第十六章 血液的生物化学
第十六章-血液的生物化学
第十六章血液的生物化学正常成人体的血液约占体重的8%，比重1.050~1.060，pH为7.40±0.05,渗透压在37℃约770Kpa（310mOsm/L）。
血液由液态的血浆（plasma）与混悬于其中的红细胞、白细胞和血小板组成。
血浆约占全血容积的55—60%，血液凝固后析出的淡黄色透明液体称血清（serum），血清中不含纤维蛋白原。
血液的固体成份可分为无机物和有机物；无机物以电解质为主，如Na+、K+、Ca2+、Mg2+及C1-、HC03-和HPO42-，它们在维持血浆晶体渗透压，酸碱平衡及神经肌肉的正常兴奋性方面起重要作用。
有机物包括蛋白质、非蛋白质含氮化合物、糖及脂类等，非蛋白含氮化合物包括尿素、胆酸、肝酐、尿酸、胆红素和氨等，这类物质中的氮总量称非蛋白质氮（non-蛋白质otein nitrogen，NPN），中血尿素氮约占NPN的1/2。
血浆中蛋白质是血浆的主要固体成份，浓度约60—80%/L ，种类繁多，其中即有单纯蛋白质如清蛋白质，又有结合蛋白，如糖蛋白、脂蛋白。
通常按来源、分离方法和生理功能将血浆蛋白质分类。
分离蛋白质的方法包括电泳（electrophoresis）和超速离心（ultra —certrifuge），电泳是最常用方法；用醋酸纤维素薄膜在pH8.6巴比妥冲液电泳可将血清蛋白质分成五条区带：清蛋白（albumin）、α1球蛋白（globulin）、α2球蛋白、β球蛋白和γ球蛋白。
其中清蛋白是人体血浆中最主要的蛋白质，占血浆总蛋白的50%。
肝脏每天合成12g清蛋白，以前清蛋白形式合成。
正常清蛋白与球蛋白的浓度比值为(A/G) 1.5~2.5∶1。
按生理功能可将血浆蛋白分为载体蛋白、免疫防御系统蛋白、凝血和纤溶蛋白、蛋白酶抑制剂、激素和参与炎症应答的蛋白。
血浆蛋白质的性质如下：1、绝大多数血浆蛋白质在肝合成，如清蛋白纤维蛋白原，少量蛋白质由其他组织细胞合成。
2、血浆蛋白质的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。
血液的生物化学《生物化学》复习提要
血液的生物化学《生物化学》复习提要血液是人体中至关重要的流体组织，它在维持生命活动、运输物质、调节生理功能等方面发挥着不可或缺的作用。
要深入理解血液的生物化学特性，需要掌握一系列关键的知识点。
一、血液的组成成分血液由血浆和血细胞两部分组成。
血浆是血液中的液体部分，包含水、溶质和蛋白质等。
其中，水占血浆的绝大部分，是各种物质运输的介质。
溶质包括无机物和有机物，无机物如钠离子、氯离子、钾离子等，维持着血浆的渗透压和酸碱平衡；有机物则包括营养物质（如葡萄糖、氨基酸、脂质等）、代谢产物（如尿素、肌酐等）、激素和各种生物活性物质。
血细胞包括红细胞、白细胞和血小板。
红细胞的主要功能是运输氧气和二氧化碳，其内含血红蛋白，血红蛋白能与氧结合形成氧合血红蛋白。
白细胞在免疫防御中起着关键作用，可分为粒细胞（如中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞）、淋巴细胞和单核细胞。
血小板参与止血和凝血过程。
二、血液中的蛋白质血浆蛋白质种类繁多，具有多种重要功能。
白蛋白是血浆中含量最多的蛋白质，主要作用是维持血浆胶体渗透压，并作为载体运输各种物质。
球蛋白分为α、β和γ球蛋白，γ球蛋白即免疫球蛋白，参与机体的免疫反应。
纤维蛋白原在凝血过程中转变为纤维蛋白，形成血凝块。
血浆蛋白质的合成场所主要在肝脏，其含量和种类会因生理和病理状态而发生变化。
例如，在炎症或感染时，某些急性期蛋白的浓度会迅速升高。
三、血液的非蛋白含氮化合物血液中的非蛋白含氮化合物包括尿素、尿酸、肌酐、氨等。
其中，尿素是蛋白质代谢的主要终产物，通过肾脏排泄。
尿酸是嘌呤代谢的产物，浓度过高可能导致痛风。
肌酐反映了肌肉代谢和肾功能状况。
这些非蛋白含氮化合物的含量测定在临床上具有重要意义，可用于评估肾功能、诊断某些疾病以及监测治疗效果。
四、血液的缓冲系统血液具有维持酸碱平衡的能力，这主要依靠血液中的缓冲系统。
其中最重要的是碳酸氢盐缓冲系统，它由碳酸和碳酸氢根组成。
当体内酸性物质增多时，碳酸氢根与之结合，减少氢离子浓度；当碱性物质增多时，碳酸分解产生更多的氢离子，从而维持 pH 值的相对稳定。
血液的生物化学
糖类代谢
葡萄糖摄取与利用
血液中的葡萄糖通过细胞膜进入细胞 内，被细胞代谢利用，为机体提供能 量。
胰岛素与胰高血糖素
糖原合成与分解
当血糖过高时，部分葡萄糖被转化为 糖原储存于肝脏和肌肉中；当血糖过 低时，糖原被分解为葡萄糖释放入血 ，以维持血糖稳定。
这两种激素对糖类代谢起着重要的调 节作用。胰岛素促进细胞摄取和利用 葡萄糖，而胰高血糖素则升高血糖。
04
CATALOGUE
血液的生物化学应用
诊断疾病
血液检查
通过检测血液中的成分，如白细 胞计数、红细胞计数、血红蛋白 浓度等，可以诊断感染、贫血、
白血病等疾病。
生化指标
检测血液中的生化指标，如血糖 、血脂、肝肾功能等，有助于诊 断糖尿病、高血脂、肝肾疾病等
。
免疫学检测
通过检测免疫球蛋白、补体等免 疫学指标，有助于诊断自身免疫
通过特定因子诱导成熟细胞逆转为多能干细胞， 可用于疾病模型建立、药物筛选等。
THANKS
感谢观看
基因载体
02
研究新型基因载体，提高基因转染效率和安全性，降低免疫反
应。
基因表达调控
03
研究基因表达的调控机制，通过调控特定基因的表达来治疗疾
病。
干细胞治疗
胚胎干细胞
具有发育的全能性，可用于修复受损组织或替代 病变细胞。
成体干细胞
存在于人体某些组织中，具有多向分化潜能，可 修复受损组织或器官。
诱导多能干细胞
酶的活性受到多种因素的影响，如温度、pH值、抑制剂和激活剂等。酶反应的速率受酶浓度和底物浓度的影响，同时也受到 酶促反应动力学规律的制约。
氧化还原反应
氧化还原反应是血液中重要的生物化学反应之一，涉及到电子传递和氧化态的变化。这些反应对于维 持机体的正常能量代谢和细胞信号转导具有重要意义。
第16章血液的生物化学
⑵ 合成的调节 ① ALA合酶
是血红素合成的限速酶
受血红素反馈抑制
高铁血红素强烈抑制
某些固醇类激素可诱导其生成
② ALA脱水酶与亚铁螯合酶
可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯
