肠系膜纤维瘤病
肠系膜韧带样纤维瘤病1例
称 侵 袭 性 纤 维 瘤 病 （ ｇ ｒｓｉ ｉ ｏ ｔｓ ） Ａ ｇｅ ｓ ｅ Ｆｂ ｍａ ｉ 、硬 纤 维 瘤 ｖ ｒ ｏｓ （ ｅｍｏ ） ， 发 生 于 深 部 软 组 织 的 克 隆 性 纤 维 母 细 胞 Ｄｓ ｉ 等 是 ｄ 增 生性 疾 病 ， 物 学行 为介 于 纤 维 瘤 与纤 维 肉瘤 之 间 ｆ 全 生 １ ＿ 。 身 各 个 部 位 均 可发 生 ， 型 的 发 病 部 位 包 括 腹 直 肌 、 颈 典 头
（ ． 日友 好 医院 放 射 科 ； ． 理 科 ， 京 １中 ２病 北 患 者男 性 ， ０岁 。 个 月 前 无 意 问 发 现左 侧 腹 部 肿 物 ． ３ １ 并 伴 有 轻 压痛 ， 断 排 便 不 畅 ， ２ １ 间 于 ０ ２年 ３月 １ 日入 我 ５ １０ ２ ） ０ ０９
参 考 文献
［】 Ｂ ｒｄ Ｋ，ｈｌ ｐ Ｓ Ｐ ｔ Ｄｅｍｏ ｕ ｏ： ｌ ｉａ ｆａｕｅ １ ｅｎ Ｐ ｉｐ ，ｅｅ Ｈ． ｓ ｉ Ｔ ｍ ｒ ｃｉ ｃｌ ｅｔｒｓ ｉ ｒ ｄ ｎ ａｄ ｔ ａｍ ｎ ｐｉｎ ｏ ｄａ ｃｄ ｄｓａｅ Ｉ】ｈ Ｏ ｃｌ ｎ ｒ ｔ ｅ ｔｏｔ ｓｆｒａ ｖｎｅ ｉｅｓ ＪＴ ｅ ｎｏｏ ｅ ｏ ． —
Ｂ ｅ ｔｎｎ呈 核 阳 性 表 达 。 （ ） 巴 瘤 ： 腔 内 淋 巴 瘤 多 表 —ａ ｉ ｅ ２淋 腹
现 为 多发 的 软组 织 肿 块 ， 可 包 绕 肠 系 膜 血 管 ． 增 强 Ｃ 并 在 Ｔ
膜上动脉及其分支供血 ． 管分支呈抱球样穿行于肿物 内 血 （ ｌ 封 三 ） Ｔ诊 断 ： 腔 内 巨大 肿 物 ， 图 ， 。Ｃ 腹 间叶 来 源 可 能 。 术 中所 见 ： 物 位 于 左 侧 腹 腔 ， 包 膜 ， 韧 ， 部 与 肿 有 质 根
腹腔侵袭性纤维瘤病1例CT误诊及文献回顾
腹腔侵袭性纤维瘤病1例CT误诊及文献回顾续晋铭;李萍;李晶【摘要】1临床资料患者,女,37岁。
腹胀,间断恶心,呕吐3周,加重3天入院,呕吐后情况可好转,专科检查中上腹略饱满,右下腹见手术疤痕,未触及明显包块,否认有Gardner综合征。
化验：肝、肾功能,血常规及肿瘤标志物检查均正常。
【期刊名称】《现代仪器与医疗》【年(卷),期】2015(021)006【总页数】2页(P116-117)【关键词】纤维瘤侵袭性文献误诊 CT 腹腔肿瘤标志物临床资料【作者】续晋铭;李萍;李晶【作者单位】同济大学附属杨浦医院医学影像科,上海200090【正文语种】中文【中图分类】R735.5患者，女，37岁。
腹胀，间断恶心，呕吐3周，加重3天入院，呕吐后情况可好转，专科检查中上腹略饱满，右下腹见手术疤痕，未触及明显包块，否认有Gardner综合征。
化验：肝、肾功能，血常规及肿瘤标志物检查均正常。
CT检查：上腹部正中偏左见大小约2.9×5.3×5.2cm的软组织肿块，密度欠均匀，边界较清，形态欠规则，增强后病灶中等不均强化，肿块侵及胃窦部后壁和十二指肠，水平段局部管腔狭窄，其近段肠管及胃腔见积液扩张，冠状位MPR重建示肿瘤累及横结肠（图1a-c）。
腹膜后未见明显肿大淋巴结。
CT诊断：考虑腹腔内间叶来源肿瘤。
手术所见：肿瘤位于小肠系膜根部，大小约6×5×5cm，侵犯胃壁（胃大弯近幽门4cm处）、小肠（空肠上段，长度约50cm，近端靠近屈氏韧带）及横结肠及结肠血管，成团包裹肿瘤，淋巴结未及肿大。
病理结果：手术标本检查肿瘤累及胃、结肠、小肠肌层，病检：镜下见梭形肿瘤细胞侵犯肠壁肌层（图2）。
免疫组化结果：GST-pi(+),Ki67(+),Des(部分+)，CD34(-),CD117(-),DOG1(-),CEA（-），CA19-9（-），CgA（-），Syn（-），E-cad（-）。
诊断为腹腔侵袭性纤维瘤病。
腹膜病变影像诊断及鉴别诊断
8、结核病
• 慢性结核杆菌弥漫性腹膜感染，常继发于肺、肠 等结核病。
• 有腹胀、腹痛及结核中毒症状，腹部触诊有揉面 感。
• 常产生大量腹水，分隔包裹在腹腔内，因此，影 像学表现类似于囊性病变。
• 观察回肠末端有无异常，周围有无异常肿大的淋 巴结（主要表现为内有低密度的干酪坏死灶）。
• 大约有10%类癌患者会因血管紧张素分泌过多发 展为类癌综合征，临床表现为皮肤发红、腹泻、 支气管狭窄。
• 类癌转移到肠系膜时容易与小肠原发肿瘤混淆， 鉴别点为邻近肠壁因促纤维增生性反应而明显增 厚、回缩。
• CT表现为中央钙化的肠系膜肿块，通常合并肝脏 的转移，周围肠壁因促纤维增生性反应而增厚。
胃肠道外间质瘤
• CT表现：类似于恶性GIST
