小儿先天性心脏病(1)PPT课件_1
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心前导联的R波及Q波均有增高，T波高耸直立，ST段 正常或有抬高；
3、如有肺动脉高压，可有左右心室增大的图形，右心 可占优势。
.
42
II、III、AVF、V5、V6导 联R波异常增高，ST上 移，T波直立。P波增宽，
左房扩大。
.
43
II、III、AVF、V4、V5、V6 导联R波异常增高，ST上
小儿先天性心脏病
徐州儿童医院心内科
.
1
正常心脏循环
.
2
先天性心脏病
先天性心脏病（CHD）：是心脏、大血管在胚胎早期 发育异常或发育障碍所引起的心血管解剖结构异常的 一组先天性畸形疾病。发病率约占存活婴儿的0.4%0.8%。其中室间隔最多，其次为房间隔缺损、动脉导 管未闭、法洛四联症等。
.
3
先天性心脏病分类
.
67
思考题
1、先天性心脏病如何分类？ 2、左向右分流型先心病的共同特点是什么？ 3、法洛四联症的血流动力学变化、临床表现及并发症？
.
68
移，T波直立。
.
44
动脉导管未闭，重度肺高压，右胸导联V4R、 V1、V2R波R波增高，右心室增大
.
45
辅助检查----动脉导管未闭
心影增大, 左室增大为主，肺血增多,肺动脉段突出
.
46
辅助检查----动脉导管未闭
左房左室增大，肺动脉突出，肺血增多
.
47
辅助检查----动脉导管未闭
.
48
辅助检查----动脉导管未闭
59
鉴别诊断
分类 心电图
房间隔缺损
室间隔缺损 左向右分流
不完全性或完全性 右束支传导阻滞，
右房右室大
正常，左室大或 双室大
动脉导管未闭 左室大，左房可大
法洛四联症 右向左分流
右室大
心脏超声
直接征象 彩色多普勒
房间隔回声中断
室间隔回声中断
室间隔回声中断，主
主肺动脉和降主动 动脉骑跨于室间隔上，
脉有交通
5、P波往往高尖提示右房大。
.
50
辅助检查----法洛四联症
婴儿，法洛四联症，右胸导联R波增高，T波直立， V5导联深S波-------右心室肥厚
.
51
辅助检查----法洛四联症
10月龄，法洛四联症，右胸导联R波增高，V5、V6导联深S波
.
52
辅助检查----法洛四联症
.
53
辅助检查----法洛四联症
后
部位
心
心 脏 体
脏 杂 音
征
时期
强度 性质 传导 震颤 P2
胸骨左缘第2-3肋间
胸骨左缘第3-4肋间
胸骨左缘第2肋间
胸骨左缘第2-4 肋间
收缩期
收缩期
收缩期和舒张期
收缩期
II-III级 柔和吹风
范围小 无
亢进，固定分裂
.ILeabharlann -V级 粗糙吹风范围广 有 亢进
II-IV级 机器样 向颈部传导
有 亢进
II-IV级 喷射样 范围广 可有 减低
.
4
病理解剖----房间隔缺损
.
5
病理解剖----室间隔缺损
.
6
病理解剖----动脉导管未闭
.
7
病理解剖----法洛四联症
室间隔缺损
肺动脉狭窄
主动脉骑跨
右心室肥厚
.
8
病理生理----房间隔缺损
上下腔静脉
肺静脉
右心房（血流增多）
房间隔缺损
左心房（血流减少）
右心室（扩大） 肺动脉（扩张）
左心室（血流减少） 主动脉血流减少
.
24
临床表现----蹲踞
.
25
临床表现----杵状指趾
.
26
.
27
临床表现----杵状指
.
28
临床表现
.
29
辅助检查----房间隔缺损
心电图表现
1、电轴右偏； 2、大多数病例有不完全性右束支传导阻滞图形，V1和
V3R导联上表现为rsR′或Rsr′波； 3、少数病人可出现完全性右束支传导阻滞图形； 4、当肺动脉压力增高时，右室增大，右胸前导联可出
2月龄，大型室间隔缺损，动脉导管未闭，重度肺动脉压
.
39
辅助检查----室间隔缺损
7月，膜周部室间隔缺损，左心室明显增大，右心室轻
度增大，肺动脉段凸出，肺血增多。
.
40
辅助检查----室间隔缺损
.
