治愈小儿颅咽管瘤那种方法好
颅咽管瘤诊治指南
颅咽管瘤诊治指南疾病简介：颅咽管瘤(craniopharyngioma)是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤，是最常见的先天性肿瘤，约占60%，占颅内肿瘤的5%— 6%。
为良性肿瘤，可见任何年龄，以儿童及青年多见，男女比例约为2:1。
临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。
手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。
颅咽管瘤病因(一)发病原因病因不清，诱发因素可能为：遗传因素，物理和化学因素以及生物因素等，临床表现主要为颅内压增高征，双侧视力减退，视野缺损，内分泌功能障碍及下丘脑症状，手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键，本病为先天性疾病，生长缓慢，正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失，Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源，因此颅咽管瘤可发生于咽部，蝶窦，鞍内，鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。
大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤，部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。
(二)发病机制1.发病机制有关颅咽管瘤的组织发生，目前有两种学说比较普遍被人们接受。
(1)先天性剩余学说：这是被人们比较广泛接受的组织发生学说，Erdheim 最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞，认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞，在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋，称为Rathke袋，随着进一步发育，Rathke袋的下方变窄而呈细管状，即称之为颅咽管或垂体管，在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。
小儿颅内巨大肿瘤的显微外科治疗
目前 临床 上 大 多数 的小 儿 颅 内肿 瘤仍 以外 科 手 术 治疗 为主 要手 段 ． 强调 手术 全 切 除肿瘤 是 影 响
较 大 的提 高 ． 术 全切 除率 亦 有 显 著 的提 高 ． 文 手 本 回顾 我 院 自 ２ ０ ０ ６年 １月 至 ２ １ ０ ０年 ２月 共 ４ ３例
ｍ ｄ ｌ ｂａｔ ｅｕｌ ｌｓ ｍａ （３３ ａｄｃａｉｐ ａ ｎ ｉ ｏ ｏ ２－ ％） ｎ ｒｎｏｈｒ ｇ ｍａ （８６ ． ｏ ｌ ｎ ｕ ｔ ａ ｒｍ ｖｌ ａ ｃ ｉ ｅ ６８ ｏ ｅ ｙ ｏ １． ％）Ｔ ｔ ｄｓｂｏ ｌ ｅ ｏａ ｗ ｓ ｈｅ ｄｉ ８ ． ｆｈ ａａ ｔ ａ ｖ ｎ ％ ｔ
另 ４例 生殖 细胞 瘤 和 １例 颅 眶 沟 通性 肿 瘤 未 行 手 术治 疗 。 术后 主要 并 发症 ： 下肿瘤 ： 下积 液 ４例 幕 皮 （ 后 仍 合 并 脑 积水 ） 后 组 神 经 损 害 １例 ； 默 症 术 ； 缄 ２例 ； 内感 染 ２例 幕 上肿 瘤 ： 痫 ５例 ； 电解 颅 癫 水
强 ． 症 状 的 主观 感 受 和 客 观描 述 能力 较 差 ． 限 对 局
他 如侧 脑 室 内脑 膜瘤 、侧脑 室 内中枢 神经 细胞 瘤 、
左 额 颞 叶 肉芽 肿 、 区 畸胎 瘤 、 果 体 区胶样 囊 肿 鞍 松 各 １ 颅 眶 沟通 性 肿瘤 ３例 （ 例 神经 胶质 瘤 病 、 经 神
３ 讨
论
小儿 颅 内肿 瘤是 最 常见 的儿 童 期肿 瘤 之一 ． 约
室管膜 瘤共 ５例 （ １ ％）其 中位 于第 四脑 室 ２例 ， １． ６ ，
侧 脑 室 内 ２例 ． 侧 颞 顶 叶 １ ； 殖 细 胞 瘤 ４例 右 例 生 （ ．％）其 中位 于松 果 体 区 １例 ， 于 鞍 区 ３例 ； ９３ ， 位 其
颅咽管瘤术后常见并发症的处理
颅咽管瘤术后常见并发症的处理目的探讨颅咽管瘤术后常见并发症及其防治对策。
方法回顾性分析39例颅咽管瘤术后患者出现的各种并发症，结合患者具体病因，制定相应的治疗方案。
结果术后全组患者均出现了不同程度的各种并发症，尿崩症：21 例患者术后3 d 内均出现明显多饮多尿，24 h 尿量均超过4000 mL，最多者> 500 mL/h。
电解质紊乱：24例患者术后钠、氯、钾代谢紊乱，其中高钠高氯血症13 例，低钠血症11 例。
激素水平异常：20例术前或术后出现激素水平异常。
其他并发症：高热3 例，患者术后出现高热，体温达39～40℃；抽搐发作2 例，消化道出血1 例。
经积极治疗后均明显好转。
结论手术是目前颅咽管瘤首选的治疗方法。
