线粒体ppt课件
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线粒体教学课件
关。
1、转位接触点（translocation contact site）
在线粒体的内、外膜上存在的 一些内膜与外膜相互接触的地 方，此处膜间隙变狭窄，称为 转位接触点。
功能：蛋白质等物质进出线粒
体的通道。
Mitochondria and Energy Conversion
黑色箭头所指为转位接触 点；红色箭头所指为通过 转位接触点转运的物质
•
11、人总是珍惜为得到。2021/8/3020 21/8/30 2021/8 /30Aug -2130-A ug-21
•
12、人乱于心，不宽余请。2021/8/30 2021/8/ 302021 /8/30 Monday, August 30, 2021
•
13、生气是拿别人做错的事来惩罚自 己。202 1/8/30 2021/8/ 302021 /8/302 021/8/3 08/30/ 2021
• 基质作用蛋白酶MPP ，切除大多数蛋白的基质导入序列 。mthsp70作为折叠因子，在另外一套分子伴侣如hsp60 、hspl0的协助下折叠。 。
第四节 线粒体的起源
目前普遍接受的线粒体起源假说为内共生学说，该 学说认为线粒体可能起源于与古老厌氧真核细胞共 生的早期细菌。
第六节 线粒体的功能
定子：a1b2δ1α3β3 转子：C12γ1ε1
（二） 内膜和内部空间：
2.基粒（ATP合酶/ F0F1ATP酶）
基粒是氧化磷酸 化的结构部位， 其化学本质是 F0F1ATP合成酶
（三） 膜间腔 ：
内外膜之间的腔隙，宽约6-8nm，又称外 腔。含有许多可溶性酶类、底物和辅助 因子。 膜间腔的大小与细胞的呼吸活跃程度有
线粒体的电镜照片
二、线粒体的超微结构
1、转位接触点（translocation contact site）
在线粒体的内、外膜上存在的 一些内膜与外膜相互接触的地 方，此处膜间隙变狭窄，称为 转位接触点。
功能：蛋白质等物质进出线粒
体的通道。
Mitochondria and Energy Conversion
黑色箭头所指为转位接触 点；红色箭头所指为通过 转位接触点转运的物质
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11、人总是珍惜为得到。2021/8/3020 21/8/30 2021/8 /30Aug -2130-A ug-21
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12、人乱于心，不宽余请。2021/8/30 2021/8/ 302021 /8/30 Monday, August 30, 2021
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13、生气是拿别人做错的事来惩罚自 己。202 1/8/30 2021/8/ 302021 /8/302 021/8/3 08/30/ 2021
