新生儿红斑狼疮1例

• 病例报告 •
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总例数的比值乘以100.0%。

1.4 统计学分析：通过统计学软件SPSS19.0完成实验数据的录入、统计以及分析，计数资料采用率（%）表示，两组计数资料的比较采用独立样本t 实现，P <0.05表示组间差异性显著，具有统计学意义。

2 结 果
2.1 中医组患者治疗有效率明显高于常规组患者，两组患者治疗有效率之间的差异性显著（P <0.05）。

见表1。

2.2 常规组患者并发症发生率明显低于中医组患者，两组患者并发症发生概率之间差异性显著（P <0.05）。

见表2。

3 讨 论
脾胃气虚型功能性消化不良在中医上属于“胃脘痛”和“痞症”的范畴，主要的发病原因为患者七情出现失和现象后，患者消化功能下降，导致食滞中焦，外界湿毒之气侵袭患者身体后引起气血不畅，进而使得患者出现身体下降[4]。

中药内服是中医治疗过程中最为常用的一种治疗方法，木香、陈皮、枳壳、炒白术、白芍以及半夏，党参和炙黄芪各等药物的运用可以有效的缓解腹胀、气滞以及便秘、积食的情况，加快患者胃排空和
表1 两组患者治疗有效率对比分析
组别例数痊效有效无效有效率(%)中医组542924198.1常规组
54
25
21
8
85.2
表2 两组患者并发症发生概率对比分析[n （%）]组别例数腹痛腹泻头痛过敏中医组542(3.7)1(1.9)1(1.9)0(0.0)常规组
54
6(11.1)
6(11.1)
5(9.3)
3(5.6)
肠壁的收缩力，淮山、炒扁豆、薏仁可以缓解患者腹泻，沉香、大腹皮可以缓解患者腹胀，香附、郁金可以改善患者肝郁的情况[5]。

温针灸也是较为常见的一种中医治疗方法，对其内关、三里、公孙、气海以及阴陵泉和中脘等穴位进行温针灸可以达到通经活络和补气活血的作用，由此可见，中药内服和温针灸在脾胃气虚型功能性消化不良患者治疗过程中的联合运用具有更为理想的治疗效果[6]。

在本次实验研究中，通过对两组患者临床治疗相关数据进行分析发现，中医组患者与常规组患者治疗有效率、并发症发生率之间差异性显著（P <0.05）。

综上所述，在为脾胃气虚型功能性消化不良患者提供治疗服务的过程中，中医辨证治疗是一种理想的治疗方案，不仅仅有效的减轻了患者的病症，同时也提高了治疗效果，具有相对较高的临床应用价值。

参考文献
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新生儿红斑狼疮1例
陈 俊
（福建医科大学附属福州市第一医院儿科，福建 福州 350009）
【关键词】新生儿；红斑狼疮；免疫；皮疹；抗核抗体
中图分类号：R593.24 文献标识码：B 文章编号：1671-8194（2019）13-0179-02
1 临床资料
患儿男性，G2P2，孕29+6周出生，BW 1400 g ，Apgar 评分：6分-8分-9分。

脐带/胎盘/羊水无异常。

母亲慢性高血压、重度子痫前期、肺部感染、瘢痕子宫、急性左心衰竭。

孕前“甲亢”，孕期未服甲亢药物（具体不详）。

母亲否认结缔组织病史，否认有梅毒史，孕期无肝损，血型“O ”型，父亲自诉体健，血型“A ”型，均否认遗传代谢性疾病。

查体反应差，易激惹，早产儿外观，四肢青紫，甲床发绀，肢端凉，头发细乱，前囟平，口周青紫，乳晕淡而平，乳腺结节0.1 cm ，胸廓膨隆，三凹征阳性，两肺呼吸音弱，未及啰音，肝肋下1 cm ，双睾丸未下降至阴囊，指趾甲未达端，足底光滑、无纹理。

四肢肌张力弱，拥抱反射、吸吮反射、吞咽反射均（-）。

入院后予呼吸机辅助呼吸、改善循环、静脉营养支持等处理。

出生后反复消化道出血。

多次复查血常规有血红蛋白或血小板下降情况。

出生第19天局部皮肤出现皮疹，伴口唇皲裂。

查体反应尚可，左腋窝、左肘部、肛周皮肤潮红溃烂，有渗出，呈湿疹样改变，伴口唇干燥、皲裂，肝肋下2 cm ，质软边钝，脾肋下未触及，四肢肌张力稍弱。

肝功提示高直接胆红素血症、胆汁淤积，TBA 75.6 μmol/L ↑，r-GGT 693 U/L ↑，DBIL 40.91 μmol/L ↑；体液免疫：C 3↓，IgM ↓，IgE/IgG/C4（-）；细胞免疫：NK2%↓，辅助T ↓；T 3↓、T 4↓，TSH （-），TPO ↑；心电图：窦性心动过速，部分导联T 波改变，未见传导阻滞；心脏彩超示卵圆孔未闭2 mm ；尿气相色谱未提示有机酸血症；血串联质谱提示亮氨酸↑、鸟氨酸↑、酪氨酸↓、多种肉碱↑、多种肉碱↓；抗SSA 抗体（+），抗RO52抗体（＋）。

母亲20余岁，慢性高血压多年、甲亢，患儿NLE ，高度怀疑母亲有结缔组织病史，多次与家属沟通，建议母亲进一步查抗核抗体，母亲拒绝配合，故母亲相关检查缺失为此次病例报道遗憾之处。