虽然显微外科技术发展迅速，但由于颅咽管瘤性质及生长部位的特殊性、复杂性，手术风险不容忽视。
对于颅咽管瘤患者来说，术后并发症的治疗尤为重要，直接影响患者的预后，应尽早发现，积极防治。
标签：颅咽管瘤；并发症；处理；临床分析颅咽管瘤为胚胎期残余组织发生的良性先天性肿瘤。
肿瘤与第三脑室、下丘脑、垂体柄以及鞍区重要血管、神经结构关系紧密，给手术带来很大困难，以及术后并发症的治疗也直接影响着患者的预后。
术中下丘脑损伤是并发症产生的主要原因，多因素非条件Logistic 回归分析示术后癫痫发作、术中丘脑下部损伤致视丘下部综合征是主要的死亡危险因素，但尿崩、电解质紊乱、高热等多种并发症都加重了病情的恶化，在所有死亡患儿中非单一因素所致，而是多因素共同导致的结果。
2007年10月～2010年10月本院手术治疗颅咽管瘤39例，现报道如下：1 资料与方法1.1 一般资料本组患者39例，男22例，女17例，年龄8～57岁。
临床表现：头痛25例，视物不清21例，闭经5例，多饮多尿2例，抽搐2例，四肢乏力1例。
病史0.5～3.0年，75%患者病程在1年以内。
1.2 影像学表现术前MRI示肿瘤位于鞍上20例，鞍上进入三脑室9例，鞍内-鞍上5例，鞍上-鞍旁5例。
小儿颅内肿瘤793例临床治疗体会
《 国神 经 肿 瘤 杂 志 》２０ ，（ ：３ — ４ 中 ０ ７ ５４ ２ ９ ２０ ）
・
２９ ３
专 家体会 ・
小儿 颅 内肿瘤 ７ ３例 临床 治疗体 会 ９
朱 建 垄
（ 州 医学 院第二 附属 医院神 经 外科 ， 东 广 州 ５ ０ ６ ） 广 广 １２ ０
收 稿 日期 ：ｏ ７ ０ —１ ２ｏ—６ １
崩、 睡、 嗜 电解质 紊 乱 。 故认 为 是 否 全 切 除 必 须 注 意 其生 长 方 式及 病 理性 质 而定 。本 组 手 术 后 病例 经 放 射治 疗 ，从 伽 玛 刀 中心 治疗 １ ３例 残 留或 复 ３
例 儿 童颅 咽 管 瘤病 分 为 三 型 。 组 ９ 本 ４例 中鞍 上 型 ５ ９例 ， 三 脑室 型 ２ 第 ７例 ， 它 ８例 。 般 神 经外 科 其 一 医生 主 张全 切 除 ， 这样 可 防止 复 发 ， 本 组 病 例 手 从
术 情 况 分析 ， 鞍上 型 及 第 三脑 室 型 占最 多 ， 术 肉 手
髓 母 细胞 瘤 是一 种 恶 性程 度 极 高 的肿 瘤 。 由于 生
９ ４例 ， １ ．％。其发 病 率 以学 龄期 最 高 。儿 童颅 占 １ ９
咽 管瘤 病 理性 质 以釉 齿 质 型较 多［， 常 有 钙 化及 ３且 １
囊 变形 成 ，由于 生 长 部 位 与周 围神 经 结 构 关 系 密
童 颅 内肿 瘤 于 中线 位 置居 多 。常 见 的为 鞍 区颅 咽 管 瘤 与第 四脑 室周 围的髓 母 细胞 瘤 ， ３ ７例 ， 共 ３ 其
Ｄ ｖｄ等［ ａｉ ２ １ 告 脑脊 液 分 流 可使 髓 母 细 胞 瘤 的患 曾报
经额部纵裂入路切除儿童颅咽管瘤6例手术配合
通道 ， 协助麻醉 医生进行 全身麻 醉 ， 年幼 患儿要在 麻醉诱导 完
善后方 可进入手 术室 ， 以免 使之产 生恐惧 心 理。协助 手术 医 生安置适宜手术体位并妥善 固定 ， 勿影响循环 、 吸及使肢 体 呼
２ 结 果
控镇痛泵 的应用予护理干预 ， 由于 以上种种原 因， 再加 上术 中
大量输液 ， 肾脏排 出的尿量增加 致膀胱膨 胀过久 ， 膀胱壁 肌 肉
失去收缩力 ， 不易 在短 时间 内恢 复 ， 因而 排尿 不 畅， 致尿潴 留 的可能性增大 【 。待麻 醉作 用消除 后膀 胱膨胀 已久 ， 采用 ２ Ｊ 虽
良好 。 ３ 手 术 配 合
１ １ 临床资 料 ．
本组 ６例 ， ４例 ， ２例 ， 男 女 ５—１ ２岁。患儿
身高普遍矮小 ， 术前均行头颅 Ｃ Ｔ或／ ＭＲ 诊断 ， 中鞍上肿 和 Ｉ 其
３ １ 术前 准备 ． ３ １ １ 手术环境管 理 ．． 率。 ３ １２ 心理护 理 了解不 同年 龄ｄ Ｊ， ．． ，ｔ 麻醉 手术 前 的心理状 因患儿 年龄 小 ， 室温控 制在 ２ ￣ 手 ５Ｃ，
经、 会阴部和排尿低级 中枢 有抑 制作用 ， 阻断 了排尿 反射 ； 手 术刺激及术后疼 痛反 射性 引起膀 胱尿道 括约 肌痉 挛 ； 后 患 术
镇痛泵的患者实施 护理 干预预 防尿潴 留， 果满 意。现 报告 效
如下。
者排尿姿势改变 ， 害羞 、 有 怕麻 烦和 不习惯 心 理 ； 伤 口疼痛 对 的恐惧 、 紧张等 ， 制副交 感神 经致 膀胱逼 尿 肌松弛 无力 ， 抑 尿 本 组 １６例 ， ０ 术前 均无 明显 排尿 困难 ， 能下
术开始后关 闭手术 间所有 门 ， 减少参 观人数 ， 以降低 手术感染
医学课件颅咽管瘤术后rhGH治疗
颅咽管瘤的治疗
手术切除：治疗颅咽管瘤的 首选，全切或次全切。
效果：可解除部分压迫症状， 但术后症状改善不理想，甚 至还会进一步影响垂体及下 丘脑功能，加剧内分泌紊乱。
激素水平变化
术前：约71%的患者已有内分泌紊乱症状 术后：有不同程度的垂体功能下降
改善患儿的成年终身高（PAH） 改善患儿生存自尊心和自信心 提高患儿对社会的适应度
谢谢！
特殊检查
0’
L-DOPA（GH ng/ml） 0.3
ITT(GH ng/ml)
0.2
30’
60’
90’
