第十一章 血液的生物化学
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红细胞内2,3-BPG虽然也能供能，但主要功能是调节血红蛋 白的运氧功能。
第11章
血液的生物化学
Hemal Biochemistry
血液
血浆 有形成分
红细胞 白细胞
血小板
血浆：血液加抗凝剂后静置，上清液即为血浆
血清：血液不加抗凝剂后静置，形成血凝块， 凝块收缩后析出的液体即为血清
主要区别：血清中没有纤维蛋白原。
第一节
血液的化学成分
正常人体的血液总量约占体重的8%。 正常人血液的含水量约为81%～86%，比重为
多发性骨髓瘤血浆蛋白电泳图谱
第二节 红细胞代谢
一、血红素的生物合成（237页）
血红蛋白
珠蛋白 血红素
还可以做肌红蛋白、 过氧化氢酶、过氧 化物酶等的辅基
1、合成的组织和亚细胞定位： 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的
幼红细胞和网织红细胞中合成。 2、合成原料：
甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
3、合成部位： 合成的起始和终末阶段均在线粒体内进行，
③ 尿卟啉原与粪卟啉原的生成：
4x 胆色素原
尿卟啉原Ⅰ 同合酶
线状四吡咯
粪卟啉原Ⅲ
尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶
尿卟啉原Ⅲ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ
反应部位：胞液 反应生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体。
④ 血红素的生成：
粪卟啉原Ⅲ 血红素
粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶
亚铁螯合酶
原卟啉原Ⅸ
原卟啉原Ⅸ 氧化酶
原卟啉Ⅸ
反应部位：线粒体
（一）红细胞内糖代谢途径
血循环中的红细胞每天大约从血浆摄取30g葡萄糖， 其中90%～95%经糖酵解通路和2, 3-二磷酸甘油酸旁 路进行代谢，5%～10%通过磷酸戊糖途径进行代谢。
1、糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径。 2、2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路。 3、红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他
血浆蛋白的功能
（一）维持血浆胶体渗透压 （二）维持血浆正常的pH （三）运输作用 （四）免疫作用 （五）催化作用 （六）营养作用 （七）凝血、抗凝血和纤溶作用
维持血浆胶体渗透压
血液渗透压
主要：电解质 晶体渗透压 (4074.5mmHg) 小部分：G、尿素等小分子化合物
胶体渗透压：血浆蛋白引起(A约占80％) (25.5mmHg)
细胞相同，主要功能是产生NADPH+H+。
2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路。
葡萄糖 1, 3-BPG
二磷酸甘油酸变位酶
3-磷酸甘 油酸激酶
2, 3-BPG
3-磷酸甘油酸
2, 3-BPG 磷酸酶
乳酸
正常情况下，2, 3-BPG对二磷酸甘油酸变位酶的负反馈作 用大于对3-磷酸甘油酸激酶的抑制作用，所以2,3-二磷酸甘油酸 支路仅占糖酵解的15%～50%，但是由于2,3-BPG磷酸酶的活性 较低，2,3-BPG的生成大于分解，造成红细胞内2,3-BPG升高。
血红素合成后与珠蛋白结合成 血红蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成
受血红素调控。
二、红细胞的糖代谢（241页）
RBC是血液中最多的细胞，400－500万/mm3 。 功能：运输O2和CO2 产生地点：骨髓
有核阶段
成熟过程：原始－早幼－中幼－晚幼－网织－成熟RBC
DNA合成逐步减少直至停止
此酶是血红素合成的限速酶，受血红素的反馈调节。 ALA生成后从线粒体进入胞液。
② 胆色素原(prophobilinogen，PBG)的生成：
COOH
CH2
CH2
HO
OC
O
H C H ALA脱水酶
H NH
2H2O
H2N
O OH
N H
在ALA脱水酶(ALA dehydrase)催化下，二分子 ALA 脱水缩合生成一分子PBG。
非蛋白氮（235页）
除蛋白质之外的其他所有含氮物质所含 的氮总称为非蛋白氮（non protein nitrogen,
NPN）。 NPN由肾脏排出。因此临床常通过测定
血中NPN来了解肾脏排泄功能 产生NPN最多的是尿素。
血浆蛋白质异常与临床疾病
