腹膜骨化物1例报告
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１５ （ ：８ —８ ２） ４ ４．
核或奇数核幼红细胞、核浆发育不平衡粒细胞 、中性粒细胞 值大 。但病态造血并非ＭＤ ｓ所特有 ， 病态造血也可见于其他
一
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
颗粒减少 、 微小巨核细胞和多小核巨核细胞对 ＭＤ Ｓ的诊 断价 【】上海 市 中美联 合 白血 病 协作 组 ． 原 发性 骨髓 增 生异 ２ ２８２例
最长为 ２ 个月。患者主要死于感染 、骨髓衰竭和出血等 。 ２ ３讨论
ＲＡＥ Ｂ和ＲＡＥ Ｔ （０ ４ ，阳性率 １０ ， Ｒ Ｂ ４／０ ０ ％） 但 Ａ患者在骨髓
活检 中ＡＬ Ｐ Ｉ 阳性率 ９ ０ ２ ２ ）这说 明： ．％（／ ２ ， ①ＡＬＰ Ｉ 和原始细胞
老年患者 起病 隐匿， 大多伴有各 种不 同的慢性疾病 ， 本组 簇检查对 ＲＡＥ Ｂ和ＲＡＥ Ｔ的诊断有较高的特异性 ； Ｂ ②骨髓切
一
学 出版社 ， ９ ８： ５ －６ ． １ ９ ２ ８ ７
个明确的、 统一的的量化值 ， 到２ ０ 年 ＷＨＯ提 出『 直 ０１ ５ 】 在伴 【】吴 音 ． 年骨髓 增生 异常 综合 ５４例 临床分 析［ 】 中国老 年 ４ 老 Ｊ ．
医学杂 志， ０ ６ ２ （ ）４ ２ ４ ４ ２ ０ ， ６４ ：７ — ７ ．
一
ｏ ｕ ｕ ｓ ｏ ａ ｍａｏ ｏｅｉ ｎ ｙ ｈ ｉ ｉ ｕ ｓ ． ｆｔ ｍｏ ｒ ｆｈ ｅ ｔｐ ｉｔ ａ ｄ ｌ ｍｐ ｏｄ ｔ ｓ ｅ［ ｃ ｓ Ｍ］
Ｌｙｏ Ｉ ＲＣ Ｐｒ ｓ ２ ０１． ｎ：Ａ ｅ ｓ， ０
骨髓活检显示本组绝大多数患者增生程 度为 活跃及活跃 低增生性 ＭＤＳ（ ｙ ｏ ＭＤ ）是 ＭＤ 的一种特殊类型 ，不 Ｈ ｐ— Ｓ Ｓ 步分析 。骨髓涂片 中的原始细胞簇在骨髓切片上称为 幼稚
２ ０ 年 １ 月第 １ 卷第 １ 期 ０８ ２ ５ ２
ＲＡＥ ３ ７ １／ ２ ，ＲＡＥ Ｔ ５ ．％（／ ） Ｂ ４ ．％（４ ３ ） Ｂ－ ０ ０ ４ ８。到统计 时为 易转化为急性 白血病 ， 甚至在短时期内发生Ｉ ７ ｊ 。这与本组观察 止 ， ２ （８ ６ 患者死 亡， ２ ＲＡ和６ ６ 例 ８ ．％） ２例 例ＲＡ 存活 ８ ， Ｓ 例 存
７ ０例患者 均有 不同程度的贫血 ，且 以中、重度贫血为主 ，因 Ｍ４ 、Ｍ６等） ，存活时间短 ，绝大多数患者最终死于感染 、骨 此对于老年人不明原 因的顽 固性贫血 以及外周血三系减少者 ， 髓衰竭和 出血等。老年患者 机体状况往往较差 ，常伴有诸如 通过检查血常规也许能为较早诊断ＭＤ 提供 重要 线索 。有报 慢性肺病 、心血管疾病及糖 尿病等不适于强化疗 的因素 ，并 Ｓ 表 明， 老年 ＭＤＳ 患者多有血小板减少这一不 良预后因素。 且治疗 中易出现感染 、出血 等严重并发症 。因此 ，目前对 老
