伴有冷球蛋白血症的多发性骨髓瘤ppt课件

伴有冷沉球蛋白血症的多发 性骨髓瘤-浆细胞病
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病例复习
患者女，头痛、头晕伴耳聋20余天，右侧 口眼歪斜10余天入院。
查体：神志清楚，语言流利。腹部皮肤及 双上肢皮下可触及大小不等的皮下包块， 大小约1*1cm。双前臂皮肤有小的紫癜。
颅神经：右侧上睑下垂，右侧额纹浅，右 侧鼻唇沟变浅，右口角低，伸舌居中。双 耳听力下降。
患者的血清置于4℃温度24小时，如果血清
中有凝胶或沉积物，即可确诊为冷沉球蛋
白血症。
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POEMS
如果合并有： ✓ 1.多发性周围神经病变； ✓ 2.脏器肿大； ✓ 3：内分泌病变； ✓ 4.M蛋白血症； ✓ 5.皮肤病变。
即可诊断为POEMS综合征
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1.化疗 MP VAD M2
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常见症状： ✓ 浸润：骨髓瘤细胞增殖、浸润压迫神经。 ✓ 压迫：骨髓瘤块大量增殖。 ✓ 沉积：淀粉样变性物质沉积于神经内膜。 ✓ 感染：体液免疫缺陷，中性粒细胞少。 ✓ 血液粘滞度过高：血清中M蛋白过高。 ✓ 出血：血小板减少或M蛋白包裹在血小板表面，
影响血小板功能和因子VIII活性，凝血障碍。 ✓ 肾功能损害：凝溶蛋白沉积于近曲小管，肾小管
2.骨髓中浆细胞>15%，或组织活检有浆细 胞瘤证据。
3.无其他原因的溶骨性损害或广泛性骨质疏 松。
以上三项中有两项即可确诊骨髓瘤。
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冷沉球蛋白血症
系一综合征，当血浆遇冷时免疫球蛋白即 呈凝胶化。
冷球蛋白流经四肢及皮下组织时，由于血 液遇冷而形成冷球蛋白，并沉积于小血管， 损害血管内皮而产生紫癜、肢体动脉痉挛 及血管闭塞症。
ESR:2mm/h。
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凝血四项：PTsec:17.60↑， PTINR:1.40 ↑， PT%:46%↓， Fib:1.82g/L。
肝功正常范围。TP:106g/L, ALB:33.7g/L, GLB:72.3g/L, A/G:0.47。
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血细胞涂片：见RBC呈缗钱状，偶见异型淋 巴细胞。
干扰素 骨髓移植
治疗
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血清蛋白电泳：可见M带。
骨髓细胞学检查：浆细胞异常增生，分化 差的呈瘤状改变浆细胞占25%。
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多发性骨髓瘤（multiple myeloma）是浆细 胞异常增生的恶性肿瘤，骨髓内瘤细胞增 殖，可引起骨骼破坏，血清或尿内出现单 克隆球蛋白，并常引发贫血、感染和肾功 能损害。
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四肢肌力、肌张力正常，病理征（-）。
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入院后给予常规检查，颅脑MRI及MRA未见 异常。
查血时多次抽取静脉血离心血浆均呈胶冻 状，化验结果难以作出。
查血常规：WBC:7.83×109/L，
RBC:2.52 ×1012/L，
HGb:80.5g/L，
HCT:0.254%，
PLT:165 ×1012/L ，
变性，蛋白管型阻塞。
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临床表现
颅骨损害 ✓ 压迫大脑半球 ✓ 颅神经损害：常见VI、VII、X。 神经根损害 脊髓压迫 高粘血症 末梢神经损害
其他：尿毒症、高钙血症、不自主运动、 抽搐等。
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诊断条件
1.血清有大量M蛋白（IgG>25g/L， IgA>10g/L，IgD>2.0g/L，IgE>2.0g/L， IgM>10g/L），或尿中凝溶蛋白>0.2g/24h。