• EGIST体积常较大 • 以圆形或卵圆形为主，分叶少见 • 多呈不均匀性强化，边界清晰，瘤内无气-液平面 • 转移和播散：
肝脏和腹膜转移为主 腹水和淋巴结转移少见
病例1
• 男，56岁，恶性GIST（乙状结肠系膜）
病例2
• 病灶内出血和坏死常见，而且面积较大，CT多 表现为混杂密度，增强后明显强化。
以囊、实性为主的病变鉴别
• 以囊性为主： • 病史长短
• 病变形态、囊壁厚度 及间隔、强化特征
• 脏器表面压迹
• 结节、腹膜网膜及系 膜增厚、腹水等伴发 表现
• 是否有原发病灶
• 以实性为主：
• 鉴别较难，依据肿块 本身表现及伴发征象
• 同时结合病史及临床 资料
以腹水为主病变的鉴别
• 首先鉴别良、恶性腹 • 其次具体病变的鉴别
病例1
• 肝脏表现的显著的扇贝状压迹，脾脏基 本全部被吞噬。
肠系膜脂肪炎的病因治疗与预防
肠系膜脂肪炎的病因治疗与预防肠系膜脂肪炎是一种罕见的肠系膜病变，主要表现为腹痛、腹部肿块。
Dgder1960年阐述了该病的病理过程，指出该病是由非特异性炎症引起的肠系膜广泛增厚和纤维化引起的，又称肠系膜脂肪肥厚、肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化、孤立性肠系膜脂营养不良、退缩性肠系膜炎Weber-Christian病、特发性收缩性肠系膜炎等。
大多数患者都有创伤史和腹部手术史，因此该病的发生可能与腹部创伤、腹部手术、感染、异常反应等因素有关。
这种疾病有许多缺陷。
病变主要侵入小肠系膜，常见于肠系膜根部，也可扩散到肠壁，但往往有限。
患者一般表现为食欲不振、体弱、体重减轻等，主要表现为腹痛下腹更常见，左腹和上腹痛也可发生，但较少。
该病有自限的倾向，一般支持治疗，患者症状可缓解。
该病的病因尚不清楚。
由于文献报告中的大多数病例都有创伤史和腹部手术史，因此推测创伤和手术与该病密切相关，可能与腹部创伤、腹部手术、感染、异常反应等因素有关。
异常反应可能对疾病的发生起重要作用。
这种疾病有许多缺陷，包括脂肪组织的过度生长和随后的变性、脂肪坏死和黄色肉芽肿炎症。
肠系膜脂肪组织增生后，正常脂质可能从变性脂肪细胞中释放，促进肉芽肿浸润，最终纤维化。
该病主要由腹部创伤或手术引起，导致肠道感染、异常反应，导致肠系膜广泛增厚，然后纤维化。
因此，该病患者的症状主要是由肠道引起的食欲不振和腹痛。
1、一般表现患者多为体质虚弱、消瘦、慢性低热、食欲不振、体重减轻等慢性消耗状态，病程可长达数年。
2、腹部表现主要是腹痛，右下腹更常见，左腹和上腹痛也可能发生，但较少。
腹痛程度不是很剧烈，是一种慢性反复发作的隐藏疼痛，通常是可以忍受的。
腹痛没有转移，也没有辐射到其他地方。
当肠梗阻完全闭塞时，腹痛更剧烈，有时是绞痛。
肠系膜血管狭窄后，可出现肠坏死和化脓性腹膜炎，此时腹痛持续，有腹膜刺激征。
一般来说，腹痛很轻，有时会接触到肿块。
伴随的症状包括腹胀、恶心、呕吐和食欲不振。
β-catenin在纤维瘤病诊断及鉴别诊断中的作用
４ ３ ８・
临床 与实验病理 学杂志
Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｅ ｘ ｐ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ２ ０ ３ ３ Ａ ｐ ｒ ； ２ ９ （ ４ ）
・
短篇论著 ・
１ ３ － ｃ ａ ｔ ｅ ｎ ｉ ｎ在纤 维 瘤病 诊断 及 鉴别 诊断 中 的作 用
陈云新 ， 张
摘要 ： 目的
ｃ ａ ｔ ｅ ｎ ｉ ｎ 及 Ｃ Ｄ ３ ４的 表 达水 平 。
１ 材 料 与 方 法
细胞轻度异型 ， 未见 明确核分裂象及坏死。孤立性纤 维瘤可 见细胞稀疏 区和密集 区相 间排列 ， 其 间 可见带 状胶 原纤 维
（ 图２ ） ， 细胞异型性较轻 。皮肤隆突性纤维 肉瘤常呈 编织状
彤 ， 沈丹 华 ， 王毅 飞 ， 张银 丽 ， 王
颖 ， 宋秋 静
１ ． １ 材料 按 病理诊断标准选取北京大学人民医院纤维瘤
探讨 １ ３ 一 ｃ ａ ｔ ｅ ｎ ｉ ｎ在纤 维瘤病 诊断 及鉴别 诊 断 中 对５ ４例纤维瘤病及形态学相似 的梭 形细胞
的作用 。方法
病标本 ５ ４例及形态 学相似 的梭形 细胞肿 瘤 ２ ３例。标 本均 经３ ０ ％的福尔 马林 固定 ， 石 蜡包埋 ， ４～５ ｘ Ｉ ｍ厚切 片 ， 常规
常可见胶原纤维 ， 部分 区域可见 玻璃样变 ， 局灶 可见 出血囊
性 变 。细 胞 轻 度 异 型 ， 未 见 明确 核 分 裂 象 及 坏 死 。 免 疫 组 化
