RS3PE综合征1例报告

RS3PE综合征1例报告
RS3PE综合征即缓和的、血清阴性的、对称性滑膜炎伴凹陷性水肿。

是一种发生于老年人的、少见的、特殊类型的，以关节炎为主要表现的风湿性疾病。

该病以手足屈、伸肌腱鞘、滑膜
炎症性水肿为主要表现，实验室检查无特异性，临床容易误诊误治。

现将我院收治的 RS3PE 1例报告如下：
患者女性 48岁，主因双手、足背凹陷性水肿1年伴多关节疼痛2月余于2008-5-18号入院。

患者于1年前无明显诱因，出现双足肿胀，无红肿、发热，无明显疼痛，劳累后加重，未引
起注意，8个月前，患者双足背、手背水肿明显伴指凹性水肿，成拳、行走困难且逐渐加重，丧失劳动能力，曾就诊北京中医院，查血沉正常，RF弱阳性予口服中药治疗，效果欠佳，入
院前2个月上述症状加重，且逐渐出现双手、腕、膝、踝关节，游走性疼痛，无发热、光过敏、口腔溃疡、口干、眼干及雷诺氏现象，为求进一步诊治，就诊我院。

查体：T37.2℃
BP110/70mmHg双手背、足背重度指凹性水肿，掌指关节、腕关节轻压痛，双膝骨磨擦音阴性，4字实验（-）浅表淋巴结无肿大，皮肤黏膜无黄染及皮疹，心肺腹查体无阳性体征。

实
验室检查：ANA（-）dS-DNA（-）抗-ENA（-）AKA （-） APF（-） RF（-） ESR 120 mm/h CRP 19.4 mg/L 抗链O:201 IU/ml IgG 18.29g/L IgA
4.68g/L IgM 2.16 g/L 血常规 : WBC:11.5 HGB 110g/L PLT 132×109/L,肿瘤标记物（-）双手足平片:可见骨质疏松胸片: 心肺膈未见异常、腹部B超：未见异常。

诊断RS3PE综合征，入院后予
得宝松1mL肌注，美洛昔康15毫克 1/日迪巧 0.6 1/日口服,丹参冻干粉400毫克稀释后静点，入院后第2天双足背、手背水肿明显减轻，入院后第3天关节疼痛明显减轻，入院后第5天
关节症状消失，各关节活动自如行走如常，予强的松15毫克1/日、爱若华10毫克1/日口服，住院一周后好转出院，近期随诊各关节无明显肿痛，僵硬能从事日常体力活动。

讨论
RS3PE综合征最早由Mccartg 1985年首例报道，[1]发病率低，常见于老年，以男性多见，该
病发病机制尚不明确，少数学者认为与环境污染、遗传、季节及神经传导物质等有一定关系。

文献报道显示其相关的HLA分子为HLA-B7 A2，其基本病理改变是滑膜炎，以屈、伸肌腱鞘
滑膜的炎症为主要特点。

[2]临床症状突发起病,典型表现为对称性周围关节、滑膜的急性炎症,尤其是腕关节，手掌屈肌腱鞘及手小关节的炎症，表现为关节肿痛，僵硬、成掌困难，RF
一般为阴性或低滴度的弱阳性，手足背部呈对称性凹陷性水肿，全身表现可有乏力、发热，
其免疫指标:CRP升高、
ANA(-)、RF(-)、ESR增高，多克隆球蛋白升高，双手、双足平片无骨质破坏。

对于本病的诊断，目前尚无统一的诊断标准，按照从Careg的描述和多数学者的看法归纳为以下几点：（1）老
年起病（年龄 50岁）。

（2）急性发作。

（3）对称性多关节炎伴肢端凹陷性水肿，在6-8个
月内缓解。

（4）属持续性良性疾病，关节多无侵蚀性骨质破坏。

（5）ANA(-)、RF(-)。

（6）
糖皮质激素治疗有效。

（7）病情缓解后不再复发。

因目前无统一的诊断标准和特异性指标，给临床诊断带来困难，这使得临床医生对其认识不足，尤其是与多科疾病并存，更易漏诊和误诊，临床医师认识本病临床特点显得更为重要。

RS3PE临床上有原发性和继发性之分，区分原发性和继发性对疾病的预后和治疗效果有直接
的影响，原发RS3PE对中小剂量的糖皮质激素反应好，关节肿痛迅速缓解，有戏剧性改变，
对利尿剂无效，多在一年内完全缓解且可逐渐停药，停药后不易复发。

对于病情较重，糖皮
质激素减撤困难者可酌情加用来氟米特、羟氯喹等毒副作用小的轻型免疫抑制剂。

对于继发
性的RS3PE应积极寻找病因，常规筛查肿瘤标志物，国外报道认为RS3PE综合征与肿瘤有相
关性，[3]祛除病因，积极治疗原发病是治疗继发性的 RS3PE的总原则。

本例患者表现为突发性多关节炎及双手、足背的凹陷性水肿，同时ANA（-）RF（-）
ESR↑CRP↑应用糖皮质激素后关节肿痛迅速消失，CRP、ESR等炎性指标迅速回落，故该病诊
断明确，由此例可以看出发病年龄有所提前。

类风湿因子应多次复查，RF一次阳性不能做为
否定该病的依据，应除外检验结果的误差，研究发现一些RS3PE综合征患者在数月至数年后
可发展为典型的风湿性疾病，因此随访工作很重要。

通过本例介绍，想引起广大医务人员的注意，认识本病，以减少临床误诊和漏诊，使此类患者得到及时的治疗。

参考文献
[1] McCarty DJ, O，Duffy J D,Pearson L,et al.Remitting seronegative symmetrical synovitiswit h pitting edema,RS3PE syndrome ［J］. JAMA,1985,254(19):2763-2767.
[2] 王天，张奉春。

一种特殊类型的关节炎-RS3PE。

中华风湿病学杂志，2000，4（5）：312-315。

[3] Olive A, del Blanco J, Pons M,et al. The clinical spectrum of remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema. J Rheumatol,1997,24:333-336.。