Creutzfeldt-Jakob病流行病学
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Creutzfeldt-Jakob病流行病学
*导读:自英国1986年确认第一例疯牛病以来,仅英国在1987-1999年间证实的疯牛病就达到17万头以上,而迄今为止有包括亚洲国家日本在内的24国家已经发现了疯牛病。
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克雅氏病潜伏期1.5~10 年,甚至长达40 年以上。
典型临床表现为进行性发展的痴呆,肌痉挛,小脑共济失调,运动性失语,并迅速发展为半瘫、癫痫,甚至昏迷。
患者最终于一年内死于感染或中枢神经系统衰竭。
海绵状脑病的病理学特征是该病重要诊断依据之一。
自英国1986年确认第一例疯牛病以来,仅英国在1987-1999年间证实的疯牛病就达到17万头以上,而迄今为止有包括亚洲国家日本在内的24国家已经发现了疯牛病。
目前众多证据显示该病是由于牛吃了被TSE感染因子污染的肉骨粉饲料(MBM)引起的。
而感染的牛脑、脊髓和视网膜具有高度的感染性。
实验感染动物的远端回肠、背根神经节和骨髓也具有一定的感染性。
尽管BSE的爆发是由于污染TSE因子的饲料所引起,但并不能完全排除潜在的其他的感染途径,如母牛到小牛的垂直传播,粪便传播等。
1996年在英国和法国出现的独特的累及年轻人的新型变异型vCJD病人。
vCJD无论在发病年龄、临床表现及病程等方面都明显不同于传统的CJD。
而且流行病学和实验室研究方面都高度提示vCJD的出现和BSE高度相关。
值得一提的是vCJD的出现提
示了动物源性的TSE因子极有可能突破种属屏障传播给人类,并且大量的资料也显示了疯牛病因子可以通过消化道进入人体,在人体局部消化道的淋巴组织中增殖,并最终定位于中枢神经系统。
截至2005年初,全球vCJD病人已经超过180人,主要分部在英国和欧洲,在亚洲的日本、沙特和中国香港地区也出现vCJD病人。
最近的资料证明,vCJD可通过输血造成人群之间的传播并
导致发病死亡,已经对人类的公共卫生形成了威胁。