结果示纤维瘤病 Ｂ — ｃ ａ ｔ ｅ ｎ ｉ ｎ的阳性率 为 ９ ６ ． ３ ％， 其 中轻 度和 中 一重度 阳性分别 占 １ ８ ． ５ ％和７ ７ ． ８ ％； 肿瘤细胞 Ｃ Ｄ ３ ４均呈
排列 （ 图３ ） ， 细胞具有轻度异 型 ， 可见核分裂 ， 肿瘤 常侵犯周
软组织疾病
第七章软组织疾病
第一节纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤
一、良性肿瘤和瘤样病变
(―〉纤维權
(二〉瘢痕疙瘩或称瘢痕瘤
(三〉结节性筋膜炎或称假肉瘤性筋膜炎
(四〉增生性筋膜炎和增生性肌炎
(五〉弹力纤维瘤或称背部弹力纤维瘤
(六〉婴儿纤维错构瘤
(七〉肌纤维瘤/肌纤维瘤病或称孤立性肌纤维瘤/多发性肌纤维瘤病
(八〉颈纤维瘤病或称先天性斜颈
(九〉钙化性腱膜纤维瘤或称幼年性腱膜纤维瘤
(十〉幼年性透明变性纤维瘤病或称透明变性纤维瘤病
二、纤维瘤病
(―〉掌跖纤维瘤病
(二〉包涵体性纤维瘤病或称婴幼儿指（趾）纤维瘤病
(三〉腹壁纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病，或称韧带样瘤(四〉腹壁外纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病，或称腹壁外韧带样瘤、侵袭性纤维瘤病。
(五〉腹腔内和肠系膜纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病。
(六〉婴儿纤维瘤病
三、中间性肿瘤
(―〉胸膜外孤立性纤维性肿瘤和血管外周细胞瘤
1. 胸膜外孤立性纤维性肿瘤
2. 血管外皮细胞瘤或称血管外周细胞瘤
3.婴儿血管外皮细胞瘤或称先天性血管外皮细胞瘤。
WHO关于软组织肿瘤分类（2002）认为:婴儿型血管外皮细胞瘤厲于婴儿型肌纤维母细胞瘤。
(二〉炎性肌纤维母细胞性肿瘤又称桨细胞肉芽肿、桨细胞假瘤、炎性肌纤维母细胞增生、炎性假瘤、炎性纤维肉瘤等。
韧带样纤维瘤病影像表现及鉴别诊断
Байду номын сангаас
④ 影像学表现
CT
➢ 软组织肿块，密度等或稍低于肌肉密度，肿块内高密度区可能代表胶原纤维基质，低 密度区代表瘤内粘液。
➢ 增强后大部分肿块呈轻中度强化（持续性或进行性延迟强化），主要因为DTF由梭形 纤维母细胞和胶原纤维间质组成，且病灶内均为细小毛细血管而无粗大的血管，对比 剂进入瘤内的速度慢。
韧带样纤维瘤病 （Desmoid-type fibromatosis，DTF）
概述
又称侵袭性纤维瘤病，肌肉腱膜纤维瘤病，是纤维母细胞克隆性增生性病变，位于深部软 组织，以浸润性生长和易局部复发为特征，但不转移。2013版WHO软组织肿瘤分类将其归 入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，为中间型(具有侵袭性)。
治疗
手术完整切除（达病灶边缘2-3cm）是主要的治疗方法，但术后复发率高(14%-37%)。
非手术治疗方法主要包括随诊、激素治疗、细胞毒性药物、分子靶向治疗等。对于不 能手术切除、切除不完整或术后复发患者可行放化疗或系统治疗。
生物学行为介于纤维瘤与纤维肉瘤之间，是种交界性的软组织肿瘤。影像表现与软组织恶 性肿瘤或炎性病变相似，术前准确诊断有一定难度。
① 发病机制与流行病学特点
病因尚不明确，可能与遗传、内分泌、创伤及手术等因素有关。 遗传因素:见于家族性发病者，Gardner综合征患者伴有此类病变，尤其是肠系膜纤维瘤 病； 内分泌因素:腹部病变经常发生于妊娠期或妊娠后妇女； 创伤及手术因素:可能对发病有促进作用。
➢ 肿瘤坏死少见。
③ 临床表现及分型
病灶多位于深部软组织，质硬，少数伴疼痛。以腹壁肌层受累最常见，局部浸润性生长， 生长速度缓慢(但术后复发多生长迅速)。术后易于局部复发，但不易向远处转移。
肠系膜脂膜炎的影像学表现【参考仅供】
1.3.2 临床表现
少数病人无腹部症状。临床症状包括腹痛、恶心、呕吐、厌食、发烧、 乏力、消瘦、恶病质、大便习惯的改变(包括腹泻、便秘) 和便血。体征 包括腹部肿块、腹膜刺激征、腹部膨隆、乳糜胸水和腹水。
1.3.3 实验室检查
大多数患者生化检查,血液、尿液和大便常规检查皆正常。部分表现白细
胞升高、血沉加快、缺铁性小红细胞性贫血、低白蛋白血症和C 反应蛋
等结构，故可以通过调节窗宽、窗位较清楚地显示这些结
构，表现为相应部位的脂肪密度内夹杂血管影或小的淋巴
结。近年来，由于多层螺旋CT的应用以及图像后处理技术
的发展，使得肠系膜血管、小的淋巴结、脂肪等结构可以
得到更清楚的显示，特别是肠系膜血管CT成像技术不仅可