• 基质作用蛋白酶MPP ，切除大多数蛋白的基质导入序列 。mthsp70作为折叠因子，在另外一套分子伴侣如hsp60 、hspl0的协助下折叠。 。
第四节 线粒体的起源
目前普遍接受的线粒体起源假说为内共生学说，该 学说认为线粒体可能起源于与古老厌氧真核细胞共 生的早期细菌。
第六节 线粒体的功能
定子：a1b2δ1α3β3 转子：C12γ1ε1
（二） 内膜和内部空间：
2.基粒（ATP合酶/ F0F1ATP酶）
基粒是氧化磷酸 化的结构部位， 其化学本质是 F0F1ATP合成酶
（三） 膜间腔 ：
内外膜之间的腔隙，宽约6-8nm，又称外 腔。含有许多可溶性酶类、底物和辅助 因子。 膜间腔的大小与细胞的呼吸活跃程度有
线粒体的电镜照片
二、线粒体的超微结构
第6章 线粒体和叶绿体09
叶绿体的增殖
从原质体分化而来。以幼龄叶绿体分裂繁 殖。分裂受环境因素影响较大。
线粒体的间壁分裂 出芽增殖
线粒体的收缩分裂
5. The proliferation and origin of Mit and Chl.
A. Organelle growth and division determine the number of Mitochondria and Plastids in a cell
碳 同 化
The ห้องสมุดไป่ตู้tructure and function in C4 plants
景天酸代谢途径 (CAM途径)
CAM途径与C4 途径有许多 相似之处， 只是将CO2 的固定和还 原在时间上 分开了。 景天科、仙人 掌科、凤梨 科、兰科
第三节 线粒体和叶绿体 是半自主性细胞器
一、线粒体和叶绿体是半自主性细胞器
++eH→H e
氧化能 能级逐渐 降低，释 放出来的 自由能部 分转化为 ATP，其 余以热能 释放
ADP+Pi
O2是呼吸链 的最后一环！
呼 吸 链
1/2 O2
H2O ATP
A. Molecular basis of oxidation: Electron-transport chain
氧化磷酸化作用与电子传递的偶联
叶绿体的个体发生
线粒体和叶绿体的起源
内共生起源学说
认为线粒体来源于细菌、叶绿体来源于蓝藻，即细菌被真核生 物吞噬后，在长期的共生过程中，通过演变，形成了线粒体。 革兰氏阴性菌
非共生起源学说
又称细胞内分化学说。认为线粒体的发生是质膜内陷的结果。
细胞生物学第七章 线粒体ppt课件
■ 两套遗传体系的协同性
通过离体实验发现两套 遗传体系的遗传机制不 同。 如放线菌酮是细胞质蛋 白质合成抑制剂，但是 对细胞器蛋白质的翻译 却没有作用。另外，一 些抗生素，如氯霉素、 四环素、红霉素等能够 抑制线粒体蛋白质的合 成，但对细胞质蛋白质 合成没有多大影响。 通过对转录的抑制研究， 发现线粒体基因转录的 RNA聚合酶也是特异 的(图)。
线粒体蛋白转运
图 线粒体蛋白转运的部位
分子伴侣（molecular chaperon）
概念：一类在序列上没有相关性但有共同功能的蛋白质，它 们在细胞内帮助其他含多肽的结构完成正确的组装，而且在 组装完毕后与之分离，不构成这些蛋白质结构执行功能时的 组份。 种类：伴侣素家族（chaperonin, Cpn）、热休克蛋白 家族 （ Hsp family ）、 核质素、T 受体结合蛋白 (TRAP) 等 特征：1、分子伴侣对靶蛋白没有高度专一性，同一分子伴 侣可以促进多种氨基酸序列完全不同的多肽链折叠成为空间 结构、性质和功能都不相关的蛋白质。 2、它的催化效率很低。行使功能需要水解ATP，以改 变其构象，释放底物，进行再循环。 3、它和肽链折叠的关系，是阻止错误折叠，而不是促 进正确折叠。 4. 多能性（胁迫保护防止交联聚沉，转运，调节转录 和复制，组装细胞骨架） 5. 进化保守性
细胞生物学第七 章 线粒体
第一节、 线粒体的生物学特征
线粒体是能够在光学显微镜进行 观察的显微结构。 ● 1890年，德国生物学家 Altmann第一个发现线粒体。 ● 1897年对线粒体进行命名。 ● 1900年，Leonor Michaelis用 染料Janus green对肝细胞进行 染色，发现细胞消耗氧之后，线 粒体的颜色逐渐消失了，从而提 示线粒体具有氧化还原反应的作 用。
