2021多肌炎和皮肌炎心肌受累识别(全文)

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2021多肌炎和皮肌炎心肌受累识别(全文)
该研究回顾分析了临床怀疑有心肌损害且行心脏磁共振检查的PM 和DM患者,最终共纳入17例多肌炎和27例皮肌炎患者,整理两组患者的临床和CMR指标,CMR主要评价的指标有:左心室功能参数、T1 mapping、T2 mapping、细胞外容积(ECV)和造影剂延迟强化(LGE)。

研究结果显示:即使在心功能正常的PM和DM患者中初始T1值和ECV都升高。

LGE在两者中的阳性率分别为70.6%和59.3%。

其中PM
组ECV值高于DM组(33.24±2.97%vs.30.36±4.20%;P=0.039)。

PM 和DM患者LGE、初始T1和ECV阳性节段分布不同,但PM阳性节段数明显多于DM患者。

PM和DM患者初始T1和ECV值的牛眼图:按AHA16节段模型分3个短轴位进行划分,初始T1和ECV值大于1251.76 ms和29.88%的显示为红色
PM和DM患者的LGE、初始T1和ECV图:LGE图显示PM和DM 患者分别出现室间隔和下壁的心外膜下强化,PM和DM组LGE体积分别为16.10%和16.14%。

PM和DM组的初始T1值和ECV值分别为1280.69ms和32.25%以及1282.60ms和30.17%
临床背景知识
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是一组罕见的异质性的系统性自身免疫性疾病,其特点为慢性肌无力、肌肉疲劳及骨骼肌单个核细胞的浸润。

IIM的亚型包括皮肌炎(dermatomyositis,DM)、多肌炎(polymyositis,PM)、包涵体肌
炎(inclusion body myositis,IBM)以及免疫介导的坏死性肌炎(immune-mediated necrotizing myositis,IMNM),临床上以皮肌炎、多肌炎最为常见。

多肌炎是一种以肌肉损害为主要表现的自身免疫性疾病,当累及皮肤时称为皮肌炎。

IIM发病率较低,为1.16~19/百万人/年,但病死率高,预后差。

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