合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)。 ③ 促红细胞生成素(erythropoietin, EPO) 加速有核红细胞的成熟以及血红素的合 成。
尿卟啉原Ⅲ
④ 血红素的生成
胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体
粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶
粪卟啉原Ⅲ
原卟啉原Ⅸ
原卟啉原Ⅸ 氧化酶
血红素
亚铁螯合酶
原卟啉Ⅸ
反应部位：线粒体
血红素合成的特点 ① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红 细胞不能合成； ② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸 Fe2+等小分子物质； ③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中 间过程在胞液。
（三）血红蛋白的合成与调节
血红蛋白的组成
珠蛋白，血红素(heme) 血红蛋白的合成 * 血红素的合成 * 珠蛋白的合成 * 血红蛋白的合成
1. 血红素的生物合成
合成的组织和亚细胞定位
参与血红蛋白组成的血红素主要在骨 髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。 合成原料 甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
⑴ 合成过程
① -氨基--酮戊酸 (-aminolevulinic acid, ALA)
的生成：由ALA合酶 (ALA synthase)催化，是
血红素合成的关键酶
COOH H2C CH2
COOH
CH2NH2
HSCoA + CO2
H2C CH2
+
COOH
ALA合酶 （磷酸吡哆醛）
血液的生物化学
按不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同组分。
用盐析法可将其分为白蛋白(a1bumin)、球蛋白(globulin)和纤维蛋白原(fibrinogen)。
用电泳法则可将血浆蛋白质分为不同的组分，如用简便快速的醋酸纤维薄膜可分为白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β球蛋白和γ球蛋白。
用分辨率更高的聚丙烯酰胺疑胶电泳或免疫电泳则可分成更多组分，目前已分离出百余种血浆蛋白质。
此外血浆中还有皮质激素传递蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等。这些载体蛋白除结合运输血浆中某种物质外，还具有调节被运输物质代谢的作用。
(四)免疫功能
机体对入侵的病原微生物可产生特异的抗体，血液中具有抗体作用的蛋白质称之为免疫球蛋白(immunoglobulin，Ig)，由浆细胞产生，电泳时主要出现于γ球蛋白区域，Ig能识别并结合特异性抗原形成抗原抗体复合物，激活补体系统从而消除抗原对机体的损伤。Ig分为五大类即IgG、IgA、IgM、IgD及IgE，它们在分子结构上有一共同特点即都有一四链单位构成单体，每个四链单位由两条相同的长链又称为重链(heavy chain，H链)和两条相同的短链又称为轻链{1ight chain，L链}组成。其中IgG、lgD、IgE均为一个四链单位组成(单体)，IgA是二聚体，IgM则是五聚体，H链由450个氨基酸残基组成，L链由210—230个氨基酸残基组成，链与链之间以二硫键相连。
二、血液的化学成分
正常人血液化学成分可简要概括为下列三类：
水:正常人全血含水约81％一86％，血浆中含水达93％--95％。
(二)气体:氧、二氧化碳、氮等。
(三)可溶性固体:分为有机物与无机盐两大类。其中有机物包括：蛋白质(血红蛋白、血浆蛋白质及酶与蛋白类激素)、非蛋白含氮化合物、糖及其他有机物和维生素、脂类(包括类固醇激素)。无机物主要为各种离子如Na+，K+,CL- -等。
第十六章 血液的生物化学
第十六章血液的生物化学Biochemistry of blood一、授课章节及主要内容：第十六章血液的生物化学二、授课对象:临床医学、预防、法医（五年制）、临床医学（七年制）本科五年制三、授课学时：本章共2节课时（每个课时为45分钟）。
讲授安排如下：第1个学时的讲课内容包括：概述、第一节以及第三节至红细胞的糖代谢（358页）。
第2个学时的内容包括：红细胞的脂代谢和血红蛋白的合成与调节，以及对全章的小结四、教学目的与要求：掌握以下知识点：1．血浆蛋白的功能；2．红细胞的糖代谢；3．血红素生物合成的组织和亚细胞定位、合成原料、限速反应、关键酶及血红素合成的调节。
熟悉以下内容：1．血液的概况；2．血浆蛋白的性质。
五、重点与难点重点：血浆蛋白的功能。
红细胞的代谢及血红素的生物合成。
难点：2, 3-BPG的功能及血红素生物合成的各步反应以及高铁血红素促进血红蛋白合成的机制。
六、教学方法及安排；教学方法：配合多媒体教学，课堂中穿插复习、提问，突出重点，讲清楚难点，进行必要的板书，读写重要词汇的英文单词。
以提问和回顾的方式进行小结，布置课后习题。
部分课程安排自学。
白细胞的代谢安排学生自学。
并布置课后习题。
七、主要外文专业词汇血液（blood）血浆（plasma）血清（serum）多态性（polymorphism）急性时相蛋白质（acute phase protein APP）红细胞（erythuocyte）2,3-二磷酸甘油酸（2,3-biphosphoglycerate，2,3-B（D）PG）血红素（heme）珠蛋白（globin）肌红蛋白（myoglobin）过氧化氢酶（catalase）过氧化物酶（peroxidase）δ-氨基-γ-酮戊酸（δ-aminolevulinic acid，ALA）原卟啉（protoporphyrin ）尿卟啉原（uroporphyrinogen ）粪卟啉原（coproporphyrinogen ）促红细胞生成素（erythropoiefin，EPO）卟啉症（porphyria）八、思考题1．简述血液的组成。
血液的生物化学