大学医学细胞生物学线粒体ppt课件
FAD
Cyt c1 ↑
Fe-S ↑
Cyt b
Cyt c
Cyt a ↓
Cyt a3
NADH ＋H＋
琥珀酸
基质〔内室〕
O2 ADP＋Pi H＋
ATP
化学浸透学说
1 线粒体内膜上的呼吸链的组成成分复合体Ⅰ、 复合体Ⅲ 、复 合体Ⅳ在传送电子同时起质子泵的作用，可以将H质子从线粒 体基质〔内室〕转移到膜间腔〔外室〕。
小变化很大。 同一细胞所处的环境不同线粒体大小形状
变化很大。
线粒体的数目
代谢活动旺盛的细胞，线粒体数目较多 耗能少，代谢率低的细胞，线粒体数目较
少
线粒体的分布
多集中在生理功能旺盛，需求供能 的区域。
二、电镜下线粒体的超微构造
电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封锁的囊状构造。
外膜 内膜 膜间隙 〔膜间腔、外室〕
本
+ Mg2+
过
三羧酸循环 : 在线粒体基质中进展。
程
电子传送和氧化磷酸化 : 在线粒体内膜上进展。
葡萄糖
丙酮酸
NAD
CO2
NADH2
CoA
NADH2 3
NAD 苹果酸
乙酰CoA
草酰乙酸
柠檬酸
延胡索酸 三羧酸循环 顺乌头酸
FADH2 1 FAD
异柠檬酸
琥珀酸
CO2
CO2
-酮戊二酸
NAD 1
NADH2
5.线粒体的增殖与细菌一样——直接分裂。
非共生假说：是原始的真核细胞不断进化的结果，线粒体的发生 是细胞呼吸功能不断加强的结果。
以葡萄糖的有氧氧化为例引见细胞氧化的过程
酵 解 ：在细胞质内进展，反响过程不需求氧————无氧酵解。
Cyt c1 ↑
Fe-S ↑
Cyt b
Cyt c
Cyt a ↓
Cyt a3
NADH ＋H＋
琥珀酸
基质〔内室〕
O2 ADP＋Pi H＋
ATP
化学浸透学说
1 线粒体内膜上的呼吸链的组成成分复合体Ⅰ、 复合体Ⅲ 、复 合体Ⅳ在传送电子同时起质子泵的作用，可以将H质子从线粒 体基质〔内室〕转移到膜间腔〔外室〕。
小变化很大。 同一细胞所处的环境不同线粒体大小形状
变化很大。
线粒体的数目
代谢活动旺盛的细胞，线粒体数目较多 耗能少，代谢率低的细胞，线粒体数目较
少
线粒体的分布
多集中在生理功能旺盛，需求供能 的区域。
二、电镜下线粒体的超微构造
电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封锁的囊状构造。
外膜 内膜 膜间隙 〔膜间腔、外室〕
本
+ Mg2+
过
三羧酸循环 : 在线粒体基质中进展。
程
电子传送和氧化磷酸化 : 在线粒体内膜上进展。
葡萄糖
丙酮酸
NAD
CO2
NADH2
CoA
NADH2 3
NAD 苹果酸
乙酰CoA
草酰乙酸
柠檬酸
延胡索酸 三羧酸循环 顺乌头酸
FADH2 1 FAD
异柠檬酸
琥珀酸
CO2
CO2
-酮戊二酸
NAD 1
NADH2
5.线粒体的增殖与细菌一样——直接分裂。
非共生假说：是原始的真核细胞不断进化的结果，线粒体的发生 是细胞呼吸功能不断加强的结果。
以葡萄糖的有氧氧化为例引见细胞氧化的过程
酵 解 ：在细胞质内进展，反响过程不需求氧————无氧酵解。
线粒体PPT课件
（一）线粒体与细胞能量代谢
是细胞有氧呼吸的基地和供能的场 所，供应细胞生命活动95%的能量
线粒体的主要功能是氧化各种底物 把产生的自由能转化为可被细胞直 接利用的形式——ATP
.
18
细胞氧化（细胞呼吸）：是指依靠酶的 催化，氧将细胞内各种供能物质氧化、 分解、释放能量，并排出CO2和H2O。 由于这一过程在细胞内进行，要消耗O2 并放出CO2和H2O，所以又称细胞呼吸
含较丰富的心磷脂和较少的胆固醇
.
16
（二）酶
120多种酶 外膜：单胺氧化酶 外室：腺苷酸激酶(催化ATP的磷酸基团转移
到AMP)
内膜：呼吸链酶系、ATP合成酶系 （细胞色素氧化酶）
基质：三羧酸循环反应酶系、丙酮酸与脂 肪酸氧化酶系、蛋白质与核酸合成酶系 （苹果酸脱氢酶）
.
17
三、 线粒体的功能
（1）燃料分解：葡萄糖、脂肪酸、氨基 酸等能源物质在细胞质中无氧分解
（2）反应方程式：葡萄糖+2Pi+2ADP→ 2丙酮酸+2H2O+2ATP
（3）能量转移：大量能量蕴藏在丙酮酸
.
