儿童先天性肋骨畸形

• Ⅰ型， 肋骨缺如和脊柱侧凸 • Ⅱ型，肋骨融合和脊柱侧凸 • Ⅲa 型， 全ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ廓的缩窄 ; Jarcho- Levin
综合征 • Ⅲb 型，全胸廓的缩窄与变形；窒息性
胸廓发育不良（Jeune 综合征 ）
Jeune 综合征
垂直可扩展假体钛肋骨(VEPTR)手术
多生肋
多生肋指肋骨多于12对，包括颈肋和腰肋。
• 如果锁骨下动脉受压，手臂血流减少，手 臂会变得苍白并发凉。
• 如果静脉受压，受影响一侧的手、手臂和 肩膀可能会肿胀，发绀。严重时可引起雷 诺综合征，手指会变得苍白或发蓝，并且 当暴露在寒冷中时通常会麻木。
叉状肋
• 叉状肋就是指肋骨分叉畸形，是比较少见的先 天性前胸壁畸形，第3-4肋骨分叉畸形较常见。
儿童先天性肋骨畸形
先天性肋骨畸形包括
数量异常： 肋骨缺如 多生肋
结构异常： 叉状肋 肋骨外翻 肋骨联合
先天性肋骨缺如
• 肋骨缺如是发生于胸壁的一种先天性畸形，大多无临床意义，多为单发，最 常见的为第12肋缺失。
• 多发肋骨缺如，多被当做其他畸形的一部分，比如Poland综合征、胸廓发 育不良综合征等病症中。
腰肋，多无症状
颈肋是指第7颈椎上生发肋骨，是一种先天性畸形。55% 的颈肋是在X线检查时偶然发现，并不出现临床症状
• 大多数颈肋没有临床症状。产生症状的颈 肋往往引起胸廓出口综合征，即引起锁骨 下动脉、臂丛的压迫症状。
• 如果神经受压，胸廓出口综合征引起疼痛 和发麻的感觉，通常始于颈部或肩部，然 后沿着手臂内表面扩散到手部。
• 4、其他胸壁畸形合并肋骨外翻：如胸壁畸形中常见的漏斗胸、鸡胸都经常合 并肋骨外翻。一般以治疗原发疾病如漏斗胸或鸡胸为主，不需要单独治疗肋骨 外翻
肋骨联合
• 肋骨联合畸形为两根或两根以上的肋 骨之间有骨性联合或骨桥连接，肋间 隙变窄。多见于1、2肋间及第5、6肋 后段。
• X线表现：肋骨局部骨性连接，伴假关 节形成。
• 手术指征：①局部胸壁凸起明显，伴周围正常肋骨凸起；②胸壁异常凸起， 随生长发育进行性加重；③一侧胸壁凸起，合并脊柱侧弯等情况；④异常肋 骨向胸内生长，可能对心肺造成影响
• 手术方法：①肋骨切除术 ②腔镜下悬吊法肋骨切除术，行患侧胸壁腋中线 横切口，长2-3cm，逐层切开，分离肌肉，显露出分叉的硬肋，剥离骨膜切 断分叉的硬肋；采用悬吊无气腹手术器械，将胸壁吊起，显露分叉的软肋， 分离骨膜，切除整根异常肋骨至胸骨旁。
胸廓发育不良综合征
• 胸廓发育不良综合征(Thoracic insufficiency syndrome) 并不是 特指一种疾病, 而是一类疾病, 大部分是先天性疾病, 同时存在多系 统的畸形, 最多见的是先天性脊柱侧凸和侧后凸畸形，通常还合并 有肋骨融合、肋骨缺如等胸廓发育畸形。
• TIS 同时存在肺和胸廓的发育障碍。当存在并肋或肋骨缺如时, 呼 吸运动受到限制; 当畸形进展时, 胸腔容积进一步减少, 胸廓功能不 全加重, 并容易导致肺不张、肺部感染等。
Poland综合征
是一组较少见但包括多种畸形的综合征，如胸 壁、脊柱和上肢的畸形，也称为胸大肌缺损、 并指综合征、先天性胸肌缺失综合征。本病以 男性多见，占98%，大多发生在右侧。其特点 是胸大、小肌缺如，肋骨缺如，可同时合并有 手指缺如、短指畸形、腕骨发育不全、漏斗胸 及脊柱畸形，有时可见乳房缺如。
肋骨外翻
• 肋骨外翻是指小儿平卧时，胸廓最下方肋弓处 的肋缘上翘，超出胸廓外缘的一种体征。
• 小儿肋骨外翻大多出现于婴幼儿时期，多为生 理性。随着年龄增长，腹壁肌肉加强，绝大多 数患儿肋骨外翻可以逐渐改善。
肋骨外翻分类及治疗
• 1、缺钙性肋骨外翻：婴儿期钙质缺乏可以导致骨骼变形，其中最常见的就是 肋骨外翻。需进一步检查有无代谢疾病及给予补钙。
• 2、生长性肋骨外翻：也常见于婴幼儿，患儿并没有明确的病因，在5，6个月 时出现，1-2 岁时加重，随着年龄增长，其逐渐减轻或消失。不用特殊治疗， 定期随诊观察。
• 3、真正胸壁畸形的肋骨外翻：多见于3岁以上的儿童，一般外翻比较严重， 同时经常伴有郝氏沟的凹陷。如果凸出明显，可以佩戴支具矫形治疗；如果凹 陷严重，压迫内部器官，可考虑手术治疗。
• CT表现：CT成像可直观显示肋骨整体 情况，有时肋骨联合间有缝隙，即形 成假关节。注意观察有无伴发脊柱畸 形。
• 大多数先天性肋骨联合是偶然发现， 部分可因无痛性胸壁肿块而就诊。
10岁男孩，因胸廓局部凹陷畸形就诊 ※肋骨联合为肋骨之间有骨性联合或骨桥连 接，注意不要误诊为肺内病变。
• 叉状肋一般无明显症状，幼儿期（1-3岁）是 儿童生长发育的第一个高峰期，叉状肋的患儿 常在这个时期出现胸壁凸起加重。通常由家属 偶然发现患儿前胸壁单侧的不对称隆起或者胸 壁畸形后到医院就诊。
• 小年龄的叉状肋患儿建议采取观察或支具保守 治疗；支具效果不佳、畸形严重，或出现进行 性加重、胸廓显著不对称等情况，建议手术治 疗，手术年龄一般建议３岁以后。