血浆蛋白质在维持人体正常代谢中有重要功能， 血浆蛋白质异常可见于多种临床疾病： • 风湿病 • 肝疾病 • 多发性骨髓瘤
而中间阶段在胞浆内进行。
4、血红素合成过程：
① -氨基--酮戊酸(-aminolevulinic acid, ALA)的合成：
COOH
H2C
+ CH2
C～SCoA
CH2NH 2 COOH
O
HSCoA + CO2
ALA合酶 （磷酸吡哆醛）
COOH H2C
CH2 CO CH2NH 2
反应部位在线粒体内； 催化酶是ALA合酶(ALA synthase)，其辅酶是磷酸吡哆醛。
1.050～1.060，它主要取决于血液内的血细胞数 和蛋白质的浓度。 血液的固体成分可分为无机物和有机物两大类。
无机物：以电解质为主； 有机物：蛋白质、非蛋白质类
含氮化合物、糖类和脂类等。
血液的化学成分相对恒定，仅在有限范 围内变动。如果长时间或大幅度超出正常变 动范围，反映体内某些代谢失常。通过血液 化学成分的分析，可以间接地了解体内物质 代谢的状况，对临床诊断、了解病情都很有 帮助。
血浆蛋白的分类（232页）
血浆蛋白是指血浆中含有的蛋白质，是血浆 中的主要的固体成分。血浆蛋白总浓度： 70～75g/L。
通过电泳将血清蛋白质分为： 清蛋白 (albumin)
清蛋白和球蛋白数量之 比叫A /G比值
1球蛋白(globulin) 2球蛋白 球蛋白
正常值：1.5 - 2.5/ 1
胶体渗透压功能：使组织间液回流入血管。
正常人血浆胶体渗透压的大小，取决于血 浆蛋白质的摩尔浓度。
由于清蛋白的分子量小（69kDa），在血 浆内的总含量大、摩尔浓度高，加之在生 理pH条件下，其电负性高，能使水分子聚 集其分子表面，故清蛋白能最有效地维持 胶体渗透压。清蛋白所产生的胶体渗透压 大约占血浆胶体总渗透压的75%～80%。
球蛋白
血浆蛋白的性质
1. 绝大多数血浆蛋白在肝合成。 2. 血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋
白体上。 3. 除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。 4. 在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的
半衰期。 5. 在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某
些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时 相蛋白质(acute phase protein，APP)。
第11章
血液的生物化学
Hemal Biochemistry
血液
血浆 有形成分
红细胞 白细胞
血小板
血浆：血液加抗凝剂后静置，上清液即为血浆
血清：血液不加抗凝剂后静置，形成血凝块， 凝块收缩后析出的液体即为血清
主要区别：血清中没有纤维蛋白原。
第一节
血液的化学成分
正常人体的血液总量约占体重的8%。 正常人血液的含水量约为81%～86%，比重为
多发性骨髓瘤血浆蛋白电泳图谱
第二节 红细胞代谢
一、血红素的生物合成（237页）
血红蛋白
珠蛋白 血红素
还可以做肌红蛋白、 过氧化氢酶、过氧 化物酶等的辅基
1、合成的组织和亚细胞定位： 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的
幼红细胞和网织红细胞中合成。 2、合成原料：
甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
3、合成部位： 合成的起始和终末阶段均在线粒体内进行，
③ 尿卟啉原与粪卟啉原的生成：
4x 胆色素原
尿卟啉原Ⅰ 同合酶
线状四吡咯
粪卟啉原Ⅲ
尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶
尿卟啉原Ⅲ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ
反应部位：胞液 反应生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体。
④ 血红素的生成：
粪卟啉原Ⅲ 血红素
粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶
亚铁螯合酶
原卟啉原Ⅸ
原卟啉原Ⅸ 氧化酶
原卟啉Ⅸ
反应部位：线粒体
（一）红细胞内糖代谢途径
血循环中的红细胞每天大约从血浆摄取30g葡萄糖， 其中90%～95%经糖酵解通路和2, 3-二磷酸甘油酸旁 路进行代谢，5%～10%通过磷酸戊糖途径进行代谢。
1、糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径。 2、2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路。 3、红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他