十六章血液的生物化学一、A型题1.血浆与血清的不同主要是前者含A．红细胞B．白细胞C．无机离子D．NPN E．纤维蛋白原2.非蛋白氮含量最多的是A．尿素氮B．肌酸氮C．肌酐氮D．尿酸氮E．胆红素氮3.在pH8.6的缓冲液中，将血清蛋白质进行醋酸纤维素薄膜电泳，泳动最快的是A．γ球蛋白B．清蛋白C．球蛋白D．α1球蛋白E．α2球蛋白4.在血浆蛋白中，含量最多的蛋白质是A．γ球蛋白B．β球蛋白C．清蛋白D．α1球蛋白E．α2球蛋白5.正常清蛋白（A）／球蛋白（G）的比值是A．0.5～1.0 B. 1.0～2.0 C．1.5～2.5 D．2.0～3.0 E．2.5～3.56.不存在于正常人血浆中的凝血因子是A.凝血因子ⅠB.凝血因子ⅡC.凝血因子ⅢD.凝血因子ⅣE.凝血因子V7.不依赖维生素K的凝血因子是A.凝血因VB.凝血因子ⅡC.凝血因子ⅦD.凝血因子XE.凝血因子IX8.成熟红细胞的主要能源物质是A．脂肪酸B．糖原C．葡萄糖D．酮体E．氨基酸9.2，3－BPG的功能是使A．在组织中Hb与氧的亲和力降低B．在组织中Hb与氧的亲和力增加C．Hb与CO2结合D．在肺中Hb与氧的亲和力增加E．在肺中Hb与氧的亲和力降低10.血红素不是下列哪种物质的辅基？A.过氧化物酶B.胆红素C.细胞色素D.肌红蛋白E.过氧化氢酶11.合成血红素的部位在A．胞液和微粒体B．胞液和线粒体C．胞液和内质网D．线粒体和微粒体E．线粒体和内质网12.血红素合成的原料是A．甘氨酸、琥珀酸、Fe2+ B．天冬氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+C．甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+ D．天冬氨酸、乙酰CoA、Fe2+E．琥珀酸、乙酰CoA、Fe2+13.合成血红素的限速酶是A．ALA脱水酶B．ALA合酶C．亚铁螫合酶D．胆色素原脱氨酶E．卟啉原Ⅸ氧化酶14.有关ALA合酶的叙述，错误的是A．该酶催化的反应是限速步骤B．该酶存在于网织红细胞的线粒体C．辅酶是磷酸吡哆醛D．受血红素的反馈抑制E．雄激素能抑制该酶的活性15. 血液中凝血因子化学本质属脂蛋白的有:A、 III因子B、V因子C、IV因子D、钙离子E、VIII因子16.凝血酶原激活物是: AA.Xa-Ca2+-VB.IX-Ca2+-VIIC.VII-Ca2+-IIID.III-Ca2+-VE.VII-Ca2+-V17. 维生素K参予凝血过程的生化作用机理是:A 促进因子XII活化B 使因子II、VII、IX、X 分子中谷氨酸残基的γ-碳原子羧化C 促进凝血酶原激活物的形成D 促进纤维蛋白原转变为纤维蛋白单体E 促进因子III释放18. 缺乏维生K时,血浆中凝血因子发生下列那种异常改变:A 凝血酶原的结构异常B XIa因子减少C I因子减少D XII因子增加E 血Ca2+降低19. 凝血因子VIII在凝血过程中的作用是A 水解因子XB 反应加速剂C 抑制因子X的抗活化物D 与纤维蛋白原结合E 促进因子III释放20. 纤维蛋白原是一种纤维状蛋白,它的分子结构特点是:A 三条多肽链聚合体B 三对多肽链聚合体C 二条多肽链D 单链E 单链与辅基构成21. 2，3—DPG降低Hb对O2的亲和力是由于：A 2，3—DPG与Hb的两条β链成盐键B 2，3—DPG与Hb的两条α链成盐键C 2，3—DPG与Hb的任意一条链成盐键D 2，3—DPG使脱氧HB对称中心的空穴变小E 2，3—DPG使脱氧Hb分子稳定于R态构象22. 在体内,纤维蛋白形成后,被哪种酶水解?A 凝血酶B 脂蛋白脂肪酶C 磷酸酶D 纤溶酶E 蛋白激酶23. ALA合成酶的辅酶是:A. B2 B 磷酸吡哆醛 C 生物素 D. NAD+ E. FAD24 在生理条件下合成血红素的限速步骤是合成A 胆色素原B 线状四吡咯C 原卟啉IXD 尿卟啉原IIIE δ-氨基-γ-酮戊酸的合成25.凝血因子中唯一化学本质不是蛋白质的因子是A II因子B IV因子C V因子D VI因子E VII因子26.下列哪种蛋白质不含铁?A 细胞色素P450B 细胞色素C C 肌红蛋白D 球蛋白E 过氧化酶27.下列关于血浆清蛋白的叙述哪一项是正确的?A 是均一的蛋白质B 在生理pH条件下带正电荷C 分子量小,故在维持血浆胶渗压中不起主要作用D 在碱性介质中电泳时比所有球蛋白泳动快E 半饱和硫酸铵溶液中可析出沉淀28.血液中尿酸的含量增加,除肾功能衰退外主要说明哪种物质代谢发生改变?A 蛋白质分解代谢增加B 嘌呤分解代谢增强C 胆固醇代谢增强D 红细胞破坏增加E 嘧啶碱分解增加29.凝血因子XIII的生理功用是:A 催化可溶性纤维蛋白多聚体转化成稳固的纤维蛋白多聚体B 催化凝血酶原激活物的形成C 活化固子XIID 催化因子III释放E 促进因子X活化30.有关血液的正确叙述是：A 血液凝固后出现的透明溶液为血浆B 主要由于胆汁酸盐的存在而使血浆呈黄色C 血液的主要蛋白质是β—球蛋白D 血清与血浆相比，前者没有纤维蛋白原E 制备血清必须添加抗凝剂31.血浆中下列化合物除一种外均属于NPNA 肌酸B 尿素C 肌醇磷酸D 尿酸E 胆红素32.下列有关血浆蛋白的叙述哪一项是正确的?A 许多血浆蛋白是糖蛋白B 白蛋白最富含多糖C 在pH8.6时γ-球蛋白的电泳迁移较其他血浆蛋白都快D 血浆中含量最多的是纤维蛋白原E 免疫电泳用于分离免疫球蛋白的效果最佳，但不能用来分离其他血浆蛋白33.下列关于血浆白蛋白的叙述哪一项是正确的？A 是均一的蛋白质，只含有少量双硫键B 在生理pH条件下带负电荷C 分子量小，故在维持血浆胶渗压中不起主要作用D 在碱性介质中电泳时比所有球蛋白泳动慢E 半饱和硫酸铵可使之从血浆中沉淀出来34.下列叙述正确的是：A 血浆蛋白在血液中大多带负电荷B 血浆成分中，血浆蛋白含量最多C 临床可随时采血做任何生化分析D 尿素和肌酸都是核酸代谢的产物E 清蛋白是大分子量蛋白质及叶酸引起巨幼红细胞贫血的主要原因是影响了：35.缺乏维生素B12A 铁的利用B 血红素的合成C DNA的合成D Hb的合成E 四氢叶酸的合成26.下列哪种蛋白质不含铁? DA 细胞色素P450B 细胞色素C C 肌红蛋白D 珠蛋白E 过氧化物酶36.血液凝固时生成的凝块是：A 纤维蛋白原单体经ATP合酶催化所致的聚合B 它能被纤溶酶原水解C 还原其所含二硫键将会引起它溶解D 将Ca2+从凝块清除亦会使它液化E 以上均不是37.