胡桃夹综合征的诊断和治疗

胡桃夹综合征的诊断和治疗
浙江省第一医院作者：李鸣李鸣金炜单平张鸿坤潘松龄
关键词胡桃夹综合征左肾静脉诊断手术支架
摘要
目的探讨胡桃夹综合征的诊断和治疗方法。

方法对61例左肾静脉胡桃夹综合征患者的诊断和治疗进行回顾性分析：其中3例行肠系膜上动脉移位术，2例行左肾静脉移位术，53例（54次）行左肾静脉支架植入术，3例行泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗。

结果支架定位不佳、术后后腹膜血肿和支架移位各1例，分别再次手术和重植支架。

随访6个月～1 0年，4例术后肉眼血尿消失，但活动后仍有镜下血尿。

1例支架植入后仍有活动后肉眼血尿，但次数明显减少。

1例泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗后仍有活动后肉眼血尿。

其余患者术后复查尿检查均阴性，症状消失。

结论超声检查结合MRA或CTA检查可确诊胡桃夹综合征。

各种外科手术治疗左肾静脉胡桃夹综合征均有效，但创伤较大；经股静脉左肾静脉支架植入术创伤小，应作为治疗的首选。

胡桃夹综合征（nutcracker syndrome）又称左肾静脉压迫综合征（left renal entrapment syndrom e），它是左肾静脉（left renal vein，LRV）行经腹主动脉与肠系膜上动脉（superior mesenteric art ery, SMA）所成夹角时受压而引起的临床现象，常表现为血尿或蛋白尿，腰腹痛和精索静脉曲张。

1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血，才引起重视。

我院从1998年10月～2009年1月共治疗61例胡桃夹综合征患者，分别行支架植入、手术和泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗，取得较为满意的效果，现报道如下。

1 临床资料
1.1 一般资料
本组61例患者中，男46例，女15例；年龄18～45岁，平均25岁。

1.2 临床表现
本组病例尿样检测均有红细胞，但所有病例尿中正常形态的红细胞＞85%。

活动后肉眼血尿者24例。

有腰酸、乏力27例；肾功能损害4例。

1.3 检查方法
本组61例患者均行超声检查。

患者平卧，上腹部正中扫查LRV，测量穿过腹主动脉和SMA夹角处的L RV（受压处）内径及近肾门处LRV内径，再用脉冲波多普勒测量此二处血流速度（图1）。

患者站立15mi n后再于站立位测量以上参数。

计算最宽和最窄处的LRV内径比值。

MRA和CTA可清晰地显示腹主动脉和S MA所形成的夹角（图2）,本组61例患者39例行MRA，17例行CTA检查，平均夹角为29.50。

左肾静脉造影（DSA）并不作为术前常规检查，多于介入治疗时采用，本组19例患者术前行左肾静脉造影,15例患者同时检测LRV与下腔静脉(inferior vena cava., IVC)间的压力差,平均压差为13.5mmHg，支架植入后平均压差为2.9mmHg。

2 治疗方法
61例患者中，3例行肠系膜上动脉移位术，经腹膜外切口或经腹切口，显露腹主动脉，SMA，胰十二指肠下动脉、结肠中动脉。

离断胰十二指肠下动脉，紧靠起始部切断SMA，近端缝扎，远端在LRV下方3cm
处与腹主动脉前壁吻合，同时去除在SMA根部压迫LRV的纤维束，使其完全松解；2例行左肾静脉移位术，将LRV汇入IVC处切断，下移5cm后与IVC行端侧吻合，同时去除压迫LRV的纤维束；53例（54次）患者行左肾静脉腔内支架植入术（Palmaz 支架1个，Wallstent支架4个，Precise支架10个，Smart-contr ol支架39个；直径分别为10、12、14mm，长度30、40mm）。

局麻后、在DSA监视下进行，股静脉穿刺，置入血管鞘，将多功能导管或右心导管插入LRV远端，行造影、测压后支架被送入LRV最狭窄处，释放支架，其远端不超过左性腺静脉开口，近端不超过LRV与IVC汇合口（见图3）。

3例行泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗。

3 结果
1例肠系膜上动脉移位术后因后腹膜血肿引起不全性肠梗阻，再次手术清除血肿，并行胃空肠吻合，术后恢复顺利。

1例支架植入术后10天血尿再发，检查发现支架移位至右心房，再次手术打开右心房取出支架，同时开腹，游离IVC，直视下经IVC穿刺再植入一枚支架至LRV，术后恢复顺利。