120’
0.13
0.13
0.19
0.28
0.09
0.05
0.09
0.21
BA：约6~7Y；MRI：2006,2007,2009年复查均“未 发现肿瘤复发征象”
IGF-1:62ng/ml,FT3：2.28pg/ml，FT4：0.91ng/dl， TSH：0.86μiu/ml
下降水平 术前
GH 40~80%
Gnrh/FSH /LH
17~82%
THS 14~61%
ACTH 26~63%
术后 50~100% 30~94% 10~98% 24~91%
诊断
体格发育迟缓身高低于正常人群平均身高-2SD， 身高年增长率低下、瘦弱、易乏力怠倦、活动 减少等
常规检查：类胰岛素生长因子 （IGF-1），甲功，肝、肾功能，
甲功及其他化验基本正常
身高（cm） 160 150 140 130 120 110 100
2006.3 2009.72009.11 2010.2 2010.7 2011.2 2011.4 2011.7 2012.1 2012.7
什么是颅咽管瘤
什么是颅咽管瘤
一、概述
颅咽管瘤是由于胚胎形成的颅咽管残留的一些上皮细胞最后导
致的胚胎残余组织肿瘤，一般都是属于良性的，是属于先天性肿瘤，儿童比较多的此类疾病一旦得了此类疾病会造成恶心头晕呕吐造成
内分泌失调意识障碍嗜睡，而且还会引发脑积水，造成面部的轻度偏瘫，并且会压迫到视神经出现视力减退，偏盲。
所以说一定要及时的治疗越早治疗，效果也是越好，
二、步骤/方法：
1、得了颅内因管瘤，会影响小孩的生长智力，所以说一旦出现上述症状，一定要及时的去医院做个检查，可以做一个颅骨x平片的检查，脑血管造影，气囊和脑室造影脑部ct的检查，确诊为病情后要及早的治疗。
2、青少年和儿童一旦得了此类疾病会表现出巨人症，四肢只会出现肥大，在其他各个部位发展均衡，而且视神经会出现压迫的症状伴有恶心呕吐，视力减退严重的话，还会造成失明。
所以说要引起重视
3、得了此类疾病一定要及时的治疗，否则会造成灰结节下丘脑。
造成高颅压，引起失明，可以通过放射的方法来进行治疗。
也可以通过化学疗法，应用博来霉素注入肿瘤囊内。
也可以使用利尿剂和脱水剂，来降低颅内压
三、注意事项：
患病期间一定要注意情绪不能太过于激动饮食，尽量不要吃一些刺激容易上火的食物，不要去一些人多空气质量比较差比较嘈杂的场所。
多喝水多晒太阳。
dipg治疗方案
dipg治疗方案Diffuse Intrinsic Pontine Glioma（DIPG）是一种儿童最为常见和最为棘手的脑干肿瘤。
它发生在脑干的深部区域，由于其侵袭性和位置特点，使得手术切除几乎不可能。
近年来，对于DIPG的治疗方案进行了广泛的研究和探索。
本文将介绍目前常用的DIPG治疗方案，包括放射治疗、化学治疗和新兴治疗方法。
一、放射治疗放射治疗一直被认为是目前最有效的DIPG治疗方法之一。
通过应用高能的X射线或质子束辐射来破坏肿瘤细胞的DNA结构，从而抑制其生长和扩散。
放射治疗可以在为期数周的时间内进行，每天进行一次短时间的治疗。
然而，放射治疗只能在一定程度上缓解症状，而无法对DIPG进行彻底的根治。
二、化学治疗化学治疗对于DIPG的治疗效果并不理想，但仍然是治疗方案的一部分。
常用的化疗药物包括顺铂、依托泊苷、替莫唑胺等。
这些药物可以通过静脉注射或口服给药的方式应用。
化疗旨在通过抑制肿瘤细胞的增殖和分裂来延缓疾病的进展。
然而，由于脑干的位置和血脑屏障的存在，化疗药物难以有效到达病灶区域。
三、新兴治疗方法由于传统治疗方法的局限性，科研人员和医生们正在积极探索新兴治疗方法。
其中包括以下几种：1. 免疫疗法：免疫疗法是近年来备受关注的治疗方法之一。
通过激活患者自身的免疫系统来抑制和杀灭肿瘤细胞。
目前，针对DIPG的免疫疗法主要包括使用免疫检查点抑制剂、细胞疫苗和T细胞疗法等。
这些方法在临床试验中表现出一定的治疗效果，但仍需要进一步的研究和验证。
2. 靶向治疗：靶向治疗是指通过干扰肿瘤细胞内特定的生物学靶点来达到治疗效果。
目前针对DIPG的靶向治疗主要包括针对H3K27M突变的抗体疗法和针对突变信号通路的抑制剂。
这些方法在临床实践中仍处于早期阶段，但显示出一定的潜力。
3. 基因治疗：基因治疗是一种通过导入、删除或修复DNA序列来治疗疾病的方法。
对于DIPG，基因治疗主要包括使用基因载体来递送治疗相关基因，以改善肿瘤细胞的生长和增殖方式。
颅咽管瘤的治疗进展
颅咽管瘤的治疗进展蒲天佑;刘窗溪;王超【摘要】颅咽管瘤是一种较少见的颅内先天性肿瘤.尽管生长缓慢,组织学呈现良性,但具有恶性生长的特性,常呈岛状或指状侵入周围正常组织.又因其位置深在,与下丘脑、视神经、垂体柄等重要结构关系密切.大多数患者在诊断时已出现不同程度的下丘脑/垂体缺陷,视力损害和颅高压等症状,导致临床上治疗难度大,治疗效果差、患者生活质量低下.目前对颅咽管瘤的治疗手段有手术治疗、放射治疗及分子靶向治疗等.近年来,随着显微外科技术、影像技术、现代生物技术等的创新与完善以及临床上对该病认识的不断加深,使颅咽管瘤的治疗取得了很大的进展,现就颅咽管瘤的相关治疗进展进行综述.【期刊名称】《中国继续医学教育》【年(卷),期】2017(009)023【总页数】3页(P83-85)【关键词】颅咽管瘤;手术治疗;放射治疗;分子靶向治疗【作者】蒲天佑;刘窗溪;王超【作者单位】贵州医科大学附属人民医院神经外科,贵州贵阳 550004;贵州医科大学附属人民医院神经外科,贵州贵阳 550004;贵州医科大学附属人民医院神经外科,贵州贵阳 550004【正文语种】中文【中图分类】R739颅咽管瘤（craniopharyngioma，CP）是胚胎时期残存的颅咽管上皮细胞发生的肿瘤。
