惊厥持续状态诊疗指南

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惊厥持续状态诊疗指南
【概述】
惊厥持续状态指一次惊厥发作持续30分钟以上,或者发作间期意识不能恢复的2次或2次以上连续发作达30分钟以上。

约85%发生在5岁以内。

表现各种各样,分类有所差异。

一般以临床和脑电图相结合对诊断较实用。

惊厥性癫痫持续状态:发作时以全身或局部肌肉抽搐为主。

根据发作形式可分为①全身强直-阵挛持续状态或称大发作持续状态;②阵挛性癫痫持续状态;③强直性癫痫持续状态;④肌阵挛持续状态;⑤部分性发作持续状态,也称为持续性部分性癫痫。

新生儿惊厥持续状态病因多种多样,死亡率较高、存活者后遗症较多,临床表现大多不典型,常呈"轻微"抽动、呼吸暂停,肢体强直等奇异动作,发作形式多变,常由一个肢体游移到另一个肢体或由一组肌群移到另一组肌群。

某些重症新生儿在ICU抢救期间,可能会因使用呼吸机等原因应用肌松剂,此时惊厥的临床表现不明显,甚至缺乏,需经脑电图监测方能诊断。

非惊厥性癫痫持续状态:以意识障碍和(或)精神行为异常为主要表现,可为癫痫的首发症状。

常见以下两类:①复杂部分性癫痫持续状态,临床表现为不同程度的意识障碍,凝视、语言中止、自动症和各种精神症状。

常有面部阵挛或
抽动,亦可进展为全身性惊厥发作。

可持续数小时、数日甚至数月,中间可有波动。

脑电图异常电活动常见于颞区、额区或枕区。

②失神癫痫持续状态:多见于10岁以内患儿。

发作时呈不同程度的持续性朦胧状态或仅有思维和反应变慢,严重意识混浊时则缄默不语、少动、定向力丧失,感觉、思维、记忆、认知等均有障碍,可有各种自动症表现,发作后不能回忆。

持续数小时、数日、数月不等,可能被误诊为精神障碍类疾病。

可进展为全身惊厥性发作。

发作时脑电图呈持续性双侧同步对称的3HZ棘慢波(典型失神,长时间发作后波率可稍慢)或持续弥漫性高波幅1~4HZ不规则棘慢波、多棘慢波或慢波(不典型失神)。

【病史要点】
1.仔细询问病史和体检尤为重要。

应注意病儿是否有发热,发作前有无精神症状,意识改变程度。

首先应判断是否由颅内病变引起的惊厥。

持续状态。

若系无热惊厥,应考虑电解质紊乱或其它生化改变引起。

另一类则可能是癫痫病或肿瘤类疾病等引起发作。

必须考虑年龄的特点。

新生儿常见病因为电解质紊乱和产伤引起的脑损害、窒息、细菌性脑膜炎,并且发作时可以不典型。

常表现为强直-阵挛性或强直发作。

婴幼儿期以电解质紊乱、高热惊厥、脑发育不全、脑膜炎、脑炎和婴儿痉挛症等多见。

发作类型多数为全身性发作。

儿童期的病因多种多样,发作类型也各异。

2.过去史:既往有无类似病史、复发次数、每次复发时的惊厥类型及持续时间、有无围产期异常及有无颅内感染和外伤史。

3.生长发育史:有无运动及智力发育异常
4.家族史:有无热性惊厥、癫痫、智力低下及其他遗传代谢病的家族史。

【体检要点】
重点是神经系统的体格检查,注意有无意识障碍、脑膜刺激症、病理反射及肌力肌张力的改变。

【辅助检查】
1.急需的检查项目:血常规、血电解质(钾、钠、钙、镁、氯、磷)、血糖、血气分析、肝肾功、二便常规
2.进一步的检查项目:心肌酶谱、甲状旁腺素、抗癫痫药物血药浓度、毒物检测;伴感染征象应做血培养、脑脊液检查;疑诊代谢性疾病应血尿氨基酸、有机酸筛查试验
3.发作期脑电图监测:视频脑电图
4.待惊厥控制后做影像学检查:MRI 或CT
5.其他检查:X线、ECG
【诊断要点或诊断标准及鉴别诊断】
1.惊厥性癫痫持续状态的诊断一般不困难,根据惊厥发作时间即可明确诊断。

