周围神经系统疾病知识讲义

周围神经系统疾病知识讲义
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1. 依据急性起病周围性面瘫即可诊疗。 2. 判别： ➢ 格林-巴利综合征 ➢ 各种耳源性面神经麻痹 ➢ 颅后窝肿瘤或脑膜炎引发周围性面瘫
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治疗
1. 改进局部血液循环，减轻面神经水肿，促进 功效恢复。尽早用1个疗程泼尼松或地塞米 松。
2. 促进神经髓鞘恢复：维生素B1、B12
诊疗及判别诊疗
➢诊疗 依据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征 。
➢判别诊疗 牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。
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治疗
➢原发性三叉神经痛首选药品治疗。 抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定。
➢大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射 ➢氯苯氨丁酸 ➢药品无效者： 封闭疗法
三叉N节射频电凝疗法；
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微侵袭手术治疗。 第9页
特发性面神经麻痹
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特发性面神经麻痹
➢概念 特发性面神经麻痹(idiopathic facial pals
又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因 茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。
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GBS辅助检验
➢脑脊液： 经典改变为蛋白-细胞分离，病后
三周最显著。 ➢神经传导速度(NCV)减慢，远端潜伏期延长，
F波或H反射延迟或消失。 ➢心电图可异常 ➢腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润
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GBS诊疗
➢ 病前1~4周感染史
➢ 急性或亚急性起病
➢ 四肢对称性迟缓瘫
速，体位性低血压，暂时尿潴留。 ➢ 单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多
4周时肌力开始恢复。
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GBS临床分型
➢格林-巴利综合症(AIDP) ➢急性运动轴索性神经病(AMAN) ➢急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) ➢Fisher综合征 ➢不能分类GBS
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➢病因病理 面神经炎病因未完全说明
受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经 养血管痉挛神经缺血水肿压迫面神经(骨性面神 经管束缚）面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突 变性
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特发性面神经麻痹临床表现
➢任何年纪均可发病，男性略多 ➢急性起病，数小时或1-3天内达高峰 ➢病初可有患侧耳后或下颌角疼痛 ➢主要症状为一侧面部表情肌瘫痪—周围性面
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三叉神经痛临床表现
➢多见于40岁以上。
➢三叉神经分布区内无先兆性电击样、针刺样 、刀割或撕裂样短暂猛烈疼痛，连续1-2分， 重者伴痛性抽搐。
➢病侧面部有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸， 吃饭或谈话等，以至情绪低落。
➢病程呈周期性，普通无阳性体征。
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➢临床分类、症状学
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三叉神经痛
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三叉神经痛
➢概念
一个原因未明三叉神经分布区内短暂而重复 发作剧痛。(trigeminal neuralgia)
➢病因病理
病因不清，可能为致病因子使三叉神经脱髓 鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。（三 叉神经解剖）
➢发病机制
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概述
➢病理改变(见图) • 华勒变性(Wallerian degeneration) • 轴突变性(Axonal degeneration) • 神经元变性(Neuronal degeneration) • 节段性脱髓鞘(Segmental degeneration)
周围神经系统疾病
神经病学教研室
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周围神经系统疾病
➢ 概述 ➢ 脑神经疾病 三叉神经痛
特发性面神经麻痹 ➢ 脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
其它：桡、尺、正中神经麻痹 坐骨神经痛及其它下肢单神经病
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概述
➢解剖及生理
周围神经系统：位于脊髓和脑干软膜外全部 神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出脊神经 根组成脊神经，以及从脑干腹外侧发出脑神 经，不包含嗅神经和视神经。
瘫(Bell征)
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特发性面神经麻痹临床表现
➢ 伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退 听觉过敏 Hunt综合征
➢ 病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明 显好转并逐步痊愈。
➢ 面神经传导检验对完全方面瘫患者预后判断 是一项有用方法。
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诊疗及判别诊疗
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GBS临床表现
➢ 前驱感染史：病前1~4周左右。 ➢ 急性或亚急性起病，数日至2周达高峰。
➢ 弛缓性瘫痪：四肢对称性，少数可不对称，
者呼吸肌麻痹。
➢ 感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等
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感觉缺失，“手套袜套”样改变
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GBS临床表现
➢ 颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次延髓麻 ➢ 自主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦性心动
➢年发病率为0.6~1.9/10万，男略多于女
16~25岁，45~60岁为两个高峰。
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GBS病因及发病机制
➢GBS病因还不清楚。 ➢但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫
接种史，空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。 ➢分子模拟机制
试验性本身免疫性神经炎(EAN)
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➢ 对症治疗
➢ 预防并发症 延髓麻痹者宜及早鼻饲；尿潴留者先腹部加 无效时可导尿；肢瘫者保持肢体于功效位； 炎治疗预防肺炎；结合体疗等及早功效锻炼
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GBS治疗
➢ 病因治疗 抑制炎症反应，消除致病因子 进神经再生。
1.血浆交换 2.静注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 3.皮质类固醇激素：有大宗试验认为无效 ➢ 康复治疗
3. 氯苯氨丁酸
4. 理疗、康复治疗
5. 手术疗法及预防眼合并症
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急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病(AIDP)
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பைடு நூலகம்
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概念及流行病学
➢急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute
inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利综合症(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周围神经和神经根脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润本身免 病。
➢ 可有感觉异常、末梢型感觉障碍
➢ 脑神经受累
➢ 脑脊液蛋白-细胞分离
➢ 周围神经系统疾病知识讲义 神经传导速度减慢、F波延迟。
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GBS判别诊疗
➢ 急性脊髓灰质炎 ➢ 周期性麻痹 ➢ 急性重症全身型重症肌无力
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GBS治疗
➢ 辅助呼吸及支持治疗
保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及 气管切开，人工辅助呼吸，防治肺感染。