瑞氏综合症的治疗

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瑞氏综合症的治疗
*导读:瑞氏综合症(ReyeSyndrome),是由脏器脂肪浸润所
引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群,又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。

1963年由Reye首先报道。

多发生在6
个月~15岁的幼儿或儿童,平均年龄6岁,罕见于成年人。

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瑞氏综合症(Reye Syndrome),是由脏器脂肪浸润所引起的以脑
水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群,又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。

1963年由Reye首先报道。

多发生在6个月~15岁的幼儿或儿童,平均年龄6岁,罕见于成年人。

治疗:应采取综合措施。

重点是纠正代谢紊乱,控制脑水肿和
降颅内压,加强护理和控制惊厥等对症处理。

1.纠正代谢紊乱①低血糖必须及时纠正,静脉输入10%~15%葡萄糖,每日约1200~1600ml/m2。

当血糖达到稍高于正常水平时,可加用胰岛素以减少游离脂肪酸。

②降血氨可用腹腔透析,新鲜血液交换输血;精氨酸滴注或新霉素口服或灌肠以减少产氨;瓜
氨酸可使氨转变为尿素。

③维持电解质及酸碱平衡,注意防止低钙血症。

④用维生素K治疗低凝血酶原。

2.控制脑水肿、降低颅内压、维持脑的灌注压①降颅内压用渗
透利尿剂,甘露醇静注,每次约1.0g/kg,开始每4~6小时一次。

地塞米松可同时应用。

血液渗透压应维持在 315~320mOsm/L。

②监测颅内压可用蛛网膜下或硬膜外的测压计,使颅内压维持在
2.67kPa(20mmHg)以下。

③监测血气,保持呼吸道通畅,防止低
氧血症和高碳酸血症,以避免加重脑水肿。

④维持正常血压,以保证脑内灌注压在6.67kPa(50mmHg)以上。

脑灌注压=平均动脉
压-颅内压,如果脑灌注压过低,则引起脑缺氧,加重脑水肿。

脑水肿时常须限制液体入量,但应适当,以免出现低血容量性低血压。

⑤其他降颅内压的方法亦可选择使用。

如过度通气治疗,可降低PaCO2,使脑血管收缩,脑容积减小。

有人主张用大剂量苯巴比妥昏迷以降颅内压,同时需有脑电图监测和人工呼吸设施。

苯巴比妥的血中浓度应在25~40μg/ml。

3.加强护理、控制惊厥注意保持气道通畅,保持适应的头高位
但不可屈颈。

正确记录出入量。

体温应维持在37℃以下。

有惊
厥者用止惊剂。

气管切开的系带不可过紧以免阻碍脑的静脉还流。

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