应注意与以下情况鉴别:昏迷病人反复出现去大脑强直或去皮层强直,应与全身强直或强直-阵
挛性持续状态鉴别;急性畸形性肌张力不全,应与全身强直性持续状态鉴别。

脑电图持续性异常放电是鉴别诊断的主要依据。

2.非惊厥性癫痫持续状态临床诊断有时比较困难,当癫痫病人出现长时间不可解释的意识障碍或行为异常时,应注意非惊厥性癫痫持续状态的可能,及时进行脑电图检查,如显示持续痫样放电则可确诊。

3.结合临床和脑电图可进一步区分发作类型。

重要的是做出病因诊断。

【治疗】
1.常规治疗
①保持呼吸道通畅:清除鼻咽腔分泌物。

注意防止胃内容物反流引起窒息,用牙垫以防舌体咬伤。

②氧疗:无论临床是否有紫绀,为了避免和减少脑损害,都应通过鼻前庭、面罩、头罩等方式给氧。

③减少刺激:为了避免再次发作,尽可能减少一切不必要的刺激。

④监测抗惊厥药物的血浓度:便于调整药物的剂量(如鲁米那)。

⑤人工气道:对伴有脑水肿者,因随时可发生呼吸衰竭或窒息,应做好气管插管的准备。

中枢性呼吸衰竭的病儿在控制惊厥时,宜及时进行人工机械通气。

⑥尽快开通静脉通道
2.病因治疗:应尽快明确原发病因。

某些原发病因的治疗是控制惊厥的关键。

如新生儿常见颅内出血、缺血缺氧性脑病、化脓性脑膜炎等;婴儿常见电解质紊乱、晚发性维生素K依赖因子缺乏症引起颅内出血等;儿童常见细菌性脑膜炎、病毒性脑炎、癫痫、中毒、高热惊厥和颅脑外伤等。