21
2、乙酰辅酶A生成（线粒体基质）
（1）丙酮酸进入线粒体基质 （2）反应方程式：2丙酮酸+2HS-
CoA→2乙酰CoA+2CO2 （3）能量转移：乙酰辅酶A
线粒体前体蛋白与HSP70结合 保持去折 叠状态
2、多肽链穿越线粒体膜
导肽与受体结合 受体蛋白引导蛋白质
到外膜膜蛋白形成的通道 穿过内膜膜蛋
白形成的通道(电化学梯度的作用)
.
33
3、多肽链在线粒体基质内重新折叠
基质中的HSP70与蛋白质结合 基 质中的 HSP60与蛋白质结合，使它 折叠成三维结构 导肽被酶切掉
是细胞有氧呼吸的基地和供能的场 所，供应细胞生命活动95%的能量
线粒体的主要功能是氧化各种底物 把产生的自由能转化为可被细胞直 接利用的形式——ATP
.
18
细胞氧化（细胞呼吸）：是指依靠酶的 催化，氧将细胞内各种供能物质氧化、 分解、释放能量，并排出CO2和H2O。 由于这一过程在细胞内进行，要消耗O2 并放出CO2和H2O，所以又称细胞呼吸
含较丰富的心磷脂和较少的胆固醇
.
16
（二）酶
120多种酶 外膜：单胺氧化酶 外室：腺苷酸激酶(催化ATP的磷酸基团转移
到AMP)
内膜：呼吸链酶系、ATP合成酶系 （细胞色素氧化酶）
基质：三羧酸循环反应酶系、丙酮酸与脂 肪酸氧化酶系、蛋白质与核酸合成酶系 （苹果酸脱氢酶）
.
17
三、 线粒体的功能
（1）燃料分解：葡萄糖、脂肪酸、氨基 酸等能源物质在细胞质中无氧分解
（2）反应方程式：葡萄糖+2Pi+2ADP→ 2丙酮酸+2H2O+2ATP
（3）能量转移：大量能量蕴藏在丙酮酸
.
21
2、乙酰辅酶A生成（线粒体基质）
（1）丙酮酸进入线粒体基质 （2）反应方程式：2丙酮酸+2HS-
CoA→2乙酰CoA+2CO2 （3）能量转移：乙酰辅酶A
线粒体前体蛋白与HSP70结合 保持去折 叠状态
2、多肽链穿越线粒体膜
导肽与受体结合 受体蛋白引导蛋白质
到外膜膜蛋白形成的通道 穿过内膜膜蛋
白形成的通道(电化学梯度的作用)
.
33
3、多肽链在线粒体基质内重新折叠
基质中的HSP70与蛋白质结合 基 质中的 HSP60与蛋白质结合，使它 折叠成三维结构 导肽被酶切掉
[细胞生物学]线粒体
![[细胞生物学]线粒体](https://img.taocdn.com/s3/m/3b68c27b5901020206409c00.png)
✓ 线粒体酶含量多：是含酶最多的细胞器，参与物质分 解和氧化磷酸化。
✓ 含有DNA：是细胞内除核外唯一含DNA的细胞器。
12.08.2020
精品课件
12
线粒体是细胞核以外惟一含DNA的细胞 器，具有独立合成蛋白质的能力，但一 定程度上受细胞核的控制，因此线粒体 是具有半自主性的细胞器。
12.08.2020
主要症状：肌阵挛性癫痫的短暂发作(周期性 抽搐)，共济失调，感觉神经性听力丧失，轻 度痴呆，扩张性心肌病和肾功能异常等症状。
12.08.2020
精品课件
28
发病机理：mtDNA8344G突变→线粒体蛋白质 合成的整体水平↓→除复合物Ⅱ以外的氧化 磷酸化成分含量降低(尤其是呼吸链酶复合 物Ⅰ和Ⅳ的含量降低)。
精品课件
40
✓ NADH呼吸链：由复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ组成，催 化NADH氧化，是主呼吸链。
✓ FADH2呼吸链：由复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组成，催 化FADH2氧化，是次呼吸链。
12.08.2020
精品课件
41
12.08.2020
精品课件
42
✓H+的传递：通过递氢体由线粒体基质 释放至膜间腔。
✓电子的传递：经呼吸链逐级传递，最
酸，生成2分子ATP。 C6H12O6 + 2NAD + 2ADP + 2Pi 糖酵解酶
2CH3COCOOH + 2NADH + 2H+ + 2ATP
12.08.2020
精品课件
34
在线粒体基质中进行。
丙酮酸→线粒体基质 分解
乙
酰CoA＋草酰乙酸 结(4合C)
柠檬酸(6C，含三个羧基) →三羧酸
循环(TAC循环)。
✓ 含有DNA：是细胞内除核外唯一含DNA的细胞器。
12.08.2020
精品课件
12
线粒体是细胞核以外惟一含DNA的细胞 器，具有独立合成蛋白质的能力，但一 定程度上受细胞核的控制，因此线粒体 是具有半自主性的细胞器。
12.08.2020
主要症状：肌阵挛性癫痫的短暂发作(周期性 抽搐)，共济失调，感觉神经性听力丧失，轻 度痴呆，扩张性心肌病和肾功能异常等症状。
12.08.2020
精品课件
28
发病机理：mtDNA8344G突变→线粒体蛋白质 合成的整体水平↓→除复合物Ⅱ以外的氧化 磷酸化成分含量降低(尤其是呼吸链酶复合 物Ⅰ和Ⅳ的含量降低)。
精品课件
40