依据患儿症状体征及抗核抗体检查，临床上仍诊断新生儿红斑狼疮，予避光、皮损处外用糠酸莫米松乳膏、每2周丙种球蛋白1 g/（kg•d ）×2 d 、强的松1 mg/（kg•d ）（分3次口服）、熊去氧胆酸30 mg/（kg•d ）（分3次口服）、雷替斯10 μg/（kg•d ）等对症处理，皮疹时有反复，复查肝功好转，甲状腺功能正常，血象恢
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复正常，体质量有增长。

出生40 d ，皮损迁延不愈，局部皮肤增生呈鳞屑状，口唇再次皲裂、干燥加重，HGB 58 g/L ，血小板急剧下降至15×109
/L ↓，血氧不稳定，吸吮变差，胃管见咖啡样物，再次消化道出血。

考虑重症感染、狼疮危象，抢救无效死亡。

见图1、图2。

2 讨 论
新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus ，NLE ）由Mc Cuistion 于1954年首先报道，是一种罕见病，为母亲抗体经胎盘输入胎儿体内而致病，而非胎儿或新生儿自身产生抗体，是一种被动获得性自身免疫综合征，母亲多患原发性干燥综合征、SLE 或混合性结缔组织病等，伴抗SSA 或SSB 抗体阳性。

本病以皮肤红斑狼疮、先天性心脏传导阻滞、胆汁淤积、血细胞下降等为特征。

罕见多系统受累，多数全身症状轻微，仅以皮疹为唯一表现，少数可伴肝脾肿大、发热、感染、溶血性贫血、白细胞或血小板减少等。

多见于患结缔组织病如系统性红斑狼疮的母亲所生的新生儿，女婴多见。

病因尚不十分清楚，主要是孕期第12~16周时，母体中与SLE 相关的抗体通过胎盘输注给胎儿。

尽管有上述这些情况，母亲来源的抗体很少使患儿发病，大多数无临床症状，抗体在生后数周至数月会逐渐消失[1]。

国外William [2]等研究表明约50%NLE 可能出现持久性三度房室传导阻滞[2]。

大多数患儿皮肤、肝功异常、血液病变等一般在出生6~12个月时恢复正常，很少留下后遗症，但如有心脏CVAB ，则是持久性损伤，预后不佳。

皮损最常见，与母体抗SSA/抗SSB 抗体相关，尤其是抗SSA 抗体，与日晒密切相关。

约50%NLE 患儿皮损发生在出生时或出生2个月内，很少延续至出生6个月后，与体内母亲抗体逐渐消退一致[1]。

皮肤表现为环状鳞屑状红斑、盘状红斑、紫癜、溃疡性口炎等，多见于面部、头皮、眼眶周围，也可发生于非曝光部位及肢端，平均持续时间约7周，大多病变短暂，不留疤，可遗留皮肤萎缩和色素沉着。

新生儿生后即可在脚掌及纸尿裤区出现皮疹，提示日晒并不是导致皮损发生的必要元素。

一般轻度肝功异常，需随访12个月左右，一般可逐
渐恢复正常，但仍需注意严重肝损伤，甚至肝衰竭等可能。

一般如血红蛋白、血小板减少等血液学改变在几周内消失，无需治疗，但如有出血征象时，需予大剂量糖皮质激素或静注免疫球蛋白。

中枢神经系统、肾脏损害少见。

美国风湿病协会提出2条诊断标准：①NLE 的典型症状：a.典型的类似亚急性皮肤型红斑狼疮-环形红斑样、丘疹鳞屑样皮损、对光敏感、多见于面部，或经皮肤活检病理证实的狼疮样皮疹；b.先天性心脏传导阻滞；②母或子抗Ro/SSA 或抗La/SSB 抗体阳性。

NLE 患儿在青春期可能发展成SLE ，故有专家认为此病非自限性疾病，而是家族性SLE 的一部分。

约12%NLE 发展为自身免疫疾病如SLE 、桥本甲状腺炎、幼年特发性关节炎JIA 、牛皮癣、糖尿病等。

周志轩等[3]长期随访12例NLE 患儿中1例3岁时诊断为JIA 。

因此对母亲患SLE ，特别是抗SSA 抗体阳性的新生儿，建议随访至青春期。

国外已有300多篇NLE 报道[4-6]，国内报道相对较少，多以皮肤损害病例为主，心脏传导阻滞较美国少，与日本相近，提示可能有种族差异性[7]。

多数NLE 预后良好，皮肤病变可自发消失而不留瘢痕，对仅有皮肤损伤者可不予处理，有其他系统受累者可予小剂量、短疗程GC 治疗；有活动性皮损者，可外用GC 乳膏对症，但有增加毛细血管扩张的风险。

本例患儿依据症状、体征及抗SSA 及抗RO52抗体均阳性，NLE 诊断明确。

有以下几点值得我们思考：第1点，出生近2个月来，皮疹迁延不愈，有活动性皮损表现，并伴有肝功异常、血液学改变，反复血红蛋白及血小板下降，除考虑抗体由母亲而来，不排除其自身合并
免疫系统疾病，故考虑新生儿红斑狼疮是否为一类疾病，命之为新生儿狼疮综合征可能更为合适；第2点，本例患儿虽无心脏传导阻滞，心脏彩超及心电图未提示异常，但病情危重，同时有活动性皮损、肝功受损、血液血改变，治疗困难，故并非只有合并先天性心脏传导阻滞的患儿预后不良，临床仍应警惕随时有死亡风险；第3点，皮疹迁延不愈，可增加感染高危因素，也是造成死亡的一个重要原因；第四点，母亲有“慢性高血压、重度子痫前期、肺部感染、急性左心衰竭、甲亢”病史，怀疑其有结缔组织病可能性极大，但因其不配合进一步检查，无法明确，建议抗核抗体纳入产前常规检查，另外孕16~24周产前超声发现胎儿心脏传导阻滞者，有一定临床意义，以增加新生儿红斑狼疮诊断率。

参考文献
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图
1
图2。