血浆中凝血因子有13种，它们的化学本质或情况是：A 绝大多数是脂蛋白B 都以活化状态存在干血浆中C 除因子Ⅳ(Ca2+)外都是蛋白质D 都是蛋白酶E 少数在肝脏合成，大部分在组织细胞合成38.维生素K的促凝血机制是：A 促进肝脏凝血固子工、Ⅱ、V、Ⅸ、X的合成B 促进肝脏凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X、Ⅻ的合成C 促进肝脏凝血因子Ⅲ、V、Ⅷ、Ⅸ、X的合成D 促进肝脏凝血因子Ⅲ、Ⅶ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅻ的合成E 促进肝脏凝血因子Ⅱ、ⅩⅢ、X、Ⅺ、Ⅻ的合成二、B型题A．清蛋白B．血红蛋白C．γ球蛋白D．C反应蛋白E．脂蛋白1．有免疫作用2．能运输脂类3．能携带O2A．凝血因子ⅡB．凝血因子ⅢC．凝血因子ⅣD．凝血因子ⅧE．凝血因子ⅩⅢ4．其化学本质是Ca2+的是5．能被X a－Ca2+－V a激活的是6．是一种脂蛋白，而且不存在于正常人血浆中的是7．该因子缺陷可导致血友病的是A．糖酵解B．糖的有氧氧化C．血红素合成D．磷酸戊糖途径E．2，3－BPG8．红细胞产生NADPH的主要途径是9．红细胞获得能量的途径是10．能调节红细胞血红蛋白的运氧功能11．受EPO的影响A．胞液B．线粒体C．胞液和线粒体D．胞液和微粒体E．胞液和内质网12．血红素合成的部位在13．胆固醇含成的部位在14．脂肪酸合成的部位在15．胆红素的生成部位在16．酮体合成的部位在A．ALA合酶B．ALA脱水酶C．胆色素原脱氨酶D．亚铁螫合酶E．EPO17．红细胞生成的主要调节剂是三、C型题A.内源性凝血途径B.外源性凝血途径C.两者都是D.两者都不是1．有因子Ⅹ的激活过程：2．不属于级联式酶促过程：3．组织因子暴露于血液而启动的凝血过程：4．有因子Ⅸ的活化过程：A．1，3-BPG B．2，3-BPG C．两者都是D．两者都不是5．红细胞中富含（与其他细胞比较）：6．氧化时可伴有ATP生成：四、X型题1.血浆清蛋白的功能有A．维持胶体渗透压B．维持血浆正常的PH值C．营养作用D．运输作用E．免疫作用2.血浆中的免疫球蛋白有A．IgG B．IgA C．IgM D．IgD E．IgE3.属于血浆功能酶的有A．凝血酶原B．纤维蛋白原C．肾素D．脂蛋白脂肪酶E．胰脂肪酶4.依赖维生素K的凝血因子有A．凝血因子ⅡB．凝血因子ⅦC．凝血因子ⅧD．凝血因子ⅨE．凝血因子Ⅹ5.成熟红细胞中的代谢途径有A．糖酵解B．磷酸戊糖途径C．2，3－BPG旁路D．三羧酸循环E．血红素的合成6.含有血红素的物质包括A．细胞色素B．血红蛋白C．肌红蛋白D．过氧化物酶E．过氧化氢酶7.合成血红素的原料有A．乙酰CoA B．甘氨酸C．琥珀酰CoA D．Fe2+ E．Fe3+8.诱导ALA合酶合成的是A．EPO B．铅C．血红素D．雄激素E．Fe2+9.有关血红素合成的描述，正确的是A.合成的起始和终末阶段在胞液内进行，中间阶段在线粒体内进行B.第一步反应是合成血红素的限速步骤C.关键酶是血红素合酶D.该途径受血红素的反馈抑制E.维生素B6缺乏时，血红素的合成受影响10.有关ALA合酶的叙述正确的是A．是血红素合成的限速酶B．辅酶是磷酸吡哆醛C．不受血红素的反馈调节D．高铁血红素能强烈抑制该酶活性E．睾丸酮能诱导该酶合成11.铅中毒时，哪些酶的活性明显降低？A．ALA合酶B．ALA脱水酶C．胆色素原脱氨酶D．原卟啉原Ⅸ氧化酶E．亚铁鳌合酶12.成熟红细胞的代谢特点是A.丧失合成核酸和蛋白质的能力B.不能进行糖的有氧氧化C.糖酵解是获得能量的唯一途径D.其NADPH的唯一来源是磷酸戊糖途径E.能合成血红素13.凝血因子X的激活除Ca2+外还需下列哪些凝血因子?A 因子IXaB 因子VIIIaC 因子IIIaD 因子VIIaE 因子I14.外源性凝血与内源性凝血的区别在于外源性凝血A 有因子X参加B 有因子VII参加C 有Ca2+参加D 有因子III参加E .PK15.红细胞的代谢特点是具有2.3DPG支路,原因是红细胞内含有哪二种特殊的酶?A DPG变位酶B 6-磷酸葡萄糖脱氢酶C 2.3DPG磷酸酶D 1.3DP-G氧化酶E PFK16.成熟红细胞糖的代谢途径有A 糖酵解B 磷酸戊糖途径C 糖醛酸循环D 糖有氧氧化E 糖异生17.关于2,3-二磷酸甘油酸的叙述正确的有A 在红细胞中含量很多B 它可调节血红蛋白的携氧机能C 它可稳定血红蛋白结构D 其分子中含有一个高能磷酸键E 肝脏中特有18.血浆清蛋白的功能有A 维持血浆胶体渗透压B 维持血浆的正常pH值C 运输某些物质,尤其是脂溶性物质D 营养作用E 抗凝作用五、填空题1.在血液中非蛋白类含氮化合物主要有______、______、______、______、______和______等，它们中的氮总称为______。
血液的生物化学
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血红蛋白的四级结构(图2)
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血红素的生物合成
血红素：
血红素(heme)属铁卟啉化合物，有多种。 血红素是Hb、Mb、Cyt、过氧化氢酶、过氧化物酶的辅基
水
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二、血液的生理功能 血液的生理功能主要包括：
维持内环境稳定 运输 免疫 凝血和抗凝血
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三、血浆蛋白质
血浆蛋白质的总浓度：70～75g/L
清蛋白：38～48g/L 球蛋白：15～30g/L
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硫辛酸(图)
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血红蛋白：
血红蛋白的组成与结构 血红蛋白中珠蛋白的合成与一般蛋白质相同 血红素的生物合成
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糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路