观察肠系膜正常解剖和变异，而且能及时准确地评估肠系
白( CRP) 升高。
医学参考A
13
1.4 组织病理学
大体病理标本，病变呈橡胶样或坚硬的结节(肠系膜根部
单发结节60 %、多发结节15 % 和广泛性系膜增厚20 % ) 。切
面肿物呈黄色或棕黄色，内散在不规则无色的坏死或液化脂
肪组织。组织学上，病变是由坏死、退变的脂肪组织,噬脂细
胞(代表肠系膜内吞噬脂质的巨噬细胞)，淋巴细胞、浆细胞、
医学参考A
19
1.6 鉴别诊断
肠系膜脂膜炎的鉴别诊断较复杂,主要与各种 原因引起的肠系膜水肿、类癌、淋巴瘤、转移瘤 、平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪类肿瘤(脂肪瘤、脂肪 肉瘤、髓质瘤、血管平滑肌脂肪瘤和畸胎瘤) 等鉴 别。
医学参考A
20
6. 治疗与预后
大多数病例具有自限性,通常不需要外科治疗，仅并 发肠梗阻时才手术治疗。但为了改善临床症状，控制 病变的发展，内科保守治疗是必要的，可用抗感染和/ 或免疫抑制剂、化疗，如强的松、皮质类固醇、黄体 酮结合秋水仙碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺。肠系膜脂膜 炎是良性病变，很少复发，早期预后较好。
纤维瘤病的诊断和治疗
表 淋 巴结 未 触 及 明 显 肿 大 ， 部 检 查 无 明 显 阳性 腹 体 征 （ 麻后 检查 右侧 中下 腹 部似 乎可 及约 ５ｍ × 全 ｃ
６ ｍ大 小肿 块 ， 面 尚光 滑 ， ｃ 表 质较 硬 ， 动 度 较 差 ， 活 境 界欠 清 楚 ） 。人 院后 查 三 大 常 规 、 化 类 、 血 生 凝 类 、 炎类 、 肝 血气 分 析 、 片 、 电 图 、 功 能 均 无 胸 心 肺 明显 异 常 。 肿 瘤 类 ： 蛋 白 ３ ５ ６ ｇ ｍｌ Ｃ Ａ、 铁 ５ ． ｎ／ ； Ｅ Ｃ １９正 常范 围。腹 部 Ｃ Ａ９ Ｔ示 ： 中腹 部 可 见一 软 右
肿瘤 根治 性切 除 ＋右 半 结肠 切 除 ＋十二 指 肠 壁 部
痛 、 胀 、 便 、 心 呕 吐 、 尿 等 。既 往 体 健 ， 腹 黑 恶 血 无
特 殊病 史 。其 父 有 右 上 肢 纤 维 瘤 病 病 史 。体 检 ：
一
般情 况 良好 ， 膜 无 黄 染 ， 膜 不 苍 白 ， 身 浅 巩 结 全
位 。局 部浸 润性 生长 、 较少 发 生远 处 转 移 、 高复 发 率 是其 显著 特点 。本 科 近 期 收 治 一 例后 腹 膜 纤 维 瘤 病患 者 ， 现结合 文献 报告 分 析如下 。
１ 临床 资 料
患 者 ， ，９岁 。因 “ 检 Ｂ超 、 Ｔ发 现 腹 部 男 ２ 体 Ｃ
（ ） 中下腹 后腹膜 纤 维瘤 病 （ 瘤有 复 发倾 向 ） １右 肿 ； （ ） 肾盂 、 尿 管 积水 伴 肾 间 质 慢 性 炎 。镜 示 ： ２右 输 梭形 瘤 细 胞 无 序 排 列 ， 分 裂 像 ＜３个／０ Ｅ。 核 １ＨＰ
腹膜病变的CT表现
肝脏表面扇贝状压迹，脾脏基本全部被吞噬，左侧腹腔钙化灶 钙化的形成与其粘液中含有类似软骨内的粘多糖样物质有关
腹腔假性粘液瘤
肝脏表面无扇贝状压迹，阑尾区可见阑尾粘液囊肿
腹腔假性粘液瘤
肝脏外缘不典型压迹，受压成块状的肠系膜形成网膜饼征，右侧腹腔钙化灶
腹腔假性粘液瘤
腹水密度较高,内可见粗细不均的线条状分隔;因腹水为胶冻样液体， 故肠管受压不能到达前腹壁;若改变体位，无腹水流动现象
腹膜间皮瘤
腹膜间皮瘤
腹膜间皮瘤
局限性腹膜间皮瘤，腹腔内扁平状软组织肿块影，增强边缘不均匀强化
腹膜间皮瘤
腹膜间皮瘤，腹膜板层状增厚，局部钙化
腹膜间皮瘤
腹膜间皮瘤，腹膜增厚，包绕肝脏及肠管
腹膜间皮瘤
二、胃肠道外间质瘤（EGIST）
发生于胃肠道外网膜、系膜韧带等处 与胃肠道间质瘤（GIST）表型相同 好发于中老年人，男女发病无大差异 多以腹痛、腹胀包块就诊
网膜
小网膜：自肝门向下移行至胃小弯和十二指肠上部的双层腹膜结构 大网膜：连于胃大弯和横结肠之间的腹膜结构 网膜囊：是位于小网膜和胃后方的扁窄间隙，属于腹膜腔的一部分，又称小腹膜腔；网膜囊通过网膜孔与前方的腹膜腔相通
系膜
系膜是由壁、脏层腹膜相互延续、移行，形成许多将器官系连固定于腹、盆壁的双层腹膜结构；其内包含出入脏器的血管、神经及淋巴管等 肠系膜：是将空、回肠系连固定于腹后壁的双层腹膜结构 阑尾系膜 横结肠系膜 乙状结肠系膜：活动度大，是系膜扭转产生肠梗阻的易发部位
腹腔淋巴管瘤
腹腔内淋巴管瘤
小肠系膜淋巴管囊肿
腹腔淋巴管瘤