3.抗惊厥治疗:本病常导致脑水肿或神经系统后遗症等不良后果,所以,应选用作用强、显效时间快、容易透过血脑屏障的止惊药物。

①苯甲二氮卓(安定):治疗惊厥持续状态的首选药物。

安定一次剂量为0.3~0.5mg/kg,在心电呼吸监护下可用到1mg/kg。

静脉注射速度以每分钟1mg较安全。

每次剂量一般不超过10mg为宜。

若抽搐不理想,15分钟后可重复一次。

每日总量不宜超过40mg。

可在注射安定后即刻给予止惊作用时间较长的苯巴比妥钠负荷量15-20㎎/㎏肌肉注射,或用其它止惊作用较长的药物。

副作用一般较轻,但严重缺氧病人,特别是心脏存在动静脉分流的病人容易发生呼吸抑制。

静脉注射速度不均匀,短时间速度太快,即使正常剂量也可抑制呼吸,应于高度重视。

②咪唑安定(力月西):水溶性安定类药物,能溶解于生理盐水和葡萄糖水是其最大的优点之一。

静脉注射药物后1.5~5分钟脑内达有效浓度,控制惊厥作用快,对控制难治
性惊厥持续状态也较理想。

最大优越性是不容易引起呼吸抑制。

静脉注射每次0.05~0.2 mg/kg。

因半衰期短,仅约48分钟,所以在首剂量使用后,应该用维持量0.03~0.1mg/(kg.hr)持续静滴。

也可用苯巴比妥类止惊作用较长的药物维持治疗。

③氯羟安定:本品为苯甲二氮卓类衍生物,控制全身性发作的作用较安定强5倍。

作用时间较安定长3~4倍。

作用显效快,静脉给药后数秒钟即达脑内,能有效控制惊厥发作。

每次剂量0.05~0.1/kg,静脉注射。

一次最大剂量不超过4mg。

静脉注射后15分钟若惊厥仍发作,可重复一次。

④氯硝基安定(氯硝西泮):脂溶性抗癫痫药物,容易透过血脑屏障,静脉注射后数分钟脑内浓度达高峰。

控制惊厥作用比安定和硝基安定强5~10倍。

对于惊厥持续状态,静脉给药控制抽搐可达92.3%。

部分病例在静脉注射过程中抽搐停止。

本品作用时间较长,半衰期18~38小时,具有类似安定样显效快,同时兼有苯巴比妥钠持续时间长的优点。

静脉注射剂量每次0.03~0.1mg/kg,注射速度小于0.1mg/sec 。

静脉给药12小时后可肌肉注射0.05~0.1 mg/kg维持,每日一次。

副作用主要有嗜睡、共济失调。

很少发生呼吸抑制或低血压,是一个较安全的抗惊厥药物。

⑤苯巴比妥钠(鲁米那钠):静脉注射本品后3分钟脑内药物浓度达高峰。

维持作用时间较长,半衰期96~120小时。

抗惊厥持续状态应静脉给予负荷量5~15mg/kg,注射速度每分钟1mg/kg。

为了保持15~30mg/L的有效血浓度,在负荷量后12~24小时应给予维持量5mg/(kg.24hr),持续静脉滴入,每日总量不宜超过300mg。

临床常在静脉注射安定后,再肌肉注射苯巴比妥钠5~10mg/kg维持治疗。

苯巴比妥钠静脉注射可抑制呼吸。

肌肉注射副作用较少。

偶尔可引起重症多形性红班。

长期口服可导致维生素D缺乏。

⑥苯妥因钠(大仑丁) :优越性是无中枢神经系统的全面抑制,不降低觉醒水平和抑制呼吸,便于观察病情。

特别适用于脑外伤、颅内感染等脑部疾病所致惊厥持续状态。

静脉注射显效时间快,注入药物3~6分钟后脑内药物浓度达高峰,有效血浓度维持12~24小时。

静脉给药负荷量为15~20mg/kg,给药速度小于1mg/(kg.min)。

使用负荷量后12~24小时,应给予维持量5mg/(kg.24hr),可持续静脉滴入,也可分2~3次给予。

本品副作用较轻,一般对人的心脏毒性作用少见,若发生心率减慢或低血压时应考虑停药。

⑦硫喷妥钠:超短时作用的巴比妥类药物,常用于手术的基础麻醉。

控制惊厥效果佳,主要用于其它药物无效的难治性惊厥持续状态。

容易抑制呼吸是其最大的副作用。

静脉注射前应做好气管插管的准备,并应边观察呼吸边缓慢静脉注射,一旦抽搐停止就即刻停药。

剂量为10~20mg/(kg.次),用蒸馏水配成 1.25~2.5%溶液。

先给予5mg/kg,以
0.5mg/(kg.min)的速度缓慢注射,若不能控制惊厥,再继续以同样速度追加剂量。

⑧利多卡因(塞罗卡因):静脉注射此药后起作用快。

剂量每次1~2mg/kg,注射速度不宜过快。

若一次控制抽搐不理想,5~15分钟可静脉重复一次,一般可重复3次。

力多卡因静脉注射后会很快失去作用,常在静脉注射后即刻给予30~40ug/(kg.min)维持滴入维持治疗。

长期治疗应改用其它抗惊厥药物。

副作用主要为静脉速度太快容易引起血压下降和传导阻滞.使用此药应监测心脏功能.
⑨非惊厥性癫痫持续状态虽一般不危及生命,但也可致不可逆性脑损伤,所以一旦诊断明确,同样应及时控制发作。