发病年龄主要集中在5～14岁与50～74岁。
组织学分为成釉细胞型（adamantinomatous craniopharyngiomas，ACP）和鳞状乳头型（papillary pharyngioma，PCP）。
前者儿童多见，常呈现明显的囊变、钙化，后者成人多见，囊变、钙化少。
而既往多认为CP为良性肿瘤，若能实现肿瘤的全切除，可达到治愈的效果。
但目前有人提出应将CP视为一种可治疗、可控制的，而不是治愈的慢性疾病。
因研究[1]发现儿童期患者无病生存状态低（小于1%），长期处于需医护人员进行治疗、护理，随访的疾病状态，在这些患者中94%存在垂体功能低下，34%无内分泌医生随访护理，且9%的患者表示未接受任何治疗。
颅咽管瘤术后尿崩症并发高钠血症伴抽搐一例
颅咽管瘤术后尿崩症并发高钠血症伴抽搐一例患儿女，12岁3月，半年前因头痛、呕吐伴昏迷确诊为颅咽管瘤、梗阻性脑积水，行开颅探查+肿瘤切除术，术后有尿崩症及反复高钠血症。
本次患儿因发热咳嗽半月，加剧伴神志不清12小时入院。
入院查体：T40.5℃，P140次/分，R56次/分，BP92/70mmHg，意识模糊，精神软，柯兴貌，颈软，双瞳孔等大等圆，光反射灵敏，心音中，律齐，未及杂音，呼吸规则，双肺呼吸音粗，未及明显干湿啰音，腹软，肝脾肋下未及，四肢肌力V级，肌张力中，腱反射引出，双侧巴氏征阴性。
辅助检查：血气分析+电解质：pH7.260，pCO2 52.3mmHg，p O2 34.2mmHg，钾3.4mmol/L，钠192mmol/L，氯158mmol/L，乳酸2.9mmol/L。
血常规：白细胞21.35×109/L，血红蛋白129g/L，血小板301×109/L，超敏CRP82mg/L。
尿常规：尿比重1.006，尿蛋白-，尿糖-，尿白细胞-。
前降钙素：9.76ng/ml。
甲状腺功能：总T3 0.8nmol/L，总T4 40.3nmol/L，促甲状腺激素0.11mIU/L，游离T4 8.8pmol/L。
血生化、醛固酮、促肾上腺皮质激素、皮质醇未见明显异常。
胸部CT：支气管肺炎征象，肝脏密度减低。
头颅MRI：颅咽管瘤术后改变，鞍上仍见结节状软组织影；幕上脑积水；右侧额叶侧脑室室壁下异常信号影，累及胼胝体。
诊治经过：患儿入院诊断：（1）电解质紊乱：高钠血症（2）急性支气管肺炎（3）颅咽管瘤术后（4）垂体功能不全（5）中枢性尿崩症（6）甲状腺功能异常。
给予美平抗感染，优甲乐50ug口服，氢化可的松20mg口服，静脉泵注垂体后叶素，补充2/3张含钠液，4天后血钠从192mmol/L降至144mmol/L，停垂体后叶素改睡前口服弥凝1/4片（25ug），血钠再次上升至173mmol/L，调整弥凝剂量效果亦不佳。
颅脑肿瘤-颅咽管瘤(1)
神经外科诊疗常规
辅助检查
颅咽管瘤
1. 神经影像学检查 2. 血内分泌检查
神经外科诊疗常规
颅咽管瘤
辅助检查-1
神经影像学检查
1. 头颅X平片 鞍上有钙化斑（儿童90%，成 人40%）。同时在儿Hale Waihona Puke 还可见颅缝分离，脑 回压迹增多等。
2. 头颅CT 鞍上占位病变，可为囊性或为实性。 多有钙化灶且有特征性的环状钙化（蛋壳样） 表现。
颅咽管瘤
术后合并症及防治- 1
下丘脑损伤导致尿崩症和电解质 紊乱 术后记录24小时出入量，轻度 尿崩可服氢氯噻嗪（原称双氢克尿 塞），较重者可用垂体后叶素，症状 持续较久的可用长效尿崩停或服用弥 凝等。术后当天及以后3~5天内查血 小解质，调整水盐摄入量。如出现体 温失调，特别是高热，应行物理降温 或低温治疗。
神经外科诊疗常规
临床表现
颅咽管瘤
1. 发病年龄 5~7岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤。 2. 下丘脑及垂体损伤症状 小儿较成人多见。肥胖、尿崩症、毛
发稀少、皮肤细腻、面色苍白等。儿童体格发育迟缓，性器官 发育不良。成人性功能低下、妇女停经、泌乳障碍等。晚期可 有嗜睡、乏力、体温调节障碍和精神症状。 3. 视力视野障碍 肿瘤位于鞍上，可压迫视经、视交叉甚至视束， 早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚期可致失明。视野缺 损差异较大，可有生量盲点扩大、象限性缺损、偏盲等。成人 尚可见到双颞侧偏盲、原发性视神经萎缩；儿童常有视盘水肿， 造成视力下降。 4. 颅内压增高症状 造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向上生长 侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童除表现为头痛、呕 吐外，还可出现头围增大、颅缝分离等。] 5. 局灶症状 肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征；向前颅窝发 展，可有精神症状、记忆力减退、大小便不能自理，癫痫及失 嗅等；向中颅窝发展，可产生颞叶损伤症状；少数病例，肿瘤 向后发展，产生脑干以及小脑症状
