肾脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征及CT表现

肾脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征及CT表现
目的：探讨肾脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征及CT表现，以提高对其的认识。

方法：选择2010年1月-2017年1月粤北人民医院收治的肾脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤患者23例作为研究对象，患者经手术病理确诊，且临床资料完整，回顾性分析患者的临床病理特征及CT表现。

结果：病理特征显示，20个（86.96%）病灶呈实性，3个（13.04%）呈囊性，最大约9.0 cm×5.9 cm，最小约0.8 cm×1.0 cm。

13个（56.52%）呈类圆形或圆形，6个（26.09%）呈楔形，4个（17.39%）有分叶。

16个（69.57%）呈外生型生长。

CT表现显示，平扫时，14个（60.87%）病灶呈等、略高密度，CT值平均（43.56±11.53）HU；增强后病灶与正常肾实质交界清晰，13个（56.52%）表現为“劈裂征”，4个（17.39%）“杯口”样改变；肾实质期，12个（52.17%）病灶呈均匀强化，动态增强示14个（60.87%）呈持续强化。

结论：肾脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤好发于中青年女性，多无症状，CT常表现为略高密度、外生型生长，多见劈裂征，增强后呈均匀、持续性强化。

肾良性肿瘤中，血管平滑肌脂肪瘤（Angioleiomyolipoma，AML）占比最高，可达到60%以上。

AML属于间质来源的肾良性肿瘤，与平滑肌瘤、血管瘤、淋巴管瘤、肾素瘤、纤维瘤、神经纤维瘤来源相同，是临床鉴别诊断的要点。

肾脏最常见的恶性肿瘤是肾癌，最常见的良性肿瘤是AML，两者临床治疗方案完全不同，早期明确诊断对临床治疗及预后十分关键。

AML起源于中胚层肾间叶细胞，由不同比例的脂肪、平滑肌和异常血管组成。

CT检测到瘤内脂肪可明确诊断为AML，然而以软组织成分为主的乏脂肪型AML与肾癌鉴别困难[1-2]。

本文回顾性分析经手术病理确诊的孤立性乏脂肪型AML的CT表现，以提高对此疾病的诊断，现报道如下。

1 资料与方法
1.1 一般资料收集2010年1月-2017年1月粤北人民医院经手术病理证实的孤立性乏脂肪性肾血管平滑肌脂肪瘤23例，均为单发病灶，其中男6例，女17例；年龄31～65岁，平均51岁。

病灶位于左肾13个，位于右肾10个。

16例体检发现，7例腰痛或血尿。

1.2 检查方法CT扫描采用GE 64排螺旋CT机。

扫描条件：管电压120 kV，管电流200～300 mA，层厚及层间距均为5 mm，螺距0.984∶1～1.375∶1；重建参数：标准算法，层厚及层间距均为0.625 mm。

先行上腹部常规平扫，然后动态增强。

增强采用双筒高压注射器经肘静脉注射非离子型对比剂优维显（370 mgI/mL）80～100 mL，注射速率为4.0～4.5 mL/s，然后以相同速率注射20～40 mL生理盐水[3]。

分别在对比剂注射后25～30 s、70～75 s、2～3 min行皮质期、实质期、延迟期扫描。

所获容积数据传输至图像后处理工作站，以便多平面重组及放大观察病变特征。

1.3 观察指标与评定标准由两名高年资影像科医师采用盲法分析病灶的大小、形态、生长方式、CT平扫密度、强化方式。

意见不一致时，共同商议决定。

病灶1/2以上位于肾轮廓线外的记录为外生型；在多平面图像上观察病灶与肾实质交界面，交界面平直且呈尖端指向肾门的楔形时称为“劈裂征”，交界面呈杯口状隆起时称为“杯口征”。

以肾实质作为参照，肉眼观察CT平扫，将病灶二分为稍高或稍低密度，1/2以上病灶为等或稍高密度则定义为稍高密度。

将肿瘤强化方式分为三种：均匀性、一过性、持续性强化三个类型，皮质期病灶强化达峰值病灶实质期减少20 HU以上时，则定义为一过性强化；当肾皮质期与肾实质期的CT差值在20 HU以下时，且延迟期与平扫CT差值在10 HU以上时，则为持续强化。

在实质期强化均匀或以均匀为主定义为均匀强化。

2 结果
2.1 病灶大小、形态、位置20个（86.96%）病灶呈实性，3个（1
3.04%）呈囊性（1个伴出血，1个伴钙化）。

最大约9.0 cm×5.9 cm，最小约0.8 cm×1.0 cm。

13个（56.52%）呈类圆形或圆形，6个（26.09%）呈楔形，4个（17.39%）有分叶。

16个（69.57%）呈外生型生长。

2.2 CT表现平扫时，14个（60.87%）病灶呈等、略高密度，CT值32～55 HU，平均（4
3.56±11.53）HU。

增强后，病灶与正常肾实质分界清晰，13个（56.52%）与肾实质交界表现为“劈裂征”，见图1A。

4个（17.39%）“杯口”样改变（病灶>5 cm时，对肾实质明显挤压，致V形角变大、平坦，形成“杯口”样改变）。

肾实质期12个（52.17%）病灶呈均匀强化，见图1B、1C。

动态增强示14个（60.87%）病灶呈持续强化，见图1D。

注：图A为平扫示病灶位于右肾，尖端指向肾门呈“劈裂征”；图B、C为增强皮质期、实质期，病灶呈均匀强化；图D为延迟期病灶呈持续强化
3 讨论
随着影像学技术快速发展与进步，肾肿瘤检出率逐渐升高，其中早期、无症状肾肿瘤检出率明显提升，为肾脏肿瘤临床诊断提供了确切的依据。

