氨基酸的一般代谢
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(CH2)2 CHNH2 +
COOH CH2 C=O
COOH
COOH
谷氨酸
草酰乙酸
AST
COOH COOH
(CH2)2 C=O
+
Байду номын сангаас
CH2 CHNH2
COOH
COOH
α -酮戊二酸 天冬氨酸
2. 各种转氨酶都具有相同的辅基和作用机制
• 转氨酶的辅基：维生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛 • 作用机制
（二）L-谷氨酸脱氢酶催化L-谷氨酸氧化脱氨基
内源性氨基酸与外源性氨基酸共同分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库
（二）氨基酸代谢概况
食物蛋白质
尿素
氨
酮体
α -酮酸
氧化供能
组织蛋白质
体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
分解 合成
氨基酸 代谢库
脱羧基作用
糖
胺类
其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)
三、氨基酸分解代谢首先脱氨基
（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基
第二节
氨基酸的一般代谢
（General Metabolism of Amino Acids）
一、体内蛋白质分解生成氨基酸
• 成人体内的蛋白质每天约有1%～2%被降解 • 蛋白质降解产生的氨基酸，大约70%～80%被重新利用合成新的蛋白质
（一）蛋白质以不同的速率进行降解
蛋白质的半寿期（half-life)：蛋白质浓度减少到开始值50%所需要的时间
H2O2 FMN
O2 FMNH2
R
+H2O
R
NH4+
四、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解
（一）α-酮酸可彻底氧化分解并提供能量 （二）α-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸 （三）α -酮酸可转变成糖和脂类化合物
类别 生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸
生糖氨基酸
氨基酸生糖及生酮性质的分类
氨基酸 赖氨酸、亮氨酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、苏氨酸 甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、 丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸
COOH (CH2)2 CHNH2 + COOH
谷氨酸
CH3 C=O COOH
丙酮酸
ALT
COOH
(CH2)2 C=O
CH3 + CHNH2
COOH COOH
α -酮戊二酸 丙氨酸
• 天冬氨酸氨基转移酶（AST） 又称为谷草转氨酶（GOT） 在心肌中活性较高 心肌疾患时，血清AST活性明显升高
COOH
1. 转氨基作用由转氨酶催化完成
• 转氨基作用：在转氨酶（transaminase）的作用下，某一氨基
酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生 成相应的氨基酸的过程。 • 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体 合成非必需氨基酸的重要途径。
转氨酶
• 丙氨酸氨基转移酶（ ALT） 又称为谷丙转氨酶（GPT） 在肝中活性较高 肝疾病时，血清ALT活性明显升高
ATP
泛素 C O- + HS-E1
E1：泛素激活酶
AMP+PPi
O HS-E2
泛素 C S E1
E2：泛素结合酶
HS-E1
O
Pr HS-E2
O
泛素 C S E2 E3 E3：泛素蛋白连接酶
泛素 C
NH Pr
二、外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库
（一）氨基酸代谢库（aminoacid metabolic pool）
• 76个氨基酸残基组成的小分子蛋白 • 普遍存在于真核生物
（ 2 ） 蛋 白 酶 体 （ proteasome ）
• 26S蛋白质复合物 • 由核心颗粒和调节颗粒组成
（3）泛素化 • 泛素与被降解蛋白质形成共价连接 • 依赖ATP和三种酶
泛素释放 识别
去折叠 打开 水解
蛋白酶体示意图
降解产物释放
O
1. L-谷氨酸脱氢酶：
存在于肝、脑、肾等组织中 辅酶为 NAD+ 或NADP+
NH2
NAD(P)H+H+ NH
H2O
CH COOH
C COOH
(CH2)2 COOH NAD(P)+
L-谷氨酸
(CH2)2 COOH
2. 转氨脱氨作用（transdeamination）
O
C COOH + NH3
(CH2)2 COOH
α -酮戊二酸
• 转氨基作用与L-谷氨酸的氧化脱氨基作用偶联进行
• 转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶协同作用 • 又称为联合脱氨基作用 • 主要在肝、肾组织进行
氨基酸
α -酮戊二酸
转氨酶
α -酮酸
谷氨酸
NH3+NADH+H+ L-谷氨酸脱氢酶 H2O+NAD+
（三）氨基酸通过氨基酸氧化酶催化脱去氨基
• L-氨基酸氧化酶催化 • 辅基是FMN或FAD
（二）真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径
1. 溶酶体：ATP非依赖途径 • 组织蛋白酶负责降解 • 降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白
2. 蛋白酶体：ATP依赖的泛素途径 • 依赖泛素 • 蛋白酶体负责降解 • 降解异常蛋白和短寿命蛋白
