原发性甲状腺淋巴瘤的诊断和治疗

原发性甲状腺淋巴瘤的诊断和治疗
摘要】目的探讨原发性甲状腺淋巴瘤的诊断和治疗原则。

方法回顾分析、总结
12例原发性甲状腺淋巴瘤的临床、病理特点和治疗、预后情况。

结果 12例中女
7例，男5例，平均年龄60岁，平均病程11个月；8例甲状腺蛋白抗体和（或）微粒体抗体升高；病理证实黏膜相关淋巴组织B细胞淋巴瘤（MALT型）3例，黏膜相关淋巴组织B细胞淋巴瘤伴大细胞转化型（MALT伴大细胞转化型）4例，弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL型）5例，10例伴有慢性淋巴细胞甲状腺炎或桥本
氏甲状腺炎；ⅠE期5例,ⅡE期2例，ⅢE 1例,ⅣE期4例。

1例行手术切取活检术，11例行甲状腺腺体切除术，2例同时行气管造口术；10例术后明确行CHOP
方案化疗等治疗。

12例平均随诊31个月,1例ⅢE DLBCL型、1例ⅣE MALT伴大细胞转化型死亡,10例平均存活36个月。

结论对于老年、有慢性淋巴细胞性甲状腺
炎或桥本氏甲状腺炎的病例，应积极处理其迅速出现的甲状腺结节或甲状腺肿大
的情况；对于原发性甲状腺淋巴瘤，手术主要起明确诊断的作用，放化疗是其主
要的治疗手段；MALT型、Ⅰ～Ⅱ期病例预后较好。

【关键词】淋巴瘤甲状腺原发性
甲状腺淋巴瘤是一种很少见疾病，约占甲状腺恶性肿瘤的1%～5%［1］，占
全部淋巴瘤的1%～2.5%。

国内多为散发病例的报道，共约100例。

由于病例不多，且对于原发性甲状腺恶性淋巴瘤（PTL）的定义、病理分型、分期等始终存在分歧［1～2］，导致罕有大宗的、在统一标准指导下进行诊断、治疗以及长期随
访病例的总结、报道。

随着临床中此类病例不断增多，如何较好地诊治PTL病人，尤其对于外科医生来讲，如何认识和运用外科手段来诊治PTL病人是一个很重要
的问题。

为此，查阅本院1984年1月～2004年12月的病例档案，分析自1998
年以来共收治的12例PTL,并结合近期文献对其的诊断、治疗进行总结。

1 对象与方法
1.1 研究对象12例PTL均经病理证实，占同期甲状腺疾病住院病例的0.18%，占同期甲状腺恶性肿瘤的1.9%，占同期淋巴瘤的1.0%。

其中女7例，男5例，
年龄39～77岁，平均59.6±13.5岁。

1.2 临床情况术前病程1周～60个月，平均11.27±16.98个月，其中3例病
程大于18个月，8例病程小于10个月（平均3.69±3.00个月）。

1例首发症状为
声音嘶哑，1例表现为副肿瘤综合征，其余均表现为甲状腺肿或结节。

5例
（5/10）甲状腺肿或结节在3周～3个月中迅速增大；声音嘶哑4例；6例出现
憋气的症状；2例有吞咽困难的表现。

查体甲状腺质地多为韧或硬，3例达Ⅲ度
肿大。

1.3 辅助检查 B超显示6例为腺体双侧或单叶增大，回声减低、欠均，1例伴散在钙化，其中4例行CT检查亦表现为腺体肿大，密度减低或均匀，3例行核素扫描示腺体增大、多发凉或冷结节；4例B超提示在甲状腺炎表现的基础上出现
腺体内低回声结节，回声可不均匀、呈蜂窝状改变，形态可欠规整，其中1例行CT检查未见异常，2例行核素扫描示冷或凉结节。

2例经CT检查发现腺体弥漫增大，其中1例行核素检查亦表现为腺体明显增大、腺体内放射性分布欠均匀。

10
例行LDH检查5例升高。

10例行甲状腺功能检查，5例为甲减，其球蛋白抗体（TGAb）、微粒体抗体（TPOAb）均明显高于正常；5例甲状腺功能正常，其中
4例行TGAb、TPOAb检查，3例升高。

