右胫骨下端rosai-dorfman病1例

边缘很少硬化［３，５］。骨性 ＲＤＤ中大多数患者有慢性疾病，大 多数患者接受过某种形式的治疗，主要是手术和糖皮质激素 的治疗［５］。本例患者为老年女性，因右下肢隐痛、酸胀入院， 无浅表淋巴结肿大，无发热，入院检查发现血沉升高及高血 糖症。右胫骨髓腔内单发病变，骨皮质破坏，骨外软组织受 累。
分子研究表明，ＲＤＤ是一种多克隆疾病，表明该病是反 应性病变而非 肿 瘤 ［１］。ＲＤＤ的 发 病 机 制 尚 不 清 楚，细 胞 介 导的免疫紊乱，病毒感染，自身免疫机制被认为是可能的病 因 ［２］。ＲＤＤ常发生于 传 染 性 疾 病 后，有 学 者 提 出 一 种 可 能 的病毒性病因，如 ＥＢＶ、ＨＨＶ６和多瘤病毒等。尽管这些研 究获得免疫组化和分子结果，但病毒与 ＲＤＤ之间的关系尚 未明确 ［５］。ＲＤＤ与免 疫 反 应 的 发 展 有 关，这 可 能 意 味 着 免 疫系统的崩溃。ＲＤＤ与淋巴瘤、自身免疫性疾病同时出现， 这些罕见疾病之间可能有病理生理的联系［６］。目前普遍认
王志强，开金云，陈华英
关键词：ＲｏｓａｉＤｏｒｆｍａｎ病；胫骨；增生症；病例报道 中图分类号：Ｒ７３８１ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－７３９９（２０２０）０１－０１１８－０２ ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０２０．０１．０３６
患者女性，６９岁，发现右小腿包块 ３个月余。右下肢隐 痛伴行走后酸胀感，中下 １／３内侧触及直径约 ３ｃｍ的质硬 肿块，影像学示：右胫骨下段见类圆形骨质破坏区，邻近骨皮 质缺损（图 １），可见平行状骨膜反应，相应区域可见软组织 肿块影。病程中患者无发热，全身浅表淋巴结未触及肿大， 空腹血糖 ８１４ｍｍｏｌ／Ｌ，经 内 分 泌 科 会 诊 后 诊 断 为 糖 尿 病。血沉 ４５ｍｍ／Ｈ。拟“右小腿占位待查”于 ２０１８年 ４月 入院，遂行右小腿包块切除术。
接受日期：２０１９－１１－０１ 作者单位：安徽省第二人民医院病理科，合肥 ２３００１１ 作者 简 介：王 志 强，男，硕 士，副 主 任 医 师。 Ｅｍａｉｌ：ｗｅｎｚｈｏｕｗｚｑ２００８
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图 １ 右胫骨前侧位，髓腔内低密度影 图 ２ 组织细胞增生并吞 噬淋巴细胞、浆细胞 图 ３ 组织细胞 Ｓ１００蛋白强阳性，胞质内 可见吞噬的淋巴细胞，ＥｎＶｉｓｉｏｎ法 图 ４ 组织细胞 ＣＤ６８阳性， ＥｎＶｉｓｉｏｎ法
ＲＤＤ的鉴别诊 断 包 括：（１）朗 格 汉 斯 组 织 细 胞 增 生 症： 朗格汉斯组织细胞核型不规则，有核沟和核膜反折，免疫组 化标记 Ｓ１００、ＣＤ１ａ阳性，伴嗜酸性粒细胞浸润，无“伸入” 现象。（２）ＥｒｄｈｅｉｍＣｈｅｓｔｅｒ病：好发于四肢长骨，常多骨性或 双侧对称受累，表现为斑块性或弥漫性髓腔硬化。泡沫状组 织细胞增生伴 大 量 反 应 性 新 生 骨 和 黏 合 线 形 成。 （３）慢 性 骨髓炎：背景杂乱，以中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和组织 细胞为主的炎细胞浸润伴死骨形成和肉芽组织增生。本例 组织细胞 体 积 明 显 增 大，“伸 入 运 动 ”清 晰，Ｓ１００、ＣＤ６８阳 性，ＣＤ１ａ阴性，ＲＤＤ诊断明确。