1例支架植入失败后在手术下打开后腹膜，经IVC穿刺植入支架。

1例支架定位不佳,远端进入左肾静脉分支,为避免另一分支血栓形成,再次手术切开肾静脉将进入分支的部分支架剪除。

随访6个月～10年，1例肠系膜上动脉移位术和3例左肾静脉支架植入术后患者肉眼血尿消失，但活动后尿红细胞检查（＋＋～＋＋＋），休息时红细胞检查（＋），其中2例患者腰酸、乏力症状消失。

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例泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗和1例支架治疗后仍有活动后肉眼血尿，但次数明显减少。

其余患者术后复查尿检查均阴性，症状消失。

4 讨论
1950年Chait等[1]发现LRV受腹主动脉和SMA压迫导致左输尿管周围静脉曲张，并将其命名为胡桃夹综合征。

随后De Schepper[2]进一步阐述了其病理表现：当LRV受压时其内压增高，随之出现血尿，性腺静脉曲张及腰腹疼痛。

血尿的主要原因是LRV内高压，正常LRV与IVC间的压力差＜1mmHg，当≥3mmHg时淤积的静脉血造成静脉窦与肾盏间出现异常交通支而出血[3]。

对血尿患者在排除了急、慢性肾炎、感染、结石和肿瘤等疾病后，应该考虑到本病的可能，尤其是体形瘦长的病人。

超声多普勒是本病的首选检查，但以往超声检查的诊断标准不统一，这给临床治疗带来了困难。

国内郑哲岚等[4]提出了如下超声诊断依据：(1) 平卧位LRV近端流速明显增快，站立15min后流速更快且＞ 100 cm/s；(2) 平卧位LRV最宽和最窄处内径比＞3，站立15min后＞5；(3) 计算LRV远端和近端压力差，站立15min后压差＞5mmHg。

三项诊断标准中符合任何两项即可确诊。

我们在实际工作中将超声测得压力与肾静脉造影所测的压力进行比较，发现二组压力差值并不一致。

因此，我们在本组病例中将同时符合第一项和第二项作为超声诊断标准，而第三项仅作为参考。

MRA和CTA三维成像可直观地显示腹主动脉、SMA和LRV三者之间的关系，观察LRV受压部位的横断面，测量腹主动脉和SMA所形成的夹角[5]。

腹主动脉与SMA之间的夹角正常时约450～600，当夹角＜350有诊断意义，本组作MRA和CTA检查的56例患者平均夹角为29.50。

但是MRA和CTA均为平卧位检查，不能直立，无法做平卧与站立位之间的比较。

且我们观察到一些人的MRA和CTA检查中腹主动脉和SMA所成夹角＜350，但并不表现血尿等临床症状。

因此，笔者认为在胡桃夹综合征的诊断中MRA和CTA检查的价值不如超声多普勒。

肾静脉造影可直接观察LRV受压情况，周围有无扩张、迂曲及逆流的侧支循环。

同时还可以测定IVC 和LRV静脉压力差，正常人为＜ 1mmHg，胡桃夹综合征时，压力明显增高达3mmHg以上[1]。

本组中5例手术患者有2例术前行肾静脉造影；3例行泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗患者有1例行肾静脉造影并测压；53例支架植入治疗的患者，在术前造影时有15例患者测压，结果IVC和LRV静脉压力差平均为13.5mmHg，术后再测压，平均压差降为2.9 mmHg。

但由于LRV是被SMA由前向后压迫，X线球管无论正位还是侧位投照显像均不理想，而冠状位投照因为人体长轴的关系在技术上有一定的难度。

在以常规的正位投照作肾血管造影时，除非LRV被完全阻断，否则受压部位只会出现造影剂的淡显。

因此，造影的阴性结果不能排除诊断。

同时肾静脉造影为有创检查，故一般不用于术前常规检查。

由于胡桃夹综合征的病程总的来说呈良性，因此，是否需要外科治疗及何时作外科治疗看法各有不同。

根据多年的临床经验我们提出：(1) 对于成年人（＞18岁），确诊后经过6个月内科治疗无效即可考虑外科治疗。

(2) 而对未成年患者一般建议保守治疗。

如经2年以上内科治疗，症状无缓解或加重时；出现并发症，如乏力、贫血、腰腹痛及精索静脉曲张或出现肾功能损害，可考虑外科治疗。

目前用于治疗胡桃夹综合征的外科方法主要有以下几种方法：肠系膜上动脉切断再植术[6]，左肾静脉移位术[7]，自体肾移植术 [8]，经皮左肾静脉支架植入术和泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗等。