什么是颅咽管瘤-
什么是颅咽管瘤?*导读：颅咽管瘤是生长在鞍区附近的一种颅内肿瘤，任何年龄均可发生，但是儿童最常见的先天性肿瘤，发病高峰在15岁左右。
……颅咽管瘤是生长在鞍区附近的一种颅内肿瘤，任何年龄均可发生，但是儿童最常见的先天性肿瘤，发病高峰在15岁左右。
肿瘤主要位于蝶鞍内、蝶鞍上和/或第三脑室内，为胚胎残余组织发生的良性肿瘤，因此生长较为缓慢，症状隐蔽，不易早期发现，发现时肿瘤多已较大，给治疗带来困难。
主要临床表现为视力下降，视物范围缩小，尿崩、肥胖，生长发育弛缓、缺乏第二性征，头痛，呕吐等，肿瘤增大到一定体积可导致脑积水、颅内压增高，进而危及病人生命。
CT检查多可见肿瘤钙化。
磁共振(MRI)检查可清楚显示肿瘤的部位、形态、和周围结构的关系及脑室的情况等，对制定手术方案有决定意义。
术前术后需测定激素水平，以保证手术前后的安全。
发现疾病后应尽早进行手术，切除肿瘤。
否则手术难度增加，术后恢复差。
可视肿瘤部位采用额颞翼点入路、额下入路、纵裂入路等多种手术入路。
手术目的是全切肿瘤，争取获得治愈。
但由于肿瘤生长时间长，部位深，和周围重要神经血管粘连紧密，并有钙化尤其是团块状钙化，全切肿瘤比较困难，手术时间长，需要在手术显微镜下一点一点地分块切除肿瘤，以尽量减少对周围组织的损伤。
即使如此，手术也有一定危险性，可带来一定副损伤，如手术后视力下降，视野缺损;术后尿崩，需要使用弥凝、长效尿崩停或垂体后叶素等药物治疗;术后中枢性高热，垂体功能低下，需要长期口服药物等。
如肿瘤巨大，侵犯范围广泛，可能需要分次从不同入路手术，分步切除肿瘤。
对于不能全切的肿瘤，可辅助行放射治疗。
总之，颅咽管瘤是一种良性肿瘤，完全可以治愈。
只要广大患者和医生紧密配合，及早发现，及时治疗，就可以获得满意的疗效。
手术讲解模板：经翼点入路颅咽管瘤切除术
手术资料：经翼点入路颅咽管瘤切除术
并发症： 还需给予促性腺激素的替代治疗，以免其 FSH、LH分泌不足而产生症状（如妇女闭 经、男子性功能低下等）。
手术资料：经翼点入路颅咽管瘤切除术
并发症： 4.下丘脑损害症状
手术资料：经翼点入路颅咽管瘤切除术
并发症：
可表现多种多样，如嗜睡、热量代谢调节 失常等。此外，对于经终板入路手术的病 人，尤其在儿童及青年中，常于术后1～6 个月出现中枢性食欲失常，表现为贪食等， 可行激素及对症治疗。
手术资料：经翼点入路颅咽管瘤切除术
并发症：
再为此继续给药。但对于垂体柄损伤或切 断的病人，则需持续给予适当维持量（相 当每日氢化可的松10～30mg）作为替代治 疗，并在某些诱因（感染、疲乏等）侵袭 时适当增加药量，以免病势加重。60%～ 80%垂体柄切断的病人可发生甲状腺功能 低下，需用甲状腺素替代治疗。此外，年 轻妇女及青春期男性
手术资料：经翼点入路颅咽管瘤切除术
并发症：
成严重的下丘脑与额叶水肿。因此，需结 合血、尿渗透压、尿比重与尿排出量，及 时调节输液量与ADH的替代治疗。③永久 性尿崩症：在手术后数日出现，由神经原 退行性变达到神经核，使ADH分泌减少所 致。
手术资料：经翼点入路颅咽管瘤切除术
并发症：
尿崩症的治疗，主要使病人排尿量控制在 每日3000ml以内。轻者可补充输液，并给 予噻嗪类药物（如双氢克尿塞等）。此药 为利尿剂而治疗尿崩症，其原理尚不清楚， 给药后尿量可减少一半。此外尚可给予卡 马西平、氯磺丙尿（是一种降血糖药，有 抗利尿作用）等。如损伤较重则需给予垂 体后叶素（天然加压素
经翼点入路颅 咽管瘤切除术
手术资料：经翼点入路颅咽管瘤切除术
经翼点入路颅咽管瘤 切除术
脑立体定向手术并125I粒子植入治疗颅咽管瘤
８ ・ ２
２１年 １ ０１ １月第 ３ ８卷 第 ２ １期
Ｃ ｉｅｅＪ ｕ ｎ ｌ ｆ ｒｃｉａ ｅ ｉｎ ０． ｈｎｓ ｏ ｒａ ａ ｔ ｌ ｄｃ ｅＮ １ ｏＰ ｃ Ｍ ｉ
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询问近期是否使用皮质激素， 一般激素要停用７ｄ 左右， 甚至更
长 时间 ， 方能获得诊断 。总结 本组误 诊 主要原 因 ： 对 Ｓ Ｅ缺 ① Ｌ 乏 系统性 的认识 ， 只对某一症状或某一 化验指标作 出片面 的诊 断； ②临床表现复杂 ， 早期 症状不典型 ； 部分 医院条件所 限不 ③ 能做 Ｓ Ｅ的血清免疫学 检查 ； 滥用 激素 ， Ｌ ④ 某些 临床 医生将 皮 质 激素作为常规退热药 或未 能做全 面 的分析或 详细 的鉴别 诊 断的情况下就使用皮质激素 ， 然而应用激素后 造成抗核 抗体系 列检查 阴性 ， 而产生误诊。凡是遇年轻女 性有发热 、 关节 疼痛 、
４７ ～ ． ％ ， ． ％ ６５ 在小儿鞍 区肿瘤 中 ， 咽管 瘤约 占 ５ ％ ｌ 。因 颅 ４ １ Ｊ 颅咽管瘤本身特性 ， 全切 困难 ， 术后 复发几率较 高 ， 规手术风 常
险较大 ， 并发症多 ， 院 自２ ０ 我 ０ ７年 ７月 至 ２ １ ０ ０年 ９月对 ３ １例