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临床与实验病理学杂志 ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０２０Ｊａｎ；３６（１）
网络出版时间：２０２０－１－６１０：１５ 网络出版地址：ｈｔｔｐ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２００１０６．１０１４．０３６．ｈｔｍｌ
右胫骨下端 ＲｏｓａｉＤｏｒｆｍａｎ病 １例
病理检查 眼观：送检灰黄色不规则组 织 一 件，大 小 ３０ｃｍ×２５ｃｍ×１２ｃｍ，切 面 灰 白 色，质 脆。 右 胫 骨 髓 腔 刮除术，送检灰黄色碎组织一堆，大小 ３０ｃｍ×２０ｃｍ×０６ ｃｍ，质硬，脱钙。镜 检：病 灶 中 见 大 量 组 织 细 胞、浆 细 胞、淋 巴细胞、中性粒细胞及纤维组织增生。组织细胞体积增大， 成堆出现，胞质丰富，内含吞噬的淋巴细胞、浆细胞（图 ２）。 免疫表型：组织细胞 Ｓ１００蛋白强 阳 性 （图 ３），ＣＤ６８阳 性 （图 ４），ＣＤ１ａ阴性。 病理诊断：右胫骨 ＲｏｓａｉＤｏｒｆｍａｎ病 （ｒｏｓａｉｄｏｒｆｍａｎｄｉｓ ｅａｓｅ，ＲＤＤ）。
临床与实验病理学杂志 ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０２０Ｊａｎ；３６（１）
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为特发性组织细胞增多在 ＲＤＤ的发展中起重要作用，ＲＤＤ 中的组织细胞被认为是一种不同寻常的激活巨噬细胞。有 学者认为细胞因子介导的单核细胞迁移可能与组织细胞的 积累和活化有关［２］。
ＲＤＤ组织细胞体积大，形态不规则，细胞核圆形或卵圆 形，核仁清晰，胞 质 丰 富，内 含 小 淋 巴 细 胞，即 淋 巴 细 胞 “伸 入”，“伸入”的 细 胞 通 常 是 淋 巴 细 胞、浆 细 胞 和 红 细 胞。 一 些血液病如骨髓增生性疾病、淋巴瘤中均可以发现“伸入运 动”，尽管不是 ＲＤＤ病 理 标 志，但 被 认 为 是 该 病 的 重 要 指 标［５］。ＲＤＤ中组织细胞 Ｓ１００阳性，ＣＤ１ａ阴性，也表达一些 单核巨噬细胞标志物如 ＣＤ６８，说明这种组织细胞是一种巨 噬细胞与指状突树突细胞的杂交表型，反映了 ＲＤＤ本质为 反应性而非肿瘤性［７］。
讨论 ＲＤＤ又 称 窦 组 织 细 胞 增 生 症，是 一 种 罕 见 的 良 性组织细胞增生性疾病，美国每年估计有 １００例新增病例。 尽管 ＲＤＤ在各年龄组均有报道，但在儿童和年轻人中最常 见，男性稍多于女性，男女比 １４∶１［１］。双侧颈部无痛性淋 巴结肿大是 ＲＤＤ最常见的首发症状［２］，其他常见的临床症 状还包括：发热、白细胞增多、血沉升高、高血糖症、体重减轻 等［３］。４３％的 ＲＤＤ患者结外受 累：皮 肤 （１１５％）、鼻 旁 窦 （１１３％）、上 呼 吸 消 化 道 （１１３％）、软 组 织 （８９％）、眼 （８５％）、骨 （７８％）、中 枢 神 经 系 统 （４９％）、肾 脏 （２３％）［４］。骨组织受累非常罕见，不足 ＲＤＤ的 ２％，通常 在胫骨、股骨、肱骨、锁骨、手骨和颅骨中最常见，且是多发性 的［３］。症状包括疼痛和肿胀，影像学上表现为溶骨性病变，