41
辅助检查----动脉导管未闭
心电图表现：
1、小分流量者大多数为正常心电图； 2、大分流量者表现为左心室舒张期超负荷的图形，左
4、少数缺损较大者，心电图虽可在正常范围内，但 QRS波在V3或V4导联出现R波及S波振幅均等增高，且 R+S＞6.0mV,提示左右室均有增大。
.
36
辅助检查----室间隔缺损
患儿4岁，中等大小室缺
.
37
辅助检查----室间隔缺损
女，7岁，室间隔缺损，左心室肥大
.
38
辅助检查----室间隔缺损
肺循环充血
体循环供血不足
.
9
病理生理----房间隔缺损
.
10
病理生理----室间隔缺损
临床表现
.
11
病理生理----室间隔缺损
.
12
病理生理----室间隔缺损
.
13
病理生理----室间隔缺损
.
14
病理生理----动脉导管未闭
分流量的大小取
决于主肺动脉之
间的压差以及动
大血管水平左向右分流
脉导管的直径与 长度
现Rs、R、或qR型图形； 5、右房明显增大时，P波可较高尖，P-R间期可延长。
.
30
辅助检查----房间隔缺损
.
31
辅助检查----房间隔缺损
完全性右束支传导阻滞，V1导联呈M型
.
32
辅助检查----房间隔缺损
女，5岁，继发孔型房间隔缺损
.
33
辅助检查----房间隔缺损
肺充血，右房右室增大
.
49
辅助检查----法洛四联症
心电图表现：
1、电轴多右偏； 2、右心室肥厚，V1导联上呈R、Rs、rsR′等波形，
但有q波者少见； 3、在新生儿V1导联上的T波直立可为右室肥厚的唯一
心电图证据；
4、在无青紫的四联症患儿，右室肥厚程度未超过左室 正常厚度时心电图貌似正常，待日后青紫明显时右室 肥厚的表现渐渐突出；
.
54
辅助检查----法洛四联症
室间隔与主动脉前壁连续中 断，室间隔左移，主动脉增 宽，骑跨于室间隔残端上
.
55
辅助检查----法洛四联症
右心室流出道及肺动脉发育不 良，内径狭窄，收缩期可见其 间血流束为窄细较亮的五彩高
速射流血流
.
56
辅助检查----法洛四联症
主动脉扩张，骑跨于室间 隔残端上
左室大、左房可大
右室大，心尖上翘呈 靴型
不大 凸出 充血 有
增大 凸出 充血 有
不大
凹陷
清晰
无
60
病例分析
患儿吴XX，男，7.5岁，因“活动后气促、哭后发绀7 年”入院。患儿于生后五个月起，在剧烈哭闹后嘴唇 发绀，1岁后常于活动后发绀明显，并有气促，但无蹲 踞现象，活动量不如同龄小儿。病后无咯血、浮肿， 食欲尚可，大小便正常。
.
34
辅助检查----房间隔缺损
继发孔型房间隔缺损
.
35
辅助检查----室间隔缺损
心电图表现：
1、小分流量者心电图可正常；
2、大分流量者可表现为左室增大图形，也可表现左右 室增大、左心房增大；
3、伴有肺动脉高压时可见左右心室增大，以右心室增 大较突出，P波高尖且有切迹，少数有一度或二度房 室传导阻滞；
.
64
思考题
室间隔缺损表现不包括 A、肺循环血流量增加 B、晚期易形成艾森曼格综合征 C、肺动脉段凸出 D、主动脉影扩大
.
65
思考题
患儿出现差异性紫绀，临床诊断应首先考虑 A、动脉导管未闭 B、室间隔缺损 C、房间隔缺损 D、法洛四联症
.
66
思考题
法洛四联症的临床表现轻重主要取决于 A、室间隔缺损 B、右心室流出道梗阻 C、主动脉骑跨 D、右心室肥厚
.
57
并发症
.
58
鉴别诊断
分类
房间隔缺损
室间隔缺损 左向右分流
动脉导管未闭
法洛四联症 右向左分流
症状
①肺循环血流量增加：易患肺炎、喂养困难、气急； ②体循环血流量减少：发育落后、乏力、活动耐量下降； ③一般情况下无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力 超过左心时出现青紫。
青紫、蹲踞、 晕厥、发育落
胸骨左缘第二肋间闻及连续性机器样杂音，肝脾肋下
.
61
问题： 1、考虑的诊断是什么？ 2、写出诊断依据； 3、为进一步确诊，你认为首先应加做哪项检查？
.
