头晕又手麻,却不是颈椎病, 原来竟然是小脑“离家出走”在椎管“安家”

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头晕又手麻,却不是颈椎病,原来竟然是小脑“离家出走”在椎管“安家”

作者:李心远

来源:《祝您健康》2020年第11期

现代人的生活方式注定了脊柱疾病的高发。如果把人这个整体比作一家公司,全身的所有器官、结构比作公司下属的员工。那么,颈椎一定是那个工作压力最大、工作时间最长、待遇又最差的“员工”之一。出现颈部疼痛、僵硬、头晕、手麻、脚踩棉花感……一定就是颈椎病吗?倒也不尽然。毕竟,人体是非常复杂的生物系统,绝非仅凭几个症状就能轻易找到“病根”的。

吴女士今年48岁了。3年前的一天,她突然莫名地开始出现了左上胸、背部麻木,时不时还有灼痛感,间断性发作,每次持续数小时到数天不等。刚犯病时,吴女士确实挺着急的,

她也辗转了几家医院,医生也给吴女士开了挺多检查。可一系列检查下来,无非就是吴女士有些颈椎退行性的病变,医生说,可能就是吴女士年纪上去了,颈椎、腰椎自然地退化了,就这样,好好坏坏地拖了2年。吴女士症状加重了,双侧上肢频繁地出现麻木感,夜间发作频率更高,而且左上肢的麻木感较右上肢更为严重,最后甚至影响到了吴女士正常的生活作息。

吴女士在朋友的推荐下又来到医院。不过,这次很特别的是,吴女士并非像以前一样看的是“骨科”,这次看的是“神经外科”。原来,吴女士在挂了骨科的门诊号后,直接被骨科主任医师否定了“颈椎病”的诊断,而是推荐她去神经外科进一步确诊。抱着将信将疑的态度,她走进了神经外科的门诊,通过体格检查和颈椎磁共振检查,最终确诊吴女士所患的疾病是“小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症”。考虑到吴女士的情况比较危急,且已经拖了很多年了,随时可能瘫痪甚至危及生命,医生立即为吴女士实施手术。手术中,医生小心地暴露出吴女士的小脑扁桃体,予以部分切除,分离黏连,正常的蛛网膜像蜘蛛网一样,而医生在术中发现吴女士的蛛网膜黏连增厚像薄纱,增厚的蛛网膜堵住了脊髓中央管,影响脑脊液的循环。于是,医生通过剪开蛛网膜,打通中央管,使得吴女士的脑脊液重新恢复正常循环,手术最终顺利完成。术后没多久,吴女士就感觉和自己“相伴”多年的那种麻木感消失了,也没有出现任何新发症状;术后第3天,吴女士就能下床行走了;又过了一周,吴女士就高高兴兴地出院了。

话分两头。医生告诉吴女士病情时,她是“懵圈”的。吳女士所患的这种小脑扁桃体下疝到底是种什么病呢?脑扁桃体下疝指的就是脑扁桃体下疝畸形,又名阿诺德-奇阿(Arnold–Chiari)畸形,为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内,严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞,也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形,如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等,可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调甚至瘫痪等症状。这里有一个形象的比喻,就是小脑的扁桃体不在原来的位置了,从脑袋里“离家出走”了,掉到了椎管上、在椎管“安家”,压迫了脑干等重要部位,进而导致一系列症状。患者通常会出现头痛、眼球震颤、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、眩晕、恶心、共济失调、看东西有重影、走路不稳、口齿不清、吞咽困难,甚至瘫痪等症状。头痛也分为两种,一种是后脑勺或上颈部钝痛,另一种是后脑勺上的阵发性疼痛,一般在用力咳嗽时出现。

和颈椎病相比,虽然两者的症状有部分很像,但是却并非一样。在人群中,小脑扁桃体下疝的发病率约为1% ,和常见的颈椎病相比,算得上“非主流”疾病。但它的危害却远远比颈椎病来得严重和凶险。可能你会注意到,吴女士是“小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症”。那么,“合并脊髓空洞症”又是什么意思?

脊髓空洞症是小脑扁桃体下疝常见并发症。主要原因是小脑扁桃体掉到了椎管后,就像一个塞子一样堵在那里,使得脑脊液不能下流到脊髓中央管,导致脊髓空洞的产生。这类患者会

出现上肢或肩颈部疼痛,没有了痛温觉,也就是说即使是烫伤也没有感觉。此外,严重的情况下患者还可能会发生肌无力、肌痉挛、异常出汗、大小便异常等。

俗话说,“病来如山倒,病去如抽丝”,不过小脑扁桃体下疝畸形恰恰相反:这种疾病的发病比较缓慢,通常一开始小脑压迫可能并不明显,随着时间久了,压迫位置越来越深,症状越来越明显、越来越严重,甚至会突然有一天出现全身瘫痪,或危及生命。就像吴女士刚发病时症状只是轻微的,2年后却呈进行性加重的趋势。

原来,同样是头晕、脖子痛,还是有许多特异性的表现藏在蛛丝马迹里。李心远主任对此解释说,临床上该病和颈椎病很容易发生误诊,也是误诊率相对比较高的神经外科疾病了。因此,现在临床上有经验的医生,在接手看似“颈椎病”的患者时一般都会在脑海中亮起警灯,随即给予影像学检查,用以排除是否存在小脑扁桃体下疝的问题。

然而,要真正治愈这种疾病,倒是不需要像慢性病一样反反复复打长期战,而是异常手术就能解决的问题。李主任介绍说,小脑扁桃体下疝畸形的手术,主要目的就是解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫,分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连,缓解脑积水和脊髓空洞,解除神经症状。不过,由于手术区域位于脑干和颈髓周围,脑干是人的生命中枢,颈髓把脑发出的命令传递给下部脊髓,最后传递到身体各部位。所以,必须要精细操作,损伤任何血管,都可能造成术中难以控制的出血以及相应脑干和脊髓的损伤,术后可能发生脑出血、脑梗死、脑水肿和脑积水。损伤脑干和颈髓有可能会导致瘫痪,肢体活动障碍,甚至死亡。因此,手术对医生的技术水平有较高的要求,手术全程需要在显微镜下精细操作两个多小时,医生需要高度集中精神,保持固定的姿势,精神不能有丝毫松懈,一旦发生损伤都是不可逆的。“不过,只要能把手术做到位、病灶根除,所有症状就会即刻迎刃而解,而不会像慢性病这样需要很长的恢复期。一般术后几天,常见的肢体麻木等症状就会消失了。”

一旦确诊为小脑扁桃体下疝畸形的患者,且符合手术适应证的,应及早行手术治疗。“一般来说,症状出现2年内手术治疗效果最好。术后脊髓空洞影像学改善率可高达90%以上。”当然,如果拖得很久,延误了最佳的手术治疗时机,比如已经出现了严重的肌肉萎缩、肢体力弱,那可能改善效果就欠佳了。

(编辑王幸)

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