小肠系膜淋巴管囊肿
腹腔淋巴管瘤
小肠系膜淋巴管囊肿：大体标本清楚地显示多个间隔，而CT图像上却没显示
肠系膜韧带样纤维瘤病1例
肠系膜韧带样纤维瘤病1例发布时间：2021-11-09T07:44:06.914Z 来源：《医师在线》2021年27期作者：陈帅陈浩男王长友[导读] 韧带样纤维瘤病(DTF)又称为侵袭性纤维瘤病(AF),带样瘤，是一种起源于间充质细胞系的纤维肌肉肿瘤。
陈帅陈浩男王长友华北理工大学附属医院河北唐山 063000）摘要：韧带样纤维瘤病(DTF)又称为侵袭性纤维瘤病(AF),带样瘤，是一种起源于间充质细胞系的纤维肌肉肿瘤。
它们可能发生在几乎所有的软组织间隙。
原发性小肠韧带样瘤是一种罕见的肿瘤，给普通外科医生带来了特殊的挑战。
我们报告一例42岁男性，因小肠韧带样纤维瘤病继发腹痛3个月。
腹部增强CT显示中下腹有一个20厘米长的肿块。
患者成功地接受了择期剖腹探查和小肠肿物切除术。
最终病理显示肿块是小肠的原发性韧带样纤维瘤病。
他的术后恢复过程顺利。
至今，他没有任何症状，也没有疾病复发的证据。
由于原发性小肠韧带样纤维瘤病的罕见性质，特此报道。
关键词：韧带样纤维瘤病，韧带样纤维瘤病，小肠系膜 1背景肠系膜纤维瘤病是一种罕见的肿瘤，它是纤维瘤病的一部分，通常起源于腹膜后或小肠肠系膜，在出现症状前可达10厘米[1]。
我们报告一例罕见的巨大肠系膜纤维瘤病，直径达20厘米。
2 临床资料患者男，42岁，因“间断性下腹痛3月余，加重1天”于2020年7月3日入院。
患者3月前无明显诱因出现下腹部疼痛，呈间断性钝痛，未予诊治，1天前疼痛加重，伴恶心、呕吐，故来院就诊。
查体：腹膨隆，中下腹压痛，无反跳痛及肌紧张，中下腹可触及30cm×30cm肿物，质韧，肠鸣音可。
腹部增强CT提示：腹腔混杂密度肿块呈明显不均匀强化，其内可见供血动脉与肠系膜上动脉相连，范围约17cm×9cm×20cm，与周围肠管及腹膜分界不清。
行剖腹探查、小肠肿物切除术，术中见距屈氏韧带150cm处空肠有一肿物，大小约20cm×20cm×10cm，质韧，光滑，活动度可，与小肠系膜粘连。
肠系膜纤维瘤骨化误诊1例
车辆 、 应急通讯 工具 、
野营 帐篷 等要 足量 配备 到位 。保 证能拉 得动 、 联得 上 、 住得
卫生防疫药品 ， 导军地 整 治环 境卫 生 、 理废 墟 、 除废 指 清 清 物、 检验饮水 、 饮食卫生 ， 建立卫生制度 ， 及卫生防病知 识。 普 累计消杀灭近 ７ ０余平 方公里 ， 发放卫生 防病手册 、 宣传 资料 ６０ ５０余 份 ， 为济 南军 区伴 随 医疗 保 障部 队官兵 体检 ４ ０余 ０
健康宣传和咨询工作 ， 为 ３０ 共 ０ ０余人 进行 了心理 疏导 。我
院负责的卫生防疫责任 区没有发生疫情 ， 对保障军 民健康 起
到了积极的作用。 ３ 存 在 的 困难 与对 策
策 ［ ］ 白求恩军医学院学报 ，０ ８ ６ ５）２ ３ Ｊ． ２ ０ ， （ ：７ ．
［］ ３ 张雁 灵 ． 川 抗 震 救 灾 卫 勤 保 障 回顾 与 思 考 ［ ］ 解 放 军 卫 勤 汶 Ｊ． 杂志 ，０ ８ １ （ 刊 ） ９ ２ ０ ，０ 增 ：． （ 收稿 日期 ：００ － ２． ３ ２１ ０ ０ ）
纤 维 瘤 为起 源 于 肠 系 膜 韧 带 的 良性 肿 瘤 ， 发 生 于 任 何 年 可
龄， 手术后易复发 。瘤体 多呈 圆形 、 圆形 、 椭 实质 肿块 ， 边界 病例 男 ，２岁 ，０６年 １ ５ ２０ ０月体 检摄 Ｘ线 平 片发现 中
清 晰 ， 包 膜 ， 系膜 血 运 丰 富 ， 袢 间 隙 伸 缩 大 ， 瘤 生 长 有 肠 肠 肿
恢 复 ， 良心 理得 到 有 效 纠 正 ， 病 得 到有 效 治 疗 。 不 疾
３ ２ 卫 生装备与任务要求有差距， 缺乏 机动性 、 适用 性强 的野 战 卫生装备 。建议 上级按照疗 养 院担负非 战争军 事行 动的卫
2024肠系膜脂膜炎的发病机制、临床表现、诊断及治疗
2024肠系膜脂膜炎的发病机制、临床表现、诊断及治疗一、概述肠系膜脂膜炎（MP）是累及肠系膜脂肪组织的一种慢性非特异性炎症，Ju1a 在1924年首次描述其为"回缩，性肠系膜炎retracti1emesenteritis,Ogden等在1965年将其命名为肠系膜脂膜炎，以慢性炎性细胞浸润、局部脂肪坏死和纤维化形成为典型特征，主要累及小肠系膜，空肠最为常见。
有研究称该病的发病率在0.16%~0.34%,男女比例约2~3:1,50岁以上多发，常见症状包括腹痛、恶心呕吐、厌食、腹胀、体重减轻等，肠梗阻较少见。