✓ NADH呼吸链：由复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ组成，催 化NADH氧化，是主呼吸链。
✓ FADH2呼吸链：由复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组成，催 化FADH2氧化，是次呼吸链。
12.08.2020
精品课件
41
12.08.2020
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42
✓H+的传递：通过递氢体由线粒体基质 释放至膜间腔。
✓电子的传递：经呼吸链逐级传递，最
酸，生成2分子ATP。 C6H12O6 + 2NAD + 2ADP + 2Pi 糖酵解酶
2CH3COCOOH + 2NADH + 2H+ + 2ATP
12.08.2020
精品课件
34
在线粒体基质中进行。
丙酮酸→线粒体基质 分解
乙
酰CoA＋草酰乙酸 结(4合C)
柠檬酸(6C，含三个羧基) →三羧酸
循环(TAC循环)。
5叶绿体和线粒体PPT课件
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结构组成
ATP合成酶是一种可逆性复合酶，既能利用质子动力势合成ATP, 又能水解ATP将质子从基质泵到膜间隙 。 ATP合成酶的分子结构由突出于膜外的F1头部和嵌入膜中的F0基 部两部分组成。
-
22
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23
F1头部：为水溶性的蛋白质，从内膜突出于基质，比较容易从 膜上脱落。它可以利用质子动力势合成ATP，也可以水解ATP， 转运质子，属于F型质子泵。
细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。 数量及分布：植物细胞少于动物细胞；许多哺乳动物成熟的
红细胞中无线粒体。通常结合在微管上，分 布在细胞功能旺盛的区域。
-
2
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3
（二）超微结构
线粒体（mitochondrion）是由两层单位膜套叠而成 的封闭的囊状结构。 包括：外膜（outer membrane）、内膜（inner membrane）、膜间隙（intermembrane space） 和基质（matrix）四个功能区隔 。
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10
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11
铁硫蛋白：在其分子结构中每个铁原子和4个硫原子结合，通 过Fe2+ 、 Fe3+互变进行电子传递，有2Fe-2S和4Fe-4S两种类 型。
辅酶Q：是脂溶性小分子量的醌类化合物，通过氧化和还原传 递电子。有3种氧化还原形式即氧化型醌Q，还原性QH2和自由 基半醌（QH）。
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12
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复合物Ⅳ
细胞色素c氧化酶，以二聚体形式存在，将细胞色素c接受的电子传 给氧，每转移1对电子，在基质侧消耗2个质子，同时转移2个质子 至膜间隙。
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16
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两条主要的呼吸链
根据接受代谢物上脱下的氢的原初受体不同，分为NADH呼 吸链和FADH2呼吸链。复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ组成NADH呼吸链， 催化NADH的脱氢氧化，复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组成FADH2呼吸链， 催化琥珀酸的脱氢氧化。
线粒体遗传病PPT课件
易受线粒体阈值效应影响的组织器官：中枢神精系 统、骨骼肌、心脏、胰腺、肾脏、肝脏 。
6、线粒体DNA的高突变率
mtDNA突变率比nDNA高10～20倍
mtDNA处于高超氧化物的环境下，更易受到损伤。 线粒体中的mtDNA损伤后，修复能力非常有限。 mtDNA复制频率较高，复制时不对称。 mtDNA不与组蛋白结合，缺乏组蛋白的保护。 mtDNA中基因排列非常紧凑，任何mtDNA的突变都 可能会影响到其基因组内的某一重要功能区域。
11778 G→A