SMA移位再植可避免LRV血栓形成和肾缺血，但SMA切断、移位和吻合，有危及肠道血流的可能；LRV离断后下移并与IVC
作端侧吻合虽不影响肠道血流且肾缺血时间也短，但术后有肾静脉血栓形成可能；自体肾移植手术创伤大、
需动、静脉吻合、肾缺血时间长出现并发症的机率较大；LRV内支架植入的创伤小、纠正LRV高压的效果好，但支架植入后移位、再狭窄和血栓形成的风险仍是我们担忧的问题；泛影葡胺逆行肾盂灌注具有操作简便、安全、近期疗效好、不良反应少等优点。

但由于此法未能解除LRV高压，远期疗效有待进一步观察；由于缺乏大宗病例的长期随访，各种治疗方法之间难以进行客观评价。

而胡桃夹综合征只是肾血流动力学的改变，不管病理进程还是预后多呈良性，无论采用何种治疗手段都具一定的创伤，发生并发症的危险和治疗效果的不确定性，都应谨慎选择。

在本组病例中采用了除肾移植以外的各种方法，比较下来我们认为经皮左肾静脉支架植入术的治疗创伤小，效果好，可立即纠正LRV高压，应该成为治疗胡桃夹综合征的首选方法。

无论是手术还是介入治疗，术后LRV压力明显降低，但个别患者仍可能有血尿。

原因在于静脉系统与尿液收集系统之间已有成熟的异常交通LRV形成 [9]，本组6例患者术后仍出现血尿，因此，术前应使患者充分理解这种可能。

而泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗是用膀胱镜向左输尿管插入导管，将泛影葡胺灌加压注入肾盂，短时间形成高渗，致异常交通LRV和周围组织产生无菌性炎症，管壁水肿、粘连、狭窄、闭塞，从而达到治疗目的。

由于此法未能解除LRV高压，远期疗效有待进一步观察。

但如将此方法用于手术或介入治疗后仍有血尿的患者可能会有良好的效果。

图1 LRV受压处流速明显增快，＞ 120 cm/s
图2 MRA或CTA可清晰地显示腹主动脉和SMA所形成的夹角
图3 支架远端不超过左性腺静脉开口，近端不超过LRV与IVC汇合口
参考文献
[1] Chait A, Matasar KW, Fabian CE et al. Vascular impression on the ureters. Am J Roentgeno l Radium Ther Nucl Med, 1971,111:729-49
[2] De Schepper A. Nutcracker phenomenon of the renal vein causing left renal vein pathology. J Belg Rad, 1972,55:507-11
[3] Nishimura Y, Fushiki M, Yoshida M,et al. Left renal vein hypertension in patients with l eft renal bleeding of unknown origin. Radiology, 1986, 160: 663-667.
[4] 郑哲岚, 童紫莺, 牟芸等. 超声对胡桃夹现象诊断标准的探讨.中华超声影像学杂志,2004,13(5):363 -365.
[5] Ali-El-Dein B, Osman Y, Shehab El-Din AB, et al. Anterior and posterior nutcracker syndr ome:a report on 11 cases.Transplantation Proceedings, 2003, 35: 851-853.
[6] Hongkun Zhang, Laigen Shen, Ming Li et al. Diagnosis and treatment of left renal venal e ntrapment syndrome . Chin J Gener Surg, 2001,16:511
[7] Markus H, Gianluca D, Christian H, et al. Transposition of left renal vein for treatment of the nutcracker phenomenon in long-term follow-up. Uro-logy, 2002, 59: 354-357.
[8] Chuang C, Chu S, Lai P. The nutcracker syndrome managed by autotransplantation. J Urol, 1997, 157: 1833-1834.
[9] Chiesa R, Anzuini A, Marone EM, et al. Endovascular stenting for the nutcracker phenomen on. J Endovasc Ther,2001,8:652-655.。