1.4 病理检查及分期情况 2例行术前穿刺活检，分别报告为“少量淋巴细胞”、
“少许坏死的瘤组织及淋巴组织”。

11例行12次术中冰冻病理检查：1次肯定诊断淋巴瘤，7次怀疑淋巴瘤，2次诊断为“分化差的癌”，1次报告“见恶性肿瘤细胞
浸润”，1次报告“坏死、炎症”。

12例术后病理均由一位有经验的病理科医生按统
一标准重新审核，并行基因重排检查：12例均为B细胞来源非霍奇金淋巴瘤，其中11例IgH、IgK均为（+）；黏膜相关淋巴组织B细胞淋巴瘤（MALT型）3例，黏膜相关淋巴组织B细胞淋巴瘤伴大细胞转化型（MALT伴大细胞转化型）4例，弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）5例；10例伴有慢性淋巴细胞甲状腺炎或桥本
氏甲状腺炎。

10例病人有明确的术后胸或腹部CT、胃肠道造影检查、骨髓穿刺
检查等结果。

根据临床、病理结果，按照Musshoff’s改良的Ann Arbor 结外淋巴
瘤分期方案，PTL分期定义如下：ⅠE期伴有或不伴有扩散到甲状腺周软组织，
ⅡE 期累及纵隔同侧淋巴结，ⅢE 期累及纵隔两侧和(或)脾，ⅣE 期播撒到其他结
外部位。

12例病人中Ⅰ～Ⅱ期7例，Ⅲ～Ⅳ期5例。

2 结果
2.1 治疗结果 12例病人均行手术，3例行2次手术：1例行2次切取活检，1
例行双侧腺叶部分切除术后病理报告为“可能为桥本氏病并大片坏死”，而再次行
切取活检，1例在外院行单侧腺叶全切后3年，因发现对侧腺叶结节而再次行腺
叶切除术。

12例病人中1例术后治疗在外院进行，1例未接受任何治疗，10例予CHOP方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松）治疗2～7个疗程；10例中，3例同时给予α-干扰素治疗（300万u，皮下注射，Qod），其中1例先行BCOP
方案（博莱霉素、环磷酰胺、长春新碱、强的松）5个疗程、COP方案（环磷酰胺、长春新碱、强的松）1个疗程；2例同时给予美罗华治疗（375mg/m2静脉滴），其中1例行自体干细胞移植，1例同时给予MTX10mg鞘注3次；1例同时
给予ABVD方案（阿霉素、博莱霉素、长春花碱、达卡巴嗪）1个疗程，并予
MTX10mg及赛德萨50mg交替鞘注2次/周共6周。

2.2 随访结果 12例术后均得到随诊，随诊期4～76个月，平均31.08±15.56
个月。

其中2例死于肿瘤播撒，10例存活，平均存活35.90±26.31个月。

3 讨论
原发性甲状腺淋巴瘤（PTL）是指以甲状腺肿瘤为首发表现的淋巴瘤，既往有
淋巴瘤病史的病例不包括在内。

对于老年病人、短期内表现为明显肿大的甲状腺
或甲状腺结节，同时甲状腺抗体增高、B超提示甲状腺弥漫或局限性低回声病变，应考虑到PTL的可能性；另外，由于慢性淋巴细胞性甲状腺炎或桥本氏甲状腺炎
的病例较普通人群PTL的发病率高40～80倍，因此对于这类甲状腺炎的病例，
应积极处理其出现的甲状腺结节或甲状腺肿大的情况。

手术活检可协助确诊，对
于局限性病变可行手术彻底切除病变；对于诊断明确的病例，放化疗是其主要的
治疗手段。

参考文献
[1]Stephen M，Ansell SM，Grant CS，et al. Primary thyroid lymphoma. Semin Oncol，1999，26：316-323.
[2]Thieblemont C，Mayer A，Dumontet C，et al. Primary thyroid lymphoma is a heterogeneous disease. J Clin Endocrinol Metab，2002，87：105-111.。