病例讨论肾小管酸中毒

扩散法）
诊断
❖ 1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情 况下，有下述2条之一可诊断。
❖ a、符合上述诊断标准中4条及4条以上，但 必须含有条目Ⅳ（组织血检查）和（或）条 目Ⅵ（自身抗体）。
❖ b、条目Ⅲ、 Ⅳ、Ⅴ、 Ⅵ，4条中任3条阳 性。
指导治疗。
讨论目的
The end！
谢谢！
手术前凝血功能监测:纤维蛋白原 4.65 g/L，余正常。
急诊生化全项:钾 1.5mmol/L，钠 147.9mmol/L，氯 131.7 mmol/L，二氧化碳结合力 13.4mmol/L，钙 2.12 mmol/L，磷 0.23 mmol/L，尿素：6.57 ummol/L,肌酐 57.3 μmol/L，白蛋白 26.9g/L，碱性 磷酸酶 121.1 U/L。
0.92mmol/L、血磷0.64mmol/L、碱性磷酸酶 142U/L。 骨密度：左侧髋关节T值-2.1，腰椎-2.0。
骨盆正位片：骨盆骨质形态结构及密度未见明 显异常。
泌尿系B超：双肾实质回声稍增强，双侧输尿 管未见扩张，膀胱未见明显异常。
日期 优甲乐用量 游离T3 T3 T4 游离T4 TSH Anti-TG Anti-TPO
辅助检查—血电解质
日期 血钾 血钠 血氯 二氧化碳结合力 血钙
4-2 2.1 140.3 125.9 12.9
1.83
4-3 2.8 138.8 118.1 15.4
1.82
4-5 2.46 138.0 120.7 13.53
1.82
4-7 3.0 142.2 114.9 23.1
2.15
4-9 2.51 131.32 106.2 17.75
诊断
❖ 2、干燥综合征 ❖ 2019年干燥综合征国际诊断标准 ❖ Ⅰ、口腔症状：3项中有1项及以上。 ❖ 1、每月感口干，持续三个月以上。 ❖ 2、成年后腮腺反复或持续性肿大。 ❖ 3、吞咽干性食物时需用水帮忙。 ❖ Ⅱ、眼部症状： 3项中有1项及以上。 ❖ 1、每月感不能忍受的眼干持续3月以上。 ❖ 2、有反复的沙子进眼或沙磨感觉。 ❖ 3、每月需用人工泪液3次及以上。
家族史：父已故（死于肺结核），母健在，家族中无 同类病人，否认其他家族遗传病史。
查体
体温36.5°，血压100/70mmHg，身高160cm， 体重47kg，BMI18.36kg/m2，腹围74.5 cm， 营养不良，体型偏瘦，神志清，精神萎靡、 倦怠，无深大呼吸，急性病容。双肺呼吸音 清，未闻及干湿性啰音，心率80次/分，律齐， 未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛， 肠鸣音正常，双上肢肌力3级，双下肢肌力2 级，双下肢无浮肿。无牙齿脱落，无腮腺肿 大，舌干、舌乳头萎缩而光滑，口腔溃疡， 眼干涩、少泪，无皮疹，无关节痛、无干咳、 气短，无腹泻。
诊断
❖ Ⅲ、眼部体征：下述有1项及以上。 பைடு நூலகம் 1、Schirmer试验（泪液分泌试验）（+）
（≤5mm/5min）。 ❖ 2、角膜染色（+）（≥4van Bijsterveld 计
分法） ❖ Ⅳ、组织学检查：下唇腺病理示：淋巴细胞
灶≥1
诊断
❖ Ⅴ、唾液腺受损：下述有1项及以上。 ❖ 1、唾液流速（+）（≤1.5ml/15min） ❖ 2、腮腺造影（+） ❖ 3、唾液腺放射性核素检查（+） ❖ Ⅵ、自身抗体：抗SSA或抗SSB （+）（双
阳性
类风湿因子 血沉 抗Ro-52抗体
166↑ 140 ↑ 阳性
骨盆平片
唾液腺ECT
辅助检查—干燥综合征方面
眼干三项：
泪液分泌试验：右2mm，左0mm 泪膜破裂时间：右>13s，左>13s 左眼角膜上皮点状染色。
唾液腺ECT：双侧唾液腺显像未见明显异常。 丙肝抗体：阴性。
辅助检查-血尿蛋白电泳
辅助检查-甲功
2019-06-28 50ug/日 1.84 0.82 5.88 1.0 2.71 257.2 >600
