浅谈法洛四联症患者的治疗对策

６ ． ２ 四联症 矫正术
般采 用 ４℃冷血 心脏 停 搏 液 行 冠 状 动 脉灌 注诱 导 心 脏停 搏进 行 心肌保 护 。心 内矫 正操 作包 括室 间 隔缺损 修补 、 妥善解 除右 室流 出道梗 阻 。
一
３ ． ２ 影像学检查
３ ． ２ ． １ 心 电图
电轴 右 偏 ，右 房 肥大 ，右 室 肥 厚 。约有 ２ ０ ％ 的病 人 出 现不 完全性 右束支 传导 阻滞 。
世 界最新 医学信 息文摘 ２ ０ １ ４年第 ｌ ４卷第 ２ ２期
６ ５
浅谈 法洛 四联 症患者 的治疗对策 ・ 临床研究 ・
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３ 检 查
３ ． Ｉ 实验室检查
常 出现 红细胞计 数 、血红蛋 白和 血细胞 比容 升高 ，重症 病 例 血 红 蛋 白可 达 ２ ０ ０ ～２ ５ ０ ｇ ／ Ｌ 。动 脉 血氧 饱 和 度 明显 下 降， 多在 ６ ５ ％ ～７ ０ ％。血小 板计 数减少 ， 凝 血酶 原时 间延长 。 尿 蛋 白 可 阳性 。
参 考 文献
『 １ １ 温林 林 ， 王建 明 ， 杨仕 海 ． １ ３ ８ 例婴儿法 洛 四联症根 治术临床总结
【 Ｊ Ｊ ． 心肺血管病杂志 ， ２ ０ １ ４ ， ３ ３ （ ０ ２ ） ： １ ５ ５ － １ ５ ８ ．
［ ２ ］ 李亚超 ， 张怡 ， 王伟强 ． 先 天性食管闭锁并法 洛四联症一例 【 Ｊ Ｊ ． 实
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出 １ ｎ － ４ 脉 均 起 源 于 右 心 室 ， 有 的 病 例 临 床 表 现 与
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鉴别诊 断靠 心血管造 影 。
呼 吸困难 和发绀 。
２ 体 征
用医技杂志 ， ２ ０ １ ４ （ ０ ４ ） ： ４ ５ ４ — ４ ５ ５ ．
２ ． １ ． １
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蓁 则 呼 吸 急 促 严 重 者可 出现 患 辇 缺氧 性 发 作 活 、意 识 丧失
患儿 生长发 育迟缓 ，常 有杵状 指 、趾 ，多在发绀 出现数 月 或数 年 后 发 生 。胸 骨 左缘 第 ２— ４肋 间 可 听 到粗 糙 的 喷 射 样 收缩 期 杂 音 ，常伴 收缩 期 细震 颤 。极 严 重 的右 心 室 流 出道 梗 阻或肺动 脉 闭锁 病例 可无心 脏杂音 。
当患者 出现腹 泻 、呕吐 、高 热时应 及 时补液 ，以 防在 脱 水 的情 况下 ，原来 已存 在 的红 细 胞增 多 、血 黏 稠 度高 的患 者发生栓 塞 ，并 注 意纠正 酸 中毒 ，必要 时给予 吸氧 。 缺氧 发 作 时 应 立 即予 以 吸氧 、镇 静 ，取 屈 膝 位 ，并 静 注普萘 洛 尔 （ 心 得安 ） ０ ． １～ ０ ． ２ ｍｇ ／ ｋ ｇ ，和静 滴 ５ ％ 碳 酸氢 钠 ３～５ ｍｌ ／ ｋ ｇ ，但 忌用 毛 花 苷 丙 （ 西地兰 ） 。经 常 有 缺 氧发 作 者可 给予普 萘洛尔 １～ ２ ｍｇ ／ （ ｋ ｇ・ ｄ ） ，分 ３次 口服 。
３ ． ２ ＿ ２ 胸 部 ｘ 线检 查 左 心腰 凹陷 ，心尖 圆钝 上翘 ，主动 脉结 突出 ，呈 “ 靴状 心” 。肺 野血管 纤 细 。轻型 病人 肺动 脉 凹陷不 明显 ，肺 野 血 管轻 度减少 或正 常 。
６ ． ３ 姑 息治 疗 肺血 管发育 很差 、左心 室发 育小 以及 婴儿 冠状动 脉畸 形 影 响应 用 右 心 室 流 出道 补 片者 ，均应 先 行姑 息 性 手术 ，以 后再 行二期 纠治 手术 】 。
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５ 鉴别诊断 ５ ． ・ 藩 三 … Ｉ 晚 ， 蹲 踞 少 见 ， 胸 骨 左 缘 第 ２ 肋 问 有 喷 射 性 磊 ： 莳 ’ ： 美 笛 茬 亩 一 、 一 ’
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２ 诊临 床表现