11778G→A 导 致 编 码 NADH 脱 氢 酶 亚 单 位 4(ND4) 中 第 340 位 的 Arg→His，从而影响线粒 体能量的产生。
二、 氨基糖苷类药物性耳聋
氨基糖苷类药物性耳聋是指由于使用氨基糖甙类抗 生素(aminoglycoside antibiotics，AmAn)而导致的 耳聋。
第8章 线粒体遗传病
线粒体（mitochondrion）
产生ATP 信号转导 细胞分化 细胞凋亡
线粒体研究的历史
1894年，首次发现线粒体 1897年，正式命名为mitochondrion(线粒体) 1963年，Nass在鸡胚中发现线粒体中存在DNA
Schatz分离到完整的线粒体DNA 1981年，测定人mtDNA的DNA序列 1988年，Wallace提出mtDNA突变可引起人类疾病
因上游35nt处，这一段间隔区
中存在一个潜在的ORF，编码
D-LOOP
一个含26个氨基酸的多肽，相
应的RNA长155nt，包含起始密
码子ATG和一个线粒体通用的
终止密码子。
线粒体密码子系统的特性
AUA成为起始密码子，而不是通用的Ile密码子 UGA编码Trp密码子，而不是终止密码子 AGA、AGG编码终止密码子，而不是Arg密码子 tRNA兼用性较强，仅用22个tRNA来识别多达48个密码子
6、线粒体DNA的高突变率
mtDNA突变率比nDNA高10～20倍
mtDNA处于高超氧化物的环境下，更易受到损伤。 线粒体中的mtDNA损伤后，修复能力非常有限。 mtDNA复制频率较高，复制时不对称。 mtDNA不与组蛋白结合，缺乏组蛋白的保护。 mtDNA中基因排列非常紧凑，任何mtDNA的突变都 可能会影响到其基因组内的某一重要功能区域。
11778 G→A
11778G→A 导 致 编 码 NADH 脱 氢 酶 亚 单 位 4(ND4) 中 第 340 位 的 Arg→His，从而影响线粒 体能量的产生。
二、 氨基糖苷类药物性耳聋
氨基糖苷类药物性耳聋是指由于使用氨基糖甙类抗 生素(aminoglycoside antibiotics，AmAn)而导致的 耳聋。
第8章 线粒体遗传病
线粒体（mitochondrion）
产生ATP 信号转导 细胞分化 细胞凋亡
线粒体研究的历史
1894年，首次发现线粒体 1897年，正式命名为mitochondrion(线粒体) 1963年，Nass在鸡胚中发现线粒体中存在DNA
Schatz分离到完整的线粒体DNA 1981年，测定人mtDNA的DNA序列 1988年，Wallace提出mtDNA突变可引起人类疾病
因上游35nt处，这一段间隔区
中存在一个潜在的ORF，编码
D-LOOP
一个含26个氨基酸的多肽，相
应的RNA长155nt，包含起始密
码子ATG和一个线粒体通用的
终止密码子。
线粒体密码子系统的特性
AUA成为起始密码子，而不是通用的Ile密码子 UGA编码Trp密码子，而不是终止密码子 AGA、AGG编码终止密码子，而不是Arg密码子 tRNA兼用性较强，仅用22个tRNA来识别多达48个密码子
6-线粒体和叶绿体PPT课件
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2）类囊体膜的化学组成
主要成分：蛋白质和脂质(比例约60：40)。 • 1.脂质
主要是磷脂和糖脂及色素、醌化合物等 不饱和的亚麻酸约87%，流动性大 • 2.蛋白质 （1）外在蛋白：CF1 、与光反应有关的酶 （2）内在蛋白：20余种多肽
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46
3.叶绿体基质(stroma)
• 1）核酮糖-1，5-二磷酸羧化酶RuBPase • 2）环状DNA • 3）RNA：rRNA、tRNA、mRNA • 4）核糖体（蛋白质合成体系） • 5）脂滴(Lipiddroplet)或称嗜锇滴 • 6）植物铁蛋白、淀粉粒等
形成“转子”； 2）嵌入膜中的F0（基
部），组成“定子”；
-
25
F1:3:3:1:1:1
具3个ATP合成的催 化位点
F0: 1a：2b：12c
环形结构，具质 子通道
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26
❖ F1因子具有ATP酶活性
-
27
b）ATP合成酶性质：是一种具有双向作用的装置
-
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c）ATP合成酶的作用机制
Step 1: Proton gradient is built up as a result of NADH (produced from oxidation reactions) feeding electrons into electron transport system.