血浆蛋白的功能
（一）维持血浆胶体渗透压 （二）维持血浆正常的pH （三）运输作用 （四）免疫作用 （五）催化作用 （六）营养作用 （七）凝血、抗凝血和纤溶作用
维持血浆胶体渗透压
血液渗透压
主要：电解质 晶体渗透压 (4074.5mmHg) 小部分：G、尿素等小分子化合物
胶体渗透压：血浆蛋白引起(A约占80％) (25.5mmHg)
细胞相同，主要功能是产生NADPH+H+。
2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路。
葡萄糖 1, 3-BPG
二磷酸甘油酸变位酶
3-磷酸甘 油酸激酶
2, 3-BPG
3-磷酸甘油酸
2, 3-BPG 磷酸酶
乳酸
正常情况下，2, 3-BPG对二磷酸甘油酸变位酶的负反馈作 用大于对3-磷酸甘油酸激酶的抑制作用，所以2,3-二磷酸甘油酸 支路仅占糖酵解的15%～50%，但是由于2,3-BPG磷酸酶的活性 较低，2,3-BPG的生成大于分解，造成红细胞内2,3-BPG升高。
血红素合成后与珠蛋白结合成 血红蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成
受血红素调控。
二、红细胞的糖代谢（241页）
RBC是血液中最多的细胞，400－500万/mm3 。 功能：运输O2和CO2 产生地点：骨髓
有核阶段
成熟过程：原始－早幼－中幼－晚幼－网织－成熟RBC
DNA合成逐步减少直至停止
此酶是血红素合成的限速酶，受血红素的反馈调节。 ALA生成后从线粒体进入胞液。
② 胆色素原(prophobilinogen，PBG)的生成：
COOH
CH2
CH2
HO
OC
O
H C H ALA脱水酶
H NH
2H2O
H2N
O OH
N H
在ALA脱水酶(ALA dehydrase)催化下，二分子 ALA 脱水缩合生成一分子PBG。
非蛋白氮（235页）
除蛋白质之外的其他所有含氮物质所含 的氮总称为非蛋白氮（non protein nitrogen,
NPN）。 NPN由肾脏排出。因此临床常通过测定
血中NPN来了解肾脏排泄功能 产生NPN最多的是尿素。
血浆蛋白质异常与临床疾病
血浆蛋白质在维持人体正常代谢中有重要功能， 血浆蛋白质异常可见于多种临床疾病： • 风湿病 • 肝疾病 • 多发性骨髓瘤
而中间阶段在胞浆内进行。
4、血红素合成过程：
① -氨基--酮戊酸(-aminolevulinic acid, ALA)的合成：
COOH
H2C
+ CH2
C～SCoA
CH2NH 2 COOH
O
HSCoA + CO2
ALA合酶 （磷酸吡哆醛）
COOH H2C
CH2 CO CH2NH 2
反应部位在线粒体内； 催化酶是ALA合酶(ALA synthase)，其辅酶是磷酸吡哆醛。
1.050～1.060，它主要取决于血液内的血细胞数 和蛋白质的浓度。 血液的固体成分可分为无机物和有机物两大类。
无机物：以电解质为主； 有机物：蛋白质、非蛋白质类
含氮化合物、糖类和脂类等。
血液的化学成分相对恒定，仅在有限范 围内变动。如果长时间或大幅度超出正常变 动范围，反映体内某些代谢失常。通过血液 化学成分的分析，可以间接地了解体内物质 代谢的状况，对临床诊断、了解病情都很有 帮助。
血浆蛋白的分类（232页）
血浆蛋白是指血浆中含有的蛋白质，是血浆 中的主要的固体成分。血浆蛋白总浓度： 70～75g/L。
通过电泳将血清蛋白质分为： 清蛋白 (albumin)
清蛋白和球蛋白数量之 比叫A /G比值
1球蛋白(globulin) 2球蛋白 球蛋白
正常值：1.5 - 2.5/ 1
胶体渗透压功能：使组织间液回流入血管。
正常人血浆胶体渗透压的大小，取决于血 浆蛋白质的摩尔浓度。
由于清蛋白的分子量小（69kDa），在血 浆内的总含量大、摩尔浓度高，加之在生 理pH条件下，其电负性高，能使水分子聚 集其分子表面，故清蛋白能最有效地维持 胶体渗透压。清蛋白所产生的胶体渗透压 大约占血浆胶体总渗透压的75%～80%。
球蛋白
血浆蛋白的性质
1. 绝大多数血浆蛋白在肝合成。 2. 血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋
白体上。 3. 除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。 4. 在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的
半衰期。 5. 在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某
些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时 相蛋白质(acute phase protein，APP)。