该病的其他命名包括Pfeiffer-Weber-Christian病、黄色肉芽肿性肠系膜炎、肠系膜脂肪营养不良、收缩性肠系膜炎、硬化性肠系膜炎、脂肪硬化性肠系膜炎、脂肪瘤病和肠系膜脂肪肉芽肿等。
二、病因及发病机制MP的病因及发病机制目前尚不明确，可以独立发生，也可能与腹部手术或夕M 灯、胆结石、恶性肿瘤、血管疾病、肿块、感染和自身免疫疾病等有关。
1 .腹部夕M灯及手术：Mahafza等的一项研究纳入了4758例腹部多层螺旋CT检查的病例，其中90例诊断为MP,其中的49%既往有腹部手术史。
该研究中，既往有腹部手术史的患者MP患病率为9.2%（44/476）,明显高于无腹盆部手术史患者的1.1%（46/4682）,差异有统计学意义。
这提示其可能与腹盆部手术或创伤相关，可能存在的MP遗传易感者在经过腹盆部手术或创伤后，结缔组织的愈合及修复反应异常，进而可能导致肠系膜脂膜炎的发生。
2 .恶性肿瘤：MP与潜在的恶性肿瘤之间关系尚不清楚，目前很多研究表明，恶性肿瘤与MP之间有一定联系。
vanPutte-katier等对94例MP患者（48.9%合并恶性肿瘤）的五年随访研究显示，MP患者既往发生恶性肿瘤和/或并发恶性肿瘤的概率明显高于对照组。
在Scheer等对143例MP患者（74.8%合并恶性肿瘤）的回顾性研究中发现，MP在恶性肿瘤组的患病率明显高于无恶性肿瘤组。
肠系膜肿瘤的CT表现及其鉴别诊断
肿瘤边缘光滑度
肿瘤边缘光滑度
恶性肠系膜肿瘤的边缘通常不光滑， 呈浸润性生长，与周围组织分界不清 。而良性肠系膜肿瘤的边缘相对光滑 ，与周围组织的分界较清晰。
总结词
肿瘤边缘的光滑度是良性和恶性肠系 膜肿瘤鉴别诊断的重要特征，边缘不 光滑、与周围组织分界不清的肿瘤更 可能是恶性的。
肿瘤周围淋巴结情况
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肠系膜肿瘤的ct表现及其鉴 别诊断
目录
• 肠系膜肿瘤的CT表现 • 良性与恶性肠系膜肿瘤的鉴别诊
断 • 不同类型肠系膜肿瘤的鉴别诊断 • 其他需要鉴别的疾病 • 总结与展望
01
肠系膜肿瘤的CT表现
肿瘤形态
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圆形或椭圆形
肠系膜肿瘤的形态通常为 圆形或椭圆形，边缘清晰， 与周围组织分界明显。
分界清晰
无远处转移
肠系膜肿瘤与周围组织分界清晰，无 浸润生长迹象。
肠系膜肿瘤一般不发生远处转移，若 发现远处转移则提示恶性可能。
无淋巴结肿大
肠系膜肿瘤通常不伴有淋巴结肿大， 若发现淋巴结肿大需考虑恶性可能。
02
良性与恶性肠系膜肿瘤的鉴 别诊断
肿瘤生长速度
肿瘤生长速度
恶性肠系膜肿瘤的生长速度通常 较快，可能在短时间内明显增大 。而良性肠系膜肿瘤的生长速度 较慢，一般不会迅速增大。
个性化治疗
随着精准医疗的发展，未来有望通过基因 检测等手段对肠系膜肿瘤进行个性化治疗，
提高治疗效果。
多模态成像
结合其他影像学检查方法，如MRI、超声 等，实现多模态成像，为肠系膜肿瘤的诊 断提供更全面的信息。
临床研究
加强临床研究，深入探讨肠系膜肿瘤的发 病机制、病理生理变化以及预后评估等方 面的研究，为临床治疗提供更多依据。
肠系膜纤维瘤病的CT影像与病理特征对照研究论文
证实的１２例肠系膜纤维瘤病的ｃＴ影像及组织病理学特征。结果１２例患者中男５例，女７例，年 龄１３～６７岁。ｃＴ影像肿块最大径３．９～３３．０ ｅｍ；肿块呈圆形或椭圆形生长、边界尚清楚８例，肿块 形态不规则、分界不清４例；肿块密度大体均匀１０例，ｃＴ值为２７．３９ ＨＵ，肿块密度不均匀２例。增 强ｃＴ显示：病灶有轻到中度的延迟强化１０例，未见强化２例。大体病理学检查：肿块切面灰白、灰 黄，实性，质韧１１例，囊实性病变含有多个囊腔１例。光镜下显示：肿块由形态一致的梭形（肌）纤维 母细胞构成，间质含有大量变性的胶原纤维；免疫组化显示：Ｖｉｍｅｎｔｉｎ，Ｈ．ｃａｌｄｅｓｍｏｎ，１３一ｃａｔｅｎｉｎ阳性占 有很大比例。结论肠系膜纤维瘤病是一种罕见的肿瘤，ｃＴ影像表现有一定特征性，与其病理基础 密不可分。ＣＴ检查可对临床诊断提供重要的依据。
ｃｏｌｌａｇｅｎ ｎｅｔｗｏｒｋ ｉｎｔｅｒｒｕｐｔｅｄ ｂｙ ｆｉｂｒｏｔｉｃ ｓｅｃｔｉｏｎｓ．Ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ａｎａｌｙｓｉｓ ｒｅｖｅａｌｅｄ ｔｈａｔ Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ
ｏｎ