62
思考题
下列哪项不是左向右分流的先天性心脏病？ A、阵发性青紫 B、反复呼吸道感染 C、蹲踞表现 D、发育落后
.
63
思考题
左向右分流的先天性心脏病并发症不包括 A、呼吸道感染 B、心内膜炎 C、心衰 D、脑栓塞
右室流出道狭窄，室
间隔、右室壁肥厚
右房于收缩期可见 左房分流过来的五
彩相间血流束
右室于收缩期可 见左室分流过来 的五彩相间血流
束
主肺动脉内可见由 收缩期见右室向主动
降主动脉分流过来 脉内分流的异常血流
的五彩相间血流束
束
X线检查
房室增大
主动脉结 肺动脉段
肺野 肺门舞蹈
右房右室大
不大 凸出 充血 有
.
双室大、左房可 大
右室排血阻力 增加
右室压力增加
肺血流量减少 血氧交换不足
主动脉接受来自左右心室的混合血
右心室肥厚
发绀
.
17
病理生理----法洛四联症
.
18
临床表现----青紫
.
19
临床表现----青紫
.
20
临床表现----青紫
.
21
临床表现----青紫
.
22
临床表现----青紫
.
23
临床表现----蹲踞
出生后常有发热，咳嗽，并因“肺炎”住院5次；患儿 母亲孕期两个月有“感冒”史。
PE：T37.2℃ P80次/分，R24次/分，BP98/40mmHg
发育营养较差，无鼻翼扇动、气促及发绀，全身浅表
淋巴结不大，颈静脉不充盈，双肺呼吸音清晰，未闻
及啰音，心尖搏动弥散，胸骨左缘第二肋间可扪及收
缩期震颤，心界向左下扩大，心率80次/分，节律齐，
肺循环血流量增加
体循环血流量将减少
回流左心房 左心室血流
量增加
肺动脉扩张， 压力增加
右心室 排血阻 力增加
动力性肺高压 器质性肺高压
舒张压下降 脉压差增宽
左心房左 心室扩大
右心室肥 大
.
右向左分流 差异性紫绀
周围血管征
15
病理生理----动脉导管未闭
.
16
病理生理----法洛四联症
肺动脉狭窄
室间隔缺损、主动脉骑跨
3、如有肺动脉高压，可有左右心室增大的图形，右心 可占优势。
.
42
II、III、AVF、V5、V6导 联R波异常增高，ST上 移，T波直立。P波增宽，
左房扩大。
.
43
II、III、AVF、V4、V5、V6 导联R波异常增高，ST上
小儿先天性心脏病
徐州儿童医院心内科
.
1
正常心脏循环
.
2
先天性心脏病
先天性心脏病（CHD）：是心脏、大血管在胚胎早期 发育异常或发育障碍所引起的心血管解剖结构异常的 一组先天性畸形疾病。发病率约占存活婴儿的0.4%0.8%。其中室间隔最多，其次为房间隔缺损、动脉导 管未闭、法洛四联症等。
.
3
先天性心脏病分类
.
67
思考题
1、先天性心脏病如何分类？ 2、左向右分流型先心病的共同特点是什么？ 3、法洛四联症的血流动力学变化、临床表现及并发症？
.
68
移，T波直立。
.
44
动脉导管未闭，重度肺高压，右胸导联V4R、 V1、V2R波R波增高，右心室增大
.
45
辅助检查----动脉导管未闭
心影增大, 左室增大为主，肺血增多,肺动脉段突出
.
46
辅助检查----动脉导管未闭
左房左室增大，肺动脉突出，肺血增多
.
47
辅助检查----动脉导管未闭
.
48
辅助检查----动脉导管未闭
59
鉴别诊断
分类 心电图
房间隔缺损
室间隔缺损 左向右分流
不完全性或完全性 右束支传导阻滞，
右房右室大
正常，左室大或 双室大
动脉导管未闭 左室大，左房可大
法洛四联症 右向左分流
右室大
心脏超声
直接征象 彩色多普勒
房间隔回声中断
室间隔回声中断
室间隔回声中断，主
主肺动脉和降主动 动脉骑跨于室间隔上，
脉有交通
5、P波往往高尖提示右房大。
.
50
辅助检查----法洛四联症
婴儿，法洛四联症，右胸导联R波增高，T波直立， V5导联深S波-------右心室肥厚
.