颅骨钻孔至硬脑膜 ， 电凝 脑膜表面血管 ， 尖刀 片“ 字切开 ， 十” 尽 量不破坏蛛 网膜 ， 以减 少脑脊 液 的外漏 。根 据 ｘ、 ｚ值安 装 Ｙ、 ｘ、 Ｚ轴 ， Ｙ、 经过硬脑膜切 开处缓慢 旋转插入 带芯 穿刺 针 ， 定 确 穿刺成功后拔 出针芯 ， 慢抽 出肿瘤 囊液 ， 缓 根据 肿瘤 的体积 决 定抽 吸囊液 的量 ， 为计算体 积 的 １２—２ ３ 然后 反复用 生理 盐 ／ ／， 水、 庆大霉素 、 地塞米松 冲洗瘤腔至颜 色清亮 ， 然后通过 穿刺针 孔植入 Ｉ 于瘤腔 ， 旋转穿刺针方向 ， 使粒子均 匀放置在 穿刺针 四周 ， 根据瘤体大小植入粒子量约 ４— ６粒 。清点 无误 ， 除穿 拔 刺针， 缝合头皮 。术后复查头颅 Ｃ Ｔ了解颅 内状况。
颅咽管瘤
相同点：两者发病年龄均多见于儿童，影像学表现都可为囊实性或实性，
且增强扫描均为明显不均匀强化。 不同点： 鞍区PA多以实性成分为主伴有囊变，而颅咽管瘤则以囊性成分居多 ; 鞍区PA钙化少见，颅咽管瘤却以钙化为其特征，有2 /3病例可见钙化; 鞍区PA可表现为与周围组织分界不清，颅咽管瘤多分界清楚。 CT显示钙化敏感，因此MR结合CT检查对于两者的鉴别诊断是十分必要的。
颅咽管瘤
颅咽管瘤
概述
从胚胎期颅咽管的残余组织发生、生长缓慢、良性先天肿瘤；占 鞍区占位50%，约2/3患者发病年龄小于20岁，男多于女； 颅咽管瘤大体病理表现可分为囊性、实性和囊实混杂三种， 多伴有囊壁钙化，且以鞍上病变为主，几乎不侵及鞍底。94-95% 的颅咽管瘤多位于鞍上和鞍内，单纯位于鞍内仅占5-6%。
颅咽管瘤
鞍旁颅咽管瘤： a.T1：右侧鞍旁囊实性肿瘤，囊呈低信号，实呈稍高信号，边欠清； b.T1增强：囊壁环状强化，实性部分未见明显强化； c.T2：囊高信号，内见数条扭曲细线状影。
图4造釉细胞型颅咽管瘤。 a)T1：肿瘤位于鞍内及鞍上，呈囊实性，囊呈低信号，实呈等信号，边 界清; b）T2：病灶囊高，实等，肿瘤突入三脑室伴脑积水(箭头）； c)增强，沿囊壁可见点状强化(黑箭)，实性部分呈明显不均匀强化(白箭)
颅咽管瘤
临床表现： 颅内压增高（鞍上生长 第三脑室 室间孔闭 塞致脑积水） 视力视野障碍 垂体功能低下（鞍内型多见，垂体前叶受压， 生长激素、促性腺激素分泌不足；垂体后叶 储存ADH、催产素） 下丘脑损害（尿崩ADH、体温调节失常等）
颅咽管瘤
CT：颅咽管瘤囊性部分为低密度，实性部分多为等密度；
高。
恶性生殖细胞瘤：T2鞍上实性不均匀等信号，突入侧脑室，幕上梗阻性 脑积水。蝶鞍未见扩大，垂体信号正常。增强明显强化。
颅咽管瘤怎么治疗？这些方法非常有效
颅咽管瘤怎么治疗？这些方法非常有效如果患上了颅咽管瘤，治疗的方法无外乎几种，第一种是通过手术的方法把肿瘤切除，第二种方法是放射疗法，现在还有第三种，那就是中医疗法，具体选择哪一种方法还得看实际情况。
1、手术切除：可行全切可次全切，但颅咽管瘤与颈内动脉、视神经等周围组织紧密相连且大的瘤体对周围组织的侵润，其效果往往不能令人满意，复发率高，且易产生下丘脑损伤引起尿崩症，体温失调，无菌性脑膜炎。
手术后症状改善亦不理想。
2、放疗：放射治疗对于延长术后复发时间有良好效果，但应对放疗的危险估计充分，目前有报告放射性脑坏死、内分泌低下、视神经炎以及痴呆等合并症，放射线实际上可以诱发颅咽管瘤包括脑膜瘤，肉瘤和胶质瘤、尤其在儿童实行放疗可严重的损害智力。
3、中医治疗：我院专家组采用抗瘤系列组方与国药中成药胶囊配伍应用，以稀有的动物和名贵中草药精选研制而成，专家组根据颅咽管瘤的生理特征及发展规律异质性，异变性、转移性。
采用现代医学与传统中医学相结合的方法，促使中药通过血脑屏障归精入脑，穿破瘤体组织，封闭肿瘤组织的血液循环，使正常的脑细胞有序分列，直接进入瘤体起到吞噬消除作用，改善脑部微循环，使血氧代谢增强、病灶软化、缩小。
根据不同的病情采用不同的治疗方法，辨症施治分期治疗，适用于未进行手术或手术部分已切除、术后复发、X-刀、γ-刀，放化疗后的患者，特别对颅咽管瘤引起的头痛、恶心呕吐、耳鸣、肢体麻木、抽搐、精神障碍、视物不清重影等症状治疗效果更为明显，手术前用药一般7至15天即可明显见效，即缓解或消除症状，用药3-6个月后病情基本稳定，多数患者瘤体钙化、缩小或消失，术后用药能有效预防复发，多年来临床应用疗效显著。
小儿颅内肿瘤,小儿颅内肿瘤的症状,小儿颅内肿瘤治疗【专业知识】
小儿颅内肿瘤,小儿颅内肿瘤的症状,小儿颅内肿瘤治疗【专业知识】疾病简介颅内肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一，因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难，故常危及小儿生命。
其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。
颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段，第一高峰在10岁以内，发病率为每年2.2/10万～2.5/10万，男性稍多于女性(1.1∶1)。
第二高峰从30～40岁开始，60岁以上达到顶点，这一阶段为肿瘤的最好发时期。
小儿颅内肿瘤发生部位与成人不同，40%～60%发生在幕下，并且以胚胎残余组织发生的肿瘤为主，胶质瘤相对较少。
而成人多发生在幕上，以胶质瘤为主。