依赖泛素的蛋白酶体降解过程
（1）泛素（ubiquitin）
COOH CH2 C=O
COOH
COOH
谷氨酸
草酰乙酸
AST
COOH COOH
(CH2)2 C=O
+
Байду номын сангаас
CH2 CHNH2
COOH
COOH
α -酮戊二酸 天冬氨酸
2. 各种转氨酶都具有相同的辅基和作用机制
• 转氨酶的辅基：维生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛 • 作用机制
（二）L-谷氨酸脱氢酶催化L-谷氨酸氧化脱氨基
内源性氨基酸与外源性氨基酸共同分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库
（二）氨基酸代谢概况
食物蛋白质
尿素
氨
酮体
α -酮酸
氧化供能
组织蛋白质
体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
分解 合成
氨基酸 代谢库
脱羧基作用
糖
胺类
其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)
三、氨基酸分解代谢首先脱氨基
（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基
第二节
氨基酸的一般代谢
（General Metabolism of Amino Acids）
一、体内蛋白质分解生成氨基酸
• 成人体内的蛋白质每天约有1%～2%被降解 • 蛋白质降解产生的氨基酸，大约70%～80%被重新利用合成新的蛋白质
（一）蛋白质以不同的速率进行降解
蛋白质的半寿期（half-life)：蛋白质浓度减少到开始值50%所需要的时间
H2O2 FMN
O2 FMNH2
R
+H2O
R
NH4+
四、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解
（一）α-酮酸可彻底氧化分解并提供能量 （二）α-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸 （三）α -酮酸可转变成糖和脂类化合物
类别 生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸
生糖氨基酸
氨基酸生糖及生酮性质的分类
氨基酸 赖氨酸、亮氨酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、苏氨酸 甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、 丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸
COOH (CH2)2 CHNH2 + COOH
谷氨酸
CH3 C=O COOH
丙酮酸
ALT
COOH
(CH2)2 C=O
CH3 + CHNH2
COOH COOH
α -酮戊二酸 丙氨酸
• 天冬氨酸氨基转移酶（AST） 又称为谷草转氨酶（GOT） 在心肌中活性较高 心肌疾患时，血清AST活性明显升高
COOH
1. 转氨基作用由转氨酶催化完成
• 转氨基作用：在转氨酶（transaminase）的作用下，某一氨基
酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生 成相应的氨基酸的过程。 • 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体 合成非必需氨基酸的重要途径。
转氨酶
• 丙氨酸氨基转移酶（ ALT） 又称为谷丙转氨酶（GPT） 在肝中活性较高 肝疾病时，血清ALT活性明显升高
ATP
泛素 C O- + HS-E1
E1：泛素激活酶
AMP+PPi
O HS-E2
泛素 C S E1
E2：泛素结合酶
HS-E1
O
Pr HS-E2
O
泛素 C S E2 E3 E3：泛素蛋白连接酶
泛素 C
NH Pr
二、外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库
（一）氨基酸代谢库（aminoacid metabolic pool）
• 76个氨基酸残基组成的小分子蛋白 • 普遍存在于真核生物
（ 2 ） 蛋 白 酶 体 （ proteasome ）
• 26S蛋白质复合物 • 由核心颗粒和调节颗粒组成
（3）泛素化 • 泛素与被降解蛋白质形成共价连接 • 依赖ATP和三种酶
泛素释放 识别
去折叠 打开 水解
蛋白酶体示意图
降解产物释放
O
1. L-谷氨酸脱氢酶：
存在于肝、脑、肾等组织中 辅酶为 NAD+ 或NADP+
NH2
NAD(P)H+H+ NH
H2O
CH COOH
C COOH
(CH2)2 COOH NAD(P)+
L-谷氨酸
(CH2)2 COOH
2. 转氨脱氨作用（transdeamination）
O
C COOH + NH3
(CH2)2 COOH
α -酮戊二酸
• 转氨基作用与L-谷氨酸的氧化脱氨基作用偶联进行
• 转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶协同作用 • 又称为联合脱氨基作用 • 主要在肝、肾组织进行
氨基酸
α -酮戊二酸
转氨酶
α -酮酸
谷氨酸
NH3+NADH+H+ L-谷氨酸脱氢酶 H2O+NAD+
（三）氨基酸通过氨基酸氧化酶催化脱去氨基
• L-氨基酸氧化酶催化 • 辅基是FMN或FAD
（二）真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径
1. 溶酶体：ATP非依赖途径 • 组织蛋白酶负责降解 • 降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白
2. 蛋白酶体：ATP依赖的泛素途径 • 依赖泛素 • 蛋白酶体负责降解 • 降解异常蛋白和短寿命蛋白
依赖泛素的蛋白酶体降解过程
（1）泛素（ubiquitin）