综合症的诊断及处理PPT课件

当血小板计数小于<50,000/mm3或出现活动性出血时 要检查纤维蛋白原、D-二聚体、凝血酶原时 间和部分凝血活酶时间，以除外DIC。
鉴别诊断
右上腹痛的鉴别：胆囊炎、病毒性肝炎、 妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、 胰腺炎 尿常规及肾功能异常的鉴别：肾盂肾炎、 溶血性尿毒症综合症、输尿管结石 孕期血小板减少的鉴别：妊娠血小板减 少、假性血小板减少、HIV、免疫性血小 板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、脾功 能亢进、DIC、特发性血小板减少等。
NＲＤＳ、感染等发生率高 围产儿死亡率：7.7%60% --HELLP 对母儿的影响取决于：病情程度、是否 得到及时诊断和处理
HELLP综合征的发病率
HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症，母儿预 后极差。多见于白人、经产妇、>35岁等 国外文献报道：在妊娠中的发生率为0. 5% ～0. 9%

10~20%重度子痫前期的合并HELLP 约70%的HELLP综合征发生于产前, 80%发生于孕37 周前。
国内文献：北京大学第一医院近十年： HELLP占 重度子痫前期的6.1%
HELLP综合征的实验室检查及诊 断（1）
实验室检查为HELLP综合征确诊的依据，
可以反映了疾病的严重程度，指标的改善预示病人的康复
在确诊妊高征的基础上 完全性HELLP综合征的诊断： -血管内溶血：

外周血涂片异常（ RBC变形、破碎、网织RBC增多） 血清胆红素大于>20.5μmol/L （11.2mg/dl)； LDH大于600 IU/L（敏感指标）
HELLP对孕、产妇的影响（2）
Ｉ类HELLP综合症的患者合并症最多； 产后并发HELLP者，易并发肺水肿、肾衰， 多脏器衰竭…. 孕产妇死亡高（0~24%）主要死于： 肝脏破裂出血、DIC、急性肾衰、肺水 肿等来自HELLP对围产儿的影响
早产：70%以上； 动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高
ＦＧＲ（fetal growth restriction)或
妊娠急性脂肪肝（3）
B超和肝脏活检 处理 早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持 疗法
产后溶血性尿毒症
1962年首次报道，病因不清 妊娠过程顺利、产后数周发生肾功能衰 竭、微血管溶血性贫血、DIC 肾脏病理：微血栓、动脉损害
HELLP对孕、产妇的影响（1）
孕产妇合并症明显增加： DIC 21%， DIC出现预示病情预后不佳 胎盘早剥16% 急性肾衰7.7% 肺水肿6% 肝被膜下出血、肝破裂 视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；
妊娠急性脂肪肝（1）
妊娠特发，少见，母儿死亡率高 常发生于孕晚期，32~38周，半数并PIH 早期疲乏、不适和头痛； 70%恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛 渐进性黄疸、肝脏变小 疾病早期或肝外并发症发生之前，及时 治疗，母儿预后好
妊娠急性脂肪肝（2）
严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病 昏迷（60%）、55%DIC、50%肾衰； 低血糖多见 实验室特点： 低蛋白血症、DIC、肝酶 、WBC Bil、BUN、Cr和尿酸升高；抗凝血酶II 低血糖、高血氨和贫血
HELLP综合征 诊断和处理
郑州大学第三附属医院 李根霞
HELLP综合征的定义
HELLP综合征是指妊娠高血压综合征（妊 高征）伴有溶血（Hemolysis）、肝酶升 高(Elevated liver function)以及血小 板减少（ Low platelet count）的一组 临床综合征，为严重并发症。 1954年，Pritchard等首次进行报道。 1982年Weinstein对其正式命名。
HELLP综合征病因、发病机制 （ 1）
HELLP 综合征病因和发病机制目前尚不完全清 楚。 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是 其主要病理改变。 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和 血小板激活、局部聚集增加。 近 年 研 究 表 明 : LCHAD 缺 乏 (long chain 3hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；长 链3羟酰基辅酶A脱氢酶）
HELLP综合征病因、发病机制 （ 2）
全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积 使红细胞在通过血管时发生变形和破坏， 造成血管内溶血。 由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变 形和破坏时，血中LDH升高
HELLP综合征病因、发病机制 （ 3）
血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表 面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进 一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、 数量减少； 促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收 缩血管因子释放增加
鉴别诊断
右上腹痛的鉴别：胆囊炎、病毒性肝炎、 妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、 胰腺炎 尿常规及肾功能异常的鉴别：肾盂肾炎、 溶血性尿毒症综合症、输尿管结石 孕期血小板减少的鉴别：妊娠血小板减 少、假性血小板减少、HIV、免疫性血小 板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、脾功 能亢进、DIC、特发性血小板减少等。
HELLP综合征病因、发病机制 （ 4）
肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致 肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、 坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血， 血中肝酶升高。 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂
HELLP综合征临床表现
极大的变异性。 发生在妊高征的基础上，大部分患者为重度妊 高征，少数(20%)无明显高血压和蛋白尿 多数产前诊断；30% HELLP产后诊断 临床症状各异，80%以上患者右上腹部或上腹 部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快 等； 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸
-肝酶异常：ALT>70U/L -血小板减少：<100,000/mm3 部分性HELLP综合征的诊断： 上述三项指标中任一项或两项异常
（上述为Tennessee标准Sibai,1990)
HELLP综合征的实验室检查及诊 断（2）
根据Mississippi分类分为： Ⅰ 型：血小板≤50×109/L； Ⅱ 型：50×109/L<血小板≤100×109/L； Ⅲ型：100×109/L<血小板≤150×109/L；