容量。〔肺内液体与羊水之间的交通与平衡关
系。〕
肺的发育不良
➢ 指胎儿肺重量和体积较相应孕周绝对减小，组织学 上显示肺组织内肺泡数目及支气管数目减少。
➢ 极少单独发生，常是骨性小胸廓、胸腔内肿块、羊 水过少等的继发改变。
胎儿正常肺脏
肺构造：呈对称均 匀的中等回声， 随着孕周增加逐 渐增强，与肝脏 比照略强。
声像发生改变时， 应考虑胎儿胸部 病变。
肺的发育
➢ 肺的发育良好是胎儿出生后能够存活的决定因子。肺的发 育不良将导致新生儿呼吸功能不全，常威胁生命。
➢ 对肺的正常发育极其重要的四个因素： ➢ 适当的胸廓空间；〔胸廓畸形影响肺的发育，如骨性小胸
观察内容：
• 胸廓的形态大小、是否对称，有无异常塌陷或膨隆 ；
• 肺的回声强度： • 心脏与胸腔的比例： • 膈肌：低回声带是否完整。
• 胎儿胸腔内两大重要脏器，行使呼吸和循 环的重要功能 ，任一脏器的严重畸形均可 能威胁胎儿生命。
➢心脏➢肺脏胎儿正常 Nhomakorabea脏• 观察切面：四腔心平面 。 此切面上心脏位于胸腔 内偏前偏左，心尖指向 左前方，心底指向右后 上方。心脏面积占胸腔 横切面积的1/3，足月 时心脏占1/2；肺脏占 2/3~1/2。心胸比一般 不超过2/3。
➢ 常见原因： • 长期的羊水过少； • 骨性胸廓小； • 胸腔内病变：肺囊腺瘤、膈疝、大量胸水； • 心脏扩大
肺的发育不良预后
• 严重双侧肺发育不良，产后可能不能生存； • 一侧发育不良，产后可能生存，病死率可达
50%； • 发育不良越严重，死亡率越高。
一、先天性肺囊腺瘤畸形〔CCAM 〕
• 病理特征：组织学上以支气管样气道异常增 生、缺乏正常肺泡为特征，正常肺泡发育受 阻。是一种肺组织错构畸形。
纵膈因占位巨大可有移位。
CCAM声像图 表现
• Ⅱ型中间型，多个小囊肿 ，直径2cm以内。 ---患 侧胸腔内多个囊性暗区， 大小不等，类圆形。
Ⅱ型中间型，多个小囊肿，直径2cm以内。 --患侧胸腔内多个囊性暗区，大小不等，类圆
形。
CCAM声像图 表现
• Ⅲ型实质型，又称多囊肺 。
• ---患侧胸腔内肺叶增大 ，回声增强、均匀〔比肝 、比对侧肺叶回声强〕。 纵膈可移向对侧。
《胸部发育的异常》幻灯 片
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胸腔的异常包括
• 肺〔肺的发育不良、肺囊腺瘤、隔离肺、 支气管囊肿、支气管闭锁〕
• 心脏 • 胸膜腔〔胸腔积液〕 • 横膈〔先天性膈疝〕 • 大血管 • 胸腺 • 纵隔
• 肿块的体积、大小变化的速度、是否引起 胎儿水肿等因素可预测预后。
• 要定期复查监测胎儿肺部的变化情况。
• 据报道：70%肿块大小较稳定；
•
20%产前明显萎缩或消失；
•
10%是进展性增大。
二、隔离肺
• 是以血管发育异常为根底的胚胎发育缺陷 。由胚胎的前原肠、额外发育的气管和支 气管肺芽承受体循环的血液供给而形成的 无功能肺组织团块。是肺的某局部与正常 肺别离，其血液供给来自体循环而非肺循 环，肺组织与气管不相通。