葡萄糖
3-磷酸甘油醛 1, 3-双磷酸甘油酸(1, 3-BPG) 3-磷酸甘油酸激酶 3-磷酸甘油酸(3-PG) 双磷酸甘油酸变位酶 2, 3-双磷酸甘油酸 3-BPG) 双磷酸甘油酸(2, 双磷酸甘油酸 2, 3-BPG磷酸酶
16-生物化学习题与解析--血液的生物化学
16-生物化学习题与解析--血液的生物化学血液的生物化学一、选择题（一） A 型题1 ．人体的血液总量占体重的A ． 5%B ． 8%C ． 55%D ． 60%E ． 77%2 ．血液的 pH 平均为A ． 7.30B ． 7.40C ． 7.50D ． 7.60E ． 7.703 ．在 pH8.6 的缓冲液中，进行血清蛋白醋酸纤维素薄膜电泳，泳动最快的是A ．α 1 - 球蛋白B ．α 2 - 球蛋白C ．β- 球蛋白D ．γ- 球蛋白E ．清蛋白4 ．浆细胞合成的蛋白质是A ．清蛋白B ．纤维蛋白原C ．纤维粘连蛋白D ．γ 球蛋白E ．凝血酶原5 ．血浆清蛋白的功能不包括A ．营养作用B ．缓冲作用C ．运输作用D ．免疫功能E ．维持血浆胶体渗透压6 ．在血浆内含有的下列物质中，肝脏不能合成的是A ．清蛋白B ．γ- 球蛋白C ．凝血酶原D ．纤维粘连蛋白E ．纤维蛋白原7 ．绝大多数血浆蛋白质的合成场所是A ．肾脏B ．骨髓C ．肝脏D ．肌肉E ．脾脏8 ．唯一不存在于正常人血浆中的凝血因子是A ．因子ⅢB ．纤维蛋白原C ．因子ⅫD ．因子ⅧE ．因子Ⅳ9 ．水解凝血酶原生成凝血酶的是A ．因子 XaB ． Ca 2+ -PL 复合物C ．因子 VaD ． Ca 2+E ．（ Xa-Ca 2+ -Va ） PL10 ．不是糖蛋白的凝血因子是A ．凝血因子Ⅲ与ⅣB ．凝血因子ⅡC ．凝血因子ⅦD ．凝血因子ⅨE ．凝血因子Ⅹ11 ．凝血因子ⅩⅢ a 的功能是A ．活化因子 VB ．催化因子 III 释放C ．催化纤维蛋白共价交联D ．催化凝血酶原激活物的形成E ．促进因子 X 的活化12 ．凝血因子Ⅱ 、 VII 、 IX 、 X 均由肝合成，合成过程中依赖的维生素是A ． Vit PPB ． Vit B 1C ． Vit B 6D ． Vit B 2E ． Vit K13 ．催化纤维蛋白原生成纤维蛋白的物质是A ．凝血酶B ．凝血因子 IIIC ． Ca 2+D ．凝血因子 VE ．凝血因子 Xa14 ．在体内，水解纤维蛋白的酶是A ．蛋白激酶B ．磷酸酶C ．凝血酶D ．纤溶酶E ．尿激酶15 ．成熟红细胞的主要能量来源是A ．糖的有氧氧化B ．糖酵解C ．磷酸戊糖途径D ． 2 ， 3-BPG 支路E ．脂肪酸β 氧化16 ．红细胞中糖酵解中间产物浓度最高的是A ． 2- 磷酸甘油酸B ． 3- 磷酸甘油酸C ． 2 ， 3- 二磷酸甘油酸D ． 1 ， 3- 二磷酸甘油酸E ．丙酮酸17 ．红细胞内 2 ， 3- 二磷酸甘油酸的主要功能是A ．氧化供能B ．调节血红蛋白的运氧功能C ．产生 NADPHD ．维持红细胞膜上离子泵的运转E ．以上都不对18 ．成熟红细胞的特点是A ．具有分裂增殖的能力B ．存在 RNA 和核糖体C ．能合成蛋白质及核酸D ．能进行有氧氧化E ．具有催化磷酸戊糖途径的全部酶系19 ．成熟红细胞内磷酸戊糖途径所生成的 NADPH 的主要功能是A ．合成膜上胆固醇B ．促进脂肪合成C ．提供能量D ．维持还原性谷胱甘肽的正常水平E ．维持红细胞膜上脂质的更新20 ．红细胞内的抗氧化物主要是A ． NADHB ． CoQH 2C ． GSHD ． FADH 2E ． FMNH 221 ．合成血红素的基本原料是A ．乙酰 CoA 、 Fe 2+B ．珠蛋白、 Fe 2+C ．琥珀酰 CoA 、 Fe 2+D ．乙酰 CoA 、甘氨酸、 Fe 2+E ．琥珀酰 CoA 、甘氨酸、 Fe 2+22 ．血红素的合成部位是在骨髓的幼红细胞和网织红细胞的A ．线粒体与微粒体B ．胞液与内质网C ．微粒体与核糖体D ．线粒体与胞液E ．内质网与线粒体23 ．合成血红素时，在胞液中进行的反应是A ． ALA 的生成B ．尿卟啉原 III 的生成C ．原卟啉原Ⅸ的生成D ．原卟啉 IX 的生成E ．血红素的生成24 ．血红素合成的限速酶是A ． ALA 合酶B ． ALA 脱水酶C ．尿卟啉原 I 同合酶D ．血红素合成酶E ．尿卟啉原 III 同合酶25 ． ALA 合酶的辅酶是A ． NAD +B ． FADC ． FMND ． TPPE ．磷酸吡哆醛26 ．抑制血红素合成的物质是A ．维生素 CB ．铅C ．氨基酸D ． Fe 2+E ．葡萄糖27 ．在生理条件下，合成血红素的限速步骤是合成A ．胆色素原B ．线状四吡咯C ．尿卟啉原 IIID ．原卟啉 IXE ．δ- 氨基 -γ- 酮戊酸28 ．不参与血红素合成代谢调节的因素是A ． EPOB ．原卟啉原Ⅸ 氧化酶C ． ALA 合酶D ．亚铁鳌合酶E ． ALA 脱水酶29 ．粒细胞主要的糖代谢途径是A ．有氧氧化B ．磷酸戊糖途径C ．糖酵解D ．糖异生E ． 2 ， 3- 二磷酸甘油酸旁路30 ．在白细胞的吞噬功能中起重要作用的酶是A ． NADPH 氧化酶B ． NADH 氧化酶C ． GSH 还原酶D ． GSH 过氧化物酶E ．细胞色素氧化酶（二） B 型题A ．催化因子Ⅹ 生成因子Ⅹ aB ．催化因子Ⅱ 生成因子Ⅱ aC ．催化因子Ⅻ 生成因子Ⅻ aD ．属组织因子E ．催化纤维蛋白原转变成纤维蛋白1 ．因子Ⅲ2 ．因子Ⅹ a3 ．因子Ⅱ aA ． ALA 合酶B ． ALA 脱水酶C ．磷酸吡哆醛D ．亚铁螯合酶E ．促红细胞生成素4 ． ALA 合酶的辅基是5 ．红细胞生成的主要调节剂是6 ．需还原剂维持其调节血红素合成功能的是A ．需要维生素 CB ．需要维生素 DC ．需要维生素 AD ．需要磷酸吡哆醛E ．不需要维生素 C 及磷酸吡哆醛7 ．高铁血红蛋白还原8 ．血液凝固9 ．血红素合成A ．钙离子B ．因子ⅦC ．因子Ⅶ 和钙离子D ．纤溶酶原E ．组织因子途径抑制物（ TFPI ）10 ．参与外源性凝血系统的因子是11 ．参与内源性及外源性凝血反应的是12 ．与纤维蛋白溶解有密切关系的是A ．清蛋白B ．免疫球蛋白C ．促红细胞生成素D ．葡萄糖E ． 2 ， 3-BPG13 ．主要在肝中合成的是14 ．主要在肾脏合成的是15 ．主要在成熟红细胞合成的是（三） X 型题1 ．