IgG4的临床意义

IgG4【1】的临床意义
IgG4升高见于：自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、自身免疫性胰腺炎（AIP），慢性细菌性感染如肺结核、慢性支气管炎，免疫增殖疾病如多发性骨髓瘤，以及其他IgG4相关疾病等。

IgG4降低见于：大量蛋白流失如肾病综合症，淋巴网状系统肿瘤如淋巴肉瘤、霍奇金病，以及免疫缺陷疾病如免疫蛋白重链缺失等。

IgG4相关疾病谱包括：IgG4相关涎腺炎（米库利兹病
Mikulicz disease，MD）、自身免疫性胰腺炎、炎性假瘤、腹膜后纤维化、自身免疫性肝炎、硬化性胆管炎等。

化验检查除血清IgG 明显升高外，还可以出现高免疫球蛋白血症、蛋白尿、ANA阳性、RF阳性，需要同其他风湿病相鉴别。

治疗上大部分患者对糖皮质激素有效，是该病的基础用药，症状缓解后可加用免疫抑制剂来减少激素用量或维持缓解，具体方案应结合患者临床表现实现个体化治疗。

IgG4相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是近年来新发现的一组疾病，2010年统一命名为IgG4-RD，其临床特点表现为血清IgG4水平升高；影像学上一个或多个器官局限或弥漫性肿大、结节、肿块、壁增厚；受累组织中淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润、伴随纤维化硬化改变。

自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种全球性疾病，其特征性表现包括胰腺肿大或肿块（可能类似于恶性肿瘤），血IgG4水平升高，
组织淋巴—
浆细胞浸润和激素治疗有效。

但AIP的病变并不仅局限于胰腺，超过45%的患者有胰腺外表现，其中最常见的是胆道病变，可见肝内和肝外胆道狭窄，并引起梗阻性黄疸，活检可见胆管壁大量IgG4阳性浆细胞浸润，于是将这种胆管病变命名为AIP相关性硬化性胆管炎或IgG4相关性胆管炎（IAC ）。

IAC的生化和胆道造影表现与原发性硬化性胆管炎（PSC）相似，常累及肝外胆管。

血IgG4水平升高、胆管与肝组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润是其特征性表现,激素治疗对IAC有效。

治疗后血清IgG4水平再度升高且组织中IgG4+浆细胞再度浸润则预示复发且预后不良。

研究认为，IgG4可作为AIP早期诊断的检测指标之一，动态监测血清IgG4水平及组织中IgG4+浆细胞浸润程度对AIP的疗效监测、复发预测及预后判断具有指导意义。

IgG4检测对过敏性疾病的诊断：过敏原是一种能导致过敏反应的抗原，其通过吸入、食入和接触等方式进入人体，从而引发各种过敏性疾病。

上世纪60年代以来，国内外先后开展了检测过
敏原特异性IgE抗体的体外实验诊断技术，对过敏性疾患的防治起到了很大作用，但近年来IgG4参与I型变态反应性疾病已越来越被临床重视。

研究表明，过敏原特异性IgG也可介导I型变态反应，
IgG4既介导吸入物过敏反应，又与食物过敏反应关系密切，既介导I 型变态反应，又能通过竞争机制阻断IgE介导的I型变态反应。

因而对过敏原的特异性IgG4抗体检测已越来越被临床重视。

过敏原特异性IgG4抗体检测在过敏性疾病患者过敏原筛查中可以作为特异性IgE
抗体检测的一种补充手段，但不能替代特异性IgE抗体检测。

对过敏性疾病患者血清中常见进行过敏原IgG4、IgE平行检测，具临床意义，可作为临床过敏原体外实验诊断的一个重要依据。

IgG4检测对其他疾病的诊断：
IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关,累及多器官或组织,慢性、进行性自身免疫性疾病。

该病临床谱广泛,包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病,由于其独特的临床及病理学表现,IgG4相关性疾病逐渐得到了国际社会的关注和重视。