ｔｈｅ ｔｕｍｏｒ ｃｅｌｌｓ ｅｘｐｒｅｓｓｅｄ Ｖｉｍｅｎｔｉｎ，Ｈ—ｃａｌｄｅｓｍｏｎ ａｎｄ ８一ｃａｔｅｎｉｎ．
生堡董适丛型盘查！！！！堡！旦笙！！鲞箜！塑垦！地』曼塑塾翌：垒！理塾！！！！：∑！！：！！！堕！：！
．论著
肠系膜纤维瘤病的ＣＴ影像与病理特征
对照 研究
朱正才 焦良和 刘林 张啸波钱海鑫
【摘要】
方法
目的探讨肠系膜纤维瘤病的ｃＴ影像和病理特征的关系，提高术前诊断的正确率。
回顾性分析解放军总医院和苏州大学附属第一医院２００６年３月至２０１５年３月经病理学检查
关系、内部血流分布情况，增强后强化程度，有无肿 大淋巴结、有无腹腔积液，分析临床表现、ＣＴ影像特 点及病理特征之间的关系。
肠系膜脂膜炎
心理支持
肠系膜脂膜炎可能导致患者焦 虑、抑郁等心理问题，需要进 行心理疏导和支持。
康复锻炼
在病情允许的情况下，进行适 当的康复锻炼，如太极拳、瑜 伽等，有助于提高身体免疫力
。
患者自我管理
记录病情变化
记录腹痛、腹胀等症状的变化情况， 以及饮食、运动等方面的调整情况。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，以便 及时了解病情变化。
其他治疗方法
物理治疗
如热敷、按摩等，有助于缓解疼 痛和促进炎症消退。
饮食调整
避免刺激性食物和饮料，选择易 消化、营养丰富的食物。
心理支持
对于因肠系膜脂膜炎而产生焦虑 、抑郁等心理问题的患者，需要
进行心理支持和疏导。
04
肠系膜脂膜炎的预防与康 复
预防措施
保持健康生活方式
定期体检
合理饮食，增加膳食纤维摄入，减少高脂 肪食物；适量运动，保持正常体重；戒烟 限酒，避免过度劳累。
肠系膜脂膜炎
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 肠系膜脂膜炎概述 • 肠系膜脂膜炎的诊断与鉴别诊断 • 肠系膜脂膜炎的治疗 • 肠系膜脂膜炎的预防与康复 • 肠系膜脂膜炎的案例分析
01
肠系膜脂膜炎概述
定义与特点
定义
肠系膜脂膜炎是一种非特异性炎 症性疾病，主要累及肠系膜脂肪 组织，导致肠系膜增厚、水肿和 脂肪变性。
特点
肠系膜脂膜炎通常呈慢性病程， 可反复发作，有时可自行缓解。 该病好发于中老年人群，男性多 于女性。
肠系膜脂膜炎的病因
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02
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感染
部分患者可能因肠道感染 ，如沙门氏菌、结核杆菌 等，引起肠系膜炎症反应 。
自身免疫
儿童肠壁增厚的CT表现
儿童肠壁增厚：CT表现By sany889多种多样的肠道疾病，其中的某一种单独或者更多在儿科患者中流行，在CT上可以通过肠壁增厚证实。
肠壁增厚的常见原因包括水肿、出血、感染、移植物宿主排斥反应和肠炎；较少见的原因包括免疫缺乏、淋巴瘤、血管瘤、假性肿瘤和朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
放射专家必须熟悉肠道疾病的CT征象，细心注意肠道特征〔如疾病累及的程度和分布、肠扩张、肠壁分层和肠周表现〕发现足够的鉴别诊断。
本研究事先根据临床方案简明和优化检查减少由于反复和延迟扫描而导致的放射曝光。
随着螺旋CT扫描的应用，研究完成得快，因而可不需要检查时镇静和可能被应用MPR。
尽管使用是时有电离辐射，CT在评价儿科疾病包括肠道是宝贵的诊断工具。
介绍有相当数量的有关CT评价成人肠道疾病的文献报道，但对于儿童的报道很少。
儿童肠道疾病诊断通过注意特别的放射征象和患者的临床病史鉴别可能是窄的。
一定的疾病可同时感染小肠和大肠。
CT在评价肠道疾病愈来愈是有用的技术，它可以评价肠道疾病，也可以评价肠外的疾病。
也可提供一个很好的肠周肠道伴随病变鉴定〔如腺瘤、腹水、脂肪浸润、脓肿和瘘管〕，改善诊断特异性。
在这篇文章中，我们在复习CT技术中评价儿科肠道疾病。
根据这些患者的病因〔感染、创伤、肿瘤、炎症、自身免疫性疾病、机械性腐蚀〕，我们讨论和证实不同肠道疾病CT表现，以及受累程度和分布。
技术见解多排螺旋CT技术使较快的扫描时间成为可能，减少儿童扫描需要镇静。
在我们研究所，目前使用的16排螺旋CT。
我们获得5mm厚的轴位图像，常规回顾性地在冠状位重建。
如果患者小于6个月，我们获得3.75mm厚的轴位图像。
另外要求通过优化肠道准备和影像参数减少放射曝光相关的重复扫描。
所有影像要求口服和静脉增强以后获得，有时无常规的采集延迟图像。