有多系病态造血 的ＲＣ ＭＤ和ＲＣ ＲＳ ＭＤ 类型中， 病态造血细
步认识 。
胞百分 比 （ 占该 系列细胞 ）须 ≥ １ ％。但这 一标 准还有待进 ［１Ｊｆｅ Ｅ Ｈａ ｒｓＮＬ， ｔｉ ｅ １Ｐ ｔ ｏｏ ｙ ａ ｄ ｇ ｎ ｔ ｓ ０ ５ ａ Ｓ， ｒｉ Ｓ ｅｎ Ｈ，ｔａ ． ａｈ ｌｇ ｎ ｅ ｅｉ ｃ
一
致 ，０ ２ 例转成急性 白血病的病例 ， Ｌ Ｐ Ａ Ｉ 或原始细胞簇检查均
活 时间最 短者 为 １ 个月 ， 长者 ４ 个 月；３ 例 ＲＡＥ ８ 最 ５ ２ Ｂ、 例 阳性 。与骨髓涂片原始细胞簇检查阳性均见于Ｒ Ｂ Ａ Ｂ ＡＥ 和Ｒ Ｅ Ｔ ＲＡＥ Ｔ和 ２ Ｃ Ｂ 例 ＭＭＯ 患者均死亡 ， Ｌ 存活时间最短为 ２ 个月 ， 患者 不同 ， 本组资料 骨髓活检 中ＡＬ Ｐ阳性者虽主要 出现于 Ｉ
显红细胞异 质性 和大红细胞性。 三系不同程度的病态造血 。根据笔者 的经验 ，涂 片中出现多
参 考 文 献
病态造血是ＭＤ Ｓ的基本特征 ， 本组所有患者均有二系或 ［ １ 】刘抗 援 ， 科 ， 杨 黄晓 南 ， ． 等 骨髓增 生异 常综 合征 的临床 和血
液学 特征 （ １ ０例 分析 ）Ｊ ． 床血 液 学 杂 志 ， ０ 附 ０ 【】 临 ２ ０ ２，
常综 合征诊 断 和分 型 的前瞻 性临 床研 究 ［ 】 中华血 液学 杂 Ｊ ．
志 ， ０ ６， ７ （ ）５ ７ ４ ２ ０ ２ ８ ： ４ ７５ ８．
些血液病 ，如 阵发性睡眠性 血红蛋白尿 （ ＮＨ） Ｐ 、白血病、
增生Ｊ 洼贫血、甚至在正常人骨髓 中也偶有发现。病态造血细 ［】张之南 ， ３ 沈悌 ． 血液病 诊断及疗 效标准 【 】 第 ２版 ． 京 ： Ｍ ． 北 科 胞数量达到多少对 ＭＤ Ｓ的诊断才是有意义的 ， 此前一直没有
资料显示５ ．％的患者伴有 一种或一种 以上慢性疾病 ， ７１ 这些疾 片ＡＬ Ｐ Ｉ 要先于骨髓涂 片原始细胞簇的出现 ， 骨髓病理检查可
病在一定程度上掩盖 了ＭＤ 症状 ， ＭＤ 更为隐匿而易造成 以发现骨髓涂片不易察觉的早期病变 。 Ｓ 使 Ｓ 漏诊 、误诊 ， 而延误治疗 ，这也许是老年 ＭＤ 从 Ｓ患者 死亡率 老年 ＭＤＳ目前缺乏特异有效治疗 。本组资料显示老年 高 ， 后差 的原 因之一。贫血是老 年ＭＤ 预 Ｓ的主要特点 ， 本组 ＭＤＳ患者疗效差 ，白血病转化率高（ 主要转化为急非淋 Ｍ２ 、
本组 ６ ．％的患者血小板减少 ，与报道 一致 。此 外，强调认 年 ＭＤ ２９ Ｓ的治疗以减少 并发症 、改善生 活质量为 目的 ， 重视支 真进行 外周血涂片细胞形态学检查对ＭＤ 的诊断也许具有 更 持治疗 ， ＲＡＥ Ｓ 对 Ｂ和 ＲＡＥ Ｔ患者多主张小剂量化疗 。老 年 Ｂ
大的意 义， Ｓ ＭＤ 患者 外周血涂片易见幼稚红 、 幼稚粒细胞 ， 成 ＭＤ Ｓ患者 的治疗仍是一个棘手的问题 ， 待于科学技术的发 有 熟红细胞形态往往大小不等且 大细胞易见 ， 显示ＭＤＳ 患者明 展和我们对 ＭＤ Ｓ的病 因和 发病机制的深刻认 识。