疾病病因一、发病原因尚未发现确切的病因。
二、发病机制1.发病机制目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究，提出几种学说。
(1)遗传学说：在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等，一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高。
(2)病毒学说：实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接种于动物脑内可诱发脑瘤。
(3)理化学说：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。
在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物，如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶，在一些动物实验中都可诱发脑瘤。
(4)免疫抑制学说：器官移植免疫抑制药的应用，会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。
(5)胚胎残余学说：颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织，这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。
2.分类中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多，比较具有代表性的主要有以下几种。
Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度，长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。
在此基础上衍生出一些新的分类方法，如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法，Russell的胶质瘤分类。
小儿颅咽管瘤1例误诊分析
【 键 词 】 咽管 瘤 ；胃炎 ； 诊 关 颅 误
【 中图分类号】 ７９ １ 【 Ｒ ３． 文献标识码】 【 编号】１７－７ １２０ ）２ １９０ ４ Ａ 文章 ６３９０（０ ８０—０ － １
１ 病 例报 道
患儿女 ， ３岁 ８ 月， 因间断头痛 、 吐 、 个 主 呕 左侧 上下肢活 动 障碍 ５个月 ， ２０ 于 ０ ６年 ３月 ２ ２日第二次住院 。患儿于住院前 ５
４ （５ ：１． ３ １ ） ９
【 周 美香 ， 晓东 ． 咽管瘤长期误诊 为精神分裂 症 １ Ｊ 中国基层 ３ 】 罗 颅 例【 ＿ 】
医药 ，０ ２９ １ ：３ ． ２０ ，（０）９ ８ 【］ ４ 王联德． 以双下肢乏力 、 晕厥为表现 的颅咽管瘤 １ ｌ ＿ 例 Ｊ 罕见疾病 杂 １
志 ，０ ３ １ （ ）５ ． ２０ ，０ ６ ：７
【 胡建莉． ５ ］ 巨大颅咽管 瘤 １ Ｊ 医学理论与实践，０ ６ １ （ ） １． 例ｌ． Ｊ ２ ０ ，９ １ ： １
（ 收稿 日期 ：０ ７ ０ — ６ ２０—９ ２）
神经 内分泌 一垂体轴的功能 ， 童表现肥胖 ， 儿 尿崩 ， 发育迟缓 。
（ 接第 ６ 上 ８页 ）
椎管 内外病变 如椎 体肿瘤 、 结核 、 先天性 颈椎椎体 畸型 ， 是严禁
个月 出现头痛 ，具体性质及 部位 叙述 不清 ，并有呕 吐呈 非喷射 状 ， 出物 为 胃内容物 ， 吐 于饮食不 当后诱发 ， 伴有 上腹部疼 痛及 不适 ， 无腹泻 ， 并有左侧上下肢 肌无力 。５个月前 曾抽搐一次 ， 呈 全身大发作形式 ， 持续 约 １ｍｉ， ０ ｎ 自行缓解 ， 曾在外院做腰 穿化验
位， 消除患者复位前 的紧张心理 ， 保持尽可 能的放松状 态 ， 才能 达到复位 的最佳效果。本组 ５ ６例颈椎病 中 ， 采用角度拔 伸中牵
神经外科颅咽管瘤患者护理技术
神经外科颅咽管瘤患者护理技术【概述】颅咽管瘤是最常见的先天性颅内良性肿瘤，占先天性颅内肿瘤60%，主要见于小儿，占小儿颅内肿瘤的5%。
约在胚胎第2周即在原始口腔顶出现一向上突起，逐渐伸长的盲囊，即Rathke囊，Rathke囊与原始口腔相连部分逐渐变细形成一管道，即颅咽管，正常情况下，在胚胎7～8周时逐渐退化消失。
颅咽管瘤是发生在与Rathke囊有关的垂体前叶、垂体柄、漏斗、乳头体、灰结节视交叉及第Ⅲ脑室前部的肿瘤。
【临床表现】1.颅内压增高症状约80%患者临床表现有头痛、呕吐、视盘水肿以及展神经一侧或双侧麻痹。
晚期可出现意识嗜睡乃至昏迷。
2.视力视野障碍肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经、视交叉及视束，有70%～80%的患者出现视力、视野障碍，如双颞侧偏盲，部分偏盲或左右不对称的视野缩小。
3.垂体功能低下因肿瘤压迫，特别是鞍内型肿瘤，垂体前叶受压导致生长激素及促性腺激素分泌不足，而出现生长发育障碍，儿童表现为身材矮小；成年患者表现为倦怠，少动，食欲减退，皮肤苍白细腻，男性阳萎，女性月经失调或停经。
