Arnold-Chiari畸型并脊髓空洞症手术治疗体会

Arnold-Chiari畸型并脊髓空洞症手术治疗体会目的：探讨不同术式治疗Arndd-Chiari畸型并脊髓空洞症疗效。

方法：据
MRI不同表现，合理采用后颅窝骨性减压、下疝小脑扁桃体部分切除、脊髓空
洞切开分流解术、原位自体瓣膜反转引流术。

以解除枕骨大孔区畸形，缓解对后组颅神经压迫，并恢复椎管内脑脊液正常循环状态。

结果：28例患者无死亡，12例临床症状完全消失，13例好转，3例自觉症状无减轻。

结论：据MRI不同表现，合理选择不同术式，积极手术是治疗Arndd-Chiari畸型并脊髓空洞症的有效方法。

标签：Arnold-Chiari畸型；脊髓空洞症；手术治疗；体会
Arnold-Chiari畸形（arnold-chiari malformation，ACM）是一种以小脑扁桃体下疝为特征的先天畸形，脊髓空洞症（syringomyella，SM）为其常见的并发症。

由于目前Arndd-Chiari畸形并脊髓空洞发病机制意见不一，尚无统一的手术方式。

本院神经外科据MRI不同表现，合理选择不同术式，积极手术治疗，术后效果满意，现报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组病例来自本院2009年3月～2011年3月收治的Arnold-Chiari畸型并脊髓空洞症患者28例，男18例，女10例，年龄16~45岁。

1.2 临床表现
典型表现是节段性分离感觉障碍、病变节段支配区肌肉萎缩及营养障碍，常伴随声音嘶哑、吞咽困难、体运动障碍、大小便障碍、共济失调及头痛、呕吐等颅神经、上颈神经、脑干、小脑症状及颅高压症状。

1.3 影像学表现
矢状面T1WI测量枕大孔前后径、枕大孔前后径上延髓前池、小脑延髓池宽度、小脑扁桃体下疝深度、空洞长度；冠状面T1WI测量空洞的最大径。

空洞与脊髓的最大比值（S/C）：空洞最大前后径／同水平脊髓前后径，超过50％称为巨大空洞，不足50％称为小空洞。

1.4 手术方式
据MRI不同表现，合理采用后颅窝骨性减压、下疝小脑扁桃体部分切除、脊髓中央管口松解术、原位自体瓣膜反转引流术。

均行枕下正中切口，分离两侧枕颈部肌群、颈韧带及枕大孔、寰椎后弓肌肉，枕骨鳞部钻孔形成约3 cm×3 cm
骨窗，切开蛛网膜，电凝小脑扁桃下极软脑膜，吸出部分脑组织，轻抬小脑扁桃体下极可见四脑室出口，进一步探查脊髓中央管口，分开中孔附近粘连，显微器械于膨大颈髓正中无血管处钝性成孔，在切开的硬膜缘上顺行切下宽1～2 mm，长2 cm的条带至脊髓穿孔处水平，使之可以翻转至空洞内。

2 结果
本组术中无死亡，术后有2例感染。

临床症状完全消失12例，痊愈率为42.86%；好转13例，好转率为46.43%；自觉症状无减轻3例，未愈率为10.71%。

经随访观察3～6个月复查MRI，小脑扁桃体对延、颈髓压迫解除或明显减轻22例，下疝轻度回纳5例，1例与术前比较无明显变化。

脊髓空洞中26例明显缩小，无明显变化2例。

3 讨论
Arnold-Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性疾病，临床上以Chiari I型最常见，30%～70% Chiari畸形患者合并脊髓空洞症。

后颅窝容积明显小于正常人是该病的特征性表现。

Gardner的脑脊液流体动力学说认为脊髓空洞症的成因在于四脑室脑脊液正常循环通路存在梗阻，脑脊液随四脑室脉络丛动脉搏动波沿中央管上口向脊髓中央管传递，导致空洞的形成和发展[1]。

因此，尽早手术治疗，改善脑脊液循环，为预防脊髓空洞形成的有效手段。

目前Chiari畸形合并脊髓空洞尚无统一的手术方式，在早期，大多数作者认为手术目的之一是后颅窝减压。

大量研究证实后颅窝减压术可使临床症状好转，空洞塌陷，枕大池内脑脊液流动明显改善，远期疗效肯定[2]。

目前减压范围的大小尚存在争论。

笔者认为减压骨窗不宜过大，小范围减压可获得同样好的效果，骨窗直径可小到2～3 cm，以防止小脑下垂。

Lorenze ND等[3]将这种小范围的后颅窝减压术称为“保守的后颅减压”。

研究发现[4]，后颅凹减压术后出现的小脑下垂，可使本已通畅的脑脊液循环通路再次发生梗阻，脊髓空洞症复发。

关于是否切除下疝的小脑扁桃体，以及切除多少也有争论。

笔者认为下疝的小脑扁桃体阻碍了枕大池的脑脊液循环，恢复枕大孔区脑脊液动力学循环的通畅是手术治疗Chiari畸形并脊髓空洞的关键，解除相对狭小的后颅窝对小脑的压迫，以及切除下疝的小脑扁桃体下舌对脑干的压迫，可有效缓解病情，改善症状，这与Poca MA[5]、Milhorat TH等[6]的观点是一致的。

根据MRI小脑扁桃体下疝深度，分离并切除下疝小脑扁桃体，松解脊髓中央管口有助于恢复枕大池的脑脊液循环，若小脑扁桃体周围蛛网膜粘连严重，则不宜勉强分离，否则易引起小脑后下动脉损伤或脑干缺血。

对于合并SM者，尤其是S/C最大比值超过50%的巨大空洞应采用空洞脑脊液的引流，目的在于迅速解除脊髓受压，改善血供，挽救已有部分变性的脊髓组织。

笔者采用自体硬膜条作为SM的引流，不需扩大术式，取材方便，方法简单，操作容易，无不良反应，效果可靠。

总之，Arnold-Chiari畸型并脊髓空洞症应早期诊断，积极手术，据MRI不同表现，合理选择不同术式，有效的扩大后颅窝空间，解除压迫并松解蛛网膜下腔粘连，恢复枕大孔区脑脊液循环，是治疗本病的关键。

[参考文献]
[1]秦家振,赵国良.原位硬膜条返转引流治疗Arnold—Chiari畸形合并脊髓空洞症[J].中华神经外科疾病研究杂志,2009,8(3):271-272.
[2]Perrini P,Benedetto N,Tenenbaum R,et al．Extra-arachnoidaI cranio- cervical decompression for syringomyelia associated with Chiari I malformation in adults:technique Assessment[J].Acla Neuroehir (Wien),2007,149(10):1015-1022．
[3]Lorenze ND,Palma k,Palatinsky E,et al.Conservative cranio-cervical decompression in the treatment of syringomyelia-Chiari I complex．A prospective study of 20 adult cases[J].Spine,1995,20(23):2479-2483．
[4]少晖,王振宇．Chiafi I型畸形手术方式的选择[J].中国临床神经外科杂志,2005,10(1):1-4.
[5]Poca MA,Sahuquillo J,Topczewski T,et al. Posture-induced changes in intracranial pressure:a comparative study in patients with and without a cerebrospinal fluid block at the craniovertebral junction[J]．Neurosurgery,2006,58(5):899-906．
[6]Milhorat TH,Bolognese PA．Tailored operative technique for Chiari type l malformation using intraoperative color Doppler ultrasonography[J]．Neurosurgery,2003,53(4):899-905．。