核或奇数核幼红细胞、核浆发育不平衡粒细胞 、中性粒细胞 值大 。但病态造血并非ＭＤ ｓ所特有 ， 病态造血也可见于其他
一
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
颗粒减少 、 微小巨核细胞和多小核巨核细胞对 ＭＤ Ｓ的诊 断价 【】上海 市 中美联 合 白血 病 协作 组 ． 原 发性 骨髓 增 生异 ２ ２８２例
最长为 ２ 个月。患者主要死于感染 、骨髓衰竭和出血等 。 ２ ３讨论
ＲＡＥ Ｂ和ＲＡＥ Ｔ （０ ４ ，阳性率 １０ ， Ｒ Ｂ ４／０ ０ ％） 但 Ａ患者在骨髓
活检 中ＡＬ Ｐ Ｉ 阳性率 ９ ０ ２ ２ ）这说 明： ．％（／ ２ ， ①ＡＬＰ Ｉ 和原始细胞
老年患者 起病 隐匿， 大多伴有各 种不 同的慢性疾病 ， 本组 簇检查对 ＲＡＥ Ｂ和ＲＡＥ Ｔ的诊断有较高的特异性 ； Ｂ ②骨髓切
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学 出版社 ， ９ ８： ５ －６ ． １ ９ ２ ８ ７
个明确的、 统一的的量化值 ， 到２ ０ 年 ＷＨＯ提 出『 直 ０１ ５ 】 在伴 【】吴 音 ． 年骨髓 增生 异常 综合 ５４例 临床分 析［ 】 中国老 年 ４ 老 Ｊ ．
医学杂 志， ０ ６ ２ （ ）４ ２ ４ ４ ２ ０ ， ６４ ：７ — ７ ．
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骨髓活检显示本组绝大多数患者增生程 度为 活跃及活跃 低增生性 ＭＤＳ（ ｙ ｏ ＭＤ ）是 ＭＤ 的一种特殊类型 ，不 Ｈ ｐ— Ｓ Ｓ 步分析 。骨髓涂片 中的原始细胞簇在骨髓切片上称为 幼稚
２ ０ 年 １ 月第 １ 卷第 １ 期 ０８ ２ ５ ２
ＲＡＥ ３ ７ １／ ２ ，ＲＡＥ Ｔ ５ ．％（／ ） Ｂ ４ ．％（４ ３ ） Ｂ－ ０ ０ ４ ８。到统计 时为 易转化为急性 白血病 ， 甚至在短时期内发生Ｉ ７ ｊ 。这与本组观察 止 ， ２ （８ ６ 患者死 亡， ２ ＲＡ和６ ６ 例 ８ ．％） ２例 例ＲＡ 存活 ８ ， Ｓ 例 存
７ ０例患者 均有 不同程度的贫血 ，且 以中、重度贫血为主 ，因 Ｍ４ 、Ｍ６等） ，存活时间短 ，绝大多数患者最终死于感染 、骨 此对于老年人不明原 因的顽 固性贫血 以及外周血三系减少者 ， 髓衰竭和 出血等。老年患者 机体状况往往较差 ，常伴有诸如 通过检查血常规也许能为较早诊断ＭＤ 提供 重要 线索 。有报 慢性肺病 、心血管疾病及糖 尿病等不适于强化疗 的因素 ，并 Ｓ 表 明， 老年 ＭＤＳ 患者多有血小板减少这一不 良预后因素。 且治疗 中易出现感染 、出血 等严重并发症 。因此 ，目前对 老
有多系病态造血 的ＲＣ ＭＤ和ＲＣ ＲＳ ＭＤ 类型中， 病态造血细