51
辅助检查----法洛四联症
10月龄，法洛四联症，右胸导联R波增高，V5、V6导联深S波
.
52
辅助检查----法洛四联症
.
53
辅助检查----法洛四联症
后
部位
心
心 脏 体
脏 杂 音
征
时期
强度 性质 传导 震颤 P2
胸骨左缘第2-3肋间
胸骨左缘第3-4肋间
胸骨左缘第2肋间
胸骨左缘第2-4 肋间
收缩期
收缩期
收缩期和舒张期
收缩期
II-III级 柔和吹风
范围小 无
亢进，固定分裂
.ILeabharlann -V级 粗糙吹风范围广 有 亢进
II-IV级 机器样 向颈部传导
有 亢进
II-IV级 喷射样 范围广 可有 减低
.
4
病理解剖----房间隔缺损
.
5
病理解剖----室间隔缺损
.
6
病理解剖----动脉导管未闭
.
7
病理解剖----法洛四联症
室间隔缺损
肺动脉狭窄
主动脉骑跨
右心室肥厚
.
8
病理生理----房间隔缺损
上下腔静脉
肺静脉
右心房（血流增多）
房间隔缺损
左心房（血流减少）
右心室（扩大） 肺动脉（扩张）
左心室（血流减少） 主动脉血流减少
.
24
临床表现----蹲踞
.
25
临床表现----杵状指趾
.
26
.
27
临床表现----杵状指
.
28
临床表现
.
29
辅助检查----房间隔缺损
心电图表现
1、电轴右偏； 2、大多数病例有不完全性右束支传导阻滞图形，V1和
V3R导联上表现为rsR′或Rsr′波； 3、少数病人可出现完全性右束支传导阻滞图形； 4、当肺动脉压力增高时，右室增大，右胸前导联可出
2月龄，大型室间隔缺损，动脉导管未闭，重度肺动脉压
.
39
辅助检查----室间隔缺损
7月，膜周部室间隔缺损，左心室明显增大，右心室轻
度增大，肺动脉段凸出，肺血增多。
.
40
辅助检查----室间隔缺损
.
41
辅助检查----动脉导管未闭
心电图表现：
1、小分流量者大多数为正常心电图； 2、大分流量者表现为左心室舒张期超负荷的图形，左
4、少数缺损较大者，心电图虽可在正常范围内，但 QRS波在V3或V4导联出现R波及S波振幅均等增高，且 R+S＞6.0mV,提示左右室均有增大。
.
36
辅助检查----室间隔缺损
患儿4岁，中等大小室缺
.
37
辅助检查----室间隔缺损
女，7岁，室间隔缺损，左心室肥大
.
38
辅助检查----室间隔缺损
肺循环充血
体循环供血不足
.
9
病理生理----房间隔缺损
.
10
病理生理----室间隔缺损
临床表现
.
11
病理生理----室间隔缺损
.
12
病理生理----室间隔缺损
.
13
病理生理----室间隔缺损
.
14
病理生理----动脉导管未闭
分流量的大小取
决于主肺动脉之
间的压差以及动
大血管水平左向右分流
脉导管的直径与 长度
现Rs、R、或qR型图形； 5、右房明显增大时，P波可较高尖，P-R间期可延长。
.
30
辅助检查----房间隔缺损
.
31
辅助检查----房间隔缺损
完全性右束支传导阻滞，V1导联呈M型
.
32
辅助检查----房间隔缺损
女，5岁，继发孔型房间隔缺损
.
33
辅助检查----房间隔缺损
肺充血，右房右室增大
.
49
辅助检查----法洛四联症
心电图表现：
1、电轴多右偏； 2、右心室肥厚，V1导联上呈R、Rs、rsR′等波形，
但有q波者少见； 3、在新生儿V1导联上的T波直立可为右室肥厚的唯一
心电图证据；
4、在无青紫的四联症患儿，右室肥厚程度未超过左室 正常厚度时心电图貌似正常，待日后青紫明显时右室 肥厚的表现渐渐突出；
.
54
辅助检查----法洛四联症
室间隔与主动脉前壁连续中 断，室间隔左移，主动脉增 宽，骑跨于室间隔残端上
.
55
辅助检查----法洛四联症
右心室流出道及肺动脉发育不 良，内径狭窄，收缩期可见其 间血流束为窄细较亮的五彩高
速射流血流
.