• 3由）1Fa、0偶1联b、因1子0-1：2c是亚内基膜组上成的，疏多水个蛋c亚白基复形合成体多，（形1成2）跨聚膜体质，子成通一道。 环 合状于结c亚构基，环和状转结子构结的合外。侧a，、并b亚通基过及δ亚F1的基δ和亚头基部形相成结“合定。子”，结
线粒体和叶绿体ppt课件
— （四）ATP形成机制 氧化磷酸化
基质 膜间隙
羧酸循环
丙酮酸
ATP合成器
1、ATP合酶的结构与组成
F1：突出于膜外，由α3、β3、γ、 δ、ε9个亚基组成， α3β3组成 “橘瓣”状结构，β 亚基有催 化ATP合成或水解的活性，γε 亚基一起形成“转子”，位于 α3β3中央，共同旋转以调节3个 β亚基催化位点的开放与关闭。
类囊体膜：PSI、PSII、细胞色素bf、CF0-CF1ATP酶分布 类囊体腔:膜囊与基质隔开的区室，建立电化学梯度和ATP合成有关。
➢基质（stroma）：叶绿体内膜与类囊体之间的区室。RuBPase、DNA、RNA、 核糖体、脂滴、淀粉粒
二、叶绿体的功能—光合作用 (photosynthesis)
F0：嵌于膜内，由ab2c10～12组 成，a、b、δ亚基组成“定子”
线粒体ATP合酶的结构
ATP合成及其水解示意图
2、能量耦联与ATP合酶的作用机制
◆化学渗透假说（英国，Mitchell,1961～1978诺 贝尔化学奖）：
电子传递链各组分在线粒体内膜中呈不对称 分布，当高能电子沿其传递时，所释放的能量将 H+从基质泵到膜间隙，形成H+电化学梯度（质子动 力势）。在这个梯度驱使下，H+穿过ATP合成酶回 到基质，同时合成ATP,电化学梯度中蕴藏的能量 储存到ATP高能磷酸键。
➢日本的吉田（Massasuke Yoshida）等人将α3β3γ 固定在玻片上，在γ亚基 的顶端连接荧光标记的肌 动蛋白纤维，在含有ATP的 溶液中温育时，在显微镜 下可观察到γ亚基带动肌 动蛋白纤维旋转。
F0和旋转的实验验证
1994年，Walker 发表的牛心线粒 体F1-ATP酶晶体 结构
大学精品课件：七年制-线粒体
(一)蛋白质： 占65%-70%，分布在内膜和基质中 可溶性蛋白：基质中的酶和膜外周蛋白 不溶性蛋白：膜结构蛋白和膜镶嵌酶蛋白
120多种酶：是细胞中含酶最多的细胞器
内膜——细胞色素氧化酶，琥珀酸脱氢酶 标志酶： 外膜——单胺氧化酶
基质——苹果酸脱氢酶 膜间腔——腺苷酸激酶
（二）脂类 ：
占25%-30%， 主要是磷脂(卵/脑/心磷脂),少量胆固醇
2)mRNA合成 ➢ 不含内含子，也很少有非翻译区。 ➢ 起始密码为AUG（或AUA），终止密码为UAA。 ➢ 3’端有多聚A的尾部，5’端没有细胞核mRNA加工
时的帽结构。
4. 线粒体蛋白质合成特点:
a.蛋白质的合成与mRNA的转录几乎同时完成 b.起始密码子（AUA或AUG ）与胞质不同（AUG） c.与胞质蛋白合成对药物的敏感性不同 d.线粒体合成的蛋白质数量有限，但是线粒体功
1、 线粒体DNA（mtDNA）: 2、线粒体蛋白质合成: （二 ） 核编码蛋白质向线粒体转运 （三） 线粒体遗传系统与细胞核遗传系统的相互关系:
（一）．线粒体具有自身的遗传系统 1 线粒体DNA（mtDNA）:
是动物细胞除核以外唯一含有DNA的细胞器 线粒体基因组： 一条双链环状DNA分子 编码线粒体 22种tRNA
线粒体DNA的复制
3. 线粒体基因的转录 1)转录 ➢ 启动子：重链启动子（HSP），轻链启动子（LSP)。
转录因子与其结合，在mtRNA聚合酶的作用 下启动转录。 ➢ 转录过程：线粒体基因的转录类似原核生物的转录， 即产生一个多顺反子，包括mRNA和tRNA。
➢ 重链形成两个初级转录物： 初级转录物Ⅰ：tRNAphe、tRNAval、12S rRNA和16S rRNA 初级转录物Ⅱ：mRNA和tRNA