2019-04-11 150ug/日 2.82 1.15 10.43 1.72 0.02 207 >600
日期 尿糖 酸碱度 尿蛋白 亚硝酸盐 白细胞 尿比重 红细胞
辅助检查-尿常规
2019-04-08：白细胞 4.04*10~9/L，中性粒细胞百分比 57.9%， 淋巴细胞百分比 28.7%，红细胞计数 3.55*10~12/L，血红 蛋白 97g/L。
粪常规：未见明显异常。 心电图：窦性心律，ST压低改变。 胸片：心肺膈未见明确异常。 腹部B超：慢性胆囊炎并胆囊多发结石，双肾弥漫性病变，肝
辅助检查-血气分析
日期 4-1 4-9
PH
PCO2 ABE SBE 阴离子间隙
7.259 21.1 -16.4 -16.7 6.5
7.439 24.8 -6.0 -6.0 6.9
辅助检查-骨代谢
2019-04-05 PTH：40.52pg/ml。 2019-04-05 钙磷四项：血钙1.8mmol/L、血镁
❖ ③低血钙、低血磷，
诊断
❖ 肾小管酸中毒分型： ❖ Ⅱ型（近端）肾小管酸中毒：阴离子间隙正
常的高氯性代谢性酸中毒，低钾血症。尿中 HCO3-增多。 ❖ Ⅳ型（高血钾型远端）肾小管酸中毒：轻中 度肾功能不全患者，出现阴离子间隙正常的 高氯性代谢性酸中毒，高钾血症。化验尿 NH4+减少，血醛固酮正常或下降。
脏、脾脏、胰腺未见明显异常。
诊断
❖ 目前诊断：肾小管酸中毒
❖
低钾血症
❖
干燥综合征
❖
原发性甲状腺功能减退症
❖
桥本甲状腺炎
❖
慢性结石性胆囊炎
诊断：
❖ 1、 Ⅰ型（远端）肾小管酸中毒。（病因考 虑自身免疫性疾病继发引起：干燥综合征， 甲减）
❖ 依据：①阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸 中毒，低钾血症。②尿中滴定酸或NH4减少， 尿PH>5.5.
2019-06-28 阴性
2019-04-04 阴性
7.0 1+ 阴性 未见 1.009 未见
7.0 1+ 阴性 22个/uL 1.006 49个/uL
辅助检查-结缔组织
日期
2019-06-30 本次住院结
果未回
抗核抗体
1:1000斑点型
抗双链DNA抗体 阴性
抗Sm抗体
阴性
抗SSA抗体
阳性
抗SSB抗体
总蛋白 （Fractions%）:ALBUMIN:35.6↓,Alpha1: 4, Alpha2: 8.5,Beta1:4.3↓, Beta2:4.7， Gamma42.9↑.
辅助检查
2019-04-07：血常规：白细胞 3.26*10~9/L，中性粒细胞百分 比 48.8%，淋巴细胞百分比 43.3%，红细胞计数 3.58*10~12/L，血红蛋白 97g/L。
病史
既往史：11个月前诊断甲状腺功能减退症，一直口服 优甲乐50ug 每日一次，近一月遵医嘱改为 150ug 每日一次 口服。10个月前诊断慢性结石性胆 囊炎，未行特殊处理。
个人史：无特殊。
婚育史：15岁结婚，育有1子1女。妊娠2次 胎儿情况 顺产2胎。
月经史：初潮12岁，1～4/28天，末次月经日期： 2019-03-06，经量一般，无痛经，经期规则。
2.02
4-11 2.8 130.6 104.5 19.8
1.82
尿电解质
❖ 2019-04-07： ❖ 24h尿量：2000ml ❖ 24h尿钾：54 mmol/24h; ❖ 24h尿钠：172.4 mmol/24h; ❖ 24h尿氯：161.2 mmol/24h; ❖ 24h尿钙：5.46 mmol/24h;
辅助检查--入院急查
血常规:白细胞 6.6*10~9/L，中性粒细胞百分比 72.4%，红细胞计数 3.6*10~12/L，血红蛋白 98g/L， 血小板计数 147*10~9/L。
血气分析:pH 7.259，pCO2 21.1mmHg，pO2 59.6mmHg，sO2 90.6%，ABE,c -16.4 mmol/L， SBE,c -16.7mmol/L，阴离子间隙,c 6.5mmol/L。