56
辅助检查----法洛四联症
主动脉扩张，骑跨于室间 隔残端上
左室大、左房可大
右室大，心尖上翘呈 靴型
不大 凸出 充血 有
增大 凸出 充血 有
不大
凹陷
清晰
无
60
病例分析
患儿吴XX，男，7.5岁，因“活动后气促、哭后发绀7 年”入院。患儿于生后五个月起，在剧烈哭闹后嘴唇 发绀，1岁后常于活动后发绀明显，并有气促，但无蹲 踞现象，活动量不如同龄小儿。病后无咯血、浮肿， 食欲尚可，大小便正常。
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34
辅助检查----房间隔缺损
继发孔型房间隔缺损
.
35
辅助检查----室间隔缺损
心电图表现：
1、小分流量者心电图可正常；
2、大分流量者可表现为左室增大图形，也可表现左右 室增大、左心房增大；
3、伴有肺动脉高压时可见左右心室增大，以右心室增 大较突出，P波高尖且有切迹，少数有一度或二度房 室传导阻滞；
.
64
思考题
室间隔缺损表现不包括 A、肺循环血流量增加 B、晚期易形成艾森曼格综合征 C、肺动脉段凸出 D、主动脉影扩大
.
65
思考题
患儿出现差异性紫绀，临床诊断应首先考虑 A、动脉导管未闭 B、室间隔缺损 C、房间隔缺损 D、法洛四联症
.
66
思考题
法洛四联症的临床表现轻重主要取决于 A、室间隔缺损 B、右心室流出道梗阻 C、主动脉骑跨 D、右心室肥厚
.
57
并发症
.
58
鉴别诊断
分类
房间隔缺损
室间隔缺损 左向右分流
动脉导管未闭
法洛四联症 右向左分流
症状
①肺循环血流量增加：易患肺炎、喂养困难、气急； ②体循环血流量减少：发育落后、乏力、活动耐量下降； ③一般情况下无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力 超过左心时出现青紫。
青紫、蹲踞、 晕厥、发育落
胸骨左缘第二肋间闻及连续性机器样杂音，肝脾肋下
.
61
问题： 1、考虑的诊断是什么？ 2、写出诊断依据； 3、为进一步确诊，你认为首先应加做哪项检查？
.
62
思考题
下列哪项不是左向右分流的先天性心脏病？ A、阵发性青紫 B、反复呼吸道感染 C、蹲踞表现 D、发育落后
.
63
思考题
左向右分流的先天性心脏病并发症不包括 A、呼吸道感染 B、心内膜炎 C、心衰 D、脑栓塞
右室流出道狭窄，室
间隔、右室壁肥厚
右房于收缩期可见 左房分流过来的五
彩相间血流束
右室于收缩期可 见左室分流过来 的五彩相间血流
束
主肺动脉内可见由 收缩期见右室向主动
降主动脉分流过来 脉内分流的异常血流
的五彩相间血流束
束
X线检查
房室增大
主动脉结 肺动脉段
肺野 肺门舞蹈
右房右室大
不大 凸出 充血 有
.
双室大、左房可 大
右室排血阻力 增加
右室压力增加
肺血流量减少 血氧交换不足
主动脉接受来自左右心室的混合血
右心室肥厚
发绀
.
17
病理生理----法洛四联症
.
18
临床表现----青紫
.
19
临床表现----青紫
.
20
临床表现----青紫
.
21
临床表现----青紫
.
22
临床表现----青紫
.
23
临床表现----蹲踞
出生后常有发热，咳嗽，并因“肺炎”住院5次；患儿 母亲孕期两个月有“感冒”史。
PE：T37.2℃ P80次/分，R24次/分，BP98/40mmHg
发育营养较差，无鼻翼扇动、气促及发绀，全身浅表
淋巴结不大，颈静脉不充盈，双肺呼吸音清晰，未闻
及啰音，心尖搏动弥散，胸骨左缘第二肋间可扪及收
缩期震颤，心界向左下扩大，心率80次/分，节律齐，
肺循环血流量增加
体循环血流量将减少
回流左心房 左心室血流
量增加
肺动脉扩张， 压力增加
右心室 排血阻 力增加
动力性肺高压 器质性肺高压
舒张压下降 脉压差增宽
左心房左 心室扩大
右心室肥 大
.
右向左分流 差异性紫绀
周围血管征
15
病理生理----动脉导管未闭
.
16
病理生理----法洛四联症
肺动脉狭窄
室间隔缺损、主动脉骑跨