在肝中合成的血浆蛋白质是A. 清蛋白B. 纤维蛋白原C. 纤粘连蛋白D. γ 球蛋白E. 凝血酶原2 ．血浆蛋白质的性质包括A. 绝大多数在肝合成B. 合成场所是膜结合的多核蛋白体C. 除清蛋白外，化学本质均为糖蛋白D. 大多数呈多态性E. 某些是急性时相蛋白3 ．属于糖蛋白的血浆蛋白是A. 清蛋白B. α 1 - 球蛋白C. 运铁蛋白D. 结合珠蛋白E. 铜蓝蛋白4 ．急性时相蛋白包括A. C- 反应蛋白B. α 1 抗胰蛋白酶C. α 1 酸性蛋白D. 结合珠蛋白E. 纤维蛋白原5 ．血浆中的抗体是A. IgAB. IgDC. IgED. IgGE. IgM6 ．血浆清蛋白的功能有A. 维持胶体渗透压B. 维持血浆的正常 pH 值C. 营养作用D. 运输某些物质，尤其是脂溶性物质E. 抵抗外来入侵7 ．蛋白 C 系统包括A. 清蛋白B. 蛋白 SC. 蛋白 CD. 球蛋白E. 蛋白 C 抑制物8 ．依赖于维生素 K 的凝血因子是A. 因子ⅪB. 因子ⅦC. 因子ⅡD. 因子ⅨE. 因子Ⅹ9 ．血管内血液保持流动是因为A. 有组织因子途径抑制物B. 凝血因子处于非活化状态C. 有抗凝血酶 IIID. 有活化因子 XE. 有蛋白 C 系统10 ．不是糖蛋白的凝血因子有A ．凝血因子ⅠB ．凝血因子ⅡC ．凝血因子ⅢD ．凝血因子ⅣE ．凝血因子Ⅴ11 ．红细胞内糖酵解产生的 ATP 的功能有A. 维持红细胞膜上钠泵的运转B. 维持红细胞膜上钙泵的运转C. 维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中脂质的交换D. 提供谷胱甘肽、 NAD + 的生物合成所需的能量E. 启动糖酵解12 ．成熟红细胞的代谢途径有A. 糖酵解B. 氧化磷酸化C. 2 ， 3-BPG 支路D. 三羧酸循环E. 磷酸戊糖途径13 ．关于 2 ， 3-BPG 叙述正确的是A. 在红细胞中含量比其它细胞多B. 可调节血红蛋白的携氧功能C. 可稳定血红蛋白分子的 T 型构象D. 分子中含有一个高能磷酸键E. 主要功能不是供能14 ．血红素合成的特点是A. 合成的主要部位是骨髓和肝脏B. 合成原料是甘氨酸、琥珀酰 CoA 及 Fe 2+C. 合成的起始和最终过程均在线粒体中D. ALA 脱水酶是血红素合成的限速酶E. 合成中间步骤在胞液中15 ．诱导 ALA 合酶合成的物质有A. 铅B. 促红细胞生成素C. 在肝进行生物转化的物质D. 睾酮E. 血红素16 ．抑制 ALA 合酶合成的物质有A. 铅B. 维生素 B 6 C . 高铁血红素 D. 睾酮 E. 血红素17 ．成熟红细胞内磷酸戊糖途径所生成的 NADPH 的功能是A ．对抗氧化剂B ．保护膜蛋白的巯基C ．维持还原性谷胱甘肽的含量D ．使 MHb （ Fe 3+ ）还原成 HbE ．维持红细胞膜上脂质的更新二、是非题1 ．血清与血浆的区别在于血清内无纤维蛋白原。
生化课件第十六章血液生化
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第一节 血 浆 蛋 白 Plasma ProteinБайду номын сангаас
血浆蛋白是维持体内代谢的重要物质
吉林大学白求恩医学院 杨成君
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一、血浆蛋白的分类与性质
血浆蛋白指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分
血浆蛋白总浓度：70～75g/L
血浆蛋白的种类多，含量也不相同 通常按来源、分离方法和生理功能将血浆蛋白质
分类。 分离蛋白质的常用方法包括
电泳（electrophoresis）：血浆蛋白质 超速离心（ultra centrifuge）：血浆脂蛋白
吉林大学白求恩医学院 杨成君
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（一）血浆蛋白的分类
电泳(electrophoresis)
是最常用的分离蛋白质的方法,常据此分类
清蛋白（albumin） 1球蛋白（1 –globulin） 2球蛋白（ 2 –globulin ）
多种疾病导致血浆蛋白异常
风湿病
急性炎症反应和抗原刺激引起免疫系统增强，特征：
免疫球蛋白升高：特别是IgA，可有IgG和IgM升高 炎症期可有α1-AG、Hp、C3升高
肝脏疾病
急性炎症反应和抗原刺激引起免疫系统增强，特征
免疫球蛋白升高：特别是IgA，可有IgG和IgM升高？ 炎症期可有α1-AG、Hp、C3升高？
外分泌酶：外分泌腺分泌的酶
消化系统的蛋白酶、淀粉酶、酯酶 脏器受损时血浆含量增加，有助于临床诊断
细胞酶：存在于组织细胞内参与代谢的酶类
正常情况血浆含量甚微，小部分有器官特异性，用于诊断。
吉林大学白求恩医学院 杨成君
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血液的生物化学 ppt课件
遗传性 继发性
先天性红细胞生成性卟啉症 迟发性皮肤卟啉症 遗传性粪卟啉症 混合性卟啉症
红细胞生成性卟啉症 六氯苯等化学因素
UPGIII合成酶
尿卟啉原III
UPG脱羧酶
粪卟啉原III
CPG氧化酶
原卟啉原IX
PPG氧化酶
尿卟啉IX
亚铁螯合酶
血红素
9
Vampire disease
红细胞生成性卟啉症
吸血鬼
UPGIII合成酶
尿卟啉原III
UPG脱羧酶
粪卟啉原III
CPG氧化酶
原卟啉原IX
PPG氧化酶
尿卟啉IX
亚铁螯合酶
血红素
DNA突变
mRNA异常
酶蛋白功能丧失 6
6
8代8名患者
7
7
六氯苯
8
8
甘氨酸+琥珀酰辅酶A ALA合酶 氨基酮戊酸 PBG合成酶 尿卟啉原
急性间歇性卟啉症
卟胆元脱氨酶
羟甲基胆核orfin
维替泊芬
湿性视网膜黄斑变性
手臂静脉注射15分钟聚集到眼底变异血管
红色激光激活，封闭血管，保护视网膜
可以重复，在3年的时间里6到7次
11
11
12
12
13
13
第十六章 血液的生物化学
Chapter 16 Biochemistry of the blood
1
公元1788年，大英帝国，乔治三世
腹痛，棕色小便，口出秽语、行事疯狂而不能自制
2
2
卟啉症(Porphyria)
卟啉 铁 (Porphyrin)
血红素
珠蛋白