线粒体与疾病ppt课件
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4. mtDNA的突变率极高。
线粒体DNA的突变率极高，约比核DNA高10-20倍。
➢线粒体DNA排列紧凑，没有内含子，任何mtDNA的 突变都可能影响其基因组的重要功能； ➢线粒体DNA缺少组蛋白的保护； ➢线粒体DNA容易被呼吸链生成自由基氧化损伤； ➢线粒体中没有DNA损伤的修复系统；
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1904年, Friedrich Meves第一次记录了植物中的线粒体。 英国生物学家大卫·基林在1923年至1933年这十年间对线 粒体内的氧化还原链的物质基础进行探索，辨别出反应中 的电子载体--细胞色素。
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线粒体的认识历程
1931年，奥托.海因里希.瓦尔伯因“发现呼吸酶的性质 及作用方式”被授予诺贝尔生理学或医学奖。 1937年，汉斯·阿道夫·克雷布斯发现了三羧酸循环，于 1953年获诺贝尔生理学医学奖。
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线粒体病存在着表型表达的阈值: 当突变型线粒体DNA 达到一定的比例时，才会导致异常性状的出现。
线粒体与疾病
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线粒体的认识历程
1857年，瑞士解剖学家及生理学家阿尔伯特·冯·科立 克在肌肉细胞中发现了颗粒状结构。 1890年，德国病理学家及组织学家理查德·阿尔特曼将 这些颗粒命名为“原生粒”（bioblast）。
阿尔伯特·冯·科立完克整版课件 理查德·阿尔特曼
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线粒体的认识历程
1897年，德国科学家卡尔·本达因这些结构时而呈线状时
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mtDNA长度（bp）
85779 19431 366924 490520 13794 19517 17553 16300
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P45 问题： 线粒体是细胞进行有氧呼吸的
主要场所能够提供生命活动所需要 的能量……鸟类飞翔时胸肌细胞需 要大量的能量……
线粒体在新陈代谢旺盛的部位比较集中！
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形状 结构特点
椭球形、粒形。
线粒体
有内外双层膜。内膜突起成嵴，增大面积，附着 有关于有氧呼吸的酶。基质内有DNA。
功能
细胞进行有氧呼吸的主要场所；“动力车间”。
第2节 细胞器——系统内的分工合作 ——线粒体
2部2{ {{功能：
1.具有双层膜（外膜、内膜）主要成分：磷脂（C、H、O、N、P） 2.内膜突起形成嵴，增大膜面积，附着许多与有 氧呼吸有关的酶。
3.基质内有少量DNA。
1.细胞进行有氧呼吸的主要场所。
分解有机物，释放能量
2.是细胞的“动力车间”。
分布
普遍存在于动植物细胞中。
实验观察
健那绿染液，将活细胞中的线粒体染成蓝绿色。
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1组成员： 孙富锦 韩良栋 芦凤翔 王俊琪 李 倩 孙华灿
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