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胞百分 比 （ 占该 系列细胞 ）须 ≥ １ ％。但这 一标 准还有待进 ［１Ｊｆｅ Ｅ Ｈａ ｒｓＮＬ， ｔｉ ｅ １Ｐ ｔ ｏｏ ｙ ａ ｄ ｇ ｎ ｔ ｓ ０ ５ ａ Ｓ， ｒｉ Ｓ ｅｎ Ｈ，ｔａ ． ａｈ ｌｇ ｎ ｅ ｅｉ ｃ
一
致 ，０ ２ 例转成急性 白血病的病例 ， Ｌ Ｐ Ａ Ｉ 或原始细胞簇检查均
活 时间最 短者 为 １ 个月 ， 长者 ４ 个 月；３ 例 ＲＡＥ ８ 最 ５ ２ Ｂ、 例 阳性 。与骨髓涂片原始细胞簇检查阳性均见于Ｒ Ｂ Ａ Ｂ ＡＥ 和Ｒ Ｅ Ｔ ＲＡＥ Ｔ和 ２ Ｃ Ｂ 例 ＭＭＯ 患者均死亡 ， Ｌ 存活时间最短为 ２ 个月 ， 患者 不同 ， 本组资料 骨髓活检 中ＡＬ Ｐ阳性者虽主要 出现于 Ｉ
显红细胞异 质性 和大红细胞性。 三系不同程度的病态造血 。根据笔者 的经验 ，涂 片中出现多
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病态造血是ＭＤ Ｓ的基本特征 ， 本组所有患者均有二系或 ［ １ 】刘抗 援 ， 科 ， 杨 黄晓 南 ， ． 等 骨髓增 生异 常综 合征 的临床 和血
液学 特征 （ １ ０例 分析 ）Ｊ ． 床血 液 学 杂 志 ， ０ 附 ０ 【】 临 ２ ０ ２，
常综 合征诊 断 和分 型 的前瞻 性临 床研 究 ［ 】 中华血 液学 杂 Ｊ ．
志 ， ０ ６， ７ （ ）５ ７ ４ ２ ０ ２ ８ ： ４ ７５ ８．
些血液病 ，如 阵发性睡眠性 血红蛋白尿 （ ＮＨ） Ｐ 、白血病、
增生Ｊ 洼贫血、甚至在正常人骨髓 中也偶有发现。病态造血细 ［】张之南 ， ３ 沈悌 ． 血液病 诊断及疗 效标准 【 】 第 ２版 ． 京 ： Ｍ ． 北 科 胞数量达到多少对 ＭＤ Ｓ的诊断才是有意义的 ， 此前一直没有
资料显示５ ．％的患者伴有 一种或一种 以上慢性疾病 ， ７１ 这些疾 片ＡＬ Ｐ Ｉ 要先于骨髓涂 片原始细胞簇的出现 ， 骨髓病理检查可
病在一定程度上掩盖 了ＭＤ 症状 ， ＭＤ 更为隐匿而易造成 以发现骨髓涂片不易察觉的早期病变 。 Ｓ 使 Ｓ 漏诊 、误诊 ， 而延误治疗 ，这也许是老年 ＭＤ 从 Ｓ患者 死亡率 老年 ＭＤＳ目前缺乏特异有效治疗 。本组资料显示老年 高 ， 后差 的原 因之一。贫血是老 年ＭＤ 预 Ｓ的主要特点 ， 本组 ＭＤＳ患者疗效差 ，白血病转化率高（ 主要转化为急非淋 Ｍ２ 、
本组 ６ ．％的患者血小板减少 ，与报道 一致 。此 外，强调认 年 ＭＤ ２９ Ｓ的治疗以减少 并发症 、改善生 活质量为 目的 ， 重视支 真进行 外周血涂片细胞形态学检查对ＭＤ 的诊断也许具有 更 持治疗 ， ＲＡＥ Ｓ 对 Ｂ和 ＲＡＥ Ｔ患者多主张小剂量化疗 。老 年 Ｂ
大的意 义， Ｓ ＭＤ 患者 外周血涂片易见幼稚红 、 幼稚粒细胞 ， 成 ＭＤ Ｓ患者 的治疗仍是一个棘手的问题 ， 待于科学技术的发 有 熟红细胞形态往往大小不等且 大细胞易见 ， 显示ＭＤＳ 患者明 展和我们对 ＭＤ Ｓ的病 因和 发病机制的深刻认 识。