O2
血红蛋白
3
光子
第16篇血液生物化学
抗凝
全 血
非抗凝
血浆（含可溶性纤维蛋白原） 白细胞、血小板 红细胞
血清（无纤维蛋白原） 凝块（含不溶性纤维蛋白）
？血清(serum)与血浆(plasma)的区别
血浆的主要物质成分
水 可溶性固体 81%~86%
O2、CO2
蛋白质
非蛋白 含氮物
不含氮 有机物 无机物 维生素
相对恒定
非蛋白含氮物： 尿素、尿酸、肌酸、肌酐、 氨基酸、氨和胆红素
二、功能
运输O2 运输CO2 调节体液H+
思考题
1. 非蛋白氮的概念，非蛋白含氮物的种类 及临床意义？
2. 血浆蛋白质的组成、分类和功能？ 3. 成熟RBC代谢的特点是什么？何谓2,3-
DPG支路，它的作用是什么？ 4. 血红素合成的原料、部位、关键酶？
红细胞糖酵解途径中，由1,3-二磷酸甘油 酸（1,3-BPG）经2,3-BPG转变为3-磷酸 甘油酸的侧支途径，称为2,3-BPG支路
G
1,3-二磷酸甘油酸变位酶
1,3-BPG
3-磷酸甘油酸激酶
2,3-BPG
3-PG
2,3-二磷酸甘油酸磷酸酶
乳酸
2,3-DPG支路
2,3-DPG的作用
降低Hb对O2的亲和力，调节运氧功能
非蛋白氮（non-protein nitrogen, NPN）： ——除蛋白外的含氮物质所含的氮
正常人血中NPN: 14.3~25.0mmol/L
临床意义：反映蛋白质、核酸的代谢情况 及肾脏的排泄功能
血液中尿素氮（blood urea nitrogen, BUN） 约占NPN的1/2
临床意义：判断肾脏排泄功能的指标
BPG与去氧血红蛋白结合
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红细胞中存在催化糖酵解所需要的所有的酶和中 间代谢物，糖酵解的基本反应和其他组织相同。 糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径，每摩尔葡 萄糖经酵解生成 2mol 乳酸的过程中，产生 2mol ATP和2mol NADH+H+，通过这一途径可使红细 胞内ATP的浓度维持在1.85×103mol/L水平。
目录
（二）脂代谢
成熟红细胞的脂类几乎都存在于细胞膜。
成熟红细胞已不能从头合成脂肪酸，但膜脂的
不断更新却是红细胞生存的必要条件。
红细胞通过主动参入和被动交换不断地与血浆
进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构 和功能。
目录
（三）血红蛋白的合成与调节
血红蛋白的组成:
珠蛋白，血红素(heme)
织蛋白质的合成，或转变成其他含氮化合物。
此外，蛋白质还能分解供能。
目录
（七）凝血、抗凝血和纤溶作用
血浆中存在众多的凝血因子、抗溶血及纤溶物 质，它们在血液中相互作用、相互制约，保持 循环血流通畅。 但当血管损伤、血液流出血管时，即发生血液 凝固，以防止血液的大量流失。
目录
（八）血浆蛋白质异常与临床疾病
5. 在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的 半衰期。 6. 在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某 些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时 相蛋白质(acute phase protein，APP)。
目录
二、血浆蛋白的功能
（一）维持血浆胶体渗透压
正常人血浆胶体渗透压的大小，取决于血浆蛋 白质的摩尔浓度。
血浆蛋白质在维持人体正常代谢中有重要功能， 血浆蛋白质异常可见于多种临床疾病：
• 风湿病
• 肝疾病
• 多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤血浆蛋白电泳图谱
目录
第三节
血细胞物质代谢特 点是维持血液生物 Metabolism of Blood Cells is the Base of Blood Biological Functions 功能的基础
目录
一、红细胞的代谢特点
红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓 中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代 谢的改变。
目录
红细胞成熟过程中的代谢变化
代谢能力 成熟红细胞 DNA 合 成 RNA 合 成 蛋白质 合 成 血红素合成 脂类合成 三羧缩酸循环 氧化磷酸化 糖酵解 磷酸戊糖途径 有核红细胞 ＋ ＋＊ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ 网织红细胞 － － － ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ 成熟红细胞 － － － － － － － － ＋ ＋
高，由于成熟粒细胞缺乏内质网，故蛋白质合成 量很少。而单核吞噬细胞的蛋白质代谢很活跃,能 合成多种酶、补体和各种细胞因子。
目录
血红蛋白的合成包括:
血红素的合成 珠蛋白的合成 血红蛋白的合成
目录
1. 血红素的生物合成
合成的组织和亚细胞定位：
参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的 幼红细胞和网织红细胞中合成。
合成原料：
甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
合成部位：
合成的起始和终末阶段均在线粒体内进行， 而中间阶段在胞浆内进行。
此外血浆中还有皮质激素传递蛋白、运铁蛋白、 铜蓝蛋白等。
这些载体蛋白除结合运输血浆中某种物质外，还 具有调节被运输物质代谢的作用。
目录
（四）免疫作用
血浆中的免疫球蛋白，IgG、IgA、IgM、IgD和 IgE，又称为抗体，在体液免疫中起至关重要的 作用。 此外，血浆中还有一组协助抗体完成免疫功能的 蛋白酶——补体。
目录
一、血浆蛋白的分类与性质
（一）血浆蛋白的分类
血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中 的主要的固体成分。血浆蛋白总浓度： 70 ～ 75g/L。 通常按来源、分离方法和生理功能将血浆蛋白 质分类。 分 离 蛋 白 质 的 常 用 方 法 包 括 电 泳 (electrophoresis) 和超速离心 (ultra centrifuge) 。
