肾盂脂肪瘤样增生1例报告及文献复习

肾盂脂肪瘤样增生1例报告及文献复习
摘要：本文报告1例罕见的肾盂脂肪瘤样增生病例，并对该病的病理学、发病机理、诊断和治疗进行了综述。

关键词：肾盂脂肪瘤样增生；病理学；发病机理；诊断；治疗
引言
肾盂脂肪瘤样增生是一种罕见的疾病，其病理学特征为肾盂、肾盏和输尿管黏膜下的脂肪细胞增生，形成脂肪瘤样结节。

该病的发病机理尚不清楚，诊断和治疗也存在一定的困难。

本文报告1例肾盂脂肪瘤样增生病例，并对该病的病理学、发病机理、诊断和治疗进行了综述。

病例报告
患者，男性，54岁，因尿频、尿急、尿痛3个月入院。

体格检查未发现明显异常。

尿常规检查提示白细胞偏高，尿培养结果为阴性。

腹部B超检查提示左肾盂区见一直径约2.5cm的囊性肿块。

CT检查显示左肾盂区见一低密度灶，边缘光滑，密度均匀，CT值为-50HU，增强后CT值为-10HU，边缘无强化。

MRI检查显示左肾盂区见一T1WI 呈等信号、T2WI呈高信号的肿块。

考虑肾盂肿瘤可能，行左肾盂镜下肾盂肾造影术（UPJ-P）、肾盂镜检查。

镜下观察，左肾盂、肾盏黏膜下见多个大小不等、表面光滑、质地软、黄白色结节。

病理检查示：结节内见大量脂肪细胞增生，周围为纤维组织包绕，未见异型细胞和恶性病变。

免疫组化检查示：S-100阳性，表明结节为神经鞘瘤样结构。

根据临床表现和病理检查结果，诊断为肾盂脂肪瘤样增生。

文献复习
病理学特征
肾盂脂肪瘤样增生又称肾盂脂肪瘤样异位症，是一种良性的病变。

其病理学特征为肾盂、肾盏和输尿管黏膜下的脂肪细胞增生，形成脂肪瘤样结节。

结节包被由纤维组织形成，内部为脂肪细胞，病变范围可局限于肾盂或肾盏，也可累及整个肾脏和输尿管。

病变大小不一，最大可达10cm以上。

光镜下可见脂肪细胞大小、形态不一，细胞核
较小，胞浆内含有大量脂肪小滴，周围由纤维组织包绕。

结节内可见多种细胞类型，如成纤维细胞、平滑肌细胞、血管内皮细胞和神经元等。

由于结节内含有大量脂肪细胞，故病变区域密度低于正常组织，CT值常为负值，增强后CT值无明显变化。

发病机理
肾盂脂肪瘤样增生的发病机理尚未完全明确。

目前认为，该病可能与以下因素有关：
1. 先天因素。

肾盂脂肪瘤样增生可能与先天发育异常有关。

一
些学者认为，该病是由于胚胎期肾脏发育过程中脂肪细胞的异常增生所致。

2. 组织损伤。

一些学者认为，肾盂脂肪瘤样增生可能与肾盂、
肾盏和输尿管黏膜的反复损伤有关。

组织损伤可能导致组织细胞增生和分化异常，从而形成脂肪瘤样结节。

3. 内分泌因素。

一些学者认为，肾盂脂肪瘤样增生可能与内分
泌因素有关。

一些患者伴有内分泌异常，如甲状腺功能亢进、多发性
内分泌腺瘤等。

诊断
肾盂脂肪瘤样增生的临床表现不典型，常见症状为腰痛、血尿、尿路梗阻、尿频、尿急等。

由于该病较为罕见，临床医生常常难以识别。

诊断主要依靠影像学和病理学检查。

影像学检查：肾盂脂肪瘤样增生的影像学表现多样化，可见为肾盂、肾盏和输尿管黏膜下的圆形或椭圆形低密度灶，密度均匀，边缘光滑，增强后无明显强化。

MRI检查可显示脂肪瘤样病变内的脂肪成分。

由于该病含有大量脂肪细胞，故CT值常为负值。

病理学检查：病理学检查是确诊肾盂脂肪瘤样增生的关键。

病理学特征为肾盂、肾盏和输尿管黏膜下的脂肪细胞增生，形成脂肪瘤样结节。

结节包被由纤维组织形成，内部为脂肪细胞，病变范围可局限于肾盂或肾盏，也可累及整个肾脏和输尿管。

治疗
目前尚无针对肾盂脂肪瘤样增生的标准治疗方案。

对于无症状、无明显影像学变化的患者，可选择随访观察。

对于症状明显、影像学变化明显的患者，可考虑手术治疗。

手术方法包括肾盂镜下切除、开放手术切除等。

手术切除后，病人通常预后良好。

结论
肾盂脂肪瘤样增生是一种罕见的良性病变，其病理学特征为肾盂、肾盏和输尿管黏膜下的脂肪细胞增生，形成脂肪瘤样结节。

该病的发病机理尚不清楚，诊断和治疗也存在一定的困难。

影像学和病理学检
查是诊断肾盂脂肪瘤样增生的关键。

对于症状明显、影像学变化明显的患者，可考虑手术治疗。

随访观察也是一种可行的治疗方案。