复杂部分性癫痫持续状态可静脉用苯巴比妥钠、苯妥英钠、苯二氮卓类药物治疗。

典型失神癫痫持续状态可静脉注射苯二氮卓类药物、丙戊酸钠治疗。

不典型失神持续状态药物治疗比较困难,苯二氮卓类药物疗效欠佳,且可能促发Lonnox-Gaustaut综合征的强直性发作;丙戊酸钠可能有效;可选用拉莫三嗪。

4.脱水剂的应用:惊厥持续状态常导致脑细胞不可逆损害,或者在脑部原发病的基础上加重脑水肿。

应用脱水剂可以有效地控制抽搐,也可以缓解脑水肿,有利于病因治疗。

使用脱水剂时间的长短,应根据病因选择。

通常对脑部病变的病儿,宜长时间应用;对电解质紊乱等,可以短时间使用
数次。

①甘露醇:不要长时间每4小时给药,不能让血浆渗透压大于320mmol/L。

同时还应注意电解质紊乱。

目前,一般主张甘露醇剂量为0.5~1.5克/(kg.次) q8h或q6h。

②甘油:不容易导致高渗血症。

但此药含钠量较高,相当于生理盐水的含量,所以,容易引起高钠性电解质紊乱。

此外,静脉注射甘油速度太快,可引起急性溶血。

通常以静脉1~2小时滴入效果较好。

常用剂量每次0.5~1.5克/kg,每日2~4次。

5.肾上腺皮质激素:主要用于颅内病变引起的惊厥持续状态。

作用机理有非特异性的细胞膜稳定和非特异性抗炎、解毒作用。

并且具有保护和修复血脑屏障的功能,对血管源性脑水肿更为重要。

临床使用糖皮质激素应权衡利弊,不可盲目使用。

①甲基强的松龙:中效糖皮质类固醇,显效作用较快。

常用剂量1~2mg/(kg .d),分2次静脉注射或静脉滴入。

②地塞米松:长效糖皮质类固醇,用药后约4小时发挥作用,显效时间较慢,但不容易引起水钠潴留。

常用剂量0.5~1mg/(kg.d),分1~2次静脉注射或静脉滴入。

6.长期抗惊厥
①对于惊厥持续状态病儿,不论原来是否有癫痫病史,在本次发作后都应口服(或肌注)抗惊厥作用时间较长的药物
如苯巴比妥。

在原发病(如感染、高热)尚未完全消退之前,用量稍大些,数日后改用维持量,即3~5mg/(kg .d),可以避免近期内惊厥复发。

②抗惊厥药物的维持量应该使用多长时间,要根据原发病因来决定。

若病因是高热惊厥或是电解质紊乱,则在发作控制以后,可短时应用抗惊厥药物维持数次,病因去除后就可停药;病因是颅内感染,抗惊厥药物疗程要稍长些,根据临床症状、脑电图恢复情况,可以使用数周至1~2年不等;若本次发作的病儿原来有癫痫病史,或者脑电图证实为首发癫痫病者,都应长期抗癫痫治疗。

应按癫痫病长期规律服药2~4年,再逐渐减量和停药;若由急性颅脑外伤引起的惊厥持续状态,在控制发作的基础上,去除病因后,一般不必长期给药,但发生继发性癫痫,就应长期治疗。

【医患沟通】
1.长程惊厥易致多器官、多脏器损害,甚至衰竭,严重可致死亡;
2.长时间的惊厥发作可导致神经后遗症(智力低下、失语、瘫痪等),发生率约为20%。

癫痫持续状态的预后取决于病因、发作类型和持续时间。

全身惊厥性、长时间不能控制的癫痫持续状态预后较差。

长时间的惊厥发作可导致神经后遗症甚至死亡。

复杂部分性癫痫持续状态可致长期的神经、行为问题。

典型失神持续状态预后相对较好。

不典型失
神持续状态可伴有严重的认知后遗症,但这种后遗症也可能与基础病因有关。

3.发作控制后,需检查病因,防止复发。

应预防容易引起癫痫持续状态的疾病及诱因,如预防颅内感染,减少颅脑外伤,防治围产期脑损伤。

对癫痫患儿应指导规律服药等。

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