目录
（五）催化作用
血浆中的酶称作血清酶。 根据血清酶的来源和功能，可分为以下三类：
1. 血浆功能酶
2. 外分泌酶
3. 细胞酶
目录
（六）营养作用
每个成人3L左右的血浆中约有200g蛋白质。 体内的某些细胞，如单核吞噬细胞系统，吞饮
血浆蛋白质，然后由细胞内的酶类将吞入细胞
的蛋白质分解为氨基酸参入氨基酸池，用于组
注：“+”，“-”分别表示该途径有或无；*晚幼红细胞为“-”。
（一）糖代谢
血循环中的红细胞每天大约从血浆摄取 30g 葡萄糖，其中 90% ～ 95% 经糖酵解通路和 2,3- 二磷酸甘油酸旁路进行代谢， 5% ～ 10% 通过磷酸戊糖途径进行代谢。
目录
1. 糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路
红细胞中的 NADPH 能维持细胞内还原型谷
胱甘肽(GSH)的含量，使红细胞免遭外源性
和内源性氧化剂的损害。
目录
谷胱甘肽的氧化与还原及其有关代谢:
葡萄糖 6-磷酸
NADP+
2GSH
H2 O2
6－磷酸葡萄 糖脱氢酶
6-磷酸葡 萄糖酸
谷胱甘肽 还原酶 NADP++H+
谷胱甘肽过 氧化物酶
GSSG 2H2O
高铁血红素强烈抑制；
某些固醇类激素可诱导其生成。
目录
② ALA脱水酶与亚铁螯合酶：
可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯合酶 还需要还原剂(如谷胱甘肽)。
③ 促红细胞生成素(erythropoietin, EPO)：
与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以 及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖 和分化。
由于清蛋白的分子量小（ 69kDa ），在血浆内 的总含量大、摩尔浓度高，加之在生理pH条件 下，其电负性高，能使水分子聚集其分子表面， 故清蛋白能最有效地维持胶体渗透压。清蛋白 所产生的胶体渗透压大约占血浆胶体总渗透压 的75%～80%。
目录
（二）维持血浆正常的pH
正常血浆的pH为7.40±0.05。
目录
通过电泳将血浆蛋白质分为：
清蛋白 (albumin) 1球蛋白(globulin) 2球蛋白 球蛋白 球蛋白
目录
血清蛋白电泳图谱：
A 清蛋白 1 2
B
清蛋白 1
2
目录
依据生理功能将血浆蛋白质分类：
种 类 1.载体蛋白 2.免疫防御系统蛋 3.凝血和纤溶蛋白 4.酶 5.蛋白酶抑制剂 血 浆 蛋 白 清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等 IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等 凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等 卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 1抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等
其辅酶是磷酸吡哆醛。此酶是血红素合成的限
速酶，受血红素的反馈调节。
ALA生成后从线粒体进入胞液。
目录
② 胆色素原(prophobilinogen，PBG)的生成：
COOH
O
CH2 CH2 O H H C C N H ALA脱水酶 H
O HO
OH
2H2O
H2N
N H
在ALA脱水酶(ALA dehydrase)催化下，二分子 ALA 脱水缩合生成一分子PBG。
反应部位：线粒体
目录
血红素合成的特点：
① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红 细胞不能合成；
② 合成的原料简单：琥珀酰 CoA 、甘氨酸 Fe2+等小分子物质；
③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中 间过程在胞液。
目录
血红素合成的调节：
① ALA合酶：
是血红素合成的限速酶； 受血红素反馈抑制；
目录
高铁血红素对起始因子2的调节：
高铁血红素
－
PKA
cAMP
PKA
+ eIF-2激酶 （无活性） ATP eIF-2激酶— P ADP （有活性）
+ eIF-2 （有活性）ATP eIF-2— P ADP （无活性）
目录
2. 血红蛋白的合成：
血红素合成后与珠蛋白结合成 血红蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合 成受血红素调控。
无机物：以电解质为主； 有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、 糖类和脂类等。
目浆蛋白
血细胞的代谢
目录
第一节 血浆蛋白是维持 体内代谢的重要 Plasma Proteins are Important for 物质 Maintaining the Metabolism in vivo
蛋白质是两性电解质，血浆蛋白质的等电点大部 分在pH 4.0～7.3之间，血浆蛋白盐与相应蛋白形 成缓冲对，参与维持血浆正常的pH。
目录
（三）运输作用
血浆蛋白质分子的表面上分布有众多的亲脂性结 合位点，脂溶性物质可与其结合而被运输。 血浆蛋白还能与易被细胞摄取和易随尿液排除的 一些小分子物质结合，防止它们从肾丢失。
ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程。
目录
（２）2, 3-BPG的功能
2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素， 可降低Hb与氧的亲和力。
目录
目录
（３）NADH和NADPH的功能
对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和 酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