4.下丘脑损害症状体温偏低，意识嗜睡，尿崩症。
5.辅助检查（1）CT：平扫时为较均匀的低密度灶。
（2）MRI：实质性颅咽管瘤T；像为等信号，T₂像为高信号；囊性颅咽管瘤内含较高浓度蛋白、胆固醇、正铁血红蛋白或同时含有以上两种或两种以上成分，在T和T。
加权像均显示高信号。
【治疗原则】根据肿瘤的具体位置，选择不同的手术入路切除肿瘤，术后根据切除情况适当行放射治疗。
【护理评估】了解患者的起病方式或首发症状，是否出现视力、视野障碍，头痛，多饮，多尿，身体体重异常；评估患者有无神经功能受损、下丘脑损害及精神异常。
【护理要点及措施】1.头痛、呕吐密切观察并评估头痛的程度、性质、部位、发作特点及持续时间，观察呕吐是否为喷射性，观察意识、瞳孔和生命体征，抬高床头15°～30°，对于疼痛剧烈者，遵医嘱给予镇痛药或脱水药，观察用药后症状是否缓解，必要时行CT检查，以排除颅内血肿形成。
天坛医院诊治儿童颅咽管瘤国际领先
天坛医院诊治儿童颅咽管瘤国际领先
匡远深
【期刊名称】《中国乡村医药》
【年(卷),期】2003(10)1
【摘要】@@ 在导师王忠诚院士和著名神经外科专家罗世祺教授指导下,北京天坛医院神经外科博士张玉琪、主任医师马振字等,采用开颅新方法--经胼胝体-透明隔间隙-穹隆间入路和经额部纵裂入路,较好地解决了儿童颅咽管瘤外科手术这一世界性医学难题,近5年来已为158名患儿进行治疗,肿瘤全切除达94%,病死率不足1%,成为目前国际该病种开颅治疗的最大一组资料.他们的研究成果今年初刊登在美国权威期刊<小儿神经外科杂志>上.
【总页数】1页(P73)
【作者】匡远深
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R739.41
【相关文献】
1.儿童颅咽管瘤术后低钠血症的诊治 [J], 漆松涛;公方和;邱炳辉;潘军;王益华;冯文锋
2.儿童颅咽管瘤全切术后并发症的诊治 [J], 曾剑平;张国斌;林志雄;梅文忠;何理盛;江常震;吴喜跃
3.芝麻开花节节高——"中国西部第三届脑血管疾病介入诊治研讨会暨天坛国际脑
血管病分会"聚焦 [J], 陈康宁
4.由专科排名探索医院领先学科发展策略——以首都医科大学附属北京天坛医院神经外科为例 [J], 许琛; 吴均; 李继胜
5.由专科排名探索医院领先学科发展策略——以首都医科大学附属北京天坛医院神经外科为例 [J], 许琛; 吴均; 李继胜
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治愈小儿颅咽管瘤那种方法好
颅咽管瘤起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。
颅咽管瘤的异名很多，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。
那么治愈小儿颅咽管瘤那种方法好呢?下面我们一起来了解一下吧。
小儿颅咽管瘤的治疗：
1、手术
显微外科手术切除为首选。
鞍区的肿瘤可行冠切右额开颅，经额底入路到达肿瘤，术中要尽可能多地切除肿瘤，应做到视神经减压充分;位于三脑室已梗阻室间孔者，可经胼胝体-穹隆间入路进入三室前部，暴露肿瘤后，先穿刺抽出囊液，囊壁塌陷后再分块切除肿瘤，与视丘下部粘连紧密的部分不必勉强切除，以免损伤下视丘导致术后长期昏迷和消化道出血。
术野应反复冲洗，防止外溢囊液中的胆固醇结晶刺激而产生无菌性脑膜炎。
术后应记24h出入量、每天复查血生化，根据病情变化做出相应处理，以防止尿崩症和严重的水电解质紊乱。
小儿颅咽管瘤的手术全切除率近年已达到70%～90%，而且手术死亡率也进一步降低，Hoffman报道50例儿童颅咽管瘤的手术死亡率为2%，Yasargil报道70例小儿术后死亡率为2.9%。
本组早年332例中手术死亡率为8.1%，其中肿瘤位于鞍上者死亡率为5.9%，位于第三脑室者手术死亡率为9.1%。
应用显微手术后全切率明显提高，手术死亡率小于2%。
手术死亡的主要原因为下视丘的损伤，表现为高热或体温不升、昏迷、消化道出血及严重的水电解质紊乱(术后高钠)，故术中操作要轻柔，术后高钠的处理要及时(输不含钠的液体和鼻饲纯净水或蒸馏水)。
肾上腺皮质激素的应用对降低死亡率有一定帮助，但有消化道出血时慎用。
2、放射治疗
不论手术切除程度，术后进行常规辅助放疗有助于降低复发率，能将患儿的10年期无复发存活率(PFS)提高到80%～90%。
在肿瘤未能完全切除的患儿中，实质性或部分实质性肿瘤残余以γ-刀立体定向放射外科是最佳选择。
囊性残余肿瘤可在抽空囊液证明无渗漏后，做囊腔间质内放疗，常选择产生纯β射线，作用范围局限，半衰期短的核素如：32P或190Ir，已取得良好效果。
刘宗惠等(1996)报道应用此方法治疗颅咽管瘤可使肿瘤消失率达61.4%，缩小>50%者占13.4%，肿瘤有缩小，但<50%者占12.6%。
治愈小儿颅咽管瘤那种方法好?以上就是关于颅咽管瘤治疗方法的相关介绍，希望对大家有所帮助。
另外专家还提醒广大患者，面对于这种疾病不要灰心。
应采取积极有效的治疗措施。
同时在治疗的过程中还应学会释放压力，以免应压力太大而增加治疗的难度。
原文链接：/lygl/2015/0717/225559.html。