肾内血管平滑肌脂肪瘤是临床高发的错构性肿瘤，由成熟脂肪细胞组成的皮下结节，穿插有小薄壁血管，其中部分有纤维素性血栓形成，多为良性肿瘤[4-5]。

女性发病率高于男性，中青年发病率较高，早期无明显临床症状，随着瘤体增大可出现肾区疼痛、腹部肿块及血尿等情况。

乏脂肪性肾血管平滑肌脂肪瘤是肾内血管平滑肌脂肪瘤的常见类型，瘤体较小，少数可超过10 cm，多为单侧肾发病，偶可双侧发生，多数患者可通过手术切除，术后不易复发，预后良好。

但是少数患者，病灶可自发破裂，引起出血，导致急腹症，危及生命，因而需做好乏脂肪性肾血管平滑肌脂肪瘤的临床诊断与治疗，避免引发严重后果。

当前，乏脂肪性肾血管平滑肌脂肪瘤的临床诊断仍依赖于临床病理组织学检查、影像学检查及泌尿科医生的临床经验，但是乏脂肪性肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学和特征性影像学特点尚不够明确，因而有必要总结和探讨乏脂肪性肾血管平滑肌脂肪瘤相关特征，为术前诊断肾良性肿瘤提供客观的临床依据。

3.1 乏脂肪性肾血管平滑肌脂肪瘤的临床表现及病理特征肾脏AML可发
生于任何年龄，但中青年多见。

文献报道，AML以女性多见，男女发病率有明显统计学意义[2，6-7]。

本组患者女性居多（73.9%）。

AML患者临床表现无特异性，本文69.57%的患者为偶然发现，部分出现腰背痛。

因此，当其他条件相同时，女性无症状患者需要考虑到AML。

AML关于是否合并结节性硬化分为两型，本组病例均未合并结节性硬化。

20个病灶呈实性，3个呈囊性（1个伴出血，1个伴钙化），最大约9.0 cm×5.9 cm，最小约0.8 cm×1.0 cm；13个呈类圆形或圆形，6个呈楔形，4个有分叶；16个（69.57%）呈外生型生长。

AML切面多呈灰白、灰黄或红褐色，质地柔软，边界清楚，无明显包膜；镜下特点是由血管、平滑肌细胞和脂肪组织等3种成分按不同比例组成；免疫组织化学染色显示平滑肌肌动蛋白（SMA），血管内皮细胞标记（CD34）多呈阳性。

本组病例均行免疫组化，其中23个病灶SMA均表达为阳性，16个CD34表达为阳性。

3.2 乏脂肪性肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现典型AML中脂肪组织成分明显，CT表现具有特征性，可以明确诊断。

本研究结果显示，平扫时14个病灶呈等、略高密度，CT值32～55 HU。

增强后病灶与正常肾实质分界清晰，13个与肾实质交界表现为“劈裂征”，4个“杯口”样改变（病灶>5 cm时，对肾实质明显挤压，致V形角变大、平坦，形成“杯口”样改变）；肾实质期12个病灶呈均匀强化，动态增强示14个呈持续强化。

4%～5%的AML内脂肪成分无法显示。

通过本组病例笔者认为，乏脂肪性AML有以下重要诊断要点：（1）CT平扫常呈等或稍高密度，考虑乏脂肪性肾血管平滑肌脂肪瘤血管及平滑肌成分相对增多。

李绍科等[8]认为肉眼所见的平扫稍高密度对乏脂肪型AML有提示意义。

（2）增强后呈均匀强化和持续性强化，本组病例中病灶呈均匀强化12个（52.17%），持续强化14个（60.87%）。

近年来有学者认为，CT均匀强化和持续性强化是鉴别乏脂肪AML和肾癌的重要依据[9-11]，并进一步认为这一征象的病理基础是：肿瘤畸形血管内造影剂排除缓慢；平滑肌成分在肿瘤中占比较多[12-13]。

（3）生长方式呈外生型，可见劈裂征。

有研究认为，AML劈裂征阳性率显著高于肾癌组[14-16]。

本研究中13个（56.52%）可见劈裂征。

唐光健等[12]发现7例乏脂肪性AML中，5例有劈裂征，并认为这种征象可能与肿瘤的生长方式相關。

病理显示，AML呈膨胀性生长、对周围组织浸润力低，所以会向被膜下、肾小叶间等相对阻力低的方向生长，肿瘤与相邻肾脏交面平直，CT上呈“劈裂”状[17-19]。

综上所述，乏脂肪型AML可能的CT表现包括：病灶边界清楚；平扫呈略高密度；常呈外生型生长；多见劈裂征；强化方式呈均匀性、持续性强化。

如肾脏肿瘤有上述CT表现，特别是女性无症状患者，应考虑到乏脂肪型AML 的可能。

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