如果要求镇静，口服增强剂要求在放入CT床前大约15-20分钟服用。
15-20分钟时间内，加要求镇静小孩的时间，说明40-45分钟正好先于实际扫描。
肠系膜病变的CT表现及其解剖病理学基础
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发生β-catenin基因突变的侵袭性纤维瘤病的临床病理特征
发生β-catenin基因突变的侵袭性纤维瘤病的临床病理特征牛丽华; 吴倩文; 邢晨菊; 赵志华【期刊名称】《《河南医学研究》》【年(卷),期】2019(028)017【总页数】5页(P3073-3077)【关键词】侵袭性纤维瘤病; β-catenin基因突变; 临床病理特征; 免疫组化【作者】牛丽华; 吴倩文; 邢晨菊; 赵志华【作者单位】郑州大学第一附属医院病理科河南郑州 450000【正文语种】中文【中图分类】R730.262侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis，AF)是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，又被称为韧带样型纤维瘤病、韧带样瘤、肌腱膜纤维瘤病等，是临床上较少见的软组织肿瘤。
既往临床医生多借助组织学形态及β-catenin在组织中的表达情况来诊断AF。
随着分子病理的快速发展，基因检测也被逐渐用于诊断该病。
本研究收集发生β-catenin基因突变的AF患者的临床资料，旨在提高对该病的认识。
1 资料与方法1.1 研究对象收集2015年1月至2018年12月于郑州大学第一附属医院确诊的23例发生β-catenin基因突变的AF患者。
所有患者均接受外科手术治疗。
1.2 收集指标患者的性别、年龄、病变部位、大体特征、肿瘤直径、分型。
所有外科手术切除标本均以4%中性甲醛液固定，石蜡包埋，常规制片，分别做HE染色、免疫组织化学标记、分子病理检测。
采用免疫组织化学EnVision法检测相关标志物，所用抗体β-catenin购自福州迈新生物技术开发有限公司，操作步骤参照试剂盒说明书进行。
采用聚合酶链反应-变性高效液相色谱技术-Sanger测序法检测患者β-catenin基因突变情况。
β-catenin蛋白阳性判断标准为肿瘤细胞核阳性或核质同时阳性，其他情况为阴性。
1.3 随访自手术后病理确诊之日开始随访至2019年2月7日，观察复发情况。
复发标准为临床检查或影像学检查再次发现肿瘤或残存肿瘤复长。
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免疫组化
β-catenin (+)
CD34(-) CD117(-)
β-catenin (+++)
影像学表现
CT
肠外肿块 边缘清楚，与肠壁贴邻 密度均匀或不均，轻度强化 肠系膜血管蒂
CT表现与组织学特征和血管分布直接相关
鉴别诊断
胃肠道间质瘤 腹腔转移瘤、淋巴瘤、软组织肉瘤
无特异性指标
影像学检查方法
CT：主要检查方法，显示病灶来源、大小、部位 MRI：补充手段
病理特征
大体
肿块，无包膜，境界清楚
镜下
非炎症性纤维母细胞增生，细胞呈细长梭形，胞核规 则，胞质少，有丰富的胶原，或胶原/粘液混合 浸润小肠固有肌层，瘢痕样纤维，薄壁静脉，厚壁小 动脉，血管周围微小出血灶
肠系膜纤维瘤病
Mesenteric Fibromatosis（MF）
概述
Stout and Raffale 1967年 命名
深部纤维瘤病 肠系膜硬纤维瘤，韧带样型纤维瘤病
最常见于小肠系膜，也见于大网膜、结肠系膜 发病
罕见 14-75岁，平均41岁 无性别、种族差异
概述
大部分为散发病例 30%合并家族性腺瘤样息肉病（FAP） MF与腹部手术史的关系
FAP 83% 散发病例 10%
预后
散发病例预后好，合并FAP者复发率高
生物学特征
分化良好的纤维母细胞增生 丰富的胶原基质 局部浸润性生长 没有恶性细胞学特征，核分裂相少见 易局部复发，但没有远处转移
症状
腹痛、腹部肿块 并发症（胃肠道出血、梗阻、穿孔、肠瘘）
实验室检查
胃肠道间质瘤
病理 梭形细胞，细胞多，胶原基质少 出血、坏死、囊变多见
IHC CD34+，CD117+
影像学表现 腹腔肿块，与胃肠壁关系密切，密度不均匀， 可有钙化，转移
小结
MF是一种罕见的源于肠系膜的良性纤维性肿瘤 局部浸润性生长，术后易复发，但无转移 病理：浸润临近小肠壁固有肌层 IHC：β-catenin (+) ，CD34(-)，CD117(-) 影像表现有一定特征，可确定来源及良恶性 与胃肠道间质瘤及腹腔其他肿瘤鉴别困难 更多作为腹腔肿瘤的鉴别诊断